小儿先天性气管支气管畸形46例诊治分析

目的 探讨先天性气管支气管畸形的临床特点,以提高对该病的认识,减少误诊漏诊.方法 2004年2月至2008年6月在温州育英儿童医院呼吸科诊断为先天性气管支气管畸形的患儿46例,其中男29例,女17例.分析其临床、影像学、纤维支气管镜等特点.结果 46例患儿年龄3d至14岁,其中<3个月8例;3个月至1岁20例,>1～3岁15例,>3～14岁3例.均诊断为先天性气管支气管畸形,其中气管支气管软化10例,支气管起源异常15例,支气管缺如5例,气管支气管狭窄21例.复合畸形10例.发病年龄3d至14岁,均表现为反复咳嗽、反复或持续喘息,喘息多在吃奶、哭闹或运动后加重.X线胸片和CT平扫可见弥漫性或局限性透明度增强或肺不张,10例气管支气管软化通过纤维支气管镜确诊,螺旋CT三维重建诊断气管支气管狭窄21例,诊断支气管起源异常14例.结论 (1)对有下列临床特点者应该考虑到气管支气管畸形的可能:持续咳嗽经常规脸查不能明确病因;反复或持续喘息,经抗炎或支气管扩张剂治疗无效;反复或持续喉鸣;X线胸片同一部位反复或持续肺炎或肺不张;X线胸片提示局限性肺气肿、肺不张、纵隔移位而原因不明.(2)纤支镜对先天性气管支气管软化的诊断具有重要价值.(3)螺旋CT三维重建对诊断气管支气管起源异常和狭窄的诊断价值和纤支镜相当,尤其适用于年幼儿和危重儿.     

支气管镜与多层螺旋CT在婴儿先天性呼吸系统发育异常中诊断价值的比较

目的 比较支气管镜与多层螺旋CT在婴儿先天性呼吸系统发育异常中的诊断价值。方法 对行支气管镜或/和多层螺旋CT检查,诊断为先天性呼吸系统发育异常的319例患儿(年龄≤1岁)的临床资料、支气管镜结果、CT检查结果等进行分析。结果 319例患儿中,先天性呼吸系统发育异常476例次,包括原发性呼吸系统发育异常392例次和外压性呼吸系统发育异常84例次。392例次原发性呼吸系统发育异常中,支气管镜确诊225例次(57.4%),高于多层螺旋CT(167例次,42.6%)。支气管镜与多层螺旋CT诊断先天性呼吸系统发育异常的病因构成差异有统计学意义(P<0.05)。气管支气管软化致原发性呼吸系统发育异常76例次,均通过支气管镜检查确诊。肺组织发育异常致原发性呼吸系统发育异常17例次,均通过多层螺旋CT确诊。外压性呼吸系统异常84例中,多层螺旋CT确诊74例次,支气管镜确诊仅10例次。结论 支气管镜检查较多层螺旋CT更易直观发现原发性呼吸系统发育异常,且对气管支气管软化有确诊价值。多层螺旋CT对肺组织发育异常的诊断价值高于支气管镜。     

纤维支气管镜在新生儿呼吸道畸形诊断中的应用

目的 探讨新生儿呼吸道发育异常的临床特征及诊断方法.方法 2010年9月至2011年3月北京军区总医院附属八一儿童医院儿童重症监护室采用纤维支气管镜在静脉镇静下对 20例因呼吸系统疾病住院的新生儿进行气管镜检查,对呼吸道发育异常患儿进行病史资料及诊断分析,按气管支气管软化症的诊断和分度标准和喉气管狭窄Cotton分度标准进行诊断,并进一步分析.结果 气管食管瘘2例(其中1例合并先天性喉软骨软化,1例合并气管中下段软化、左上叶支气管狭窄;气道发育异常6例(1例气管中下段狭窄,1例左总支气管畸形狭窄,1例声门下狭窄、气管重度软化,1例右上叶开口异常伴声门肥厚、运动不良,1例单纯右上叶支气管开口变异,1例主气道弯曲);单纯先天性喉软骨软化7例;下咽喉囊肿1例;单纯炎性改变4例.结论 新生儿呼吸道发育异常临床表现及影像学检查缺乏特异性,常易导致误诊,应积极借助纤维支气管镜检查确诊.     

电子支气管镜在新生儿呼吸道畸形诊疗中的意义

目的 评估电子支气管镜在新生儿怀疑呼吸道畸形诊疗中的诊断、治疗价值和安全性.方法 回顾性分析2012年12月至2016年4月在我院NICU、新生儿外科、心脏中心收治的52例不明原因或常规临床治疗效果不明显的呼吸困难或怀疑呼吸道畸形的新生儿,行电子支气管镜检查和治疗的临床表现、影像学检查、电子支气管镜检查的结果.结果 52例次的电子支气管镜检查结果显示,先天性气管食管瘘5例,先天性喉软化11例;先天性会厌囊肿2例,气管软化3例,痰栓或痰液明显8例,声门下狭窄1例,主气管狭窄5例,支气管狭窄17例.不良反应包括一过性经皮血氧饱和度下降(8/52例次,15.4%)、黏膜出血(2/52例次,3.84%)和支气管肺泡灌洗后发热(8/52例次,15.4%).结论 电子支气管镜检查是一种安全的诊断和治疗技术,甚至对新生儿和低出生体重早产儿也是如此.电子支气管镜技术在新生儿诊断呼吸系统疾病中非常重要.     

小儿先天性气道畸形23例临床及影像学特点

目的 分析先天性气道畸形的临床及影像学特点,深入对先天性气道畸形的认识,指导临床诊断,减少漏诊及误诊率.方法 收集2005年至2011年中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸内科首次就诊诊断为先天性气道畸形患儿的临床资料,回顾性分析其临床及影像学特点.结果 患儿23例,男12例,女11例;年龄1个月～10岁,平均年龄32个月;病程3d～3个月,平均18 d;临床多表现为反复咳嗽、喘息、呼吸困难、反复呼吸道感染.经螺旋CT及三维重建、联合增强CT检查,可见气管支气管狭窄6例,气管性支气管3例,左肺动静脉发育不良1例,肺隔离症3例,肺囊肿4例,肺发育不良6例.结论 临床上先天性气道畸形易发生漏诊及误诊.当患儿出现持续咳嗽;反复或持续喘息,经抗炎或支气管扩张剂治疗效果不佳;反复或持续喉鸣;反复肺内感染,呼吸困难;X线胸片同一部位反复或持续肺炎;X线胸片提示纵隔移位而原因不明时应考虑先天性气道畸形.螺旋CT三维重建及增强对诊断气道畸形具有重要价值.     

儿童气管性支气管3例报道并文献复习

目的 提高对气管性支气管的认识和诊治水平.方法 对3例儿童气管性支气管的临床资料进行回顾性分析,分析其临床特征及纤维支气管镜检查在诊断和治疗方面的作用.结果 3例患儿的主要临床表现为反复发生肺炎、喘鸣和喘息,初次发病年龄均在1岁前,并均有2次以上的住院治疗经历;2例经纤维支气管镜检查直接诊断为气管性支气管,1例纤维支气管镜检查怀疑该病后经CT三维重建证实;3例气管性支气管均发生在气管右侧壁;3例患儿经过非手术治疗(药物治疗)后均好转出院.结论 气管性支气管是一种罕见的先天性气管支气管畸形,支气管镜检查有助于提高该病的检出率,可明确反复发生肺炎、喘鸣和喘息的病因,对指导临床治疗具有重要意义.     

纤维支气管镜在新生儿重症监护室中的应用

目的 评估纤维支气管镜在新生儿重症监护室(NICU)中的诊断、治疗价值和安全性.方法 回顾性分析2006年10月-2008年6月在NICU收住院的82例新生儿纤维支气管镜检查和治疗的临床资料.结果 104例次的纤维支气管镜的检查指征:肺不张34例次(32.69%),不明原因呼吸困难31例次(29.81%),喉鸣15例次(14.42%),喘鸣11例次(10.58%),声音嘶哑6例次(5.77%),疑呼吸道畸形7例次(6.73%);镜检病理发现阳性率为89.02%(73/82例),先天性气道畸形或发育异常29.27%(24/82例),其中先天性会厌囊肿7例,先天性喉软化、喉裂、喉蹼各2例,先天性声门发育不良1例,食管气管瘘3例,气管狭窄3例,气管支气管发育不良4例;气管支气管黏膜炎症41例次(39.42%).不良反应包括一过性经皮血氧饱和度下降(7/104例次,6.73%)、黏膜出血(6/104例次,5.77%)、喉痉挛(2/104例次,1.92%)和支气管肺泡灌洗后发热(6/104例次,5.77%).结论 纤维支气管镜技术在NICU诊断呼吸系统疾病中非常重要,尤其是对气道异常疾病的诊断,由专科医护人员操作安全、可靠,但应用于治疗则有一定的局限性.     

软式支气管镜在儿童呼吸系统疾病中的应用

目的探讨软式支气管镜在儿童呼吸系统疾病中的临床应用价值。方法对80例因呼吸系统疾病住院(包括重症肺炎、肺炎支原体肺炎并肺不张/肺实变/局限性肺气肿、迁延性肺炎、咳喘原因待查、慢性咳嗽查因、喉喘鸣)接受软式支气管镜检查/肺泡灌洗治疗患儿的临床资料进行回顾性分析。结果支气管镜检查发现,80例患儿均有支气管内膜炎症,其中分泌物严重雍塞气道28例。在支气管内膜炎症基础上合并先天性气道发育异常24例,另发现支气管异物3例。咳喘原因待查及喉喘鸣的患儿中,部分患儿存在先天性气道发育异常或支气管异物等病变。27例肺炎支原体肺炎患儿中,分泌物严重雍塞/栓塞气道26例;25例患儿(93%)在肺泡灌洗治疗后2周复查胸部影像学,显示肺部完全或大部分复张。行支气管镜检查的80例患儿中,术中出现严重低氧血症3例,鼻出血1例,肺泡灌洗术中少量出血1例,支气管短暂性痉挛3例,术后发热5例,均经对症处理后好转。结论软式支气管镜在儿童呼吸系统疾病的临床应用是安全可靠的。重症/难治性肺炎支原体肺炎患儿建议早期行软式支气管镜下肺泡灌洗治疗,可改善预后。反复咳喘及持续喉喘鸣患儿均建议积极行软式支气管镜检查,内镜直视下了解咽喉部及气道情况,避免误诊和漏诊。     

先天性气管支气管异常51例临床分析

目的分析经支气管镜检查诊断的先天性气管支气管异常患儿的临床特征。方法回顾分析了2003年1月至2007年11月在深圳市儿童医院接受诊断性支气管镜检查的135例患儿的结果,135例均采用异丙酚为主的静脉复合麻醉。结果共检出先天性气管支气管异常51例,检出率为37.8%(51/135),依次为气管、支气管软化32例,气管、支气管狭窄13例,气管性支气管11例,其中5例为2种或2种以上气道异常。21例患儿接受胸部CT检查,仅7例CT作出了正确诊断。对治疗反应不佳的喘息是先天性气管支气管异常最常见的症状,其他症状包括持续性局限性肺炎、肺不张或局限性肺气肿,气管插管困难,插管后拨管失败。18例(35.3%)合并其他部位畸形,分别为先天性心脏病、喉软化和气管食管瘘。结论先天性气管支气管异常在临床上并不少见,但其临床表现缺乏特异性,因此对可疑患儿应及时进行支气管镜检查以明确诊断。     

软式支气管镜术对小儿喉喘鸣的病因诊断价值

目的:探讨软式支气管镜术对小儿喉喘鸣的病因诊断价值。方法:对2016年1月至2019年1月在安徽省儿童医院因喉喘鸣行软式支气管镜检查的402例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:402例喉喘鸣患儿经软式支气管镜检查诊断：呼吸道发育异常317例(78.8%),其中先天性喉软骨软化200例(49.7%,包括单发喉软骨软化1...     

纤维支气管镜术在反复喘息性疾病诊断及治疗中的应用

目的 探讨纤维支气管镜(纤支镜)术对小儿反复喘息性疾病的诊断及治疗价值.方法 收集本院2006年4月-2011年4月因反复喘息住院并应用纤支镜诊疗的72例患儿的临床资料.病例均在局部表面麻醉下行纤支镜术,通过镜下直视、支气管内膜刷检、支气管肺泡灌洗液病原学检查进一步明确病因,行支气管肺泡灌洗及注药等局部治疗,并评判其疗效和并发症发生情况.结果 72例反复喘息患儿镜下表现:支气管内膜炎改变45例(62.5％),支气管异物11例(15.3％),支气管软化10例(13.9％),支气管狭窄4例(5.6％),支气管内膜结核2例(2.8％).45例患儿支气管肺泡灌洗液病原学检查阳性5例(11.1％),其中肺炎克雷伯杆菌1例,肺炎支原体和支气管内膜结核各2例.镜下炎症改变重、分泌物黏稠、痰栓阻塞患儿经纤支镜支气管冲洗,咳喘明显减轻,取得较好疗效.11例支气管异物经纤支镜成功取出9例.12例行纤支镜术的患儿出现术中或术后轻微一过性并发症,经相应对症处理后均消失.结论 小儿反复喘息的病因以炎症、先天性发育异常及呼吸道异物多见,婴幼儿反复喘息应警惕心肺发育异常及呼吸道异物.纤支镜检查对儿童反复喘息的病因诊断具有重要价值.     

肺动脉吊带的诊断与治疗

目的总结肺动脉吊带的诊断和治疗。方法对7例患儿的临床资料、心血管造影、磁共振与单排螺旋CT、彩色多普勒超声心动图和手术资料进行分析。结果患儿早期即有典型的喘息和喘鸣等症状;5例右心室造影、7例心血管磁共振成像和4例单排螺旋CT检查显示,左肺动脉起源于右肺动脉及受压的气道;5例行胸骨切开及在体外循环下作肺动脉吊带矫治术,同时处理合并的气道及心脏畸形。结论对有反复发作喘鸣等呼吸道症状的患儿,要考虑有肺动脉吊带的可能;选择性心血管造影、磁共振成像和螺旋CT为明确肺动脉吊带诊断的最佳方法,可互为补充;对合并有先心病或有症状的肺动脉吊带患儿应早期手术治疗。     

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目的探讨纤维支气管镜(纤支镜)术在小儿呼吸道疾病诊治中的价值和安全性。方法回顾性分析贵阳儿童医院呼吸科2004年8月至2011年3月期间,对病因不明或疗效不佳肺不张、反复喘息和慢性咳嗽及咯血等小儿呼吸系统疾病567例,应用纤支镜进行检查及治疗,通过镜下直视、支气管肺泡灌洗、支气管黏膜刷检、组织活检明确病因,肺泡灌洗及注药进行局部治疗,并评判其疗效和并发症发生情况。结果 567例患儿共进行纤支镜诊治术593例次,镜下表现最多的为支气管内膜炎,其次为气管-支气管异物和先天性支气管-肺-血管发育畸形。引起197例肺不张患儿的病因主要为气道炎症或肿胀阻塞115例(58.4%),其次为气道异物73例(37.1%)及支气管内膜结核和(或)干酪样改变3例(1.5%)。115例炎性肺不张经过支气管肺泡灌洗治疗2周79例(68.7%)肺大部分或全部复张,1月105例(91.3%)肺大部分或全部复张。在164例反复喘息/慢性咳嗽病例中气道炎症及黏液栓形成73例(44.5%),其次支气管异物34例(20.7%),先天性心肺发育畸形25例(15.2%)及支气管内膜结核7例(4.4%)。119例发现支气管异物,其中98例(82.4%)用纤支镜取出。气管黏膜刷检涂片找到革兰阳性和(或)阴性细菌127例(127/26448.1%),肺泡灌洗液细菌培养阳性59例(59/30219.5%)。593例次行纤支镜术的患儿中共有151例/次(25.5%)出现术中或术后并发症,均为一过性。大多并发症轻微、短暂。经相应对症处理后各不良反应均消失,无心跳、呼吸骤停及麻醉过敏等影响预后的严重并发症。结论纤支镜术是儿童肺部疾病鉴别诊断和治疗的重要手段之一,可为临床诊断及治疗提供可靠依据。虽然可有轻微并发症,但总体安全可靠。     

The upper airway: congenital malformations

The upper airway extends from the nasal aperture to the subglottis and can be the site of multiple types of congenital malformations leading to anatomical or functional obstruction. This can cause severe respiratory distress. Newborns are obligate nasal breathers; therefore nasal obstruction can lead to airway compromise and respiratory distress. The etiologies are varied and include, choanal atresia, pyriform aperture stenosis, and rarely tumors such as glioma, encephalocele, teratoma, or dermoid. More common upper airway congenital anomalies include laryngomalacia, vocal cord paralysis, and subglottic stenosis. Laryngolmalacia is the most common congenital laryngeal anomaly. Inspiratory stridor often does not present until two weeks after birth and resolves by 18 months of age. Most cases are managed with watchful waiting. Severe cases require a surgical intervention. Bilateral vocal cord paralysis is usually idiopathic. In certain cases, paralysis may occur secondary to central nervous system abnormality including Arnold-Chiari malformation, cerebral palsy, hydrocephalus, myelomeningocele, spina bifida, or hypoxia. Severe cases may necessitate endotracheal intubation and tracheostomy. Congenital subglottic stenosis is the third most common laryngeal anomaly. It is defined as a diameter of less than 4mm of the cricoid region in a full-term infant, and less than 3mm in a premature infant. This condition is the most common laryngeal anomaly that requires tracheotomy in newborns. Laryngotracheoplasty may be required to achieve decanulation. Knowledge of the upper airway embryological development and congenital anomalies is off prime importance in assessing the newborn with respiratory distress. In most cases flexible endoscopy establishes the diagnosis. Management is tailored to each condition and its degree of severity.     

数字X线成像与多排螺旋CT对小儿呼吸道透X线异物检出效果的比较

目的 探讨小儿呼吸道透X线异物的临床特点,比较数字X线成像(DR)与16排螺旋CT对其的检出效果.方法 收集本院2007年1月-2011年1月收治的50例经纤维支气管镜检查证实为呼吸道异物患儿的临床资料.男28例,女22例;年龄10个月～11岁.有明确异物吸入史31例,可疑异物吸入史并伴相应症状3例.患儿均经DR行胸部正侧位检查,以及16排螺旋CT检查和CT呼吸道三维重建.结果 31例患儿首诊有异物吸入史,均有不同程度刺激性呛咳、发热、喘鸣等.体格检查发现呼吸音减弱32例,发绀21例,三凹征19例.50例患儿胸部DR均不能直接发现透X线异物;16排螺旋CT三维重建模拟支气管镜可直接发现呼吸道透X线异物.异物附着在管壁上或嵌顿于管腔内.胸壁双边影15例;节段性肺不张12例;纵隔双边影或纵隔移位8例;支气管扩张18例;肺部感染8例;肺野静止征16例.CT的诊断阳性符合率为96％,DR为62％.结论 16排螺旋CT对小儿呼吸道透X线异物的诊断及手术定位具有重要价值,与DR相比具有明显的优势.     

婴幼儿肺动脉吊带24例临床特征及诊治分析

目的 分析婴幼儿肺动脉吊带（PAS）的临床特征、诊断及治疗。方法 回顾性分析2009年9月至2014年7月在重庆医科大学附属儿童医院诊断为PAS的病例,分析其一般情况、临床特征、影像学检查、诊断、治疗和预后。结果 29例PAS患儿进入分析,男16例,女13例,诊断PAS时年龄2月龄至3.5岁,中位年龄为7月龄。25例有反复喘息症状,26例入院时肺部听诊可闻及哮鸣音。15例为单纯PAS,确诊PAS中位年龄为6月龄;余14例伴有其他心血管病变,确诊PAS的中位年龄为8月龄,与单纯PAS患儿比较差异无统计学意义（P>0.05）。26例患儿行增强CT心血管重建+气道重建明确PAS及合并先天性心脏畸形诊断,余3例心脏超声提示PAS,增强CT仅行气道重建检查;29例CT检查均提示气道狭窄,合并支气管桥7例。25例行心脏彩超检查,其中13例检查时间早于增强CT心血管重建,5例确诊为PAS。13例行纤维支气管镜检查均发现气管狭窄,其中6例存在气管软骨环。16例行手术治疗,其中12例手术成功,4例死亡。单因素分析显示,有机械通气时间>72 h、手术时年龄≤5月龄或体外循环时间>100 min等因素的PAS患儿病死率高（P< 0.05）。结论 对反复喘息发作内科治疗效果不佳的婴幼儿,需警惕PAS的可能,合并心血管畸形并不能帮助早期发现PAS。增强CT心血管重建+气道重建检查可发现PAS及伴随气道畸形,有呼吸道症状者应尽早手术治疗,多数患儿的气道畸形不需手术处理。机械通气时间>72 h、手术时年龄≤5月龄或体外循环时间>100 min与PAS患儿病死率相关。     

新生儿喉喘鸣病因分析16例报告

目的总结新生儿喉喘鸣的发生原因,以减少新生儿喉喘鸣的误诊。方法分析2004年4月至2005年12月我院新生儿科住院的全部喉喘鸣患儿（16例）的临床资料。全部病例均完成了血清总钙及离子钙的测定、胸部X光片、喉部及肺部CT扫描检查,部分病例进行了喉镜检查、上消化道造影及染色体检查等。结果本组16例患儿院外均诊断为先天性单纯性喉喘鸣;人院后16例中5例（31％）经喉部CT扫描诊断为甲状舌管囊肿（其中2例经喉镜检查已疑似为本病）,1例（6％）经染色体检查证实为猫叫综合征,2例（13％）依据临床症状及体征诊断为Pierre—Robin综合征,其余8例（50％）拟诊为先天性单纯性喉喘鸣;院外诊断与人院后诊断相比误诊50％;全部病例血清总钙及离子钙水平均在正常范围内;6例行上消化道造影的患儿,5例诊断为胃食管反流。结论新生儿喉喘呜非常容易误诊,必须排除引起喉喘鸣的其他病理因素（如占位病变,先天性综合征等）方可拟诊先天性单纯性喉喘呜;新生儿甲状舌管囊肿是新生儿喉喘鸣的常见原因之一;建议将喉镜检查作为喉喘鸣患儿的常规筛选手段,有条件者可进行喉部CT扫检查。     

Progressive stridor: could it be a congenital cystic lung disease?

Bronchogenic cyst of the mediastinum, a cause of stridor early in life, is the result of abnormal budding of the ventral segment of the primitive foregut. Bronchogenic cysts are often asymptomatic in older children and adults. However, symptomatic cases usually manifest early in life with cough, stridor or wheezing due to airway compression. We report a female infant aged 4.5 months with a normal full-term pregnancy, who developed respiratory distress with stridor. This stridor was preceded by a history of slowly progressive noisy breathing. Physical examination revealed evidence of bilateral obstructive emphysema. Chest radiograph revealed bilateral overinflation. Fibro-optic bronchoscopy revealed posterior mediastinal compression. Possibility of congenital cystic lung disease (CCLD) was considered, emphasizing the value of computed tomography (CT) chest, which revealed a cyst probably bronchogenic. Surgical excision was performed with evident histological confirmation of bronchogenic cyst.
Conclusion:  we highlight that in any infant, presented with slowly progressive noisy breathing in the first year of life, CCLD should be considered in the differential diagnosis even with normal X-ray chest. CT chest should be performed for exclusion or diagnosis of the case.