皮肌炎合并间质性肺炎62例临床分析

目的 提高对皮肌炎合并问质性肺炎的认识。方法 对62例皮肌炎合并间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 403例皮肌炎中62例合并间质性肺炎，占15．4％，临床主要表现为干咳、呼吸困难，X线检查均有双肺弥漫性病变，表现为双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样或蜂窝样改变。所有患者均接受糖皮质激素治疗，部分联合应用免疫抑制剂，44例病情好转，18例病情进展，因严重低氧血症死亡，病死率为29．0％。结论 ①皮肌炎合并间质性肺炎死亡率高，间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素；②在应用糖皮质激素基础上早期联用免疫抑制剂可改善患者的预后。     

开胸肺活检对弥漫性肺间质性疾病的诊断价值

目的:探讨开胸肺组织活检在弥漫性肺间质性疾病诊断中的价值.方法:对12例经支气管肺活检(TBLB)或CT定位下经皮肺穿刺活检诊断不明的弥漫性肺间质性疾病患者行开胸肺活检,收集并分析其临床资料.结果:12例患者接受开胸肺活检,肺结核3例,结节病2例,非特异性间质性肺炎(NSIP)2例,普通型间质性肺炎(UIP)1例,脱屑型间质性肺炎(DIP)1例,系统性红斑狼疮肺间质纤维化1例,癌性淋巴管炎1例,肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)1例.术后并发症少,且患者的肺功能无明显变化.结论:对于弥漫性间质性肺疾病患者,经临床、体格检查、肺功能检查、影像学等检查不能确诊患者宜行开胸肺活检,其诊断率高,安全性好.     

结缔组织病相关性肺间质病变的高分辨CT表现

目的：分析结缔组织病相关性肺间质病变(connective tissue associated interstitial lung disease,CTD-ILD)的高 分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)表现。方法：收集中南大学湘雅医院2013年9月至2015年9月结缔 组织病患者127例,所有患者均经临床实验室检查或病理学检查确诊为结缔组织病,且HRCT证实存在肺间质病变, 回顾性分析患者的肺部HRCT影像表现。结果：127例患者结缔组织病分类包括类风湿关节炎36例(28.3%),皮肌炎及 多肌炎34例(26.8%),系统性硬化症31例(24.4%),干燥综合征18例(14.2%),混合性结缔组织病7例(5.5%),系统性红斑 狼疮1例(0.8%)。根据HRCT表现分为非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)77 例(60.6%),寻常 型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)46例(36.2%),淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia, LIP)2例(1.6%),隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)1例(0.8%),急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)1例(0.8%)。36例类风湿关节炎相关性肺间质病变的HRCT表现为UIP(24例,66.7%)和NSIP(12例, 33.3%)。34例皮肌炎及多肌炎相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(32例,94.1%),UIP和COP(各1例,各占2.9%)。 31例系统性硬化症相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(21例,67.8%)和UIP(9例,29.0%),LIP(1例,3.2%)。18例干 燥综合征相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(9例,50.0%),UIP(8例,44.4%)和LIP(1例,5.6%)。7例混合型CTD- ILD的HRCT表现为UIP(4例,57.1%)和NSIP(3例,42.9%)。系统性红斑狼疮仅见1例AIP。结论：不同类型CTD-ILD的 HRCT表现具有相对独特的特点。     

100例系统性红斑狼疮患者的肺间质病变初探

目的　调查系统性红斑狼疮 (SLE)患者肺间质病变 (ILD)的发生率及临床表现 ,并根据临床、影像学及肺功能检查制定新的分型方法。方法　随机对 10 0例SLE患者进行胸片 ,高分辨CT扫描 (HRCT) ,肺功能和动脉血氧分压的同步测定。结果　HRCT诊断SLE患者的ILD阳性率为 77% (77/10 0 ) ,其敏感性高于胸片(38% )。 77例HRCT有ILD者肺功能和动脉血氧分压异常 ,分别为 35 .1%和 6 %。提出SLE合并ILD的临床分型新方法。分 3型 :临床前期型 ,急性肺泡炎型和慢性肺间质病变型。 77例HRCT阳性者分型分别为 92 .2 %(71/77) ,2 .6 % (2 /77) ,5 .2 % (4/77)。结论　SLE患者进行肺HRCT的检查 ,结合肺功能检查能发现早期ILD。     

间质性肺炎合并类风湿性关节炎临床分析

目的:探讨间质性肺炎合并类风湿性关节炎(IP-RA)的临床特点,并为早期发现并诊断IP-RA提供依据。方法:选取80例间质性肺炎合并类风湿性关节炎的患者作为观察组,同时选取同期60例间质性肺炎患者作为对照组,分析并比较两组的临床资料。结果:两组间病程、雷诺现象、血沉等各指标比较,差异有统计学意义(P<0.05)。经HRCT检查IP-RA患者肺部均存在异常,特别是肺间质改变。主要表现在双肺中下部,小叶间隔增厚(11例,占13.75%)、支气管血管分布异常(51例,占63.75%)、胸膜粘连增厚、呈磨玻璃影(8例,占10.0%)、网状结节影(7例,占8.75%)及蜂窝状改变(3例,占3.75%)。结论:IP-RA患者以主要咳嗽为首发症状,HRCT能较早提示肺间质的病变及其严重程度,病程、雷诺现象、血沉等指标的变化与间质性肺炎合并类风湿性关节炎密切相关。     

皮肌炎并发间质性肺炎32例临床分析

目的 提高对皮肌炎并发间质性肺炎的认识.方法 对32例皮肌炎并发间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 8例皮肌炎并发间质性肺炎患者中,临床主要表现为干咳、呼吸困难,CT检查均有双肺弥漫性病变,表现为双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样或蜂窝样改变,肺功能均存在弥散功能降低.所有患者均接受糖皮质激素治疗,部分联合应用免疫抑制剂,28例病情好转,4例病情进展,因严重低氧血症死亡.结论 ①皮肌炎并发间质性肺炎死亡率高,间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素; ②糖皮质激素并发使用免疫抑制剂是治疗皮肌炎并发间质性肺炎主要手段.     

CT及高分辨率CT在判断肺气肿患者肺间质纤维化程度 及预后中的价值

目的　探讨以肺气肿为主的慢性阻塞性肺疾病 (COPD)合并肺间质纤维化的 CT及高分辨率 CT(HRCT)表现。方法　根据确诊的 3 1例肺气肿肺间质纤维化患者的 CT及 HRCT肺气肿程度 ,分析其肺间质纤维化 CT及 HRCT表现。结果　根据 CT及 HRCT表现 ,3 1例中重度肺气肿 19例 ,中度肺气肿 12例 ;肺间质纤维化表现支气管血管束变细 18例 ,支气管壁增厚 5例 ,支气管血管束扭曲、变形 4例 ,小叶内间质增厚 2 1例 ,小叶间隔增厚 2 8例 ,胸膜下线 8例 ,磨玻璃影4例。牵张性支气管扩张 3例 ,蜂窝 7例。结论　胸部 CT及 HRCT对以肺气肿为主的 COPD合并肺间质纤维化的诊断具有重大价值 ,并能为临床诊断和治疗提供重要依据     

肺间质病变高分辨CT征象与肺功能的相关性

高分辨CT（HRCT）是肺间质病变患者临床常规检查之一；而肺功能检查主要通过各种指标的变化咪反映病变对肺功能累及的程度，这对多数肺间质病变患者亦属常规检测项目。本文的目的就在于通过寻求肺间质疾病的各种HRCT征象与肺功能检查不同指标间的关系。探讨从影像分析向功能判断延伸的可行性。我们从临床角度观察了肺功能检查的指标与HRCT的各征象之间的相关性；认为HRCT征象的分析有助于对肺的功能进行预测．根据磨玻璃影的消长可以估计肺功能不全的轻重，蜂窝影的出现则能表明肺的弥散功能正在减低。现报告如下。     

炎性肌病并发肺间质变的临床研究

目的 探讨多发性肌炎和皮肌炎并发肺间质病变的临床特点。方法 回顾性分析103例PM／DM患者资料。将其分为并ILD组和不伴ILD组。前者又分为急性进展型和慢性型，对临床表现、实验室检查等分别进行比较分析，进行统计学检验。结果 PM／DM并ILD发病率为31．7％。并ILD组皮肌炎高发，男性，发病年龄偏大多见。多伴有发热、关节痛、Gotrron皮疹、眶周红斑、醉酒貌、雷诺症，ANA阳性，Jo-1阳性，CK／LDH〈1，CK升高不显著的患者更易并发ILD。尽早做肺功和肺HRCT检查，做到早发现、早治疗。结论 对PM／DM患者要高度重视并发肺问质病变的可能，对于有咳嗽、呼吸困难患者应常规做HRCT、肺功能等检查。     

慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化胸部影像分析

目的 :探讨慢性阻塞性肺疾病 (COPD)合并肺间质纤维化时胸部影像的特点 ;方法 :选择经临床及纤维支气管镜肺活检 (TBLB)确诊的慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化患者胸部X线片 ,CT片和高分辨CT像学表 (HRCT) ,对比其影像学表现 ;结果 :慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化患者胸部影像可表现为 :①同时具备COPD和肺间质纤维化影像特点 ,而肺容积无缩小 ;②CT尤HRCT能更敏感、精确地显示COPD患者肺间质纤维化时双肺散在毛玻璃状改变的分布与范围 ;③此种肺间质纤维化多发生在COPD中晚期患者 ;结论 :COPD合并肺间质纤维化具有其自身影像学特点 ,不同于其他间质性疾病     

类风湿关节炎合并肺间质纤维化31例临床观察

目的:总结类风湿关节炎(RA)合并肺间质纤维化的临床特点、肺功能、影像学检查,加深对(RA)肺间质病变的认识.方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院呼吸内科2009年10月至2010年10月期间31例RA并发肺间质纤维化住院患者的临床资料,包括类风湿因子(RF)、血气分析、胸部X线、肺高分辨CT(HRCT)、肺功能检查、...     

儿童特发性间质性肺炎的临床及病理特点

目的：探讨儿童特发性间质性肺炎的临床影像学和病理特点。方法：总结分析2例确诊为特发性间质性肺炎患儿病例资料。结果：病例1为肺特发性纤维化(IPF)，主要症状为进行性呼吸困难伴发绀，肺底部持续存在细小湿啰音，(VelcroP啰音)，对氧呈高度依赖性，杵状指(趾)和呼吸衰竭，胸片示两肺广泛性同质性病变；CT显示：弥漫性肺间质纤维化和蜂窝样改变。经常规治疗无效，病情呈进行性恶化。病例2为特发性非特异性肺炎(NISP)，主要表现为慢性进行性呼吸费力，肺功能提示严重的限制性通气障碍。胸片提示两肺广泛性间质病变，肺活检组织检查显示肺组织间质有不同程度的炎症和纤维化，病变时相一致；电镜显示肺组织弥漫性胶原纤维增生，肺间质可见大量小B淋巴细胞和少量浆细胞浸润。予糖皮质激素常规治疗，随访，病情好转。结论：儿童特发性间质性肺炎中的IPT进展迅速且预后不良，NISP病情进展较慢，预后良好，二者在临床、组织学、影像学上各有特点。儿童特发性间质性肺炎可能并非罕见病，要提高对该病的认识和警惕。     

慢性肺间质疾病36例临床特点及肺功能分析

目的探讨慢性肺间质疾病（ILD）的临床特点及其临床意义。方法回顾性分析36例慢性肺间质性疾病的临床特点及肺功能结果。结果36例患者分特发性肺间质纤维化（IPF）组及继发性肺间质纤维化组。特发性肺间质纤维化（IPF）组20例（56％ILD）,继发性肺间质纤维化组16例（44％ILD）。IPF组年龄偏大,多数肺部有爆裂音,占38．9％,杵状指者占11．1％。高分辨率CT扫描（HRCT）表现比较典型。两组肺功能改变主要为限制性的通气障碍和弥散功能降低。IPF组肺活量（VC）和肺总量（TLC）较继发性组下降明显,P〈0．05。一氧化碳弥散量（DLCO）下降显著且早,是较敏感的基础肺功能指标。结论持发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化的临床特征和肺功能各有特点;临床表现、胸部HRCT、肺功能及支气管镜检查对诊断ILD起重要作用。     

皮肌炎64例临床分析

目的探讨皮肌炎的临床特点。方法回顾性分析64例皮肌炎患者的临床资料。结果患者51．6％以皮炎为首发症状。96．9％有四肢近端肌无力，3．1％有呼吸肌受累，25．0％有心电图异常及心肌损害，20．3％有间质性肺炎，乳酸脱氢酶（LDH）和肌酸磷酸激酶（CK）阳性率分别为100．0％和39．1％，肌肉病理肌炎性和肌电图肌原性改变分别占87．5％和78．1％，合并肺癌、鼻咽癌各1例；死亡7例，分别死于恶性肿瘤、呼吸肌受累、肺部感染或间质性肺炎。结论皮肌炎的临床表现主要是四肢近端肌无力、皮炎、LDH阳性，死因主要是呼吸肌受累肺部感染。     

慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的临床意义

目的 分析慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化(IPF)的特点并探讨其临床意义.方法 回顾性分析28例COPD合并肺间质纤维化患者的病史、临床表现、肺功能、动脉血气分析、胸部X线片、胸部CT或高分辨CT(HRCT)结果,并与COPD进行比较.结果 ①IPF常在患COPD多年后发生,呼吸困难为主要症状并进行性加重,而且表现为混合性呼吸困难为主,肺部听诊可闻Velcro音伴有杵状指(趾);②IPF组混合性通气功能障碍发生率显著大于COPD组,COPD组阻塞性通气功能障碍发生率显著高于IPF组;③IPF组PaO2降低显著高于COPD组;IPF组PaCO2 >40mmHg者显著高于COPD组;④影像学显示IPF患者以弥漫性点状、结节状、网状、毛玻璃状和蜂窝肺为多,其次为肺纹理增多、紊乱.胸部CT及HRCT IPF患者以支气管管壁增厚,支气管血管束增粗扭曲、变形,小叶间质、间隔增厚为主.结论 COPD合并肺间质纤维化具有其独特的临床与影像学特征,依据临床表现、肺功能检查、血气分析、X线胸片和肺CT,尤其肺HRCT可为确诊提供依据.     

髓过氧化物酶阳性的间质性肺炎临床分析

目的总结髓过氧化物酶阳性的间质性肺炎(MPO-IP)的临床特点。方法回顾性分析2013年6月至2016年1月于我院住院的15例MPO-IP患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、肺功能、胸部高分辨率CT(HRCT)和治疗资料,并与同期诊断的11例特发性肺纤维化(IPF)患者比较。结果 MPO-IP患者发病年龄较高[(74.07±6.31)岁vs.(66.73±6.80)岁,P0.01]。纳入的所有患者均无血管炎相关肾脏表现。MPO-IP与IPF患者在性别、吸烟、咳嗽咳痰、喘息、气促、HRCT表现、FVC%pred、T_LCO%pred、Pa O_2和Pa CO_2的差异无统计学意义(P0.05)。15例MPO-IP患者中HRCT上表现为普通型间质性肺炎(UIP)12例,非特异性间质性肺炎(NSIP)2例,机化性肺炎(OP)1例,其中5例合并肺气肿。11例IPF患者均表现为UIP改变,4例合并肺气肿。1例MPO-IP和5例IPF患者出现杵状指。两组在杵状指和治疗选择上差异有统计学意义(P0.05)。IPF患者治疗上以对症为主9例,MPO-IP患者使用了糖皮质激素联合免疫抑制剂7例,2例MPO-IP患者予以吡非尼酮治疗。结论 MPO-IP患病年龄大于IPF患者,HRCT以UIP改变为主,杵状指更多见于IPF,药物治疗除糖皮质激素和免疫抑制剂外,使用吡非尼酮值得进一步深入研究。     

慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的临床观察

目的探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并肺间质纤维化的临床特点以及两者之间的关系。方法回顾性分析近6年来本院确诊的28例COPD合并肺间质纤维化患者的症状、体征、肺功能、动脉血气及胸部X线片和高分辨CT(HRCT)结果。结果COPD合并肺间质纤维化临床表现介于两种疾病之间,肺功能检查多为混合性通气功能障碍,血气分析表现低氧血症较为明显,胸部X线及HRCT表现兼有两种疾病的特点。结论COPD与肺间质纤维化可以共存,且使其原来单一疾病的特点变得不典型或两种疾病的特点并存;胸部HRCT能为临床提供重要诊断依据。     

多发性肌炎／皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎的临床分析

目的：分析总结多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）合并急性或亚急性间质性肺炎的临床特点.方法：回顾性分析15例PM/DM合并急性或亚急性间质性肺炎患者的临床资料.结果：15例患者中有7例肺部症状出现在肺外症状之前,5例肺部症状出现与肺外症状的首发时间几乎一致,3例肺部症状出现在肺外症状之后,但间隔不超过1个月.有肌酶升高者12例,其中CK升高者4例,AST升高者8例,LDH升高者10例.15例患者在病程早期X线和/或HRCT检查均发现不同程度的肺纤维化,后期纤维化程度迅速进展、恶化,呈弥漫性改变.11例患者中有5例行纤支镜肺活检术,病理结果均为弥漫性肺泡损害（DAD）.所有患者均出现严重感染,ARDS,其中7例经积极抢救无效死亡,8例治疗过程中家属放弃治疗.结论：多发性肌炎/皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎患者间质性肺病症状出现早,进展快,死亡率极高,在发病早期及时识别诊断对于疾病的控制至关重要.     

血清肌酶与急性间质性肺炎合并多发性肌炎/皮肌炎的相关性分析

目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎的血清肌酶的特点,提高诊断治疗水平.方法 对江苏省人民医院及丹阳市人民医院2000年1月至2007年8月收治的13例多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 10例皮肌炎患者均有典型皮肌炎皮疹,其中9例肌炎症状轻微,所有病例抗JO-1抗体阴性,乳酸脱氢酶(LDH)7例持续升高,6例轻度升高,13例患者肌酸磷酸激酶(CK)7例升高,3例多肌炎升高明显,天冬氨酸转氨酸(AST)9例皮肌炎升高,5例CK/AST水平下降,3例多肌炎均升高.在确诊多发性肌炎/皮肌炎同时或短期内并发出现高热、干咳、呼吸困难,X线片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变,并且进展迅速,抗感染和大剂量甲基泼尼松龙治疗无效,10例死亡.结论 急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微的皮肌炎的肺部表现,CK水平与预后无明显相关性,LDH持续升高提示预后不良,AST水平与肺间质改变相关.     

14例特发性间质性肺炎的肺功能分析

目的 探讨特发性间质性肺炎的肺功能特点.方法对14例特发性间质性肺炎患者的肺功能进行肺通气功能、肺弥散量、动脉血气检查并行统计学分析.结果肺活量、肺一氧化碳弥散量和PaO2显著减少,而FEV1/FVC%和PaCO2却增加.结论特发性间质性肺炎肺功能表现为限制性通气功能和肺弥散功能障碍,对肺一氧化碳弥散量的检测可动态评价特发性间质性肺炎患者的病情变化.