难治性癫癎治疗新进展

癫癎是以反复发作的神经元异常放电导致中枢神经系统功能失常为特征的疾病,为临床常见病和多发病之一,严重影响患者的日常生活.现就难治性癫癎的治疗方面综述如下. 一、药物治疗传统抗癎药对于大部分癫癎的治疗是有效的,但仍有20%～30%不能有效控制.近年来采用新型抗癎药治疗难治性癫癎,取得较好的临床疗效.常用药物如下:     

小儿癫癎的诊断

癫是小儿神经系统常见疾病之一。癫的基本特点是发作性及重复性。在癫的诊断中要解决以下几个问题 :1.患儿的发作是癫性发作还是非癫性发作 ;2 .如果是癫性发作 ,它是哪种发作类型或符合哪个癫综合征的表现 ;3.病因是什么 ;4 .有没有诱发因素。癫的诊断主要依靠病史及脑电图 (不是脑地形图 )检查 ,体格检查及其他影像学检查 (CT、MRI、MRA)主要为寻找癫的病因 ,不能根据影像学结果肯定或否定癫诊断。为提高癫的诊断水平 ,应做好以下几方面的工作。　　一、认真采取病史病史是诊断癫的重要依据 ,询问的重点是发…     

小儿癫(癎)药物治疗的相关问题及其对策

癫(癎)是儿科神经学常见疾病,癫(癎)治疗的目的是控制癫(癎)发作,提高癫(癎)患儿的生活质量.正确的诊断是合理治疗的前提,癫(癎)的治疗包括以抗癫(癎)药物(anti-epileptic drugs,AED)为主的药物治疗和其他非药物治疗,如预防危险因素、心理治疗、外科治疗、酮源性饮食治疗及病因治疗等;其中AED是控制癫(癎)发作的主要手段.本文就儿童AED治疗过程中相关问题介绍如下.     

儿童难治性癫癎持续状态诊疗进展

难治性癫癎持续状态(RSE)是严重的儿童神经急症,预后极差。病情转归取决于潜在病因、治疗时机及方法。现重点阐述RSE的基本流行病学、病因、临床诊断与脑电图特征、治疗方法及研究进展,尤其是RSE不同时期的用药治疗指南,为癫癎发作及持续状态的治疗提供临床指导。     

儿童癫癎的诊断和治疗

目的研究癫癎诊断和治疗的现状。方法采用回顾性分析方法,对5年间450例门诊和住院的癫癎患儿资料进行发作类型与年龄的关系、脑电图及药物的疗效分析。结果450例中全面性发作63.1%(284例),其中大发作33.3%(150例);局限性发作16.7%(75例);其他类型发作20.2%(91例)。本组68.2%为6岁以下儿童,其中<3岁占73%。1岁以内发作类型最常见为婴儿痉挛(WS),占该年龄组的41.1%(46/112例)。失神发作见于学龄期儿童,占本组病例的2.4%,Lennox-Gastaut综合征在9岁前各年龄组均可发生,热性惊厥转变为大发作见于学龄期儿童。癫癎发作的诱因主要为发热,有家族史占各种诱因的4.7%。癫癎的病程最长13年。脑电图(EEG)异常率达74.9%,其中普通EEG示癎样放电为50.5%,加做video-EEG或24h动态EEG后阳性率达62.8%。65.7%无影像学异常改变。120例(26.7%)诊断后未治疗或服药后未复诊。330例中单药治疗组总疗效76.5%,联合用药组为55.6%,两者之间疗效存在显著差异(P<0.05),而单药治疗组与WS组疗效比较无显著性差异(P>0.05)。结论癫癎治疗以单药治疗为主,但WS联合用药效果较佳。癫癎治疗滥用药现象较严重,有待规范化治疗。     

儿童难治性癫(癎)的诊断及治疗方案

目前国内外对儿童难治性癫(癎)的诊断缺乏统一标准.国内建议的诊断标准为癫(癎)患儿经应用正规的抗癫(癎)药物(2种以上)合理治疗6 个月～1 a,发作仍未能减少50%者定为儿童难治性癫(癎).国外文献中,因儿童癫(癎)类型和研究目的 不同,其所制定的诊断标准也各有不同,在诊断标准中均包含4个因素:抗癫(癎)药物无效;惊厥发作的频率;治疗无效的持续时间;惊厥缓解期的持续时间.亦有认为2种选择正确的抗癫(癎)药物治疗无效;惊厥发作平均每月1次,持续≥18个月;在该18个月中,惊厥缓解期的持续时间≤3个月考虑药物难治性癫(癎).目前国内外公认的儿童难治性癫(癎)的治疗方案有3种选择:1.调整抗癫(癎)药物或其他药物,如激素和静脉注射用丙种球蛋白;2.外科治疗,包括治疗性手术(如局灶切除术和大脑半球切除术)和姑息性手术(如胼胝体切除术和迷走神经刺激);3.生酮饮食.     

非传统抗癫(癎)药物防治小儿癫(癎)的研究进展

癫(癎)是儿童神经系统的常见病和多发病,严重危害儿童的身心健康.目前,抗癫(癎)药物仍然是治疗儿童癫(癎)的主要手段,传统的抗癫癎药物疗效确切但不良反应较大,患者不易耐受,并且部分患者出现耐药.非传统抗癫(癎)药物疗法可能在药物难治性癫(癎)以及不能耐受抗癫(癎)药物毒性的患儿中发挥一定的作用.     

脑电图检查对小儿癫癎的诊断价值

癫的本质是阵发性脑电活动异常 ,其基础是神经元离子通道、神经递质和受体功能异常及异常微神经环路的形成导致异常超同步化放电 ,与脑结构异常没有必然关系。因此脑电图 (EEG)是癫诊断最重要的检查手段。特别是近年来脑电监测技术 (便携式 2 4h脑电监测、录像脑电监测等 )广泛应用 ,更进一步提供癫诊断的可靠性。神经影像学主要用于寻找癫的病因和辅助局灶性癫的定位 ,但不能作为癫诊断的依据。Cragar等曾比较病史、发作症状、诱发试验、血清泌乳素水平、录像EEG、SPECT、心理试验、神经心理学测试等方法对癫诊断的价值…     

非传统抗癫(癎)药物防治小儿癫(癎)的研究进展

癫(癎)是儿童神经系统的常见病和多发病,严重危害儿童的身心健康.目前,抗癫(癎)药物仍然是治疗儿童癫(癎)的主要手段,传统的抗癫癎药物疗效确切但不良反应较大,患者不易耐受,并且部分患者出现耐药.非传统抗癫(癎)药物疗法可能在药物难治性癫(癎)以及不能耐受抗癫(癎)药物毒性的患儿中发挥一定的作用.     

小儿癫(癎)的远期预后

近年来,随着对癫(癎)认识的不断深入,发病机制研究的进展,诊断技术的提高,抗癫(癎)新药的发现,治疗方法的改进,血药质量浓度监测的开展,使小儿癫(癎)的预后有了很大改善.本文就小儿癫(癎)的远期预后及影响预后的因素总结如下. 一、小儿癫(癎)的远期预后 1.预后预测及缓解率目前综合各种因素对小儿癫(癎)的远期预后进行预测尚在探讨研究中.Geelhoed等[1]评价了分类树模型(classification tree models)和逐步逻辑回归产生的预测模型(stepwise logistic regression produced predictive models)在推断儿童期起病的癫(癎)患者预后的准确性,认为根据现有的临床和脑电图变量预测儿童癫(癎)的预后较困难,约1/3不正确.     

左乙拉西坦治疗儿童失神癫(癎)的疗效

目的 探讨左乙拉西坦(LEV)治疗儿童失神癫(癎)(CAE)的疗效.方法 选择2008年1月-2010年12月于本院诊治的CAE患儿65例.男35例,女30例;就诊年龄5～14(7.8±3.5)岁.发病年龄3～12(7.1±3.0)岁.病程为1个月～4.3 a[(12.2±9.8)个月].随机分为LEV组(33例)和丙戊酸钠(VPA)组(32例).分别接受LEV及VPA治疗,LEV开始剂量为10 mg·kg-1·d-1,每周加量1次,逐渐加量至20～30 mg· kg-1·d-1,最大剂量40mg·kg-1·d-1.VPA治疗剂量为15 ～40 mg·kg-1·d-1,血药质量浓度控制在50～100mg· L-1.治疗期均为24周,观察2组发作控制的效果和药物不良反应.结果 LEV组9例(27.2％)完全控制,15例(45.5％)部分控制,总有效率72.7％;VPA组11例(34.4％)完全控制,15例(46.9％)部分控制,总有效率81.3％.2组总有效率比较差异无统计学意义(P＞0.05).2组均未出现不能耐受而中断治疗的病例,LEV组不良反应轻微,3例诉头晕,2例出现困倦、乏力;VPA组不良反应较多,5例患儿体质量明显增加,4例学习成绩明显下降.结论 LEV对大部分CAE疗效满意,且不良反应小.     

生酮饮食治疗难治性癫(癇)的初步观察

目的观察生酮饮食治疗小儿难治性癫癎的疗效及其安全性。方法选择15例难治性癫癎患儿用合适中国人膳食习惯的生酮饮食方案进行治疗。随访其依从性、临床发作频率及不良反应。结果12例（80%）坚持治疗1个月,其中10例（87.5%）癫癎发作减少〉50%;10例（66.6%）坚持治疗3个月,其中8例（80%）癫癎发作减少〉50%;5例（33.3%）坚持治疗6个月以上,其中5例（100%）癫癎发作减少均〉50%,4例（80%）癫癎发作减少〉90%,3例（60%）癫癎发作完全控制。1例已随访2年以上,发作减少〉90%。10例出现轻重不一的不良反应（恶心、呕吐、腹泻、便秘、低血糖、高血脂、肝功能受损）,经对症治疗后均可缓解。结论适合中国人膳食习惯的生酮饮食方案治疗小儿难治性癫癎有效而安全。其疗效与发作类型无明显关系。     

难治性癫癎的相关因素分析

目的探讨儿童难治性癫癎(IE)的临床相关因素。方法采用回顾性分析的方法对38例IE患儿(IE组)与40例药物治疗有效的癫癎患儿(对照组)的临床资料(包括起病年龄、发作频率、发作形式、脑电图表现、头颅影像学改变、智能情况、家族史、服药依从性,对首次用药治疗的反应情况等)进行对比分析。结果 IE组1岁前的发病率、发作频率、出现多种发作形式和伴智能障碍率、头颅影像学及脑电图异常率均较对照组增高,差异均有统计学意义(Pa<0.05);IE组首次应用抗癫癎药物治疗反应不良、联合多种药物控制发作及药物治疗依从性差的概率较对照组亦增高,差异均有统计学意义(Pa<0.05)。结论儿童IE与发病年龄小、发作频繁、症状性癫癎或癫癎综合征、多种发作形式共存、伴智能障碍、头颅影像学及脑电图异常改变率高、首次应用抗癫癎药物治疗的反应差、联合多种药物治疗、药物治疗的依从性差等诸多因素有关。     

多药耐药基因C3435T多态性与儿童难治性癫癎耐药的Meta分析

目的探讨多药耐药基因(MDR1)C3435T多态性与儿童难治性癫癎耐药的关系。方法利用计算机在万方数据库、中国知网数据库、维普数据库和PubMed数据库中检索MDR1 C3435T多态性与儿童难治性癫癎耐药发生的文献,并应用RevMan 5.0软件对符合入选标准的文献进行异质性检验和效应值合并,同时进行敏感性分析和偏倚评估。结果纳入符合条件的相关文献5篇,共计难治性癫癎药物耐药组367例,药物敏感组488例。MDR1 CT、TT、CT+TT与儿童难治性癫癎耐药的合并OR值(95%CI)分别为0.89(0.65～1.23)、0.94(0.56～1.57)、0.92(0.64～1.32),Z=0.69、0.25、0.46,P=0.49、0.80、0.64。各研究的敏感性分析较稳定且无发表偏倚。结论 MDR1 C3435T多态性与儿童难治性癫癎耐药的发生无关。     

激光氧液加东莨菪碱辅助治疗儿童难治性癫(癎)的疗效

目的 观察激光氧液加东莨菪碱(LOFS)辅助治疗儿童难治性癫(癎)的临床效果.方法 选择1～14岁难治性癫(癎)患儿68例,在原有抗癫(癎)治疗基础上,采用DJF-IA型多功能激光血液治疗仪,以50g·L-1葡萄糖5～10 mL·kg-1作载体,置于血疗仪中,接受He-Ne激光照射15 min,并充氧,加用东莨菪碱0.01～0.03 mg·kg-1,静脉滴注1次·d-1,每月10 d,连续3个疗程.结果 LOFS辅助治疗前3个月内各类型癫(癎)发作总频次为每月34 792(659.00±31.24)次;LOFS治疗3个月过程中发作总频次为每月965(14.00±5.36)次,较原基线平均下降89.99%(t=7.36,P＜0.01),总有效率为95.59%.LOFS治疗前全部患儿脑电图中的(癎)性放电率为100%,治疗后脑电图(癎)性放电率平均为68.5%,其中7例脑电图完全恢复正常(10.29%),此7例中6例抽搐次数明显减少,1例抽搐次数未减少.脑电图在治疗前后无明显变化的52例中,发作频次减少≥50%者50例(69.15%),脑电图的变化与临床症状改善程度不完全一致.结论 LOFS可能成为难治性癫(癎)的一种新的辅助治疗手段.     

癫癎患儿的认知障碍

超过1/3的癫癎患儿存在不同程度的认知障碍,引起癫癎认知障碍的因素较多,癫癎基础疾病、癫癎临床或电的发作、抗癫癎药物、外科手术等均可影响认知功能。相对成人而言,儿童癫癎的认知障碍有其特殊性,需要更多的关注和研究。     

Self-Induced Pattern-Sensitive Epilepsy in Childhood

Abstract. We studied five children (1 boy and 4 girls) with self-induced pattern-sensitive epilepsy. All patients had refractory epilepsy with multiform, though mainly myoclonic, seizures and medium grade to severe mental retardation. Spontaneously self-induced seizures were documented in all cases by EEG. All the patients underwent full neurophysiological assessment (baseline EEG recording, with activation: eyelid closed, hyperventilation, ILS, EEG during the randomized presentation of 3 types of spatial structured stimuli, VEP-F and VEP-PR). The pattern that triggered the EEG anomalies was highly specific and selective for each patient. Clinical seizures were reproduced by the same patterns as the ones used by the patients to bring on the seizures at will. Authors stress the importance of identifying such peculiar type of epilepsy and of attempting adequate treatment.