复发脑淀粉样血管病相关性炎症1例报告

正脑淀粉样血管病(CAA)在老年人中发病率较高,病理特征为β淀粉样蛋白的异常沉积~([1])。脑淀粉样血管病相关性炎症(CAA-I)是其罕见的可治疗的临床亚型,危险因素为APOE4基因。头部MRI呈现可逆的皮质或皮质下白质高信号,免疫抑制治疗有效。我们收治1例复发的CAA-I患者,基因检测示APOEε4/ε4型,重复激素治疗有效。现报道如下。1临床资料患者,女性,63岁,因"发作性头痛14 m余,再发并加重     

脑淀粉样血管病变相关炎症

为了提高对脑淀粉样血管病变(CAA)相关炎症(CAA-I)的认识。现将该院1例CAA-I患者的临床表现、影像特点、诊疗过程进行整理回顾。患者为男性,70岁,以癫痫发作、认知功能减退为临床表现。脑脊液(CSF)检查提示细胞数及蛋白轻度升高。头颅计算机断层扫描(CT)提示凸面型蛛网膜下腔出血、脑白质变性。头颅磁共振成像(MRI)提示紧邻皮质的斑片状T2WI及FLAIR异常高信号影,非对称性并延伸至皮质下白质,伴软脑膜强化。磁敏感加权成像(SWI)提示≥1处皮质―皮质下微出血灶及皮质表面铁沉积。基因检测为载脂蛋白E(APOE) E2/E3。诊断为很可能的脑淀粉样血管病相关炎症。经甲泼尼龙冲击治疗后病灶明显好转,1个月后随访认知功能改善、无癫痫发作。CAA-I是脑淀粉样血管病的罕见亚型,临床医生多对此病认识不足,多序列的磁共振检查,尤其是SWI有利于其诊断,激素治疗效果显著。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(6): 59-64]     

脑淀粉样血管病相关炎症反应的研究进展

脑淀粉样血管病(CAA)是一种与年龄相关的中枢神经系统血管病变,是老年人自发性脑出血的重要原因。CAA相关炎症反应(CAA-I),主要表现为CAA与慢性炎症,过去被认为是CAA相关血管病变的一种,但越来越多的研究发现CAA-I患者的临床背景与CAA患者的临床背景不同,治疗效果较好。目前倾向于认为CAA-1是CAA一种独特的临床病理类型。本文就CAA-I最新的研究进展进行综述。     

脑淀粉样血管病及其相关认知功能障碍研究进展

脑淀粉样血管病是临床常见的脑小血管病,以β-淀粉样蛋白在颅内血管壁包括软脑膜、皮质中小动脉和毛细血管中层和外膜沉积为主要病理学特点,可导致认知功能障碍。脑叶微出血、脑白质高信号、扩大的血管周围间隙和皮质表面含铁血黄素沉积为其特征性影像学标志。目前以对症治疗为主,抗血小板和抗凝治疗仍存争议。     

易误诊的脑淀粉样血管病分析并文献复习

目的 根据脑淀粉样血管病的临床表现及磁共振影像资料探讨脑淀粉样血管病的临床特征及诊断方法。方法 回顾性分析我院就诊的3例脑淀粉样血管病患者的临床表现、MRI及磁敏感加权成像(SWI)特点。结果 3例脑淀粉样血管病可以以复发性和(或)多发性脑叶出血、痴呆、认知和神经功能减退、暂时性局灶性神经症状发作为主要表现形式,早期难以诊断及鉴别诊断,行SWI检查显示皮质及皮质下多发点状微出血灶,给予对症治疗后症状改善显著。结论 脑淀粉样血管病的早期诊断需要结合临床表现及影像学检查,磁敏感成像(SWI)示皮质及皮质下多发点状微出血灶为主要诊断依据,早期诊断及治疗,减少误诊和漏诊。     

脑淀粉样血管病1例尸检报道

目的 探讨脑淀粉样血管病相关脑出血的临床表现和病理特点。方法 回顾性分析1例脑淀粉样血管病患者的临床表现，通过尸检观察病理改变。结果 脑淀粉样血管病相关脑出血临床上呈复发性和多灶性，刚果红染色可见淀粉样物质沉积于血管壁。结论 对于临床上出现的复发性和多灶性的脑出血，尤其是脑叶出血，要警惕脑血管淀粉样变性的可能，脑活检刚果红染色可以协助诊断。     

出血性卒中：回眸2022

<正>2022年,美国卒中学会更新了自发性脑出血（intracerebral hemorrhage,ICH）的诊疗指南,虽然近年来出血性卒中治疗方面没有划时代的进步,但人们对这类疾病的认识和理解越来越深入。对ICH基础研究的深入探索必将带来诊疗上的进步。1脑淀粉样血管病研究多项进展：诊断标准、影像和生物标志物1.1诊断标准的更新脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）属于年龄相关性小血管病,其病理学标志是β-淀粉样蛋白在脑血管壁上的进行性沉积。     

大脑淀粉样血管病1例报告及文献复习

目的探讨大脑淀粉样血管病(CAA)的临床表现、诊断及治疗。方法回顾性分析1例CAA患者的临床资料,并结合相关文献对CAA的流行病学和病理学特点,临床和影像学表现,以及治疗和预后进行分析。结果 CAA的报道逐年增多,且发病率随年龄增加而增加;脑叶出血是CAA最常见的表现;该病诊断困难,确诊需病理学检查;对CAA所致的脑出血手术要慎重。结论目前还没有临床标准来区分脑出血是由CAA还是由其它原因所导致的。原发性、非外伤性和非高血压性老年患者脑出血应考虑CAA。     

脑淀粉样血管病相关炎症两例分析

目的总结脑淀粉样血管病相关炎症的临床表现、辅助检查、诊断与治疗及预后特点。方法与结果选择2017年2月至2018年2月共2例老年女性脑淀粉样血管病相关炎症患者,均表现为认知功能障碍、步态异常、日常生活活动能力下降;腰椎穿刺脑脊液压力和白细胞计数大致正常,蛋白定量均升高(988和975 mg/L),1例β-淀粉样蛋白42和40(Aβ_(42)和Aβ_(40))下降、1例Aβ42下降;1例为ApoE基因型ε3/ε3型、1例为ε3/ε4型;MRI均可见片状融合的长T_1、长T_2异常信号影,磁敏感加权成像(SWI)可见多发皮质和皮质下微出血灶;均诊断为脑淀粉样血管病相关炎症;予甲泼尼龙冲击序贯治疗,症状明显改善。结论除认知功能障碍外,步态异常也是脑淀粉样血管病相关炎症的主要临床表现,典型影像学改变是T_2WI和FLAIR成像融合的白质异常高信号影,伴SWI皮质和皮质下多发微出血灶。具有典型临床表现和影像学改变时,明确诊断脑淀粉样血管病相关炎症无须行脑组织活检术,大多数患者免疫调节治疗有效。     

脑淀粉样血管病神经影像相关标志物研究进展

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是老年人自发性脑出血和认知功能障碍发生的主要原因[1]。通过血管淀粉样蛋白病理标本的检测或者神经影像学检查,再根据波士顿诊断标准进行判断,脑淀粉样血管病的诊断率逐渐提高[2]。如何提高人体活体诊断,其神经影像学标记物具有重要的临床意义,可以反映疾病进程及治疗     

脑小血管病和脑微循环研究进展

脑小血管病（cerebral s mall v essel d isease, C SVD）指由脑微循环（包括脑小血管或微血管） 的病理变化而引起的急性卒中、认知功能障碍等多种临床表现。脑微循环的动脉粥样硬化与栓塞、 内皮功能障碍与血脑屏障破坏、淀粉样蛋白沉积、血流低灌注及静脉胶原性疾病与其发病机制密切 相关,并为其治疗提供了新的策略。脑小血管病的明确诊断依赖组织活检,但此时常常是疾病的终末 期,且组织病理难以获得,故临床上主要依靠神经影像学来获得诊断。本文就脑小血管病的临床表 现、分类、微循环相关性病理生理机制及临床微循环检查方法进行阐述,以期寻找脑小血管病新的 诊断与治疗策略。     

手术联合重组活化凝血因子Ⅶ治疗脑淀粉样血管病相关性脑出血1例并文献复习

目的 观察开颅血肿清除术联合凝血因子Ⅶ治疗脑淀粉样血管病相关性脑出血的疗效,探讨脑淀粉样血管病相关性脑出血的治疗方案.方法 分析1例脑淀粉样血管病相关性脑出血患者的临床表现、影像学、治疗经过及预后等资料,并复习相关文献.结果 患者男性,78岁,以头晕起病,病情快速进展至左侧肢体偏瘫及嗜睡,头部CT显示右侧额叶脑出血,予开颅血肿清除术清除血肿.术后血肿脑组织病理显示脑血管壁可见淀粉样蛋白沉积,显示为脑淀粉样血管病,予重组活化凝血因子Ⅶ2 mg静脉注射1次.术后90 d患者无明显功能障碍,能完成日常工作及生活,改良Rankin量表评分1分.结论 手术联合凝血因子Ⅶ治疗可能对脑淀粉样血管病相关性脑出血患者有效.     

对单基因遗传性脑小血管病教学探讨——探究式学习结合文献检索复习法

单基因遗传性脑小血管病是脑小血管病教学中的重点和难点。它是一组累及颅内直径<300μm血管的动脉血管病,以单基因遗传方式发病,病理学表现为小血管纤维素样变性、淀粉样变性、出血和狭窄或闭塞,而非粥样硬化性改变。由于临床发病率低,典型病例在教学过程中难以实践,应用探究式学习方式结合文献检索复习方法,学生能够较好掌握所学知识,同时有助于督促教师不断更新知识,有效地提高教学水平。     

脑淀粉样血管病研究现状

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是由淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下及软脑膜动脉的一种常见于老年人的脑小血管病,主要累及中小动脉,很少累及静脉,临床上以反复性多发性脑叶出血、认知功能减退等为主要表现~([1])。β淀粉样蛋白(Aβ)在脑血管壁上过量沉积是其主要发病机制。CAA已成为老年人自发性脑出血的常见病因之一,CAA相关性脑出血至少约占自发性脑出血的20%~([2])。     

伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病的研究进展

脑小血管病是各种原因引起的脑小动脉、小静脉、毛细血管病理性变化的一组疾病的统称,绝大部分是散发的,少部分与遗传相关。CARASIL是一种罕见的非高血压性的遗传性脑小血管病。其致病基因由10号染色体上HTRA1基因的双等位突变引起。CARASIL患者早期可出现脱发、反复缺血性卒中、认知功能障碍、脊椎变形、腰痛等症状。头颅MRI常见的表现为双侧弥漫性白质高信号及分布于丘脑及基底节区的腔隙性梗灶。神经病理学检查可见脑小动脉粥样硬化伴内膜增厚、胶原纤维致密、血管平滑肌细胞丢失、中膜玻璃样变性,主要发生在小穿通动脉,无颗粒状嗜锇性物质(granular osmiophilic material,GOM)或淀粉样蛋白沉积。现就CARASIL的临床特征、影像特征、病理特征、遗传学特点、治疗的现状和进展做一综述。     

脑淀粉样血管病5例分析

本文对5例脑淀粉样血管病患者临床资料进行分析时认为:脑淀粉样血管病均以脑血管病的临床形式表现,多伴有CAA—AV改变,高血压、Alzheimer病及脑淀粉样血管病并存可增加脑梗塞的危险性,CAA患者存在潜在反复性出血的危险。同时作者提出CAA患者在外科手术时应考虑到术中止血的难度及术后病人继发出血的可能性。     

脑淀粉样血管病的诊断:皮层活检的敏感性和特异性

脑淀粉样血管病(CAA)是淀粉样物质沉积在大脑皮层和软脑膜血管壁的一种疾病,CAA相关出血在临床上很难与其他原因(如外伤、出血性梗塞、高血压、出血性肿瘤、血管畸形、脑血管炎等)引起的脑叶出血相鉴别。     

以反复基底节区脑出血为主要临床表现的很可能脑淀粉样血管病临床分析

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CCA)是淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病。其临床特点是血管破裂而致反复和多灶的自发性颅内出血,部分患者伴有脑缺血和痴呆。CCA是造成血压正常的老年人自发性脑出血的重要原因[1]。CCA所引起的自发性颅内出血常见的部位是皮质及皮质下或脑叶等区     

类“进行性核上性麻痹”表现的脑淀粉样血管病1例报道

进行性核上性麻痹（PSP）是由Steele等于1964年首先发现的一种少见的神经系统变性病,临床上主要表现为步态不稳、跌倒、轴性肌张力障碍、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹和痴呆等,但有报道称血管性疾病也可呈现类PSP表现.脑淀粉样血管病（CAA）是淀粉样物质沉积在脑内血管导致症状性脑血管功能障碍的一种疾病,表现为自发性颅内出血、梗死、痴呆、癫苘等,但出现类PSP表现的病例极为少见,本研究报道1例临床诊断为类PSP表现的脑淀粉样血管病.     

脑小血管病研究进展

脑小血管病系指颅内小血管病变,包括颅内小动脉、微小动脉,以及毛细血管和小静脉病变。近年来,脑小血管病的研究取得了初步进展,但明确诊断仍需依靠组织活检,鉴于病理学资料难以获得,临床更多关注影像学和临床表现,因此正确认识脑小血管病的影像学和临床表现有助于早期识别脑小血管病。本文拟对脑小血管病的研究现状、常见影像学表现、发病机制、临床症状与体征,以及治疗原则进行阐述。