心脏嗜铬细胞瘤2例

例1 男，17岁。多汗3年，发现高血压伴头痛半年。查体：血压150～160/100～110mmHg（1mmHg=0．133kPa），24h尿儿茶酚胺水平增高（去甲肾上腺素737．77μg，肾上腺素1．84μg，多巴胺823．0μg）。考虑嗜铬细胞瘤。间碘苄胍肾上腺髓质显像（MIBG）未发现嗜铬细胞瘤征象。生长抑素受体（奥曲肽）显像提示前纵隔异位嗜铬细胞瘤。心脏超声、MRI证实肿瘤位于主动脉根部。     

儿茶酚胺增多症的诊断及治疗进展

由于肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生(AMH)都分泌过量的儿茶酚胺并由此而产生相似的临床症状，故统称为儿茶酚胺增多症。由于本病确认的历史较短，临床上又比较少见。有必要对本病中的一些重要的概念性问题再加阐述。     

肾上腺外科

收到肾上腺外科专题论文共99篇，其中大会交流1篇，分会场交流35篇，展板交流11篇，书面交流51篇。以临床回顾性分析论文为主，腹腔镜肾上腺手术的文章34篇。天津报告了腹腔镜肾上腺手术243例，认为腹腔镜下行肾上腺手术的优点是入路直接，对腹腔干扰小，手术暴露满意，术后恢复快。     

^131I—MIBG肾上腺髓质显像诊断儿茶酚胺症

目的：评价^131I-MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症的诊断价值。方法：总结96例儿茶酚胺症及197例其他疾病患者行^131I-MIBG肾上腺髓质显像的临床资料。结果：60例嗜铬细胞瘤显像56例（93．3％）,36例肾上腺髓质增生显像33例（91．7％）;138例原发性高血压、49例肾上腺及其他部位非嗜铬细胞性占位、4例嗜铬细胞瘤术前、10例手术治愈的嗜铬细胞瘤患者、3例肾上腺髓质增生患者呈阴性显像。本组总阳性率92．7％（89／96）,明显高于生化、B超、CT、MRI等检查的阳性率。结论：^131I-MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症具有良好的定位、定性价值。对静止期、异位及多发的嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤转移灶、肾上腺髓质增生的诊断价值优于其它检查。同时可用于原发性高血压及其他占位性病变与儿茶酚胺症的鉴别诊断。     

儿茶酚胺症（附86例报告）

报告８６例儿茶酚胺症。其中肾上腺嗜铬细胞瘤７４例（８６％），肾上腺外嗜铬细胞瘤１０例（１１．６％＿，肾上腺髓质增生（ＡＭＨ）２例（２．３％）。ＣＡ及ＶＭＡ测定对诊断有特异性，Ｂ超及ＣＴ对肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断率分别为９３％和９５％。肾上腺外嗜铬细胞瘤有多发性、复发性、恶性率明显增高，无症状嗜铬细胞瘤占８．１％。对无功能肾上腺肿瘤及源于腹膜后的上腹部肿物，要注意嗜铬细胞瘤的可能。ＡＭＨ最可靠的诊断是     

儿童嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

儿童嗜铬细胞瘤可发生在肾上腺髓质（肿瘤或增生）、肾上腺外的嗜铬组织中或交感神经节、旁交感神经节。因分泌过多的儿茶酚胺引发高血压和一系列以糖代谢紊乱为主的综合征，故又称为儿茶酚胺增多症。与成人嗜铬细胞瘤的组织发生一样，是起源于外胚层的神经嵴，在组织发育后分布于自颈交感神经链至盆腔的诸多部位，其内分泌组织的细胞在组织化学上是属于氨前体摄取和氨基酸脱羧基酶活性细胞，简称为APUD细胞。APUD细胞合成35种生理活性多肽，但仅极少几种有生物活性，主要是儿茶酚胺（CA）包括多巴胺、去甲。肾上腺素和。肾上腺素。因儿童的特殊生理期，儿童嗜铬细胞瘤在许多方面如疾病的发生、临床表现和临床诊治方面都明显的有别于成人。     

儿茶酚胺增多症(附95例报告)

目的 提高儿茶酚胺增多症的诊断和治疗水平。方法 报告95例儿茶酚胺增多症的临床资料，其中嗜铬细胞瘤74例，肾上腺髓质增生2l冽。嗜铬细胞瘤组有高血压67例(90．5％)，24h尿VMA增高者62例(83．8％)，尿儿茶酚胺增高者67例(90．5％)；影像学检查均有阳性发现。肾上腺髓质增生患者均有高血压，24h尿VMA均增高，大部分(15／16)患者尿儿茶酚胺高于正常；21例中14例B超有阳性发现。结果 74例嗜铬细胞瘤患者均行手术治疗，其中异位嗜铬细胞瘤9例；病理及随访证实5例为恶性嗜铬细胞瘤。21例肾上腺髓质增生者中，18例行手术治疗，其中12例单侧肾上腺切除，6例双侧肾上腺切除，术后病理诊断肾上腺髓质增生。结论 嗜铬细胞瘤的诊断重点在定性诊断，而儿茶酚胺症的诊断难点在定位诊断。肾上腺髓质增生作为独立疾病概念的建立，丰富和完善了儿茶酚胺增多症的理论。     

双侧肾上腺多发性嗜铬细胞瘤1例

患者 ,男 ,40岁。发作性头晕、心悸、胸闷 1 5年 ,发作期间多次测血压均在正常范围 ,心率最高达1 6 0次 /min。体检未见异常。B超检查示左肾上腺占位性病变。 CT平扫见左肾上腺一肿块影 ,大小为 5cm× 5 cm,增强扫描见肾上腺内有两个囊性透光区 ,密度不均。实验室检查 :尿 VMA为 96 .2 9μmol/2 4 h,余未见异常。于 1 995年 1 0月 4日诊断为左肾上腺嗜铬细胞瘤而收入院。入院后予苯苄胺40 mg/d,分 2次口服 ,持续 2周 ,其间血压、心率稳定在正常范围。于同年 1 0月 1 8日在静脉及吸入复合麻醉下 ,取左第 1 0肋间切口行手术治疗 ,术中见连…     

肾上腺皮髓质混合性病变(附四例报告)

目的 探讨肾上腺皮髓质混合性病变（醛固酮－儿茶酚胺症）的临床特点和诊治方法。酮血症,２例分别伴有高代谢和高血糖症,血浆肾素、血管紧张素活性正常或略增高,尿儿茶酚胺及其代谢产物水平正常,经Ｂ超、ＣＴ或ＭＲＩ诊断为肾上腺肿瘤。行患侧肾上腺切除术,术后血钾、血糖恢复正常,高血压消失或明显缓解。病理诊断为肾上腺皮质增生或腺瘤伴髓质增生或嗜铬细胞瘤。结论 肾上腺皮髓质混合性病变均有原醛症表现,部分病例同时有     

肾上腺髓质增生

肾上腺是人体中一对十分重要的内分泌腺体 ,主要分泌肾上腺糖皮质激素、盐皮质激素、性激素和儿茶酚胺。肾上腺的病变可以造成这些激素分泌的增多或减少 ,从而导致人体组织器官损害和严重的代谢紊乱。早在 15 6 3年 ,意大利外科医师Eu stachius发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构 ,并绘制成图谱 ,但对其功能一无所知。180 0～ 180 6年 ,Nichol和Cuvior在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成 ,并称其为肾上腺。二十世纪 6 0年代前 ,医学家们一直认为 :引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤 ;无肿瘤的肾…     

肾上腺髓质疾病42例分析

本文报道４２例肾上腺髓质外科疾病，其中嗜铬细胞瘤３３例（７８．０％），肾上腺髓质增生７例（１６．７％），髓质骨髓脂肪瘤２例（４．７％）。结合文献对其发病情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学诊断等分别进行了讨论。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤18例临床分析

嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质 ,其中肾上腺外嗜铬细胞瘤约占 10 %～ 15 %。近年来 ,随着诊断技术的改善 ,嗜铬细胞瘤的检出率明显增高。我院自1996～ 2 0 0 0年共收治肾上腺外嗜铬细胞瘤 18例 ,现将其诊断和治疗体会报告如下。一、临床资料1.临床表现 :本组 18例患者 ,男 8例 ,女 10例 ;年龄 12～ 6 0岁 ,平均 34岁。病程 2个月～ 8年。肿瘤位于腹主动脉旁 6例 ,肾门 5例 (左侧 3例 ,右侧 2例 ) ,膈下 4例 (左侧 3例 ,右侧 1例 ) ,膀胱 3例 ,盆腔 1例。 18例患者均有高血压症状 ,血压波动范围 180～ 2 35 12 0～16 2ｍｍＨｇ ,伴随头晕…     

肾上腺髓质增生的研究进展

肾上腺髓质增生是一种罕见的病变，临床表现和内分泌检查结果与嗜铬细胞瘤结果相同^[1]。本病作为一种独立的疾病，由吴阶平于20世纪70年代首次提出以来，人们对肾上腺髓质增生的认识日趋深入，特别是近10年来在基础和临床研究方面进行了大量工作。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤

目的：探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。方法：回顾性分析１６例本病患者的临床资料。结果：肾上腺外嗜铬细胞１６例，占同期嗜铬细胞瘤２３．７％，１２例有高血夺癍状，无症状４例。全部病例均手术切除肿瘤，无手术并发症。结论：血和尿儿茶酚胺及其代谢产物测定对本病定性有很高的诊断价值，定位诊断依靠Ｂ超和ＣＴ。术前应使用肾上腺素能受体阻滞剂控制血压和心率，并扩充血容量。恶生嗜铬细胞瘤的诊断主要靠长期的临床随访     

心脏嗜铬细胞瘤切除术的麻醉处理1例

患者,男性，17岁，主因多汗，起立后头晕，头痛，心悸3个月。入院时血压21．8／16．3kPa（1kPa=7．5mmHg），心率160次／min。24h尿儿茶酚胺浓度：去甲肾上腺素737．8μg／24h[正常值（16．6—40．6）μg／24h]，肾上腺素1．8μg／24h[正常值为（1．7-6．4）μg/24h]，多巴胺823．0μg／24h[正常值为（111-331）μg/124h]；MIBG检查未见异常；生长抑素受体显像显示：前中纵隔相当于T5、T^6水平近胸骨处有一类圆形异常放射性浓聚区，考虑为纵隔异位嗜铬细胞瘤；超声心动图和心肌灌注显像显示该肿瘤位于主动脉前壁、心尖右前方，凸向右心室流出道。     

影像学检查对嗜铬细胞瘤定位定性的诊断价值

目的：总结B超、CT、^131I—MIBG及IVU对嗜铬细胞瘤(Pheo)定位、定性诊断的作用。方法：对146例Pheo均行百超、IVU检查，其中140例另行CT检查，42例行^131I-MIBG检查。结果：B超、CT、^131I-MIBG对Pheo的定位诊断符合率依次是94．5％、97．1％和85．7％。IVU有利于术前泌尿系功能与形态以及肾与Pheo之间关系的了解。结论：B超和CT对Pheo定位诊断有很高的准确率^131I—MIBG有利于多发和恶性Pheo转移灶的发现，IVU应作为Pheo术前常规检查。     

131I-MIBG肾上腺髓质扫描对嗜铬细胞瘤的诊断价值

目的：评价^131I—MIBG肾上腺髓质扫描在嗜铬细胞瘤的诊断价值。方法：16例患者术前均经B超检查及^131I—MIBG肾上腺髓质扫描，10例术前行CT检查。结果：14例患者经^131I—MIBG肾上腺髓质扫描直接提示病灶部位核素浓聚，其中包括6例血压正常或临界正常患者。B超检查提示嗜铬细胞瘤不能排除诊断5例，CT检查提示嗜铬细胞瘤可能4例。本组^131I-MIBG肾上腺髓质扫描敏感性87．5％，特异性100％。结论：^131I-MIBG肾上腺髓质扫描对嗜铬细胞瘤的诊断价值在于其可直接反映可疑肿瘤的嗜铬性质，具有高效、可靠的优点，应作为嗜铬细胞瘤的首选功能性诊断手段。