27 例套细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析

目的 探讨套细胞淋巴瘤（MCL）的临床特征、化疗方案的疗效及预后情况。 方法 回顾性分析 27 例 MCL 患者资料, 分析其临床特征及治疗方案, 采用 Cox 回归分析 MCL 预后的影响因素。 结果 27 例患者中位发病年龄为 68 岁, 男女比例为 4.4∶ 1, Ann Arbor 分期Ⅲ～ Ⅳ者 25 例（92.6%）, 肝脾肿大者 8 例（29.6%）, 淋巴结外受累部位＞ 2 者 7 例（25.9%）、 ECOG 评分 2～ 4 分者 4 例（14.8%）, MIPI 评分 0～ 3 分者 8 例（29.6%）、 4～ 5 分者 14 例（51.9%）、6～ 11 分者 5 例（18.5%）, Ki-67≤30%者 9 例（33.3%）, ＞ 30%者 18 例（67.7%）, 有 B 症状者 10 例（37.0%）,乳酸脱氢酶（LDH）值升高者 17 例（63.0%）, β2-微球蛋白值升高者 8 例（29.6%）, 骨髓浸润者 7 例（25.9%）。 R-CHOP 方案组总有效率（ORR）为 81.8%, CHOP 方案组 ORR 为 68.8%。 多因素分析示年龄、LDH、Ki-67 为影响 MCL 预后的独立因素（P＜ 0.05）。 结论 MCL 以晚期多见, 年龄＞ 60 岁、LDH 值升高、Ki-67＞ 30%的患者预后不佳。     

眼睑套细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨眼睑原发性套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma,MCL）的临床病理学特点及免疫表型。方法应用影像学及组织病理学技术对1例眼睑原发性MCL进行研究,观察其影像学特征、病理组织学形态及免疫组化表型。结果MRI提示右眼眶下缘片状等T1等T2信号影,边界清楚,大小约2．4cm×0．9cm×0．6cm,增强扫描轻度均匀强化,肿物邻近眼球,眼外肌结构完整,未见明确骨质破坏;光镜示肿瘤细胞弥漫性增生,肿瘤细胞小至中等大,核型不规则,染色质中度稀疏,可见核分裂像;肿瘤组织中散在分布上皮样组织细胞以及玻璃样变性红染的血管壁。免疫组化示：CD20（＋）,CD3（-）,CD5（＋）,CyclinD1（＋）。结论原发于眼睑部位的MCL非常罕见,影像学无特征性的表现,组织学形态表现独特,免疫组化标记有助于该病的诊断。     

套细胞淋巴瘤的治疗进展

套细胞淋巴瘤（MCL）是20世纪90年代初期由Raffeld、Jaffe及Banks3人首先提出,是一种特殊类型的B细胞淋巴瘤。细胞遗传学特点是[t（11：14）（q13：q32）],由11号染色体的bcl-1基因（11q13）易位到14号染色体免疫球蛋白重链基因启动子的下游,从而导致bcl-1基因表达的上调。bcl-1基因的移位致细胞周期蛋白（cyclin）D1 mRNA过度表达,最终导致细胞增殖的调控紊乱。     

60例原发性胃淋巴瘤临床特征与预后分析

目的 探讨原发性胃淋巴瘤(PGL)的临床特征和预后因素.方法 回顾性分析我院收治的60例PGL患者的临床资料.结果 本组患者首发症状以腹痛、反酸嗳气及体重减轻为主,肿瘤好发于胃窦及胃体,胃镜活检准确率46.7％.黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是主要病理类型.本组60例患者中,1、3、5年累积生存率分别为89.2％、77.2％和72.7％.单因素分析显示,血清乳酸脱氢酶水平(LDH)、临床分期、病理分级、国际预后指数(IPI)及治疗方式是影响预后的相关因素(P＜0.05).多因素分析显示病理分级及治疗方式是影响预后的独立因素(P＜0.05).结论 PGL临床表现缺乏特异性,漏诊率和误诊率较高；病理分级及治疗方式是影响预后的独立危险因素；外科手术治疗有助于延长患者生存期.     

原发性淋巴结套细胞淋巴瘤

原发于淋巴结的套细胞淋巴瘤 (mantlecelllymphoma,MCL)较罕见 ,属于小B细胞恶性淋巴瘤 ,易与其它小B细胞淋巴瘤混淆。笔者报道1例 ,并结合复习文献探讨其临床病理特征。1资料和方法1 1一般资料 :患者男 ,61岁 ,双侧颈部无痛性肿块逐渐长大1年入院。自觉发病以来较以前消瘦 ,无发热。体检 :双侧颈部多个结节状肿块 ,最大5cm×4cm ,最小约1cm×1cm。全身浅表淋巴结未见肿大 ,肝脾未扪及。实验室检查血象无异常 ,取颈部肿块活检。1 2方法 :标本经10%福尔马林固定 ,常规制片 ,HE染色 ,光镜观察。同时用石蜡切片做免疫组化 ,SP法标记 ,所用…     

套细胞淋巴瘤治疗药物acalabrutinib的药理作用与临床评价

Acalabrutinib是一种高选择性布鲁顿酪氨激酶(brutons tyrosine kinase, BTK)抑制剂,2017年10月,美国FDA批准其用于曾至少接受过1次化疗的套细胞淋巴瘤患者。本文对其药理作用、药代动力学、药物相互作用、临床评价、安全性及用法用量进行综述,旨在为临床合理应用提供参考。     

早期NK/T细胞淋巴瘤79例患者的治疗结果和预后因素回顾性分析

<正>NK/T细胞淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见类型,占NHL的5%¹5%。其发病可能与CD56表达及EB病毒感染相关的分子机制有关[1],具体机制尚不明确。由于NK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔,因此称鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,而原发于鼻以外(鼻咽、口咽、硬腭、舌根等)的NK/T细胞淋巴瘤则称鼻型NK/T细胞淋巴瘤。由于此类淋巴瘤具有其本身特殊的特点,其临床特点有别于其他类型的淋巴瘤。既往考虑NK/T细胞淋巴瘤为淋巴瘤的一种亚型,习惯性思维以化疗为主,但是预后差,5年生存率30%15%。其发病可能与CD56表达及EB病毒感染相关的分子机制有关[1],具体机制尚不明确。由于NK/T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔,因此称鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,而原发于鼻以外(鼻咽、口咽、硬腭、舌根等)的NK/T细胞淋巴瘤则称鼻型NK/T细胞淋巴瘤。由于此类淋巴瘤具有其本身特殊的特点,其临床特点有别于其他类型的淋巴瘤。既往考虑NK/T细胞淋巴瘤为淋巴瘤的一种亚型,习惯性思维以化疗为主,但是预后差,5年生存率30%⁴0%。为了进     

增殖相关抗原Ki—67与非霍奇金淋巴瘤组织学恶性程度及预后关系的研究

目的　通过增殖相关抗原Ki-67的检测,观察其与非霍奇金淋巴瘤（NHL）恶性程度和预后的关系。方法　用免疫组织化学染色的方法,对34例NHL活检石蜡组织进行Ki-67检测,观察Ki-67指数（Ki-67LI）与NHL恶性程度、化疗疗效和生存期的关系。结果　NHL低度恶性（LG）、中度恶性（MG）和高度恶性（HG）三组之间Ki-67LI均有显著性差异（P＜0.001）,恶性程度低的,Ki-67LI低;恶性程度高的,Ki-67LI高。首次化疗缓解与未缓解组之间Ki-67LI无显著性差异（P＞0.1）。Ki-67LI≤20％组的生存期较Ki-67LI＞20％组为长（P＜0.05）。结论　增殖相关抗原Ki-67的检测,能反映NHL肿瘤细胞的增殖活性,与NHL的恶性程度和预后密切相关,是判断NHL预后的有效指标。     

Ki-67在GCB及non-GCB弥漫性大B细胞淋巴瘤中的表达及意义

目的探讨Ki-67在GCB及non-GCB型弥漫性大B细胞淋巴瘤中的表达及意义。方法收集60例DLBCL及19例淋巴结反应性增生组织,并制作其组织芯片,采用免疫组化观测CD1O、bcl-6、MUM1蛋白的表达对DLBCL进行生发中心样B细胞（germinal center B cell-like,GCB）和非生发中心样B细胞（non-GCB）免疫表型分类,同时检测Ki-67蛋白的表达。结果 （1）60例DLBCL中CD1O、bcl-6、MUM1蛋白的阳性表达率分别为33.3%、45%、63.3%,GCB类型29例（48.3%）,non-GCB类型31例（51.7%）。（2）Ki-67蛋白在淋巴结反应性增生（不包括生发中心）阳性率明显低于DLBCL（P〈0.05）。（3）Ki-67蛋白的表达在DLBCL中GCB及non-GCB亚型中有显著性差异（P〈0.05）。结论 Ki-67的表达可能与DLBCL免疫学分型有关,在non-GCB中,Ki-67高表达。     

Clinical management of mantle cell lymphoma in the elderly

ABSTRACT

Introduction: Mantle cell lymphoma (MCL) is a disease with an indolent histology, but mostly aggressive clinical course. While treatment can yield more promising results in younger patients, the disease is most diagnosed at a median age of approximately 70 years, and treatment in this group still presents a major challenge for oncohematologists. Unfortunately, due to comorbidities and poorer general status, the implementation of intensive treatment approaches with the cytarabine-based regimens and autologous stem cell transplantation is generally not possible, and the disease remains incurable, especially in elderly patients.

Areas covered: In this paper, the authors discuss the therapeutic options available for older patients with MCL in the first line and relapsed/refractory settings, indicating new therapeutic options, which may achieve longer remissions and overall survival.

Expert opinion: Although great progress has been made in the treatment of MCL in recent years, there remains a need for new treatment lines which can allow improved patient outcomes. Novel agents targeting altered the signal transduction pathways in MCL cells may offer more promise than traditional chemotherapy or immunochemotherapy and are currently being tested in clinical trials.     

复发/难治性套细胞淋巴瘤治疗进展

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的B细胞恶性肿瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）的3%~10%,常见于男性,中位发病年龄67岁,具有不可治愈、易复发和耐药等特点,复发后患者预后常较差,治疗选择有限。近年来,随着布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂（BTKi）、B细胞淋巴瘤因子2抑制剂（BCL-2i）等为代表的靶向药物的应用,以及嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）及异基因干细胞移植（allo-SCT）等疗法的进展,复发难治性（R/R）MCL患者的生存期明显延长。本文拟对目前R/R MCL的治疗进展进行综述。     

Aurora inhibitor MLN8237 in combination with docetaxel enhances apoptosis and anti-tumor activity in mantle cell lymphoma

Auroras (A and B) are oncogenic serine/threonine kinases that play key roles in the mitotic phase of the eukaryotic cell cycle. Analysis of the leukemia lymphoma molecular profiling project (LLMPP) database indicates Aurora over-expression correlates with poor prognosis. A tissue microarray (TMA) composed of 20 paired mantle cell lymphoma (MCL) patients demonstrated >75% of patients had high levels Aurora expression. Aurora A and B were also found elevated in 13 aggressive B-NHL cell lines. MLN8237, an Aurora inhibitor induced G2/M arrest with polyploidy and abrogated Aurora A and histone-H3 phosphorylation. MLN8237 inhibited aggressive B-NHL cell proliferation at an IC₅₀ of 10–50 nM and induced apoptosis in a dose- and time-dependent manner. Low dose combinations of MLN8237 + docetaxel enhanced apoptosis by ∼3–4-fold in cell culture compared to single agents respectively. A mouse xenograft model of MCL demonstrated that MLN8237 (10 or 30 mg/kg) or docetaxel (10 mg/kg) alone had modest anti-tumor activity. However, MLN8237 plus docetaxel demonstrated a statistically significant tumor growth inhibition and enhanced survival compared to single agent therapy. Together, our results suggest that MLN8237 plus docetaxel may represent a novel therapeutic strategy that could be evaluated in early phase trials in relapsed/refractory aggressive B-cell NHL.     

Acalabrutinib for adults with mantle cell lymphoma

Introduction: Although advances in mantle cell lymphoma (MCL) therapy have improved overall survival (OS), managing relapsed/refractory (R/R) cases remains a great challenge. Bruton tyrosine kinase (BTK) inhibitors have broadened therapeutic options in MCL and became the backbone of second-line strategies.

Areas covered: Ibrutinib, the first-in-class BTK inhibitor registered for MCL therapy, is efficient, with clear benefits of its use. However, ibrutinib-related adverse events due to off-target inhibition of other kinases led to the development of more selective molecules with comparable efficacy and better safety profiles.

Expert commentary: Acalabrutinib, a new BTK inhibitor, currently being evaluated in numerous clinical studies is approved by FDA in relapsing/refractory MCL. Its role will evolve over the next few years. Efficacy and good tolerability of acalabrutinib gives even greater opportunity for potential upfront use and new therapeutic combinations, including monoclonal antibodies, antibody-drug conjugates, immune checkpoint inhibitors, bcl-2 (B-cell lymphoma-2) or IP3K (phosphoinositide 3-kinase) inhibitors.     

自体干细胞移植治疗T细胞淋巴瘤31例临床分析

目的探讨自体干细胞移植治疗T细胞淋巴瘤的疗效和预后因素。方法回顾性分析了2004年5月—2009年12月我院的31例自体干细胞移植的T细胞淋巴瘤的临床资料,观察3年总生存率(OS)和无进展生存率(PFS),分析一般状况(PS)、乳酸脱氢酶(LDH)、移植前状况、分期、外周T细胞淋巴瘤(PTCL)预后指数(PIT)评分对生存的影响。结果中位随访时间为28(5~68)个月,1例患者死于严重肺部感染例(3.2%),12例复发(38.7%),3年PFS和OS分别为(56.7±1.2)%和(61.4±1.1)%。单因素分析结果示:移植前未达CR和PS>2与不良的预后相关(P<0.05)。多因素分析移植前未达CR是影响生存的独立危险因素(P<0.05)。结论自体干细胞移植治疗T细胞淋巴瘤是安全和有效的,移植前未达到CR是影响T细胞淋巴瘤患者自体干细胞移植生存期的独立危险因素。     

肿瘤组织Ki67的表达与肝细胞癌肝移植患者预后的关系

目的 探讨肝细胞癌（HCC）组织中Ki67的表达与肝移植（LT）患者预后的关系。方法 收集178例接受原位肝移植治疗的HCC患者的临床资料和免疫组化结果,按照患者肿瘤组织Ki67表达水平的中位数将患者分为Ki67高表达组和低表达组。比较2组患者的临床指标。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,比较2组患者的预后情况。采用单因素和多因素Cox回归分析影响患者LT术后预后的危险因素。结果 178例研究对象中,Ki67高表达组85例,低表达组93例。Ki67高表达组患者术后1、3、5年总体生存率（78.7%、52.6%、39.5%）与无复发生存率（47.9%、34.7%、32.0%）明显低于Ki67低表达组（86.5%、76.3%、76.3%;84.4%、77.5%、72.4%,Log-rankχ2分别为9.016和28.467,P<0.01）。Cox多因素分析显示Ki67高表达是影响患者术后无复发生存的独立危险因素（HR=3.653,95%CI:1.997～6.683,均P<0.01）。Ki67高表达患者术前血清甲胎蛋白水平、微血管侵犯以及肿瘤低分化的发生率高于低表达组（...     

继发性B细胞型非霍奇金淋巴瘤患者的临床特征分析

目的　探讨继发于非血液系统恶性肿瘤的B细胞型非霍奇金淋巴瘤（sNHL）患者的临床特征及预后情况。方法　2007年1月—2018年5月就诊于我院的NHL患者中,1.65%（47/2 853）以第二恶性肿瘤的形式出现,其中44例为B细胞型sNHL。44例中第一原发恶性肿瘤治疗情况：29例为手术切除治疗,10例为手术联合化疗,2例为手术联合放疗,3例接受手术联合化疗及放疗。继发肿瘤的治疗情况：34例患者接受化疗,5例患者接受化疗+手术切除,4例患者因结外病变或巨大包块接受放疗,1例结外边缘区B细胞淋巴瘤,黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤（胃型）患者仅接受抗幽门螺杆菌治疗。中位化疗时间为6（2,8）个月。CD20+的弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）或CD20+Ⅲ～Ⅳ期滤泡淋巴瘤（FL）患者在化疗前1 d静脉滴注利妥昔单抗（375 mg/m2）。中位随访时间11.4（4.2,28.8）个月。结果　44例sNHL患者最常见的第一原发恶性肿瘤疾病类型为乳腺癌（10例）,最常见的sNHL病理类型为DLBCL（29例）。65.9%（29/44）的患者第一原发肿瘤诊断年龄＜60岁,59.1%（26/44）的患者sNHL诊断年龄≥60岁。中位sNHL发生时间为63.4（25.2,146.9）个月。平均无疾病进展时间为9.6（4.1,26.0）个月。3年总生存率为73.5%。一线治疗后完全缓解率为38.6%,总缓解率为63.6%。利妥昔单抗组与未利用利妥昔单抗组的3年总生存率分别为81.1%和66.5%（Log-rank χ2=2.026,P＞0.05）。单因素分析显示第一原发恶性肿瘤诊断年龄≥60岁（Log-rank χ2=7.562,P＜0.05）,sNHL诊断年龄≥60岁（Log-rank χ2=4.887,P＜0.05）均提示预后不良;多因素分析显示第一原发恶性肿瘤发病年龄≥60岁（HR=4.745,95%CI：1.405～16.020）是影响sNHL患者生存率的独立危险因素。结论　第一原发恶性肿瘤的诊断年龄≥60岁会增加sNHL患者的死亡风险。     

112例原发性胃肠道淋巴瘤临床特点及预后相关因素分析

目的 探讨原发性胃肠道淋巴瘤（PGIL）临床特点及预后相关影响因素。方法 回顾性分析2010年1月至2020年1月中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）收治住院的112例PGIL患者临床资料,统计分析其临床特点（性别、年龄、发病部位、病理分型、分期、内镜下表现及治疗方法等）。依据患者3年随访生存情况,采用Kaplan-Merier法进行生存单因素分析,对差异有统计学意义的因素采用COX回归模型进行多因素分析。结果 112例患者发病年龄（58.2±16）岁,中老年患者97例（86.6%）。临床症状表现为腹痛68例（60.7%）、消化道出血17例（15.2%）、发热消瘦10例（8.9%）及腹部包块5例（4.5%）。原发性胃淋巴瘤（PGL）内镜下表现为溃疡型32例（58.2%）,原发性肠淋巴瘤内镜下表现为浸润型13例（40.6%）、溃疡型10例（31.3%）、隆起型9例（28.1%）。112例PGIL患者3年生存率为58.1%;COX分析显示,单一治疗方式为PGIL预后不良的独立危险因素（HR=3.471,95% CI：1.790~6.731,P=0.021）。结论 PGIL好发于中老年人群,常见临床症状为腹痛、消化道出血。PGL内镜下以溃疡型多见,单一治疗方式是影响PGIL患者预后的独立危险因素。