横纹肌样脑膜瘤一例

患者女 ,13岁。头晕 2年并逐渐加重 ,右手抖动 2周入院。发病时伴左侧鼻翼处疼痛 ,每次持续 1～ 2ｈ ,无恶心、呕吐。近半年常有一过性眼前黑 ,多在突然站立时发作伴行走不稳。 2周前出现右手抖动 ,加重 2ｄ。体检 :神清 ,对答切题 ,双瞳孔等大 ,对光反应灵敏 ,颈软 ,舌居中。右手不停抖动 ,握力稍差 ,双侧巴氏征阴性 ,布氏征阴性。Ｘ线检查两肺未见明显病变。Ｂ超检查肝、肾无异常。头颅ＣＴ示左额颞结节状巨大占位性病变。临床考虑胶质瘤作手术切除。术中见硬膜内肿物 8ｃｍ× 5ｃｍ× 3ｃｍ ;向颅底、脑内突入 ,肿物边界尚清 ;无包膜 ,…     

横纹肌样型脑膜瘤临床病理学分析

目的探讨横纹肌样型脑膜瘤（rhabdoid meningioma,RM）的临床病理特征。方法对4例RM进行病理形态学观察及免疫组化分析。结果4例发病年龄为11—40岁,平均27岁,3例为单纯型,1例为混合性。瘤细胞呈圆形、多边形,富含胞质呈嗜酸性或嗜中性,均见有胞质或核内假包涵体。瘤细胞呈弥漫性、腺泡状和乳头状排列。免疫组化均表达vimentin和EMA,而HMB45和MG均阴性,仅有1例GFAP呈小灶性阳性。结论RM的诊断应依据细胞学和组织结构的特征,辅以免疫组化分析。     

横纹肌样脑膜瘤1例并文献复习

目的 探讨横纹肌样脑膜瘤(rhabdoid meningiom,RM)的病理组织学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜观察和免疫组化标记,对1例RM进行观察,同时复习相关文献进行讨论.结果 本例RM主要由横纹肌样形态区域构成,并可见典型的纤维性脑膜瘤形态区.肿瘤细胞体积中等偏大,可见胞质内包涵体样结构;细胞核大,偏位,可见明显核仁,核内假包涵体多见,核分裂象多见,并见出血坏死区.免疫组化染色肿瘤细胞vimentin((+++)),S-100((+++)),EMA局灶(+),p53弱(+),PCNA弱(+),GFAP、HMB-45和desmin均(-).结论 RM是发生于颅内的较少见的脑膜瘤亚型,需要与恶性黑色素瘤、肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、浆细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤等鉴别.     

具石棉样胶原纤维的脑膜瘤

目的 探讨脑膜瘤石棉样纤维的本质及其形成机制。方法 应用HE染色、组织化学、免疫组织化学染色及电镜观察l例具石棉样纤维的脑膜瘤的特点。结果 光镜下石棉样纤维为粗细均一的、呈放射状整齐排列的嗜酸性细丝构成的小体。ABPAS和网染小体周围带呈强阳性，中央中间带呈阴性。FN免疫组化染色小体边缘带阳性，中央中间带阴性。电镜下石棉样纤维由平行排列的胶原原纤维组成，与周围肿瘤组织内的胶原纤维有近似的周期和宽度，但原纤维平行排列呈放射状或栅状。结论 本例脑膜瘤，石棉样纤维是一种呈放射状排列的粗大胶原纤维，纤维沉积在球形或半球形的空隙内，小体周围瘤细胞与间质通过小体表面对小体具有均等的吸附力，使其呈放射状排列。     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理特点

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤(atypical teratoid／rhabdoid tumor，AT／RT)的临床病理特征、组织发生及预后。方法应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察1例2岁儿童大脑AT／RT的病理组织学特点，结合国内外文献进行讨论。结果肿瘤含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分。肿瘤中网状纤维丰．富。免疫组化染色Vim、EMA、CKpan、GFAP、Syn及CgA均呈阳性表达，PLAP、CD117、SMA及：NF?呈阴性反应。结论AT／RT为发生在儿童中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤，多数患者1年内死亡。肿瘤极易误诊为髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、脉络丛乳头状癌及生殖细胞肿瘤。免疫组化染色对确诊AT／RT十分重要。本瘤的组织发生仍不清楚。     

子宫恶性横纹肌样瘤一例

患者女,２６岁,未婚。因不规则阴道出血伴腹痛２个月余,于１９９１年１２月５日入院。曾在当地医院行子宫诊刮术２次,病理检查结果均为“子宫内膜息肉”。体检：精神欠佳,贫血貌。腹部叩诊有移动性浊音,无压痛及反跳痛。术中发现：子宫腔及颈管内充满肿瘤组织,大网...     

恶性横纹肌样瘤

恶性横纹肌样瘤朱梅刚恶性横纹肌样瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｒｈａｂｄｏｉｄｔｕｍｏｒ，ＭＲＴ）是好发于婴幼儿、少见的恶性肿瘤。本瘤首先由Ｂｅｃｋｗｉｔｈ［１］描述，从原诊断ｗｉｌｍｓ′瘤中分出。当时称之为“预后不良的横纹肌肉瘤样ｗｉｌｍｓ′瘤”。１９８１...     

脊索样脑膜瘤3例临床病理分析

目的 探讨脊索样脑膜瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对3例脊索样脑膜瘤进行临床病理分析并复习相关文献.结果 3例患者均为成人,年龄30～69岁,肿瘤均位于幕上,均因视力下降或头痛就诊.镜下见肿瘤细胞排列呈小梁状或索状,间质内富含嗜碱性黏液的脊索样区及局灶性典型脑膜瘤区.免疫组化:EMA、vimentin阳性,GFAP、CK、S-100阴性.3例患者术后随访期间均无复发.结论 脊索样脑膜瘤多见于成人,好发部位为幕上,少数患者可伴Castleman病或血液系统异常.组织学上类似脊索瘤,免疫组化:EMA、vimentin阳性.肿瘤易复发,WHO分类相当于Ⅱ级.     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例临床病理分析

目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的临床病理特征、鉴别诊断.方法 对1例非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤应用HE染色、电子显微镜、免疫组织化学染色观察,并结合文献复习.结果 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤具有特征性的横纹肌样细胞,伴有不同程度的原始神经外胚叶、上皮和间质分化.超微结构见瘤细胞内呈卷发丝样微丝小体,中间可见线粒体.免疫组织化学标记示:EMA、vimentin、CD99、NF和NSE(+),SMA、GFAP、CD117和PLAP(-).结论 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤是中枢神经系统一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童,其诊断需与脑内其他多形性肿瘤鉴别.     

二例脊索样脑膜瘤病理观察

一、材料和方法收集我院脑外科手术切除的脊索样脑膜瘤２例，复习临床资料，肿瘤标本用４％甲醛固定，石蜡包埋，４μｍ切片，ＨＥ、ＰＡＳ及网状纤维染色，细胞角蛋白（ＣＫ）、上皮膜抗原（ＥＭＡ）、波形蛋白和Ｓ１００蛋白免疫组化ＳＰ法标记（试剂购自福州迈新生物...     

横纹肌样乳头型脑膜瘤的临床病理研究

乳头状脑膜瘤及横纹肌样的脑膜瘤均为WHOⅢ级,一些脑膜瘤甚至含有由横纹肌样细胞组成的乳头状结构。此外,这些肿瘤还表现出恶性的组织学特点并伴有侵袭性的临床表现,肿瘤局部复发后还倾向于沿脑脊液播散。作者首次报道了一组横纹肌样乳头状脑膜瘤并复习相关文献,以进一     

脊索样脑膜瘤：15例报道

目的：探讨脊索样脑膜瘤（chordoid meningioma,CM）的临床、影像及病理特征。方法：回顾性分析15例CM的临床病理特征并复习相关文献。结果：15例CM中女性占多数（女：男=11：4）,年龄1 5~7 1岁,平均4 7.4岁。主要发生部位为额顶叶凸面、蝶骨嵴。以头痛、视力模糊、肢体乏力、面部感觉异常和言语含糊等为主要表现就诊。影像学主要表现为典型脑膜瘤特征,如界限清楚、脑膜尾征以及粘液成分引起的高低混杂信号等。组织病理学除表现典型脑膜瘤外,见不同比例（20%~100%）的脊索样成分,即嗜碱性的黏液背景中肿瘤细胞呈条索状、筛网状、假菊型团样或巢团状排列,细胞呈上皮样或胖梭形细胞,胞浆丰富嗜酸性,部分含脂滴样空泡。免疫组织化学及组织化学染色显示Vimentin、EMA、PR及PAS阳性,S-100、CK和D2-40局灶阳性,GFAP阴性,K i-6 7增殖指数1%~1 0%,平均3%。1 3例行全切手术,其中1例术后辅助放疗,另外2例行次全切除。随访时间1~120月不等,结果显示2例肿物次全切除者术后复发,其余均无瘤生存。结论：CM好发于中老年女性。临床症状多样。影像学对具有典型影像特征的脑膜瘤有提示作用,反之易误诊,诊断及鉴别诊断依赖镜下形态和免疫组织化学染色等。肿瘤切除程度与预后密切相关,对于次全切除患者建议术后进一步辅助放疗。     

恶性横纹肌样瘤—目前的认识

恶性横纹肌样瘤(Malignant rhabdoid tu-mor,MRT)首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样威尔姆病”于1978年报道,其特点是大多角形瘤细胞,胞浆丰富,嗜酸性,核空,中央有核仁。虽然形态上酷似横纹肌母细胞,但电镜及免疫组化未发现横纹肌分化的证据。目前认为是与肾母细胞瘤无关的预后不良的恶性肿瘤。MRT最初只见于肾脏,故认为是威尔姆     

外阴类似横纹肌样瘤的恶性肌上皮瘤一例

患者女 ,32岁。发现外阴左侧肿块逐渐增大 4年 ,于2 0 0 0年 10月 9日入院。体检 :外阴左侧前庭大腺处明显隆起 ,隆起区 12ｃｍ× 5ｃｍ× 3ｃｍ大小 ,呈椭圆形 ,质较软 ,触之境界尚清 ,可移动 ,无触痛。治疗 :局部肿块切除术 ,术中切开皮肤即见肿瘤。病理检查 :一个边界清楚的分叶状肿块 ,大小 7.5ｃｍ×4 5ｃｍ× 3.0ｃｍ。切面为实性 ,质地较软 ,有黏液感 ,边缘有1ｃｍ× 1ｃｍ大小出血区。光镜检查 :瘤组织具黏液样背景 ,瘤细胞弥漫分布或略有聚巢倾向 ,有处有微囊样改变 ,但瘤细胞相互间基本上不紧密黏着 ,有的区域瘤细胞间有富含透图 …     

脊索瘤样脑膜瘤1例并文献复习

目的:探讨脊索瘤样脑膜瘤(chordoid meningiomas,CM)的临床与病理特点.方法:应用组织病理学、组织化学以及免疫组织化学方法对1例CM进行观察,同时复习相关文献进行讨论.结果:CM病理特点为黏液样基质中有呈分叶状或条索状排列的肿瘤细胞,细胞质呈淡染或嗜酸性染色,部分细胞呈液滴状,分布于黏液样基质中,类似脊索瘤样细胞;肿瘤细胞中亦可见典型脑膜上皮细胞区域.组织化学染色阿尔辛蓝-过碘酸-Schiff反应(alcian blue and peridic acid-schiff's reacyion,AB/PAS)呈阳性反应.免疫组织化学染色显示:肿瘤细胞波形蛋白(vimentin)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)表达阳性,孕激素受体(progesterone receptor,PR)灶状阳性,广谱细胞角蛋白(pan cytokeratin,CKpan)、S-100钙结合蛋白(S-100 calcium binding protein,S-100)表达阴性.结论:CM是发生于颅内的较少见的脑膜瘤亚型,需要与脊索瘤、黏液性软骨肉瘤及转移性黏液腺癌等鉴别.     

阴道壁恶性横纹肌样瘤1例

患者,18岁,未婚,因持续性阴道出血1个月入院。患者既往月经规律,1个月前出现持续性阴道出血,量时多时少,伴有大出血及大血块,量较正常月经多1倍,并伴有头晕症状,半月前在当地医院曾行B超检查,发现盆腔实性肿物。随后到天津中心妇产医院行B超检查,发现宫颈占位病变6cm×7cm×7cm     

横纹肌样分化胃癌1例

正患者男性,68岁,因剑突下阵发性疼痛1个月余,伴恶心呕吐行胃镜检查。结果示胃窦部慢性胃炎,伴有糜烂,贲门-胃底黏膜下隆起;腹部CT示胃底小弯侧旁异常密度影,大小4.3 cm×4.2 cm,待除外胃肠道间质瘤,其周围多个淋巴结略大;实验室检查:血常规中性粒细胞计数略高,其余无异常。患者行全胃切除术+周围淋巴结清扫。患者术后2个月死亡。病理检查眼观:全胃切除标本,胃底小弯侧见一大小5.5 cm×5.5 cm×6.5 cm肿物,向浆膜侧     

肾外恶性横纹肌样瘤临床病理分析

目的：探讨恶性横纹肌样瘤的临床病理表现。方法：用光镜、免疫组化及特染等方法观察其病理组织学特点。结果：该例具有典型巢团状浸润生长的多边形横纹肌样瘤细胞,胞浆丰富嗜酸性,胞浆内可见或多或少胞浆空泡及包涵体,泡状核、核仁明显。瘤细胞排列有假腺泡状,放射状,副节瘤样及淋巴瘤样等多形性改变。结论：该肿瘤瘤细胞呈免疫多表型,其神经性、上皮性、肌性混合多项阳性。     

伴脊索样特征的非典型畸胎样/横纹肌样瘤4例临床病理及分子遗传学分析

目的 探讨伴脊索样特征的非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)的临床病理学及分子遗传学特征。方法 回顾性分析4例AT/RT的临床病理学及分子遗传学特征,采用免疫组化、FISH、Sanger测序及NGS进行检测,并复习相关文献。结果 4例患者中女性3例,男性1例,年龄3～45岁;病变位于大脑半球1例,小脑2例,颈椎1例。临床表现为视物模糊、夜间枕部疼痛、耳鸣、右上肢疼痛等,病程1～2个月,MRI考虑胶质瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤。镜下瘤细胞呈弥漫片巢状、条索状排列,均可见间质黏液样变性呈脊索样形态,瘤细胞主要为原始神经外胚层及横纹肌样细胞。免疫表型：瘤细胞INI-1均表达缺失,vimentin均弥漫表达,3例部分表达SMA,均不表达IDH-1、H3K27M、GFAP、Oligo-2、Brachyury、SOX10,ATRX、H3K27me3均无表达缺失,Ki-67增殖指数50%～80%。FISH及Sanger测序未见阳性。NGS检测：例3检测有SMARCB1缺失突变。随访：例1于术后12个月复发转移,总生存期26个月;例2术...