肝豆状核变性的中医药研究进展

肝豆状核变性（WD）又称为Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,以脑内基底节变性、肝硬化、角膜色素环和肾脏损害为主要病理特点.临床表现为舞蹈、肢体震颤、精神症状.30多年来,国内外大都是采用西药青霉胺治疗以促进尿铜的排泄,但是不良反应较多并且疗效不甚理想.而祖国医学注重整体调节,辨证治疗本病,显示出对本病治疗的良好前景.特别是近年来对本病的临床及试验研究资料不断增加,取得了极丰富的经验.现将近年来的中医中药临床研究概况综述如下.     

肝豆状核变性十例

肝豆状变性又称wilson病是一种遗传性铜代谢缺陷病。我科自1988年以来共收治10例。报告如下。     

柔肝健脾活血利水法联合西药治疗肝硬化疗效观察

目的:观察柔肝健脾活血利水法联合西药治疗肝硬化的临床疗效。方法:将97例肝硬化患者随机分为两组,治疗组49例予以中医应用柔肝健脾活血利水法联合西药常规治疗,对照组48例予以西药常规对症处理,观察临床疗效、肝功能及肝纤维化指标的改善情况。结果:总有效率方面,治疗组为95.92%,对照组为75%。两组总有效率比较,差异有非常显著性意义(P0.01)。治疗组治疗后肝功能、B超检查指标与治疗前比较,差异有非常显著性意义(P0.01)。治疗组各项肝纤维化指标治疗后与治疗前比较,差异有显著性意义(P0.05)。治疗组在改善总胆红素(TBil)、血清白蛋白(Alb)、门静脉主干内径(PVID)、血清透明质酸酶(HA)、Ⅳ型胶原(IVC)、层粘连蛋白(LN)方面较对照组有显著差异(P0.01,P0.05)。复发率方面,治疗组6和12个月分别为17.14%和42.86%;对照组分别为40.54%和83.78%。两组比较,差异有非常显著性意义(P0.01)。结论:柔肝健脾活血利水法联合西药治疗肝硬化可以明显改善患者的临床症状、体征,疗效确切,提高了临床疗效,且远期疗效较好,从而提高了患者的生活质量。     

肝豆状核变性的中医治疗

肝豆状核变性的临床表现,不仅有锥体外系的首发症状,往往又以精神症状、肝脏症状、骨关节-肌症状、皮肤-粘膜出血、皮肤变黑、月经失调、或夜盲等为首见。列举了不适于青霉胺等驱铜治疗者,予辨证施治而获良效,并探索了清痰祛湿、温阳利湿、活血化瘀、滋阴补肾、疏肝解郁等治则,突破了从肝风论治震颤的约束。     

肝豆状核变性治疗漫谈

肝豆状核变性（又称Wilson病）属于神经系统遗传代谢病之一。本文就该病的辨证施治谈点滴体会。     

肝豆状核变性34例临床分析

目的探讨肝豆状核变性的临床特点。方法回顾性分析34例肝豆状核变性患者的临床表现及实验室检查。结果神经型12例,肝型12例,肝神经型10例。34例中13例以肝功能受损为首发症状,平均年龄13.4岁;神经系统首发症状16例,平均年龄21.2岁。K-F环阳性31例;血清铜蓝蛋白(CER)降低33例,血清铜降低32例;尿隐血阳性16例,尿蛋白阳性11例;头颅CT异常15例,头颅MRI异常6例。结论肝豆状核变性多见于青少年,肝及神经系统损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害。角膜K-F环是重要阳性体征,血清CER及血清铜是重要实验室检查指标,头颅CT或MRI可作为辅助手段。     

肝豆状核变性的治疗进展

阐述肝豆状核变性（HLD）在药物、饮食、外科和分子生物学方面的治疗进展，介绍了HLD的药物治疗、外科治疗和分子生物学治疗中的新方法或新技术：以DMPS等为主的药物治疗仍是治疗HLD的主体方法，肝移植等是治疗HLD中的暴发性肝功能衰竭的首选方法，基因等治疗为HLD的彻底治疗提供了可能。     

肝豆状核变性的治疗进展

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，本文就该病近年来的治疗进展作一综述。     

“肝豆状核变性”病名悖论

病名诊断是中医临床诊断的核心内容。针对肝豆状核变性病名在理论上、临床应用上存在的诸多问题 ,从病名科学化、标准化、规范化的角度 ,探讨了该病名的不足之处 ,在复习了大量的古典文献基础上 ,提出中医用Wilson病或中译名“威尔逊病”取代肝豆状核变性病名 ,更有利于该病的学术交流和研究     

肝豆状核变性患者的辨证护理分析

中医认为肝豆状核变性多起于先天禀赋不足,肾精亏虚:继之肝血不足,终至火生风动,产生诸症.通过临床病例观察及护理分析,认为临床辨证施护、做好预防,加强病情观察、用药护理及心理疏导,可有效提高患者的生活质量.     

肝豆状核变性的临床与治疗

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病,世界人群患病率约0．3/10万～3／10万。临床表现复杂,本文将就WD临床表现、影像特点及治疗,进行分析和探讨,以提高对本病的早期诊疗能力。     

治疗肝豆状核变性中医药研究进展

目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复。结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种。     

肝豆状核变性56例临床分析

肝豆状核变性(wilson病)是一种累及多器官、多系统的疾病。临床表现多样化,易引起误诊。现将我院1980～1998年收治的56例分析如下。1　临床资料1.1　一般资料:男41例,女15例。就诊年龄5～14岁,发病到确诊时间4个月～13年,其中2例有明确家族史。1.2　临床表现:1肝脏损害症状,以单纯GPT升高就诊5例,以肝脏肿大就诊20例,以肝功能衰竭就诊2例;2神经系统症状,手足震颤、行动不稳5例,进行性智力减退、视力减退2例;3肾脏损害症状,以单纯性血尿就诊15例,以血尿伴蛋白尿就诊1例,以肾病综合征就诊1例;4血液系统受损症状,以外周血三少就诊1例,以不明…     

肝豆状核变性的中医药治疗

肝豆状核变性的中医药治疗谌宁生（湖南中医学院附一院长沙４１０００７）关键词肝豆状核变性病因病机临床特征中医药疗法肝豆状核变性的发病特征和临床表现，可属中医惊风、癫狂、黄疸、痉症和积聚等病范畴。１病因病机中医认为本病的病因是由先天禀赋不足，脏腑机能失调...     

针刺治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍造成体内铜积蓄,引起组织器官铜毒性损害的疾病。笔者采用针刺治疗肝豆状核变性1例,效果显著,报告如下：     

肝豆状核变性的治疗研究及思考

肝豆状核变性又称wilson病（简称wD）,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,是少数可治的神经遗传病之一。由于铜在体内脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,造成沉积部位产生程度不等的功能与结构损害,出现如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等临床表现。     

鲍远程辨证治疗肝风(肝豆状核变性)经验

鲍老认为,肝风(肝豆状核变性)的病机为先天禀赋不足,肝肾亏虚,铜毒内聚,湿热蕴结,痰瘀阻滞等,病位在肝肾。本病一般的特点为早期以肝肾不足、气血亏虚为主;中期以湿热内蕴、痰瘀互结为主;后期多虚实夹杂。鲍老认为,治疗应放在"排铜毒"上,病情发展的不同阶段,可产生不同的病理产物,如风、火、痰、湿、瘀等邪而出现实证的突出表现,应辨别轻重缓急,在保护肝肾的基础上,首先祛除为害最大之邪,尽量减少其对正气的损伤,祛邪后,采取滋补肝肾,补精填髓,控制病情发展。针对不同病因病机,综合运用解毒、泻热、祛瘀、通络等治疗方法,有利于临床疗效的提高。