重症肌无力105例的电生理分析

目的 探讨重复电刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)检查在重症肌无力(MG)病人中的诊断作用. 方法 回顾性分析105例MG患者的RNS和SFEMG(其中的31例)的检查结果,比较RNS和SFEMG检查的阳性率、分析不同部位RNS检查的异常率及MG各临床分型的RNS异常率. 结果 SFEMG的阳性率明显高于RNS(P＜0.01);RNS异常率以面神经(47.6%)和腋神经(46.7%)高,尺神经(15.2%)最低;Ⅰ型MG患者RNS异常率(30.9%)明显低于其他临床分型(P＜0.01).病情越重,出现RNS异常的部位越多,异常率也越高. 结论 RNS和SFEMG检查对MG的诊断和病情判断有重要价值.多部位检查有助于提高诊断的阳性率;对于临床疑诊MG而RNS阴性的轻症患者可进一步行SFEMG检查.     

低频重复电刺激检查在重症肌无力诊断中的临床意义

目的 探讨低频重复电刺激(RNS)检查在重症肌无力(MG)患者中的诊断作用.方法 回顾性分析2008年7月至2010年8月住院确诊436例MG患者低频RNS的检查结果,分析MG患者中低频RNS阳性率,不同受榆肌群及MG各临床分型低频RNS异常率.结果 MG患者中低频RNS阳性率为73.85%.低频RNS异常以刺激面神经...     

重症肌无力伴胸腺瘤或胸腺增生患者神经电生理特点及手术的影响

目的探讨重症肌无力伴胸腺瘤及胸腺增生患者的电生理指标特点,并观察胸腺切除手术对于电生理指标的影响。方法对12例伴有胸腺瘤、25例伴有胸腺增生的重症肌无力患者进行伸指总肌单纤维肌电图（SFEMG）、重复神经电刺激（RNS）和肌电图（EMG）检测,比较两组间的神经电生理特点,同时观察手术前、后电生理指标的变化。结果 12例伴有胸腺瘤患者术前的SFEMG、RNS、肌电图的异常率分别为100%、41.4%和25%,25例伴有胸腺增生患者术前的SFEMG、RNS、肌电图异常率分别为92%、52%和32%;12例伴有胸腺瘤患者手术后的SFEMG、RNS、肌电图异常率为91.7%、33.3%和25%,25例胸腺增生手术后为86.9%、40%和24%。结论伴有胸腺瘤及胸腺增生患者的SFEMG阳性率最高,其次为RNS、肌电图,手术后电生理指标有改善,而其中胸腺增生者改善更为明显,但均仍存在异常,仍需药物治疗。     

单纤维肌电图诊断眼肌型重症肌无力的敏感性分析

目的分析眼肌型重症肌无力(OMG)患者额肌单纤维肌电图(SFEMG)表现并辅助临床诊断。方法选择临床确诊为OMG患者27例,对患者行额肌SFEMG检测,同时行低频重复神经电刺激(RNS)、乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)测定和新斯的明试验,比较上述检查方法的敏感性差异。结果额肌SFEMG检查结果显示,有18例患者(66.7%)异常,表现为颤抖增宽,其中6例伴有阻滞,平均颤抖值为(45.4±21.0)μs,高于正常对照组;颤抖值>55μs的电位对百分比为0%~80.0%,平均(24.2±24.5)%;阻滞百分比为0%~14%,平均(1.90±4.40)%;AchR-Ab滴度增高者8例(29.6%),其诊断OMG敏感性与额肌SFEMG敏感性存在差异;RNS异常者9例(33.3%),新斯的明试验阳性者23例(85.2%),上述2种检测方法与额肌SFEMG检查敏感性差异无统计学意义。结论额肌SFEMG检测是诊断OMG的一种敏感性较高的检测方法。     

重复神经电刺激的方法学改进探讨

重症肌无力(MG)现今即便可通过检测乙酰胆碱受体抗体效价及单纤维肌电图(SFEMG)来诊断,重复神经刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)仍是该类患者的诊断性检测手段[1].最近研究发现,RNS在MG以外的可能累及神经肌肉传递的某些疾病的诊断及鉴别诊断中也起着一定的作用[2].笔者通过分析三角肌、肘肌不同刺激频率的检出阳性率,探讨RNS最适宜的刺激频率及肘肌作为常规受检肌肉的可行性.     

重复频率电刺激对小儿重症肌无力的诊断价值分析

目的分析重复频率电刺激(RNS)对小儿重症肌无力(MG)的诊断价值。方法以2012年1月—2017年5月间在郑州儿童医院收治的72例MG患儿为研究对象,采用肌电图诱发电位仪以不同频率行面神经、腋神经、尺神经RNS,并分析结果。结果 72例患儿中,56例患儿RNS阳性,占比73.61%。MG分型为Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa阳性率分别为57.14%、76.19%、93.75%,随着分型升级,MG患儿阳性率逐渐升高(P<0.05)。RNS阳性率以面神经最高(73.61%),腋神经次之(61.29%),尺神经最低(8.33%),三组比较差异有统计学意义(P<0.05)。相比于10 Hz,低频刺激(1 Hz、3 Hz、5Hz)时RNS阳性率明显增高(P<0.05);相比于1 Hz,3 Hz、5 Hz电刺激下RNS阳性率明显增高(P<0.05)。随着分型升级,波幅衰减值逐渐增大(P<0.05);相关性分析显示,MG患儿面神经RNS波幅衰减值与病理分型存在显著相关性(r=0.754,P=0.000)。结论 RNS检查客观性较强,诊断结果与病情严重程度呈正相关,是一种诊断小儿MG有效、可行的检查手段。     

重复神经刺激检测在重症肌无力中的诊断价值

重症肌无力 ( myasthenia gravis,MG)是一种广泛的自身免疫性疾病 ,病变主要累及神经—肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。临床上主要是根据肌无力的波动性症状即晨轻暮重、休息后减轻、活动后加重 ,以及肌疲劳试验阳性、药物试验包括腾喜龙试验阳性和 /或新斯的明试验阳性来做出诊断 (1 ) 。而重复神经刺激 ( repetitive nerve stimulation,RNS)试验是判断神经—肌肉接头功能的常用电生理检查方法。笔者将我室已完成的 2 8例 MG患者的 RNS检测与临床资料进行综合分析 ,以探讨 RNS检测在MG中的诊断价值。1　资料与方法1 .1　一般资…     

重复神经电刺激在重症肌无力中的临床应用研究

目的　探讨重复神经电刺激 (RNS)对重症肌无力 (MG)的临床应用价值。方法　对 3 0例MG患者的面神经、副神经、腋神经、尺神经分别用低频 (3Hz、5Hz)和高频 (10Hz、15Hz、2 0Hz)超强电流进行RNS检查 ,共检查 12 0条神经。所检神经对应的肌肉疲劳后 ,再以上述频率和电流重复进行RNS检查。结果　低频刺激阳性为 5 6.67% (17/ 3 0 ) ,高频刺激阳性为 2 6.67% (8/ 3 0 ) ,两者比较差异有高度显著性 (P <0 .0 0 1)。 10 0 %RNS阳性患者在低频刺激时即可获得阳性结果。疲劳前的RNS阳性率为 5 6.67% (17/ 3 0 ) ,疲劳后为 83 .3 3 % (2 5 / 3 0 ) ,两者比较差异有显著性 (P <0 .0 5 )。疲劳后按 4块肌肉统计RNS阳性率为 86.67% (2 6/ 3 0 ) ,而按 3块肌肉统计阳性率为 60 .0 0 % (18/ 3 0 ) ,两者比较差异有显著性 (P <0 .0 5 )。结论　低频RNS检查在MG疾病诊断中具有重要的价值 ,对MG患者的临床分型和指导治疗具有重要意义 ,受检神经所支配的肌肉疲劳后和增加检查的神经数目能提高RNS阳性率。     

Lambert-Eaton肌无力综合征15例临床及电生理研究

目的 探讨神经电生理技术,尤其是神经重复电刺激技术(RNS)及单纤维肌电图(SFEMG)在神经肌肉接头疾病的应用价值,提高Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床诊断水平.方法 回顾性分析15例LEMS的患者均采用了神经重复电刺激.在面神经,腋神经,尺神经进行低频刺激(3～5 Hz)及高频刺激(10～50 Hz).结果 诱发电位起始波减小(0.2～0.7 mv).5Hz以下低频刺激后波幅递减在15%～54%(对照组小于15%);在10～50 Hz采用高频刺激时波幅递增100%～657%(对照组大于100%).同时进行了单纤维肌电图检查结果显示:其纤维密度正常而Jitter增宽大于55微波以上.结论 癌性和非癌性肌无力综合征低频递减.高频递增大于100%以上可作为LEMS特征性电生理改变.结合临床症状即可确诊.单纤维肌电图测定在LEMS诊断中有重要作用.     

单纤维肌电图在重症肌无力患者诊断中价值探讨

目的研究单纤维肌电图（SFEMG）对重症肌无力（MG）患者诊断的价值。方法对41位重症肌无力患者被检肌肉进行单纤维肌电图检测。结果 41例重症肌无力患者的单纤维肌电图检查结果正常5例（12.20%）,颤抖时间延长36例（87.80%）,阻滞28例（68.22%）。结论单纤维肌电图是诊断重症肌无力敏感性较高的检测方法。     

RNS技术在重症肌无力的应用

目的研究重复神经刺激技术(RNS)对重症肌无力(MG)疾病的诊断价值。方法分别对我院诊治的36例MG患的面神经、腋神经及尺神经进行RNS检查,共检查108条神经。结果108条神经中RNS阳性率为60．2％(65条),其中以腋神经对应的三角肌阳性率最高,为77．8％(28／36),尺神经对应的小指展肌阳性率最低,为41．7％(15／36)。同一患有一条或多条神经RNS阳性的病例数为总例数的86．1％(31／36)。所有RNS阳性的MG患在低频刺激即可获得阳性结果,最佳刺激频率为3～5Hz。结论对MG患同时进行腋神经、面神经和尺神经的重频刺激,可提高RNS的阳性率。     

重复神经电刺激及疲劳试验对于全身型重症肌无力的诊断价值

目的探讨重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)及疲劳试验在全身型重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者中的临床价值。方法对作者医院收治的62例全身型MG患者的眼轮匝肌、肘肌、小指展肌、三角肌进行低频及高频RNS,肌肉强直收缩后再次进行RNS,比较不同频率4块肌肉诊断的阳性率以及疲劳试验前后诊断的阳性率。结果眼轮匝肌、肘肌、三角肌低频RNS阳性率显著高于高频RNS,二者之间的比较差异具有统计学意义(P<0.05),小指展肌低频刺激与高频刺激阳性率差异无统计学意义(P>0.05);疲劳试验后眼轮匝肌、肘肌、三角肌诊断阳性率显著高于疲劳试验前,比较差异具有统计学意义(P<0.05),小指展肌疲劳试验前后阳性率差异无统计学意义(P>0.05);4块肌肉综合统计阳性率显著高于单一肌肉阳性率,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 RNS是诊断全身型MG患者的有效方法,多块肌肉综合统计、疲劳试验的方法可以提高诊断阳性率。     

新斯的明试验与重复低频刺激对重症肌无力诊断意义的比较

目的:探讨新斯的明试验与重复低频刺激在重症肌无力中诊断价值的比较。方法:选择59例疑诊为重症肌无力的患者,其中Ⅰ型28例,Ⅱ型10例,Ⅲ型14例,Ⅳ型4例(合并胸腺瘤3例),Ⅴ型3例。所有患者均行新斯的明药物试验(新斯的明注射液1 mg、阿托品注射液0.5 mg肌注),重复低频刺激检查,其中在重复低频刺激检查中分别以1 Hz、3 Hz、5 Hz进行刺激,选择的刺激神经有面神经、尺神经、腋神经。结果:所有的重症肌无力患者新斯的明试验均阳性,为100%(除1例剂量不足,增加剂量后呈阳性外)。重复低频刺激中,低频刺激波幅呈递减的占43%。结论:重症肌无力的诊断标准中,新斯的明试验是一种安全、可靠、敏感性极高的一种诊断手段,几乎所有类型的重症肌无力患者均呈阳性。重复低频刺激中,低频刺激波幅呈递减现象的Ⅰ型仅为3例(3/28),而其它类型的患者低频刺激波幅呈递减现象均高于Ⅰ型,在重复低频刺激波幅呈递减的神经中,以腋神经的阳性率最高。     

重复神经刺激在肌萎缩侧索硬化和重症肌无力患者的应用比较

目的:比较重复神经刺激(RNS)应用于肌萎缩侧索硬化(ALS)和重症肌无力(MG)患者的特点及临床意义。方法:收集2013年12月至2015年8月就诊于我院,临床确诊或拟诊型ALS患者和临床诊断的MG患者,比较远、近端神经低频RNS时,复合肌肉动作电位(CMAP)波幅及其异常递减,对两组患者诊断性评估的价值。结果:1 ALS患者68例、MG 52例,RNS阳性者分别为37例(54.4%)、34例(65.4%),两组总阳性率无差异(χ2=0.993,P=0.319)。2RNS阳性率在ALS组的尺、副神经分别为4.4%、51.5%(χ2=6.972,P=0.000),MG组尺、正中、面、副神经15.4%、38.7%、58.0%、65.4%(χ2=30.152,P=0.000)。3RNS递减幅度(%)在ALS和MG组的尺神经分别为15.5±7.5、30.4±8.4(t=2.699,P=0.024),副神经18.2±7.1、27.3±10.7(t=17.442,P=0.000)。4ALS组中RNS阳性和阴性亚组,病情进展速度1.5±1.0、1.0±0.9(t=2.11,P=0.039);尺神经运动波幅(mV)为5.0±3.4、7.0±3.0(t=-2.496,P=0.016),正中神经2.8±2.4、4.6±2.7(t=-2.993,P=0.004)。结论:ALS患者中RNS递减反应者高达50%以上,但递减幅度不如MG;RNS阳性及运动反应波幅低提示ALS病情进展速度快,有助于预后的随访评估。     

Single fiber electromyography in the diagnosis of ocular myasthenia gravis: report of 90 cases

Background The aim of this study was to evaluate single fiber electromyography (SFEMG) in the diagnosis of ocular myasthenia gravis (OMG), compared with repetitive nerve stimulation (RNS) and blood concentration of antibody to acetylcholine receptor (AchRAb).Methods SFEMG, RNS and AchRAb titration were measured in 90 patients with OMG (44 men, 46 women). Results Markedly increased jitter and ratio of block in the frontalis and the extensor digitorum communis (EDC) were observed (83.3% and 61.1%, respectively). The mean jitter was 43.6±14.5 μs, and the percentages of jitter&gt;55 μs and blocking were 16.9%±19% and 3.5%±9.5% respectively in the EDC. The mean jitter was 64.3±25.6 μs, and the percentages of jitter &gt;55 μs and blocking were 33.5%±27.6% and 29.3%±23.2% respectively in the frontalis. The percentage of abnormal RNS was 27.8% (25/90). There was an increased AchRAb titration in 29 (32.2%) of the 90 patients. Increased jitter, blocking was negatively correlated with maximum decrement to RNS (P&lt;0.01). 11.4% (4/35) of patients with abnormal RNS and 24.1% (7/29) patients with abnormal AchRAb were seen in the patients with normal SFEMG in the EDC.Conclusion SFEMG test showed the highest sensitivity in the diagnosis of OMG. To our knowledge, the three methods (SFEMG, RNS and AchRAb) are complementary in the diagnosis and differential diagnosis of OMG.     

眼肌型重症肌无力临床分析

目的分析眼肌型重症肌无力(OMG)的临床特点及眼部征象.方法采用回顾性研究的方法,对92例OMG、40例全身型重症肌无力(GMG)的临床资料进行统计分析.结果①OMG好发于1～24岁,17.4%有复发史,91.9%儿童重症肌无力MG表现为OMG.②OMG有95.6%表现为上睑下垂,70.5%表现为眼球活动障碍(斜视),多表现为单侧上睑下垂(57.6%),双侧上睑下垂率(38.0%)显著低于GMG(70.0%),OMG眼球垂直与水平运动障碍率分别是48.9%、43.2%,垂直与水平方向同时发生障碍者占21.6%.③OMG新斯的明试验和疲劳试验阳性率(88.0%、86.4%)与GMG相似,胸腺瘤阳性率(5.2%)、神经低频重复电刺激阳性率(23.2%)显著低于GMG.④28.6%OMG胸腺CT正常,经病理诊断为胸腺增生.结论OMG好发于青春期,病程长,易复发;表现为不对称的上睑下垂、斜视;即使胸腺CT结果正常也存在胸腺异常的可能性.     

重症肌无力合并胸腺瘤的CT及血清相关抗体

目的探讨胸腺瘤相关抗体与CT检查对重症肌无力合并胸腺瘤诊断的临床意义。方法对32例胸腺CT检查异常并行手术治疗的重症肌无力患者的血清titin和兰尼定碱受体(RyR)抗体进行检测,并与术后病理诊断进行比较。结果32例患者经术后病理检查,21例为胸腺瘤、11例为胸腺增生;CT检查敏感性为90·5%;CT结合胸腺瘤相关抗体检查对胸腺瘤诊断的特异性为100%。结论血清胸腺瘤相关抗体检查有助于胸腺瘤及胸腺增生的鉴别诊断,如与CT相结合,能提高其诊断胸腺瘤敏感性。     

100例重症肌无力患者的抗横纹肌抗体分析

测定了100例重症肌无力(MG)病人血清中的抗横纹肌抗体(ASA),发现总阳性率为52%.伴胸腺瘤的MG病人其阳性率高达94.37%,不伴胸腺瘤者仅为41.97%(P<     

32例不典型重症肌无力的临床表现与电生理变化分析

目的研究不典型重症肌无力患者的临床表现及其电生理的变化。方法回顾性分析自2004年1月～2008年12月以来到我院就诊的32例不典型重症肌无力患者的临床特点及电生理异常的特征。结果全组年龄7～70岁。单纯眼肌型5例,其中2例仅有眼睛不适或视物模糊感。全身型27例,其中6例表现为四肢乏力或者伴有轻度吞咽、呼吸肌的受限无眼肌、头颈、面肌的障碍。2例患者有肌肉萎缩。全组中症状有晨轻暮重及波动性表现且疲劳试验阳性的有23例,占71.9%;新斯的明试验阳性者29例,占90.6%。重复频率神经刺激：眼肌型患者中,低频刺激阳性的2例,阳性率40.0%;全身型患者中,低频刺激阳性的21例,阳性率77.8%。全组低频刺激总阳性率71.9%,与文献报道一致。结论一些临床表现不典型,疲劳试验阴性和新斯的明试验呈阴性的重症肌无力患者,肌电图低频刺激仍可作为一项不可或缺的重要辅助检查手段,提高重症肌无力的检出率,减少漏诊误诊。     

实验性重症肌无力小鼠模型的研究

目的:采用纯化乙酰胆碱受体(acetylcholine receptors, AChR)免疫小鼠建立实验性自身免疫性重症肌无力(experimental autoimmune myasthenia gravis, EAMG)动物模型.方法:以亲和层析法从电鳐电器官提取和纯化AChR,并用其免疫接种BALB/C和C57BL/6小鼠,观察接种动物的临床症状、电生理变化以及血清AChR抗体水平的情况.结果:与对照小鼠相比,发病小鼠出现临床肌无力症状,重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation, RNS)显示动作电位波幅衰减,血清AChR抗体水平升高.结论:用电鳐电器官提纯TAChR作为免疫原,成功诱导产生EAMG小鼠模型,C57BL/6小鼠较BALB/C小鼠易感.