糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经病理特点研究

目的 比较糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(diabetes mellitus-chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,DM-CIDP)、糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)3组疾病的神经病理改变特点.方法 收集2009年1月至2015年12月海军总医院、北京大学第一医院神经内科确诊的DM-CIDP、DPN和CIDP共32例患者的临床资料,对3组患者的腓肠神经病理结果进行对比分析.结果 DM-CIDP、DPN和CIDP3组患者的神经病理改变在洋葱球、薄髓鞘、轴索变性、有髓神经纤维再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞浸润出现率的差异有统计学意义(P＜0.05).CIDP组出现薄髓鞘较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组出现轴索变性显著高于DPN组(P＜0.05)和CIDP组(P＜0.001),差异有统计学意义;DPN组出现有髓神经纤维再生簇较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组炎性细胞浸润较DPN组多见,差异有统计学意义(P＜0.001).结论 DM-CIDP的神经病理改变与DPN及CIDP的病理改变均存在差异.与CIDP相比,DM-CIDP出现薄髓鞘神经纤维较少,而轴索变性及血管基底膜增厚较多;与DPN相比,DM-CIDP出现神经纤维轴索再生簇较少,而轴索变性及炎性细胞浸润多见.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病的电生理检查特点

慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis,CIDP),又称慢性格林-巴利综合征(GBS),是一种主要以细胞免疫介导、亚急性或慢性起病的多发性炎性周围神经病,多数无明显前驱症状,运动感觉均可受累,以节段性脱髓鞘、神经纤维洋葱皮样改变为主要病理所见.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特征、诊断及治疗

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种累及运动和感觉,可不对称或对称,近端及远端均可受累的病情进展超过2个月的脱髓鞘性多发性神经病[1]。CIDP的临床表现与急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP、GBS）相似,     

多灶性运动神经病的临床研究

目的探讨多灶性运动神经病(MMA)的临床特点、神经电生理及病理变化的特异性.方法结合文献分析4例MMN的临床资料、肌电图、病理特征及治疗结果.结果 MMN的临床表现为慢性、非对称性远端肢体无力;电生理检查以运动神经传导阻滞或部分阻滞为特点;病理学特征为运动神经局灶性脱髓鞘性改变.结论 MMN应与运动神经元病和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别.可采用免疫球蛋白治疗.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断与治疗的研究进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种免疫介导的慢性进行性脱髓鞘性感觉运动性周围神经病。CIDP的变异型和伴发疾病备受关注。不同CIDP诊断标准的敏感性和特异性存在一定的差异。免疫治疗,如静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇有效。目前已有的研究表明,免疫抑制剂和免疫调节剂对CIDP亦有效。现就CIDP的变异型、伴发疾病、诊断以及治疗等方面的研究进展进行综述。     

中西医结合治疗慢性炎性脱髓鞘多发性神经病的临床疗效观察

目的:观察中西医结合治疗慢性炎性脱髓鞘多发性神经病的临床疗效.方法:选择94例慢性炎性脱髓鞘多发性神经病患者,随机分为两组,对照组(47例)给予泼尼松治疗,研究组(47例)给予泼尼松联合中药桂龙通络胶囊治疗,均治疗3个月,观察比较两组治疗的临床疗效.结果:研究组治疗的总有效率为91.5％,显著高于对照组(70.2％)(P＜0.05)；研究组在下肢肌力增加、肢体运动和感觉功能改善、神经传导速度改善及日常生活能力评定(ADL)评分提高方面均显著优于对照组(P均＜0.05).结论:泼尼松联合中药桂龙通络胶囊在治疗慢性炎性脱髓鞘多发性神经病方面临床疗效确切,安全可靠,值得临床推广.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的研究进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种临床表现多样的疾病,静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇对其治疗有效,且大部分患者需要长期治疗.文章就CIDP的诊断、最新治疗方法、伴发疾病、疗效评价尺度以及残余症状处理等方面的研究进行综述.     

格林-巴利综合征21例临床分析

格林-巴利综合征（GBS）是一种临床综合征，它包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（AIDP），急性运动轴索神经病（AMAN），急性运动感觉性轴索神经病（AMSAN），FISHER综合征，亚急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（SIDP），慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病（CIDP）等多种形式。其临床表现都有对称性四肢软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴有感觉障碍等临床体征。是目前急性软瘫的最常见病因。我院近10年诊断GBS病人21例，现对临床表现、电生理检查结果、治疗及预后进行分析，报告如下。     

慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病20例临床特点分析

慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)一种与急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)相似而又不同的独立疾病,是一种周围神经慢性、复发性疾病。其病因是由免疫介导的炎症性脱髓鞘性周围神经病^[1]。本病不论从临床特点、病程、脑脊     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的研究进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种临床表现多样的疾病,静脉滴注免疫球蛋白、血浆交换和类固醇对其治疗有效,且大部分患者需要长期治疗。文章就CIDP的诊断、最新治疗方法、伴发疾病、疗效评价尺度以及残余症状处理等方面的研究进行综述。     

明胶酶及其抑制剂在慢性格林-巴利综合征中的表达

目的 观察MMP-9、MMP-2、TIMP—1、TIMP-2在慢性格林-巴利综合征（CIDP）腓肠神经中的表达部位及水平,探讨它们在CIDP发病机制中的作用。方法 收集CIDP和NIN腓肠神经活检蜡块,用免疫组化分别检测CIDP组和NIN组腓肠神经中MMP-2、MMP-9、TIMP-1和TIMP-2蛋白的表达,光镜观察表达部位,并比较各指标在两组中表达水平的差异性。结果 MMP-9、TIMP-1、TIMP-2在CIDP腓肠神经中的血管、T淋巴细胞和神经纤维均有阳性表达且高于对照组（均P〈0．05）。结论MMP-9在CIDP的发病机制中起重要作用;TIMP-1和TIMP- 2在CIDP中可能通过增加表达来拮抗明胶酶而起保护作用。     

慢性炎性脱鞘性多发性神经病临床及电生理特点

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP）的临床及电生理特点.方法 对2001-2011年确诊的56例CIDP患者的临床特点进行分析,并对所有患者进行神经传导速度、波幅、潜伏期及肌电图测定,与32例正常组肌电图进行对照.结果 患病组脑脊液检查47例（83.9％）表现为蛋白-细胞分离现象,所有患者肌电图均表现神经源性损害,两组间运动传导除近端潜伏期比较无统计学差异,其他各项差异均有统计学意义.结论 CIDP存在广泛的周围神经损害,存在以脱髓鞘为主伴轴索变性的电生理改变.     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的轴索损害

目的分析慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的临床、脑脊液、病理学和电生理特点,研究CIDP的轴索损害。方法对2005年1月至2011年12月由河北省几所医院收集整理并确诊治疗的32例CIDP患者入院后的常规检查、脑脊液检查、病理学检查及电生理检查结果进行分析。结果从病理学上分类,轻微改变类型4例,脱髓鞘为主类型8例,轴索损害为主类型15例,混合损害类型(有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合损害)5例,各组脑脊液蛋白比较差异无统计学意义(P=0.765)。在电生理改变上,脱髓鞘为主类型者和轴索损害为主类型者均有不同程度的脱髓鞘和轴索损害。结论 CIDP的轴索损害是普遍存在现象,临床上应引起重视。     

The sural sensory nerve is usually spared in Guillain-Barre syndrome

Sensory nerve conduction (NC) studies that were performed on patients with Guillain-Barre syndrome (GBS) were reviewed. These were compared with the sensory NC findings in patients with peripheral neuropathy of the axonal-loss type (axonopathies) and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). In GBS, the sural sensory nerve frequently showed normal NC findings compared to the median and ulnar sensory nerves. The reverse pattern was seen in axonopathies and CIDP, in which the sural nerve showed more abnormalities than the median and ulnar nerves. This pattern of sensory NC abnormalities may assist the examiner in differentiating GBS from other types of peripheral polyneuropathy.     

免疫吸附治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病疗效观察

目的:观察免疫吸附治疗(Immunoadsorption,IA)对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)的治疗效果.方法:对36例AIDP患者进行回顾性分析,其中15例患者行IA治疗,21例患者行隔13小剂量血浆置换(Plasma exchange,PE)治疗,以Hughes评分及MRC(Medical research council)评分对神经功能缺损进行评定,观察治疗前后神经功能缺损情况、疗效及治疗副作用.结果:2组治疗均明显改善AIDP患者的神经功能缺损情况,且无统计学差异;治疗后l天IA组治疗整体有效率明显高于PE组,但治疗后1周及2周两组间差异无统计学意义;两组按临床分型及年龄分层后,有效率比较无统计学差异.结论:与隔日小剂量PE治疗相比,IA具有同样的疗效,是治疗AIDP较为有效的方法.     

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in a child: clinical-spinal MR imaging correlation

Spinal magnetic resonance (MR) imaging of a 3-year-old girl with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) showed thickened and marked enhancement of the lumbosacral nerve roots. These abnormalities resolved after steroid treatment. MR imaging of the cauda equina may be helpful in the diagnosis of CIDP.     

"急性脱髓鞘性脊髓病"临床与MRI分析

目的探讨急性脱髓鞘性脊髓病的临床表现及MRI改变.方法观察 16 例病人的临床表现,并均行脊髓MRI检查.结果16 例病人临床表现及脊髓MRI改变均不符合急性脊髓炎及多发性硬化的病情.结论急性脱髓鞘性脊髓病是一类既不符合急性脊髓性亦不符合多发性硬化诊断标准的一类疾病.作者提出"急性脱髓鞘性脊髓病"这一诊断名词.     

Surgical treatment and intraoperative spinal cord monitoring in scoliosis associated with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: A case report

Abstract

There has been only one reported case of neuromuscular scoliosis following chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). However, no cases of scoliosis that were treated with surgery secondary to CIDP have been previously described. A 16-year-old boy with CIDP was consultant due to the progression of scoliosis with the coronal curve of 86° from T8 to T12. Posterior correction and fusion with segmental pedicle screws were performed under intraoperative spinal cord monitoring with transcranial electric motor-evoked potentials. Although the latency period was prolonged and amplitude was low, the potential remained stable. Coronal curve was corrected from 86° to 34° without neurological complications. We here describe scoliosis associated with CIDP, which was successfully treated with surgery under intraoperative spinal cord monitoring.