小儿胰腺乳头状囊性实性肿瘤

目的：探讨小儿胰腺乳头状囊性实性肿瘤的发病率、临床病理、免疫组化、诊断和治疗特点。方法：手术及病理诊断11例。肿瘤标本进行HE、PAS染色及免疫组化染色，抗体选用神经元特异性烯醇化酶（NSE）、α-1抗胰蛋白酶（α-1AT）、S-100、嗜铬粒素A(CgA)、细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、胰岛素。结果：11例患儿中，男1例，女10例，年龄9-14岁，平均年龄11.1岁。该肿瘤占儿童胰腺实体瘤的33.3％。多以腹痛、腹块为首发症状，肿瘤多位于胰头，瘤体较大，平均直径8.7cm。6例行肿瘤切除术，2例行远端胰腺切除术，3例行胰十二指肠切除术。11例患儿生存至今，随访1-15年。镜下观察：11例肿瘤均以实性区、囊性区及乳头状突起为其特征。免疫组化：α-1抗胰蛋白酶标志阳性率100％，神经元特异性烯醇化酶66.7％、S-10028.6%,PAS染色均呈阳性。结论：胰腺乳头状囊性实性肿瘤位居儿童胰腺实体瘤第二位，多发生于女孩，具有良性临床病程，手术治愈率高，预后良好。胰腺囊实性肿瘤起源尚有争议，有等进一步研究。     

小儿胰腺囊实性乳头状瘤的超声分析:附4例报告

胰腺囊实性乳头状瘤为一种少见的胰腺肿瘤,近年来被逐步认识。为提高对小儿胰腺囊实性乳头状瘤的诊断水平,现将经手术病理证实的4例资料回顾性分析如下。     

小儿胰腺实性-假乳头状瘤(附2例报告)

目的 提高对小儿胰腺实性-假乳头状瘤的认识。方法通过介绍2例小儿胰腺实性-假乳头状瘤的诊治经验，结合复习有关本病的文献报道加以总结。结果本组2例患儿，均行手术治疗，效果满意。病理证实为胰腺实性-假乳头状瘤。通过有关文献复习，提高对本病的认识。结论胰腺实性-假乳头状瘤多见于青少年和年轻女性，小儿约占1／3，较罕见。临床主要表现左上腹隐痛，偶有急性胰腺炎史。B超和CT扫描可发现胰腺囊实性占位性病变。手术依据肿瘤大小、部位与周围浸润程度，可选择肿瘤局部切除；胰体、尾切除；胰十二指肠切除。可达到满意的治疗效果。SPT具有独特的临床病理学特点，目前认为是一种原始胰腺上皮性肿瘤，有低度恶性倾向，预后良好。     

小儿胰腺实性假乳头状瘤肝转移一例

患儿：女，12岁。脐周腹痛，伴有恶心、呕吐反复发作2年余，加重10d，外院拟“急性胰腺炎”给予禁食、补液、对症支持治疗后症状不缓解，B超及CT示“胰腺占位”，为进一步诊治转入本院，门诊拟“胰腺占位”收入本科。体检：T36．8℃，P84次／min，R20次／min，BP105／70mmHg（1mmHg=0．133kPa），神清，精神可，全身皮肤黏膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，心肺无异常，全腹平软，剑突下深压痛，无肌卫及反跳痛，     

小儿胰腺实性假乳头状瘤1例

胰腺实性假乳头状瘤（ solid pseudopapiUy tumors of pancreas, SPTP）是一种非常少见,且组织来源尚有争议的肿瘤。作者近期收治1例,现报告如下。     

胰腺乳头状上皮瘤2例

儿童胰腺乳头状上皮瘤是罕见的肿瘤,国内外很少报道,它是一种低度恶性的肿瘤,其预后也不完全相同．我科1975～1995年共收治了2例胰腺肿瘤．病理证实为胰腺乳头状上皮瘤,分别给予肿块局部切除和胰腺十二指肠切除,随访至今,1例生长良好,无复发和转移,另1例由于肝转移存活5a。临床资料例1,女,12a,无意发现腹部肿块,没有腹痛、黄疽等症状,检查发现上腹部有一个孤立的肿块,圆形,活动,实质性,7～6cm,B超示胰头处肿块,CT示肿块实质性,边界尚清和胃窦、胰尾部分粘连,实验室检查正常,行胰十二指肠切除．随访至今。生长发育良…     

胰腺囊实性乳头状瘤的临床特点

目的探讨小儿胰腺囊实性乳头状瘤(SCPT)的诊断与治疗的特点。方法回顾分析近5年收治的7例SCPT患儿临床资料。男2例,女5例;平均11.5岁。病例均有诱因腹痛来诊,71.4%为腹部外伤,28.6%为过饱饮食后腹痛,查体以腹部包块为主。7例均经手术治疗,3例胰头肿瘤中2例行胰十二指肠切除术,1例仅行病理活检,4例胰尾肿瘤全部切除。结果7例均一期愈合出院。随访4个月~4.5年,近期效果良好。术后病理确诊。结论SCPT为低度恶性肿瘤,患儿平时无明显症状,有诱因后可引起突然腹痛,腹部可触及肿物为其特点,SCPT应早期手术切除肿瘤,术后近期效果满意。     

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形四例

先天性肺囊性腺瘤样畸形 (ｃｏｎｇｅｎｉ ｔａｌｃｙｓｔｉｃａｄｅｎｏｍａｔｏｉｄｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｌｕｎｇ ,ＣＣＡＭ)是一种少见的小儿的先天性支气管 -肺发育畸形。由Ｃｈｉｎ等首次报道 (ＡｒｃｈＰａｔｈｏｌ,1949)。 1996～2 0 0 0年我院共收治 4例 ,均经临床病理证实 ,现报道如下。临床资料本组 4例 ,男 2例 ,年龄分别为 5、8个月 ;女 2例 ,年龄分别为 4、8个月。均以长期咳嗽、气喘症状就诊。 2例以肺部感染入呼吸内科 ,经抗感染治疗肺部病变不改善而转入外科。另 2例因胸部透视示支气管不全阻塞误诊为支气管…     

儿童胰腺实性假乳头状瘤的临床分析

目的 探讨儿童胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP)的临床特点和诊治结局.方法 回顾性分析哈尔滨医科大学附属第二医院从2010年9月至2021年3月收治的23例SPTP患儿的临床资料.分析该病的临床表现、影像学特点、肿瘤部位、病理、外科治疗和预后,...     

保留脾脏的胰体尾部肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤

目的探讨保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤的可行性及临床疗效评估。方法回顾性分析2009年1月-2012年12月在天津市儿童医院收治的位于胰体尾部胰腺实性假乳头状瘤患儿4例,均成功行保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术。术后均在门诊随访,内容包括腹部B超和CT检查,肿瘤标记物和胰腺外分泌功能,并由专人测量其生长发育情况。结果患儿手术过程顺利,切除肿瘤及部分胰体尾,全部成功保留脾脏,肿瘤直径介于4．0～12．5em,包膜完整,手术过程中无脾脏动、静脉损伤及脾实质撕裂伤,无术中输血。术后3d肠功能恢复后开始进食,恢复过程顺利,住院时间为6～9d。无围手术期出血、胰瘘等并发症发生。病理检查结果均为胰腺实性假乳头状瘤,Ki-67〈5％。所有患儿获得随访,时间为6～48个月,均健康存活,生长发育正常。腹部B超、CT检查未见肿瘤复发,肿瘤标记物及胰腺外分泌功能检查未见异常。结论发生在胰体尾部的胰腺实性假乳头状瘤虽然肿瘤直径较大,但是包膜完整,与胰腺血管关系疏松,易于将脾脏动静脉分开而成功保留脾脏。     

儿童脑膜瘤23例报告

目的 探讨儿童脑膜瘤的临床及病理特点。方法 笔者搜集10年来经手术和病理证实的儿童脑膜瘤23例，分析其临床表现、手术所见及病理特点，研究与成人脑膜瘤的不同之处。结果 23例中男10例、女13例，最常见的症状是颅内压增高和癫痫，平均病程12.5个月。其肿瘤部位：20例位于幕上，2例骑跨左颅中窝和颅后窝，1例位于左桥小脑角。11例直径达7－10cm，10例明显囊变，其中5例呈大囊＋附壁瘤结节型。病理发现移行型10例，纤维型8例，合体细胞型3例，血管瘤型1例，非典型1例。8例纤维型中6例直径在7cm以上，7例明显囊变。手术全切13例，占56.5%(13/23)，次全切6例，占26.0%(6/23)大部分切除4例，占17.0%(4/23)。术后随访17例，3例复发。结论 儿童脑膜瘤常见症状为颅内压增高和癫痫，病程较长，脑室内型较成人多见；具有巨大生长和囊变特点，影响手术全切；病理类型以移行型和纤维型多见，其中纤维型大多巨大且囊变，易于复发。     

小儿胰腺实性假乳头状瘤的诊断与外科治疗

目的 总结小儿胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudo-papillary tumors of pancreas,SPTP)的诊断及治疗经验.方法 回顾性分析2002年1月至2011年12月9例胰腺实性假乳头状瘤患儿的临床资料.其中,男1例,女8例;中位年龄11岁5个月.结果 小儿SPTP无特异性临床表现,主要临床表现为腹痛或腹部不适,CT检查均提示胰腺囊实性或实性占位.手术证实肿瘤位于胰头、颈部4例,胰体部2例,胰尾部3例.肿瘤直径2.8～16.4 cm,无腹腔或肝脏转移.行胰十二指肠切除术(Child术)2例,肿瘤局部切除术4例,胰腺节段切除、胰肠吻合术1例、胰尾联合脾脏切除术1例,保留脾脏的胰体尾切除1例.9例肿瘤标本在显微镜下均具有SPTP的典型病理学表现.随访3个月～8年,均未发现肿瘤复发及转移.结论 CT是小儿SPTP重要的诊断方法,手术为其主要治疗方式,手术术式的选择应依据术前CT和术中对肿瘤部位、包膜是否完整和是否侵及周围组织的探查来决定.     

小儿胰腺肿瘤的诊断与治疗(附15例报告)

目的 探讨小儿胰腺肿瘤的诊断和治疗.方法 回顾性分析2002年1月至2010年1月收治的15例胰腺肿瘤,男8例,女7例;年龄45 d至17岁(平均11.3岁).临床表现:腹痛9例,2例合并黄疸;腹部包块6例.B超和CT检查均为胰腺占位性病变.手术方式:腹腔镜胰腺肿瘤切除术6例;胰腺体尾部切除术4例;肿瘤剔除术4例;Whipple术1例.结果 本组患儿无围手术期死亡.病理:胰腺实性乳头状瘤8例,胰腺母细胞瘤4例,胰腺血管瘤1例,胰腺无功能性内分泌癌1例,胰腺癌1例.术后随访1年至8年,患儿全部存活.14例未见复发和转移,1例胰腺癌化疗后2年肝转移,行转移瘤局部切除术后治愈.结论 小儿胰腺肿瘤罕见,临床多见胰腺实性乳头状瘤和胰腺母细胞瘤.腹腔镜和开腹根治性手术均可获得良好的治疗效果.胰腺癌根治性手术后易复发,需长期随访.     

Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas in an 11-year-old girl: case report and literature review

An 11-year-old girl presented with episodic abdominal pain of 2 years' duration. CT scan of the abdomen showed a mass in the tail of the pancreas. A distal pancreatectomy was done and the tumor was excised. Macroscopic and immunohistochemical studies were compatable with a solid and papillary epithelial neoplasm. This is a rare neoplasm with a decidedly female predominance. It has a very low malignant potential with a good prognosis. Surgical removal of the tumor is usually curative.     

Solid and cystic tumor of the pancreas in a child

A solid and cystic tumor of the pancreas in a 10-year-old girl was removed completely by pancreatectomy. Immunohistochemical and electron microscopic examinations disclosed acinar cell origin. Thirteen collected cases of these tumors in children whose diagnoses were confirmed by histochemistry and electron microscopy were reviewed. More conservative surgery may be recommended because of their benign nature. Offprint requests to: Y. Hata     

儿童胰腺肿瘤8例报告

目的 介绍儿童胰腺肿瘤的常见类型,提高对这些疾病的诊断和治疗水平.方法 报告 8 例儿童胰腺肿瘤,男 3 例,女 5 例,年龄2岁至14岁8个月.7 例患儿行手术治疗,其中 1 例良性畸胎瘤;低度恶性者 3 例(囊实瘤 2 例,胰岛细胞瘤 1 例);高度恶性者 3 例(胰母细胞瘤 2 例,胰头癌1 例);未手术 1 例.结果 7 例手术者中良性和低度恶性病例术后随访至今未见复发及不适;3 例高度恶性病例患儿术后均放弃进一步治疗;1 例未手术者6个月后死亡.结论 儿童胰腺肿瘤在临床上相对少见,不同病理类型临床表现不同,治疗方法 各异,预后也相差很大.     

儿童慢性嗜酸粒细胞白血病1例并文献复习

目的通过分析一例嗜酸细胞异常增高的儿童慢性嗜酸粒细胞白血病,结合文献阐明该病的临床特点、细胞遗传学改变、诊断、治疗及预后。方法临床病例分析及文献综述。结果该病人及文献复习显示本病临床特点主要为贫血、出血、肝脾淋巴结肿大以及嗜酸细胞破坏后释放出大量细胞因子引起全身各脏器损害的相关症状;细胞遗传学改变通常为涉及血小板衍生的生长因子受体基因的染色体异位及Wilms瘤基因的高表达;与特发性嗜酸细胞增生症的鉴别主要为细胞遗传学的改变,前者多有克隆性染色体异常以及癌基因的的异常表达;治疗除化疗外还有IFN-α的免疫治疗,酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗以及干细胞移植;该病预后不佳。结论:该病在儿童非常罕见,除白血病常见症状外应重视大量细胞因子引起的各脏器相关症状,确诊主要靠细胞遗传学,治疗方法虽多但疗效多不确切,干细胞移植是目前较为理想的方法,在治疗过程中辅以白细胞分离和血浆置换对于防止嗜酸细胞破坏后大量细胞因子对各脏器的损害十分必要。