听神经瘤分子生物学研究

听神经瘤起源于前庭神经雪旺细胞。单侧与双侧听神经瘤即Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type2,NF2),其肿瘤形成机制基本相同。大量研究表明NF2基因突变是发病的主要分子机制,其编码蛋白产物的多种表达调控与肿瘤发生密切相关,有研究指出,其它肿瘤相关基因、生长调节基因、神经生长因子、细胞凋亡转录物等可能参与听神经瘤的形成。本文对听神经瘤分子生物学研究的进展加以综述。     

听神经瘤分子生物学研究

听神经瘤起源于前庭神经雪旺细胞。单侧与双侧听神经瘤即Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type2,NF2）,其肿瘤形成机制基本相同。大量研究表明NF2基因突变是发病的主要分子机制,其编码蛋白产物的多种表达调控与肿瘤发生密切相关,有研究指出,其它肿瘤相关基因、生长调节基因、神经生长因子、细胞凋亡转录物等可能参与听神经瘤的形成。本文对听神经瘤分子生物学研究的进展加以综述。     

听神经瘤生物学研究进展

听神经瘤习惯命名为ａｃｏｕｓｔｉｃｎｅｕｒｏｍａ（ＡＮ），但近年来人们趋向于使用前庭神经雪旺氏细胞瘤（ｖｅｓｔｉｂｕｌａｒｓｃｈｗａｎｎｏｍａ，ＶＳ）取而代之［１］，因为后者更为准确地反映出了组织学上ＡＮ通常起源于前庭神经鞘膜雪旺氏细胞这一事实。按其发病部位特征可分为单侧ＡＮ或双侧ＡＮ。前者占９５％，后者具有不同的生物学特征，多数有家族史，青春期前后发病，听力预后差，常伴发其它神经系统肿瘤，处治复杂，又称为多发性神经纤维瘤病２型（ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓｔｙｐｅ２，ＮＦ２）［２］仅占５…     

神经纤维瘤病Ⅱ型的治疗

目的　探讨神经纤维瘤病Ⅱ型 (双侧听神经瘤 )的临床特征及治疗决策。方法　回顾性分析 1990年 1月～ 1998年 12月收治的 7例双侧听神经瘤的临床资料。结果　双侧听神经瘤占全部听神经瘤的 5 .8% (7/ 12 2 )。 7例中 ,男 6例 ,女 1例 ;年龄 13～ 6 0岁 (年龄中位数为 2 9 1岁 )。首发症状听力下降及耳鸣 4例 ,斜视和上睑下垂、头痛、步态不稳各 1例。 6例合并有中枢和 /或其它部位神经瘤 ,5例合并皮肤咖啡色斑 ,1例合并晶状体后囊混浊斑。重型 5例 ,轻型 2例。 4例行单侧听神经瘤切除术 ,术后 1例因中枢性呼吸衰竭死亡 ;2例间隔 3周行双侧听神经瘤切除术 ,术后 1例因脑水肿颅高压死亡。手术径路 1例 (1耳 )经迷路后 ,术后无听力受损及面瘫 ;5例 (7耳 )经乙状窦后 ,术后成活的 3例 (4耳 )中 ,4耳术后听力受损 ,3侧有面神经部分或全部麻痹。结论　双侧听神经瘤即神经纤维瘤病Ⅱ型的临床特征和治疗不同于单侧听神经瘤 ,治疗决策对每人及不同阶段应酌情而定。为了避免手术致听力受损和面瘫 ,建议术中监护第Ⅶ、Ⅷ颅神经功能     

神经纤维瘤病II型与听觉脑干植入

目的探讨神经纤维瘤病II型(neurofibromatosis 2,NF-2)(双侧听神经瘤)的临床特征和治疗方法,以及多道听觉脑干植入(auditory brainstem implant,ABI)对双侧听神经瘤切除术后全聋患者听力康复的应用价值。方法回顾性分析了一神经纤维瘤病II型家系3例患者的发病情况和治疗经过。对其中一例患者在经乙状窦后枕下径路切除第二侧听神经瘤时,将12道ABI(MED-EL公司,奥地利)的电极阵置入第四脑室的侧隐窝内,术中行第79、颅神经监测,并结合电刺激脑干诱发电位以校正电极阵位置。术后2月开机并调试。结果文中3例患者早期症状均是以耳部为主,如耳聋、耳鸣、行走不稳感。听觉脑干植入术后开机调试发现电刺激12个电极均能引起听觉反应,无一个引起非听觉反应。结论双侧听神经瘤的临床特点、治疗方法不同于单侧听神经瘤,治疗方案应遵循个体化原则。多导听觉脑干植入能让因双侧听神经瘤导致全聋的患者产生有意义的听觉,术中电极阵准确地植入到脑干耳蜗核是手术成功的关键。对神经纤维瘤病II型患者家庭成员进行筛查有助于该病的早期发现。     

双侧听神经瘤

神经纤维瘤病2型(neurofibromatosis type 2,NF2)是一种常染色体显性遗传病,临床表现多样,双侧听神经瘤为其典型表现.     

多道听觉脑干植入的临床应用

目的 探讨多道听觉脑干植入的手术方法及其对恢复双侧听神经瘤所致全聋患者听力的效果。方法 ７例双侧听神经瘤患者,在肿瘤摘除后将２１道听觉脑干植入（ａｕｄｉｔｏｒｙ ｂｒａｉｎｓｔｅｍ ｉｍｐｌａｎｔ,ＡＢＩ）电极植入于第四脑室外侧陷内,直接刺激脑干耳蜗术休中以面神经电图,舌咽神经肌电图及电诱发听觉脑干反应（ｅｌｅｃｔｒｉｃａｌｌｙ ｃｖｏｋｅｄ ａｕｄｉｔｏｒｙ ｂｒａｉｎｓｔｅｍ ｒｅｓｐｏｎｓｅ     

听神经瘤的神经起源

听神经瘤是桥小脑角 (CPA)最常见的肿瘤 ,起源于内听道 (IAC)。IAC内有第 、第 颅神经通过。听神经瘤通常起源于第 神经的前庭神经。前庭神经在IAC内分两支 ,即前庭上神经 (SVN)和前庭下神经(IVN) ,SVN支配外半规管 ,感受温度刺激 (冷热试验 )。听神经瘤患者常有冷热试验反应迟钝现象 ,故认为听神经瘤原发于 SVN。随着诊疗技术的提高 ,尤其是 MRI在临床上广泛应用 ,使许多较小的听神经瘤得以早期发现 ,这些患者的冷热试验结果却正常。因此 ,对听神经瘤起源于 SVN的观点提出怀疑。自 1987年 4月至 1998年 9月 ,共收治桥小脑角…     

双侧听神经瘤

目的探讨双侧听神经瘤的临床表现、生长特性及治疗。方法回顾性分析１９８７年６月～１９９７年５月间收治５例双侧听神经瘤的临床资料。结果本病约占全部听神经瘤患者的５％（５／９２）。５例的首发症状均为耳鸣伴听力减退。来诊时除位听神经症状外,有多个颅神经和脑干受累的临床表现。２例有孤立的浅褐色皮肤色素斑,５例有数量不等、分布不一的其它神经纤维瘤。５例中４例行一侧听神经瘤切除术,其中１例术后因脑水肿、高颅压、脑疝死亡。对１例术前、术后颅脑冠状位和轴位ＭＲＩ检查表明,其肿瘤平均每年朝上下、左右方向各生长１．１ｃｍ和０．７ｃｍ。结论双侧听神经瘤的治疗与单侧听神经瘤有不同。     

听神经瘤之听力保留策略和听力重建技术

作为桥小脑角区最常见的良性肿瘤,听神经瘤(vestibular schwannomas,VS)由于生长部位关键,肿瘤习性特殊,常给患者带来严重的脑神经功能障碍甚至生命威胁。随着诊疗技术的进步,该病的治疗目标已从早期的控制肿瘤,发展为越来越强调重要脑神经功能即面神经、听神经功能的保留,以不断提高患者的生活质量。相较面神经,听神经功能的保留是更具挑战性的难题。VS大多数为单侧、散发,双侧听神经瘤则与2型神经纤维瘤病(NF2)密切相关,其听力保留的预后更差。目前,VS的听力保留策略主要包括保守治疗、显微手术及放疗等,几种策略各有千秋,如何针对每个患者选择适应证、制定个性化的、最优化的听功能保留及重建策略,是耳外科专家、神经外科专家及放射肿瘤学家们高度关注和热议的话题。本文结合解放军总医院耳鼻咽喉科对听神经瘤37年诊疗经验和临床研究探索历程,并且系统阐述了国内外最新进展,对我国听神经瘤诊治会起到一定的推动作用。虽然临床技术有很大进步,但还有许多问题尚待解决。听神经瘤包括NF2缺乏理想动物模型,其确切的发生机制、针对性的药物研发和各种干预手段效果的客观评价等研究在国内外都还是空白。期待未来能有更多的理念和技术手段不断涌现,可以让更多的患者受益。     

前庭神经鞘瘤中神经鞘瘤病Ⅱ型基因变异的临床表现

听神经瘤是～种起源于前庭经鞘的良性肿瘤，可发生于单侧或双侧,尽管前诊治方法报人进陕，但仍为导致面神经与听力障碍的委要原L’十人类状22条染色体上肿瘤抑制基同的突变被认为‘川U6冲外则瘤形成有关．该研究古要担子外经纤维瘤病U佚（N匕）基因突变可引起临床特＃讲大观或有特殊人达的假设。研究目的：I验证特发性单侧或家族性从侧听神经瘤患者＊乙基因突变的形式；！探讨特异性突变的类型是否与持殊的临床表现有关；9进一步明确＊又肿瘤抑制基因和临床应用的关系。从而对N匕及特发性前庭神经鞘瘤做出早期诊断和治疗．尽盯能保留面神…     

中心型神经纤维瘤手术时的听力保存

有关中心型双侧神经纤维瘤手术时的听力保存问题,报告很少。作者遇到3例患者,其中2例为双侧听神经纤维瘤,1例一侧为听神经纤维瘤,对侧为内耳道内脑膜瘤。例1男性,11岁,自幼右耳听力丧失,CT 和 MRI 检查示双侧小脑桥脑角部肿瘤,左侧为1.2cm,右侧为2.6cm,脑干诱发电位检查(ABR)右耳无反应,左耳波Ⅴ潜伏期延长,经枕下-外耳道进路先行右侧肿瘤全切除术,继而以同法行左侧肿瘤全切除术,术后面神经和听神经功能均正常。例2女性,14岁。右耳突然发作性耳聋2个月。4年前曾作过舌下神经瘤切除术。查体见左侧第Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ颅神经麻痹,CT 扫描见     

神经纤维瘤病2型的研究

神经纤维瘤病2型(neurofibromatosis type 2,NF2)为常染色体显性遗传疾病,是由位于22号常染色体上的基因突变所造成,临床上以双侧听神经瘤为主要特征。本病临床少见,诊断和治疗较复杂,预后较差。本文主要介绍NF2的病因、临床表现、诊断及治疗的研究进展。     

神经纤维瘤病Ⅱ型基因型与表型研究现况

神经纤维瘤病Ⅱ型(Neurofibromatosis Type 2,NF2)是一种常染色体显性肿瘤易感性综合征,典型临床表现为单侧或双侧听力下降,耳鸣和平衡障碍。前庭神经鞘瘤为该病特征,约95%患者出现双侧前庭神经鞘瘤,许多NF2患者也患有其他组织学上表现为良性的中枢神经系统肿瘤,如脑膜瘤和脊柱内室管膜瘤。该病是由22号染色体上NF2基因的遗传性突变或新发突变引起的。患者面临听力丧失,反复手术切除颅内和脊柱肿瘤,重要功能丧失以及预期寿命缩短。基于基因型与表型相关性研究,早期精准评估患者病情,为患者选择合适干预手段,提供预后相关依据具有重大意义。该篇归纳了NF2基因型与表型相关性研究中的主要进展。     

听神经瘤外科的历史及现状

60年代Ｈｏｕｓｅ将手术显微镜及迷路进路引入听神经瘤 (ＡＮ)外科领域 ,近 40年来 ,由于影像学、显微外科技术、手术进路、麻醉学以及神经监护技术的快速发展 ,使ＡＮ的诊断水平及治疗效果有了质的飞跃。目前几乎所有的ＡＮ患者均能安全地进行一期手术全切除 ,术后面神经功能保存率可达80 %以上 ,部分小ＡＮ患者能够保存听力。1　ＡＮ外科历史1 .1　描述时代1 777年Ｓａｎｄｉｆｏｒｔ首次在尸检中发现第八脑神经的肿瘤 ;1 81 0年Ｌｅｖｅｑｕｅ Ｌａｓｓｏｕｒｃｅ首次将尸检结果与生前耳神经学症状联系起来 ;1 83 0年Ｃｈａｒｌｅｓ Ｂｅ…     

X-刀治疗听神经瘤

我院自 1995年 10月～ 1997年 10月采用引进ＳＴＰ3Ｘ 刀 (Ｆｉｓｃｈｅｒ公司 ,德国 )治疗听神经瘤 2 3例 ,取得良好效果。1 资料与方法 :本组男 11例 ,女 12例 ;年龄 3 0～ 74岁 ,平均 5 1 3岁。均为单侧听神经瘤 ,瘤体最大直径 1 1～ 4 9ｃｍ ,平均 2 9ｃｍ ,其中最大直径≤ 1 5ｃｍ者 3例 ,1 6～ 2 9ｃｍ者 14例 ,≥ 3ｃｍ者6例。听神经瘤按文献 [1]诊断标准确诊 ,所有病例均经ＣＴ、ＭＲＩ检查 ,4例有开颅手术史 ,并经病理证实诊断。 2 3例中听力下降或丧失 2 1例 ,听力检测 :0 2 5～ 4ｋＨｚ平均阈值 <3 0ｄＢＨＬ者 2例 ,≥ 3 0…     

听神经瘤的症状

据Revilla(1947)统计,听神经瘤占脑肿瘤8％、占小脑脑桥角肿瘤78％。本病早期诊断甚属重要,有利于肿瘤切除、降低死亡率及减少颜面神经损伤的可能。近25年来,在听神经瘤早期诊断及手术方面虽有很大进展,但对局限于内耳道内的小肿瘤要做到早期确诊仍有困难。Fisch(1970)曾给临床印象为内耳道听神经瘤的12例患者进行脊髓造影,摄片显示内耳道均有充盈缺损,手术探查仅1例能确诊为内耳道肿瘤,因此仅根据X线摄片所见来决定手术与否是非常困难的。本病首先受影响的是听神经耳蜗支,因此往往以单侧进行性听力下降及耳鸣为最早出现的症状。关于前庭系统症状发生的时间、程度、类型、体征等,目前仍不清楚。     

听神经瘤外科治疗进展

听神经瘤(Acoustic Neuroma,AN)原发于第八颅神经鞘膜,主要源于第八颅神经的前庭神经分支,故又称前庭神经雪旺氏鞘膜瘤(vestibular schwanmonoma,VS)。至今听神经瘤无论是诊断评估还是手术治疗皆有长足进步。随着听力学及影像学检查技术的进步,听神经瘤的确诊例数有逐年递增趋势,已成为耳神经外科领域较常见的疾病之一。目前听神经瘤的治疗方案主要综合病人的年龄、肿瘤大小、患侧耳或对侧耳听力状况以及全身健康等条件来制订,但外科切除仍是听神经瘤的主要治疗手段。随着手术进     

听神经瘤的显微外科切除及治疗策略探讨

目的探讨听神经瘤显微外科切除的手术技巧和术中面听神经保护要点及治疗策略的选择。方法分析2008年10月至2012年4月期间221例单侧听神经瘤病例,其中大型听神经瘤(直径≥3cm)183例(占82.8%),采用枕下乙状窦后入路,术中全程行面、三叉神经/和听性脑干反应监测。结果肿瘤全切及近全切除共199例(占90%),次全切除共22例(占10%)。面神经解剖保留201例(占91%),功能保留183例(占82.8%)。耳蜗神经功能保留33%。结论显微手术切除是治疗大型听神经瘤的主要方法,听神经瘤的治疗策略应该根据具体情况个性化选择,目的是患者长期高质量的生存。     

听神经瘤的来源

多数听神经瘤是神经鞘瘤,来源于前庭神经。Schuknecht认为听神经鞘瘤可来源于内听道的任何部位,Neely和Ylikoski认为肿瘤来源的部位主要在前庭下神经远端到胶质雪旺氏细胞联结处(glioschwannia junction)即在中枢神经和周围神经间移行处。作者对人和动物的前庭神经节超微结构研究以及小听神经瘤标本的初步观察,提示听神经鞘瘤可能来源于Scarpa神经节,在Scarpa神经节里有异常细胞存在。 20例听神经瘤标本中,11例听神经鞘瘤来源于前庭下神经,两侧来源于前庭神经,但不能确定是来源于前庭上支抑或前庭下支。其余