孤立性粒细胞肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨孤立性粒细胞肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对4例孤立性粒细胞肉瘤的临床表现、组织形态学特征、免疫表型、治疗和预后进行分析.结果 孤立性粒细胞肉瘤可累及全身多个脏器,但最常累及淋巴结、皮肤、骨等部位,表现为孤立性或多发性包块,临床表现缺乏典型性.形态学上瘤细胞弥漫分布或形成团块状,细胞体积较小,大小一致,胞质较少,核小,圆形,病理性核分裂象易见.瘤细胞表达CD34、MPO、CD43和CD45,而CD68和溶菌酶的表达强度不等.结论 孤立性粒细胞肉瘤较为罕见,在形态学上缺乏特异性,容易误诊.CD34在孤立性粒细胞肉瘤中的表达具有特异性,联合应用免疫组化有助于诊断和鉴别诊断.     

淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤

目的 探讨淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤(原名淋巴瘤样肉芽肿病，lymphomatoid granulomatosis，LYG)的病理形态特征、病变性质及鉴别诊断要点。方法 对l例LYG的组织形态学、免疫组织化学、EBV原位分子杂交(EBER)结合临床特征进行了分析。结果 l例63岁男性患者，临床上表现为多系统多器官性病变，主要累及肺，表现为双肺内境界清楚的圆形结节，呈孤立性或弥漫性分布，并出现多发性皮下结节，发热、体重减轻、全身无力等症状。皮下结节活检示多个肉芽肿样结构，细胞形态多样，见组织样细胞、非典型淋巴样细胞、小淋巴细胞、浆细胞及散在多核巨细胞，可见一血管壁有淋巴样细胞浸润，未见明显中心粒细胞，可见核分裂象。肺部穿刺组织示弥漫淋巴样细胞浸润，并见灶性坏死，免疫表型示瘤细胞呈CD20 ，CD79α ，CD43 ,CD3-,GraB-，EBV散在 ，CK-，Syn-，原位杂交示EBER 。结论 本例LYG是一种罕见的淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞性淋巴瘤，与EBV相关。临床与影像学上与Wegener肉芽肿相似。肺部出现结节状病灶时，临床上易与结核、肉芽肿病、肺癌及炎性假瘤等相混淆，病理上须与结核、非特异性肉芽肿病、结外的外周T细胞淋巴瘤等相鉴别，形态学、免疫表型结合临床特征可明确诊断。     

皮肤非典型性纤维黄色瘤5例临床病理分析

目的探讨非典型性纤维黄色瘤(atypical fiberxanthoma,AFX)的临床病理学、免疫表型特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例AFX的临床资料、病理学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 AFX表现为真皮内小结节,组织学以梭形细胞及上皮样细胞为主,核异型性明显,核分裂象易见。免疫表型:vimentin、CD10和CD68均阳性,p63、p40、CD34和S-100均阴性,1例CKpan局灶阳性,局部手术切除未见复发。结论 AFX通常发生于老年男性头颈部日光照射部位,在真皮内呈膨胀性或浸润性生长,多为梭形细胞及上皮样细胞混合型,包括CD10在内的免疫组化套餐有助于诊断,治疗方式为局部手术或Mohs显微手术切除,罕见复发、转移,预后良好。     

淋巴瘤样丘疹病临床病理分析

目的 探讨淋巴瘤样丘疹病(LyP)的临床病理特征、免疫表型及预后.方法 分析13例LyP的临床病理资料,用LSAB法、EliVision法行T淋巴细胞、B淋巴细胞、活化淋巴细胞和细胞毒性等12种免疫组织化学标记,原位杂交检测EB病毒.结果 13例LyP中男6例,女7例,平均年龄26.4岁,皮损多表现为四肢、躯干无症状的多发性丘疹、结节.组织学分型:A型6例,B型1例,c型6例,主要在真皮与皮下脂肪组织内浸润,主要浸润方式分别为楔形、带状及片状、结节状.13例中8例有瘤细胞亲表皮现象;1例B型无大瘤细胞,余12例的大瘤细胞均表达CD30.13例瘤细胞均表达2～3个T细胞标记(CD3、CD5或CD45RO)及1～3个细胞毒性标记[T细胞胞质内抗原(TIA)-1、粒酶B或穿孔素];13例均表达CD4、4例表达CD8、1例表达CD15、1例表达CD20(局灶阳性),均不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1.亲表皮之瘤细胞多为CD3~+、CD4~+、CD8~-表型.13例中1例EBER1/2原位杂交阳性.获随访的12例均存活.结论 LyP有独特的临床病理表现和免疫表型,预后较好.A型和C型中亲表皮的瘤细胞均为核扭曲、深染,似覃样霉菌病细胞,推测其与CD30~+大瘤细胞可能来源于不同的克隆群体有关.EB病毒与LyP可能无明确的相关性.     

多发性淋巴瘤性息肉病型套细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨大肠多发性淋巴瘤性息肉病(MLP)型套细胞淋巴瘤(MCL)的临床病理与免疫组化特点。方法 采用免疫组化EnVision法确定1例肠道MLP／MCL的免疫表型，抗体包括CD5、CD10、CD19、CD20、CD22、CD79α、bcl-6、bcl-2、CD23、CD43、cyclinD1等。结果 末端回肠、右半结肠、直肠分别见多发性息肉。镜下见肿瘤性淋巴细胞呈弥漫型及结节型生长。瘤细胞表达全B细胞标记，CD5 ，CD10-，cyclinD1 ，CD43 ，CD23-，bcl-6-，bcl-2 。结论 MLP是一种罕见的独特的胃肠道恶性淋巴瘤，几乎均为MCL，具有特殊的免疫表型，需与其他类型B细胞淋巴瘤鉴别。MLP具有侵袭性生物学行为，预后较差，应按中高级别恶性淋巴瘤给予系统性联合化疗。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺、颌下腺、淋巴结多器官1例并文献复习

目的探讨甲状腺、颌下腺及淋巴结多器官累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理特征。方法应用光镜和免疫组化染色对1例甲状腺、颌下腺及淋巴结多器官累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行观察。结果朗格汉斯细胞在甲状腺、颌下腺及淋巴窦内呈浸润性生长,肿瘤细胞胞质丰富、淡伊红染,核呈圆形、肾形、分叶状、咖啡豆样细胞构成,可见一些多核瘤巨细胞。病变内可见数量不等的嗜酸粒细胞浸润。免疫组化显示瘤细胞CD1a、S-100和CD68(+)。结论甲状腺、颌下腺及淋巴结多器官累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症极为罕见,它的诊断主要依靠病理组织学及免疫组化检查。     

假肌源性血管内皮瘤6例临床病理分析

目的 探讨假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 对6例PHE的临床病理资料和免疫表型进行回顾性复习.结果 男性4例,女性2例.平均年龄32岁(10～70岁).3例原发于骨内,均为多骨性累及,其中1例伴发皮肤结节;另3例分别表现为软组织局部肿块、皮肤和软组织多灶性病变及皮肤黑色斑块.影像学检查:3例骨病变均表现为多骨性骨质破坏,1例皮肤和软组织多灶性病变累及多个组织平面.眼观:送检肿瘤组织呈灰白、灰红或灰褐色,直径0.5 ～4 cm,平均2 cm.镜检:病变边界不清,可累及真皮、皮下、肌肉或骨组织.肿瘤主要由疏松条束状、结节状或片状分布的胖梭形细胞组成,部分区域内瘤细胞呈上皮样,间质内可见散在的中性粒细胞.高倍镜下见瘤细胞胞质丰富,嗜伊红色,核染色质呈空泡状,可见小核仁,形态上类似横纹肌母细胞.除1例局部区域外,瘤细胞异型性不明显或仅有轻度异型性,核分裂象为1～2个/10 HPF.部分区域内可见炎性或液化性坏死.免疫表型:瘤细胞弥漫强阳性表达CK(AE1/AE3),不同程度表达CD31和FLI1,INI-1标记显示无缺失,Ki-67平均增殖指数约5％.本组6例中2例复发,其中1例在短期内发生双肺转移.结论 PHE是一种局部易复发偶有转移的中间性血管内皮瘤.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化3例病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的病理形态特征、诊断及鉴别诊断.方法 对3例脾脏SANT进行病理形态观察,免疫组化染色采用EnVision法,并对临床资料和术后随访情况进行分析讨论.结果 脾脏SANT具有特征性血管瘤样结节.病理学检查:(1)眼观病灶呈灰白色结节,边界清楚.(2)镜下见有其特征性血管瘤样结节.免疫组化显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管免疫表型为CD34、CD31均(+),CD8(-),窦岸样细胞免疫表型为CD34(-),CD31、CD8均(+);小静脉样血管免疫表型为CD34、CD8均(-),CD31(+);结节内梭形细胞混合表达CD31、SMA和CD68;结节间梭形细胞混合表达SMA和CD68.结节周围梭形细胞呈vimentin、SMA阳性反应,desmin和NSE均(-).术后随访,患者病变均复发和转移.结论 该病是一种罕见的脾脏良性病变,可能是一种增生性病变,与血管瘤出血坏死机化关系密切.需要与脾脏交界性或恶性肿瘤鉴别,鉴别诊断依靠病理组织学形态和免疫组化.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化病理形态观察

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理表现及诊断、鉴别诊断。方法对4例脾脏硬化性血管瘤样结节性转化进行常规HE及免疫组织化学（EnVision法）观察并结合文献讨论。结果脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的最大特征是在纤维硬化间质中形成多个血管瘤样结节。结节为单个或多个融合,周围为增生纤维组织包绕。结节中央可见裂隙样或不规则形或略为扩张的血管腔构成,内衬肿胀的内皮细胞。血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞。免疫组织化学显示结节内为CD34阳性表达的小血管及少量CD8阳性表达的窦性腔隙,CD31阳性表达的内皮细胞数量多,并构成复杂的网状结构,局灶性内衬细胞CD68亦为阳性,平滑肌肌动蛋白阳性细胞成簇分布在血管腔隙之间,结节间梭形细胞局灶性肌动蛋白阳性,但结蛋白、CD21、CD35阴性。结论脾脏硬化性血管瘤样结节性转化是一种少见的良性病变,有其特征的临床病理表现,应注意与脾脏其他类型肿瘤及瘤样病变鉴别。     

肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法 对1例发生于足背和右小腿远端的肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 患者因足背皮下“结节性筋膜炎”局部切除术后复发就诊。体检发现足背至右小腿远端前外侧皮下多发性结节,直径1～4cm,影像学检查提示肿瘤累及深部骨膜。镜下肿瘤由比例不等的黏液样区、透明变性区及炎症性区域混合组成。黏液样区域主要由交织条柬状排列的梭形瘤细胞组成,核显示轻至中度异型性,核分裂象罕见,间质疏松、黏液样,局部区域可见黏液湖形成。其内可见单空泡印戒样或多空泡状假脂肪母细胞,形态类似黏液纤维肉瘤。透明样区域由散在的胖梭形至卵圆形的瘤细胞和透明样间质混和组成。炎症性区域由成簇的淋巴细胞组成,与黏液样区域和透明变性区相混杂。病变内可见体积较大类似节细胞或R-S细胞的畸形细胞。免疫组化标记显示瘤细胞弥漫表达Vim,个别细胞表达p53,而CD68、actin、Des、CD34、CD30和S-100蛋白等标记均为阴性,多数淋巴细胞表达CD45RO。结论 肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,熟悉其形态学特征对避免误诊为其它良性或恶性病变具有重要意义。该瘤常在局部呈侵袭性生长,具有较高的复发率,临床上应予以完整切除。     

子宫内膜非典型性息肉样腺肌瘤11例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜非典型性息肉样腺肌瘤(APA)的临床病理特点,以期提高对其诊断,鉴别诊断和治疗水平.方法 对11例APA进行组织病理学观察,部分辅以免疫表型分析,结合临床资料并复习相关文献.结果 患者平均年龄45岁,其中9例发生于绝经前.临床主要表现为宫腔占位,宫颈内口赘生物和不规则阴道出血.光镜下肿瘤呈纤维肌性间质中出现腺上皮细胞轻度到非常明显非典型性及结构复杂的子宫内膜样腺体.免疫表型:间质细胞SMA弥漫强阳性表达,desmin局灶阳性,CD10局灶阳性;腺上皮及间质细胞ER、PR均强阳性;Ki-67少量散在阳性表达,p53阴性.维多利亚蓝染色:间质胶原纤维红色,弹力纤维蓝色,平滑肌纤维黄色.随访6例患者均预后良好.结论 APA是一种罕见的子宫上皮和间叶混合性肿瘤,病理诊断主要依靠组织病理和免疫组化抗体标记.须与高分化子宫内膜样腺癌、恶性Mtillerian混合瘤、腺纤维瘤和腺肉瘤、子宫内膜息肉等鉴别.病变彻底切除是治疗APA的主要手段.     

骨卡波西样血管内皮瘤临床病理特点

目的 探讨骨卡波西样血管内皮瘤（KHE）的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法 对2例发生于儿童长骨的KHE进行组织病理学、免疫表型和电镜观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果 2例患儿临床以肢体持续性隐痛为主,1例伴局部皮温升高,病程较长（发病1年余就诊）,影像学示局限性骨密度减低或蜂窝状骨质破坏。临床未见血小板减少及低纤维蛋白血症（Kabasach-Merritt syndrome,卡梅综合征）。光镜下肿瘤呈多结节状或小叶状分布,浸润性生长,见特征性的肾小球样结构。部分瘤细胞梭形,呈束状排列并形成裂隙状血管腔,肾小球样结构区瘤细胞多为上皮样,见空泡形成及胞质内脂褐素沉积,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构。免疫表型：瘤细胞呈CD31、CD34和Fli-1强阳性表达、SMA灶性阳性,GLUT1、CKpan和FⅧRAg均为阴性,Ki-67有少量散在阳性表达。结论 KHE是一种罕见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与幼年性毛细血管瘤、卡波西肉瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变切除干净是治疗KHE的最佳手段。     

皮肤Rosai-Dorfman病

目的探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断。方法分析8例CRDD患者的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学(EnVision二步法,抗体包括S-100蛋白、CD68、CD1a、CD45、CD20、CD79a、CD3和CD45RO)染色观察。结果8例患者临床皮损均为四肢或躯干多个丘疹、结节和(或)融合斑块,无淋巴结肿大等其他系统性病变。镜下特点为真皮和(或)皮下脂肪组织内数量不一的S-100蛋白阳性窦组织细胞伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润。10％～50％组织细胞胞质内见淋巴细胞伸入。病程较长者病灶内见席纹样排列硬化性纤维间质,夹杂个别微脓疡形成。2例脉管间隙内可见窦组织细胞。结论CRDD是一种良性组织细胞持续增生性病变,与巨淋巴结病性窦组织细胞增生症不同,系统累及可能极小,预后较好。组织学上应避免与其他类型组织细胞增生症、真皮隆突性纤维肉瘤、黄色瘤及皮肤淋巴组织增生性病变等混淆。免疫组织化学S-100蛋白、CD68等标记对鉴别诊断有帮助。     

肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤2例及文献复习

目的探讨肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对2例发生在下肢末端的黏液样炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记，并复习文献。结果2例发生在下肢末端的病程较长的渐进性肿块，术后局部复发。镜检：病变呈多结节状，边界不清；黏液样基质中见数量不等的各类炎细胞浸润，散在或灶性分布梭形、奇异形和多空泡状脂肪母细胞样3种形态的瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞Vim弥漫阳性，CD68和CD34灶性阳性，CK、SMA、HHF-35、S-100蛋白、CD45、CD45R0、CD15、CD30均阴性。结论此病病程较长，术后易局部复发，是一种低度恶性的肿瘤。鉴于病变黏液样基质及各类炎细胞浸润的背景较为突出，而特征性的瘤细胞稀疏，应注意与炎症性病变或具有相似组织形态的良性或恶性肿瘤鉴别。     

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析并文献复习

目的：探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)临床病理特点、诊断和鉴别诊断及治疗预后。方法：对4例MSFT回顾并分析其临床病理特点,并复习相关文献。结果：男性2例,女性2例,发病年龄43~64岁。肿瘤部位分别为胸腔内、乙状结肠系膜、右肩部、左足。镜下肿瘤呈细胞丰富区与稀疏区相间的特点,局灶形态类似血管外皮瘤。瘤细胞梭形或短梭形,异型性明显,核分裂像易见,局灶可见坏死。免疫组化：瘤细胞表达Vim、CD34、CD99、Bcl-2,不表达CK、S-100。结论：MFST少见,确诊依靠形态学和免疫组织化学,需与血管外皮瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤及恶性外周神经鞘瘤相鉴别。MFST易复发和转移,手术完整切除是其主要治疗手段,需长期随访。     

组织细胞肉瘤的临床病理观察

目的 探讨组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma,HS)的病理形态学、免疫表型、鉴别诊断和预后.方法 分析6例HS患者临床病理资料,对标本行光镜观察、免疫组织化学EliVision法染色,并对患者进行6～36个月的随访.结果 6例HS中男女各3例,年龄12～81岁(平均54.6岁).发生部位为淋巴结(2例)、皮肤及软组织(4例).组织形态改变:瘤细胞弥漫性浸润,呈中至大的多角形上皮样细胞,胞质丰富,嗜酸性,核圆形或不规则,空泡状,有1至多个明显核仁,核分裂象多见.细胞境界较清.6例均见双核瘤细胞,2例多形性明显,可见多核瘤巨细胞,3例可见灶状泡沫状胞质的瘤细胞,1例可见灶状肉瘤样梭性细胞区,2例可见噬血细胞现象.6例均见到多少不一的炎细胞背景.均弥漫表达白细胞共同抗原、CD4、CD68、CD163,溶菌酶染色的5例中4例阳性.4例得到随访资料,3例确诊后6～11个月内死亡,1例局限于皮肤及皮下软组织者已存活3年.结论 明确HS诊断需结合形态改变与免疫表型.该病就诊时多处于进展期,对化疗反应差,但少数病变局限的病例不表现为侵袭性过程,预后较好.     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL)的临床病理特征、免疫表型及预后.方法 分析8例C-ALCL的临床病理资料,复习HE切片,进行T淋巴细胞、B淋巴细胞、活化淋巴细胞和细胞毒性等16种标记的免疫组织化学染色,原位杂交检测EB病毒.结果 8例中男3例,女5例,中位年龄49.5岁.临床上以皮肤无症状的单个红色结节、肿块为主要表现,组织学上肿瘤细胞在真皮与皮下脂肪内大片状、弥漫性浸润.瘤细胞以大细胞为主,异形性明显.8例C-ALCL的瘤细胞CD30阳性细胞数均大于75%.瘤细胞均表达1～3个T细胞标记(CD3、CD5或CD45RO)及1～3个细胞毒性标记[T细胞内抗原(TIA)-1、颗粒酶B或穿孔素].表达白细胞共同抗原(LCA)为8例、CIM为5例、CD8为1例、间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1为1例、上皮细胞膜抗原(EMA)为3例,均不表达CD15、CD20、CK和HMB45.EBER 1/2原位杂交均为阴性.获随访的6例中5例存活,1例死亡(死因不详).结论 C-ALCL有独特的临床病理表现和免疫表型,预后较好.EB病毒与C-ALCL可能无明确的相关性.     

微囊性/网状神经鞘瘤的临床病理特点

目的 探讨微囊性/网状神经鞘瘤的形态学和免疫表型特点及鉴别诊断.方法 收集1例发生在颈椎的微囊性/网状神经鞘瘤,根据HE切片和免疫组织化学染色观察形态学及免疫表型特点,并复习相关文献.免疫组织化学采用EnVision两步法.结果 患者男,35岁,因颈部不适就诊,影像学检查见颈5椎体破坏,肿块周围有硬化带,考虑良性病变.手术中见椎体破坏,肿瘤无包膜,结节状,质软,大小约3.5 cm×3.0 cm×1.8 cm.镜下观察,肿瘤无明确包膜,结节状分布,细胞学明确呈两种形态,一种类似于普通神经鞘瘤,但局灶细胞显示明显多形性,似神经鞘瘤伴退变,另一区域呈上皮样细胞,呈网状或蕾丝花边样排列,间质伴显著黏液变性.免疫组织化学示两种区域细胞表达一致,强阳性表达波形蛋白、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白和神经元特异性烯纯化酶,散在表达CD68、CD10和Ki-67,不表达细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、神经微丝、癌胚抗原、平滑肌肌动蛋白、雌孕激素受体和p53.结论 微囊性/网状神经鞘瘤是神经鞘瘤的一种特殊形态学变型,临床罕见,发生在骨内更为罕见,熟悉其组织学特点和免疫表型有助于与脊索瘤和其他黏液性肿瘤或肉瘤鉴别.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的病理形态特征、形成原因及鉴别诊断.方法 对10例脾脏硬化性血管瘤样结节性转化病例进行病理形态观察,EnVision法行免疫组织化学染色,并行网状纤维染色和PAS染色,1例行电子显微镜观察.结果 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化有其特征性血管瘤样结节,免疫组织化学显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管免疫表型为CD34~+/CD31~+/CD8~-,窦岸样细胞免疫表型为CD8~+/CD31~+/CD34~-,小静脉样血管免疫表型为CD31~+/CD8~-/CD34~-,结节内梭形细胞混合表达CD31、平滑肌肌动蛋白(SMA)和CD68,结节间梭形细胞混合表达SMA和CD68.网状纤维染色显示结节轮廓和结节内血管,PAS染色显示结节周围胶原沉积物.电镜显示淋巴窦扩大,胶原丰富等特征.结论 该病是一种少见的脾脏良性病变,可能是一种反应性病变,与血管瘤出血坏死机化关系密切.尤其需要与脾脏交界性或恶性肿瘤鉴别.     

原发系统性间变性大细胞淋巴瘤分子分型的病理学研究

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)分子分型及免疫表型特点,为ALCL的分型、诊断、治疗和预后提供依据。方法采用免疫组化EnVision法对40例原发系统性ALCL进行分子分型,以是否表达间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)免疫标记分为ALK+组和ALK-组,分析其临床病理特征及CD30、ALK、T细胞标记、细胞毒相关抗原、EMA、Galectin-3的表达特点。结果 ALCL患者以男性多见,ALK+病例明显多于ALK-,青少年患者多为ALK+,ALK-常见于中老年患者。形态学上ALK+和ALK-较难鉴别,瘤细胞均强表达CD30,两组CD45RO、Galectin-3、CD43、细胞毒相关抗原表达无差异,多为(+)。ALK+者多表达EMA,瘤细胞大部分表达T细胞抗原CD2、CD4、CD45RO,CD5、CD7(-),CD8、CD3常(-);ALK-瘤细胞大部分表达T细胞抗原CD3、CD2、CD4、CD5,少数表达CD8、EMA;EBV+的ALK+组和ALK-组各1例,两者Ki-67增殖指数均>70%,差异无显著性。结论形态学相同的ALCL,通过免疫组化检测ALK蛋白可将其分为ALK+和ALK-两个独立的分子亚型,二者具有不同的临床特点、免疫表型及预后。