肺泡出血综合征

肺泡出血综合征（alveolar haemorrhage syn-dromes，AHS）常常为一危及生命的严重并发症，多发生在一系列疾病过程中，在不同病因作用下，肺微血管的血液进入肺泡,即发生弥漫性肺泡出血（DAH）。当血液聚集于肺实质内，可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征。     

系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血的临床研究(附2例报道)

目的提高对系统性红斑狼疮(SLE)并弥漫性肺泡出血(DAH)的认识。方法报道2例SLE并DAH的临床资料,并复习相关文献。结果通过分析病例,总结SLE并DAH的临床特点、发病机制、诊断标准、治疗手段和预后。结论DAH为SLE少见而致命的并发症,发热、咯血、呼吸困难、血红蛋白下降等临床表现无特异性。影像学显示双肺弥漫性浸润影。血性支气管肺泡灌洗液内见含铁血黄素巨噬细胞。肺组织学呈弥漫性肺泡出血。早期足量激素和免疫抑制剂治疗可改善其预后。     

特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmon- ary,hemosiderosis,IPH)是一种罕见的弥漫性肺泡内出血性疾病(DAH),病因未明。多发于新生儿,但约20％发生于成人,病死率高。临床上以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润性病变三联征为特征。当肺毛细血管破裂出血,红细胞破坏,其中珠蛋白部分被吸收,肺泡巨噬细胞在出血36-72h内将血     

Pristane诱导小鼠弥漫性肺泡出血模型的建立及评估

目的:从临床、影像及病理学三方面对Pristane诱导的小鼠弥漫性肺泡出血(DAH)进行综合评估,为后续探讨DAH的治疗提供评价指标.方法:以C57BL/6J雌性小鼠为研究对象,随机分为实验组和正常对照组,每组9只,并分别予腹腔注射0.5mL的Pristane或等量PBS.观察小鼠一般情况、贫血程度、肺部影像学变化以及肺组织病理学改变.结果:与正常对照组比较,实验组小鼠出现足底苍白无血色、行动迟缓、呼吸急促;体重下降(P＜0.001);贫血(P＜0.05);影像学改变(小鼠肺部CT提示双侧弥漫性肺泡浸润);肺组织病理学改变[大体观肺组织充血、水肿、出血;苏木精—伊红(HE)染色示肺组织结构紊乱,肺泡内较多红细胞淤积,炎症细胞浸润,肺泡毛细血管炎;普鲁士蓝染色见较多肺含铁血黄素细胞].结论:腹腔注射Pristane可成功诱导小鼠DAH;综合低体重、气促、贫血的临床表现,双肺弥漫性磨玻璃样改变的CT征象以及肺泡毛细血管炎等肺病理学特点可作为小鼠DAH的评价指标.     

肉芽肿性多血管炎合并弥漫性肺泡出血一例报道并文献复习

背景　肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种少见的全身性疾病，主要影响上呼吸道、肺部和肾脏，弥漫性肺泡出血（DAH）是该病的罕见表现，一旦出现，病情危重，死亡率高。目的　探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后，以期提高对该病的认识，及早诊断并改善预后。方法　分析上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科收治的1例GPA合并DAH患者的临床资料，并以“韦格纳，血管炎，肉芽肿性多血管炎，肺出血，肺泡出血”为关键字，搜索万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库1980年1月-2019年2月公开发表的GPA/韦格纳肉芽肿（WG）合并DAH的病例。结果　共检索到国内外报道病例12例，结合本例，共纳入13例患者，其中男7例，女6例；平均年龄（38.6±19.3）岁；平均病程（72.1±62.7）d；治疗多选择大剂量激素冲击治疗和环磷酰胺（CTX）治疗；死亡率23.1%（3/13）。临床常见咳嗽（83.3%）、呼吸困难（83.3%）、咯血（41.7%）等。胸部X线片或胸部CT见多发斑片状、磨玻璃影或弥漫性肺部浸润影、实变影。支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄色的巨噬细胞。结论　DAH是GPA较少见的表现，多表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等，病情进展快、死亡率高，及早治疗可改善预后。     

弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血28例临床分析

目的总结弥漫性结缔组织病(DCTD)并发弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析百色市人民医院2009年1月—2012年12月确诊的DCTD合并DAH患者28例的临床资料。结果DCTD合并DAH的患者中,以显微镜下多血管炎(MPA)居多占17例,其次为系统性红斑狼疮(SLE)占8例,韦格纳肉芽肿(WG)2例,类风湿性关节炎(RA)1例。DAH主要表现为呼吸困难、低氧血症、进行性贫血,CT示新发的肺部浸润影。DAH患者发生感染21例(75.0%);肺部感染占首位,共有19例(90.5%)。28例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗20例,血浆置换15例,行机械通气11例,行透析13例。最终存活10例(35.7%)。死亡18例(64.3%)。比较2组存活与死亡特点,发现存活组血浆置换治疗率高于死亡组(P<0.05),机械通气率低于死亡组(P<0.05)。结论 DAH是DCTD的一种严重并发症,病死率高,与疾病活动有关。呼吸困难、咯血、贫血及肺部CT为DAH诊断提供线索。糖皮质激素、免疫抑制剂联合血浆置换是治疗DAH有效方法。     

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血临床分析

目的 总结系统性红斑狼疮(SLE)并发弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 收集1 247例住院SLE患者的临床资料,其中21例并发DAH(SLE并发DAH组),1 226例SLE(单纯SLE组),回顾性分析患者的临床表现、诊治经过和预后.结果 DAH是SLE少见的并发症,发生率为1.7%,病死率为38.1%,两组患者系统性红斑狼疮疾病活动评分(SLEDAI)、血WBC计数、血小板计数(PLT)、血IgG、血红蛋白、血氧饱和度、24 h尿蛋白、补体C3水平和抗双链DNA(抗dsDNA)阳性率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);两组患者呼吸困难发生率、咳嗽咳痰率、咯血痰中带血发生率肺部阴影率、血管炎样皮疹率、肺动脉高压发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);支气管肺泡灌洗治疗能够提高DHA患者存活率和急性起病率间比较,差异均有统计学意义(P<0.01).结论 DAH 是SLE严重并发症,与疾病活动有关.最常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗治疗对及时诊治至关重要.     

皮肤血管肉瘤伴Kasabach-Merritt现象致弥漫性肺泡出血一例

<正>弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)是以咯血、呼吸困难、进行性贫血等临床表现和胸部影像学上弥漫性肺泡浸润或实变为特征的临床综合征^[1]。其发生主要包括免疫疾病及非免疫疾病两大类。血管肉瘤(angiosarcoma,AS)是一种来源于血管或淋巴内皮细胞的恶性肿瘤,     

ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血12例分析

目的 总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA-SVV)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 回顾性分析131例住院ANCA-SW患者中12例合并DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归.结果 ANCA和DAH最常见的表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、痰中带血丝、CT示新发的肺部浸润影,血红蛋白下降(18±17)g/L.出现DAH时伯明翰系统性血管炎临床活动评分(BVAS)平均为(21.8±4.9)分.本组患者均有不同程度的血沉增快,CRP增高,ANCA阳性.12例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗7例,血浆置换5例,行机械通气5例,因急性肾功能不全行透析3例.结果 7例死亡,5例存活,病死率为58.3%.存活组与死亡组的BVAS评分分别为(19.0±2.6)分和(23.7±5.4)分.结论 DAH是ANCA-SW的一种严重并发症,与疾病活动有关.最常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗(BAL)对及时诊治至关重要.     

儿童肺毛细管炎:同肺泡出血综合征相比较的8例患者综述

目的:儿童肺毛细管炎(PC)是一种小血管的脉管炎症,表现为弥漫性肺泡出血(DAH),本文回顾分析儿童肺毛细管炎(PC)的临床、实验室检查及预后特征,并将这些结果同其他肺泡出血综合征相比较。研究设计:选择临床提示有肺出血并行肺脏活组织检查者,填写回顾性分析表格。结果:23例患者中有8例发现有PC,在这些患者中,咳嗽、肺部湿音及组织缺氧常见。8例中有7例的影像学表现为肺泡浸润,并伴有贫血。50%的患者有系统性脉管炎的血清学表现。大剂量应用皮质激素对控制肺泡出血有效。没有症状和体征可用来区分PC和非免疫介导的肺泡出血。总体来说,PC…