儿童IgA肾病合并薄基底膜病的临床及病理分析

目的 探讨儿童IgA肾病合并薄基底膜肾病(IgAN-TBMN)的临床表现及其与病理改变的关系.方法 对83例经肾活检证实为IgA肾病患儿的临床表现,家族史,肾组织光镜、免疫荧光、电镜病理检查结果进行分析.结果 IgAN-TBMN病例在临床上以单纯性血尿及肾炎综合征居多;有家族史的女性患儿的IgAN-TBMN发生率较高;病理表现上,IgAN-TBMN 的严重程度低于单纯IgAN病例.结论 IgAN-TBMN有家族倾向性,注意其与家族性薄基底膜肾病的关系,血尿可能与肾小球基底膜变薄有关.     

儿童孤立性血尿23例临床病理分析

目的探讨小儿孤立性血尿的病理类型。方法对符合孤立性血尿诊断标准的23例患儿,行B超定位引导,局麻或全麻后,采用负压吸引行小儿经皮肾活检;肾穿标本用特制邮寄盒远程送检,肾组织进行光镜、电镜及免疫组织化学检查。结果膜性增生性肾小球肾炎(MsPGN)8例(34.9%),微小病变性肾病(MCN)5例(21.7%),IgA肾病(IgAN)4例(17.4%),薄基底膜肾病(TMN)3例(13%),Alport′s综合征(AS)、局灶性节段性硬化(FSGS)I、gM肾病(IgMN)各1例(各4.3%)。结论孤立性血尿患儿以MsPGN、MGA及IgAN为主,TMN、FSGS占一定比例,极少数患儿可出现严重肾小球硬化改变。     

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成分析——对国内儿童原发性肾病综合征临床分型的商榷

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成情况,探讨国内儿童原发性肾病综合征临床分型的价值。方法纳入2013年1月1日至2017年12月31日北京大学第一医院儿科收治的病初临床诊断为原发性肾炎型肾病综合征患儿,且经肾脏病理检查或基因突变分析明确最终诊断者,排除继发性、遗传性肾病综合征及伴有明显肉眼血尿者。原发性肾病综合征的临床分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、入院时诊断和临床分型、肾脏穿刺活检病理检查结果、基因检测结果和最终诊断。结果 28例临床分型为原发性肾炎型肾病综合征的患儿进入本文分析,占同期收治的原发性肾病综合征的10.6%(28/265)。分型依据:25例(89.3%)为镜下血尿,2例为高血压(7.2%),1例为肾功能异常(3.6%)。28例均进行了肾穿刺活检,11例行基因检测,最终诊断:原发性肾炎型肾病综合征5例(17.9%),Ig A肾病10例(35.7%),Alport综合征8例(28.6%),遗传性肾病综合征3例(10.7%),急性感染后肾小球肾炎和纤维素性肾小球肾炎各1例(3.6%)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征临床分型诊断的主要依据为镜下血尿,通过肾脏病理检查和基因检测明确病因,以Ig A肾病、遗传性肾脏疾病等居多,因此,临床诊断儿童原发性肾炎型肾病综合征应该慎重。     

儿童血尿51例病因分析

目的对5年来我科收住的51例儿童血尿的病因进行分析。方法2002年1月~2006年5月我科收住的51例血尿患儿,根据血尿鉴别程序首先鉴定血尿来源于肾小球或非肾小球,肾小球性血尿继续分为感染性或非感染性疾病,非肾小球性血尿进一步查泌尿系感染,血管及代谢因素。结果51例血尿患儿中,肾小球性血尿39例,以肺炎支原体感染为主,有过敏性紫癜病史和药物性血尿比例较高。非肾小球性血尿12例,以胡桃夹现象为主。结论儿童血尿病因以感染性为主,肺炎支原体感染后肾炎呈增多趋势。对于单纯性血尿患儿,应尽早作肾活检以明确病因,且应长期随访。     

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目的分析无症状尿检异常患儿的肾脏病理,了解无症状尿检异常患儿的病理改变和临床表现的关系。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院儿内肾脏科2004年1月至2010年12月172例无症状尿检异常患儿临床资料,根据尿检结果分为单纯性血尿组(149例,86.6%)、单纯性蛋白尿组(7例,4.1%)和血尿合并蛋白尿组(16例,9.3%),所有患儿排除感染、结石、肿瘤及继发性肾炎并进行肾活检作光镜、免疫病理和电镜检查。结果 172例患儿的病理分型显示:肾小球轻微病变115例(66.9%)、局灶节段性肾小球硬化22例(12.8%)、IgA肾病13例(7.6%)、局灶球性肾小球硬化11例(6.4%)、薄基膜病4例(2.3%)、其他7例(4.1%)。血尿合并蛋白尿组中肾小球轻微病变占31.3%,IgA肾病占50%。单纯性血尿组中肉眼血尿患儿的肾脏病理中肾小球轻微病变和局灶节段性肾小球硬化分别占56.3%和25.0%。结论幼儿园入园尿检和入学尿检有利于早期发现慢性肾脏疾病。尿检异常中单纯性血尿需要密切随访,血尿合并蛋白尿和肉眼血尿患儿的应尽早进行肾组织穿刺活检。     

儿童胡桃夹现象合并肾脏疾病80例临床分析

目的　探讨儿童胡桃夹现象（nutcracker phenomenon，NCP）的临床特征及与肾脏疾病的关系。方法　回顾性分析2010年6月至2017年12月中国医科大学附属第一医院儿科收治的80例临床表现有血尿和（或）蛋白尿且B超提示胡桃夹现象患儿的临床资料，包括其主要临床表现及实验室检查特点。结果　80例诊断胡桃夹现象的患儿中， 9例（11.2%）合并IgA肾病，5例（6.25%）合并紫癜性肾炎， 1例（1.25%）合并薄基底膜肾病， 1例（1.25%）合并C3肾小球肾炎， 1例（1.25%）合并局灶节段性肾小球硬化症， 1例（1.25%）合并多囊肾， 2例（2.5%）合并感染后肾炎， 18例（22.5%）合并直立性蛋白尿， 31例（38.75%）合并孤立性血尿， 11例（13.75%）合并孤立性蛋白尿； 其中31例孤立性血尿中有19例行肾活检： 13例为轻微病变， 6例为轻度系膜增殖性肾小球肾炎； 11例孤立性蛋白尿有2例行肾活检， 均为轻微病变。结论　NCP可与多种肾小球疾病并存， 亦可仅表现为孤立性血尿和（或）孤立性蛋白尿， 在排除泌尿系统相关疾病后， 需考虑血尿/蛋白尿可能与NCP相关， 必要时需行肾活检，以明确诊断。     

镜下血尿与家族性薄基底膜肾病

文献报道学龄儿童中4～6%有无症状性镜下血尿,多为暂时性,一般认为无特殊意义,需要注意的是少数持续者。肾活检阳性所见很少。作者对130例持续镜下血尿病儿,进行了回顾性研究,结合其家族史发现,这些儿童中普遍存在一种遗传性肾炎,以基底膜变薄为主要特征之一,称之为家族性薄基底膜肾病(FTBMN)。病人系镜下血尿(离心3000rpm5分钟,沉渣中RBC≥3/HP)持续6个月以上,既往无蛋白尿及肉眼血尿者,共125个家系中的130例。对患儿的听力丧失、肾衰及镜下血尿等家族史详细收集,并对随来初诊的家庭成员进行尿检查。上述有阳性发现的患儿的     

泌尿生殖系统疾病

032205小儿孤立性血尿的病理分析/张桂菊一//临床儿科杂志一2003,21(l)一40一41 45例中薄基底膜肾病13例(28.9%),馆A肾病n例(24.5%).系膜增生性肾小球肾炎8例(17.8%),Al-port综合征6例(13.3%),肾小球轻微病变4例(8 .9%),局灶节段性硬化2例(4.4%).IgM肾病l例(2.2%)。提示:遗传性肾小球基底膜病占小儿单纯性血尿的第l位.但有明确家族史的不足50%。IgA肾病也是主要原因之一,表现为孤立性血尿的IgA肾病病理变化相对较轻。表2参9(蔡虹蔚) 032206输尿管硬镜下气囊扩张术治疗肾孟输尿管连接部狭窄24例/刘敬斌//实用儿科临床杂志一2003 .18(l)一…     

江西地区肾脏病儿童757例肾活检的病理与临床资料分析

目的 探讨儿童肾脏疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法 回顾性分析2002年2月-2010年6月在江西省儿童医院行肾活检的757例肾病患儿的病理及临床资料.将肾活检组织分别行光镜、免疫荧光、免疫组织化学及电镜检查.肾活检组织均作苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)及Masson染色;免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q.有乙型肝炎病毒感染证据者肾组织同时行乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎核心抗原(HBcAg)免疫组织化学.参照中华医学会肾脏病分会2000年制定的标准进行病理分型,结合临床和病理资料进行统计分析.结果 1.肾活检病例757例中原发性肾小球疾病537例(70.97%),其中肾病综合征265例(49.35%),孤立性血尿99例(18.44%);继发性肾小球疾病211例(27.84%),其中紫癜性肾炎144例(68.25%),乙肝相关性肾炎47例(22.27%);遗传性肾小球疾病9例(1.19%).2.原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生性肾小球肾炎277例(51.58%);继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎最多,为144例(68.25%),其病理分级以Ⅱb～Ⅲb为主,占79.17%;遗传性肾小球疾病中Alport综合征8例;薄基底膜肾病1例.结论 江西地区儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,病理改变以系膜增生性肾小球肾炎占绝大多数;继发性肾小球疾病中除以紫癜性肾炎为主外,乙肝相关性肾炎并不少见.     

小儿膜性增殖性肾小球肾炎16例探讨

作者对1973年4月～1985年10月住院的经组织学诊断为膜性增殖性肾小球肾炎(MPGN)16例,6～12岁患儿进行探讨, 10/16例开始为无症状性蛋白尿、血尿,此型最多占63%;以肾病综合征起病者4例;以急性肾炎和肉眼血尿起病者各1例。全部病例肾活检均具有肾小球毛细血管袢壁增厚,双重结构,肾小球膜细胞增殖以及基质增加等MPGN的特征。电镜检查4例,3例