江西地区肾脏病儿童757例肾活检的病理与临床资料分析

目的 探讨儿童肾脏疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法 回顾性分析2002年2月-2010年6月在江西省儿童医院行肾活检的757例肾病患儿的病理及临床资料.将肾活检组织分别行光镜、免疫荧光、免疫组织化学及电镜检查.肾活检组织均作苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)及Masson染色;免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q.有乙型肝炎病毒感染证据者肾组织同时行乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎核心抗原(HBcAg)免疫组织化学.参照中华医学会肾脏病分会2000年制定的标准进行病理分型,结合临床和病理资料进行统计分析.结果 1.肾活检病例757例中原发性肾小球疾病537例(70.97%),其中肾病综合征265例(49.35%),孤立性血尿99例(18.44%);继发性肾小球疾病211例(27.84%),其中紫癜性肾炎144例(68.25%),乙肝相关性肾炎47例(22.27%);遗传性肾小球疾病9例(1.19%).2.原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生性肾小球肾炎277例(51.58%);继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎最多,为144例(68.25%),其病理分级以Ⅱb～Ⅲb为主,占79.17%;遗传性肾小球疾病中Alport综合征8例;薄基底膜肾病1例.结论 江西地区儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,病理改变以系膜增生性肾小球肾炎占绝大多数;继发性肾小球疾病中除以紫癜性肾炎为主外,乙肝相关性肾炎并不少见.     

小儿孤立性血尿的病理分析

血尿是小儿肾小球疾病最常见临床表现之一 ,且可以是唯一的临床表现 ,而其病理类型可以多种多样。究竟小儿孤立性血尿见于哪些病理类型？本文通过对４５例孤立性血尿的病理分析对此问题作一初步分析如下。对象及方法一、对象我院１９９９年３月～２００１年３月对４５例孤立性血尿的患儿施行肾活检术。男２５例 ,女２０例 ;年龄２～１４岁。孤立性血尿的诊断标准 :①离心尿 ,红细胞≥３个／ＨＰ ,３次以上 ;②红细胞形态为肾小球性 ;③２４小时尿蛋白定量＜０．５ｇ;④无浮肿、高血压 ,肾功能正常二、方法所有患儿均在Ｂ超引导下实施肾活检…     

儿童血尿51例病因分析

目的对5年来我科收住的51例儿童血尿的病因进行分析。方法2002年1月~2006年5月我科收住的51例血尿患儿,根据血尿鉴别程序首先鉴定血尿来源于肾小球或非肾小球,肾小球性血尿继续分为感染性或非感染性疾病,非肾小球性血尿进一步查泌尿系感染,血管及代谢因素。结果51例血尿患儿中,肾小球性血尿39例,以肺炎支原体感染为主,有过敏性紫癜病史和药物性血尿比例较高。非肾小球性血尿12例,以胡桃夹现象为主。结论儿童血尿病因以感染性为主,肺炎支原体感染后肾炎呈增多趋势。对于单纯性血尿患儿,应尽早作肾活检以明确病因,且应长期随访。     

无症状肾小球性血尿63例临床与病理

目的探讨小儿无症状肾小球性血尿的临床与病理关系。方法符合条件者行肾穿刺活检进行光镜、电镜和免疫荧光镜检查。结果临床分为持续镜下血尿（A）13例，发作性肉眼血尿（B）6例，A＋B28例，持续肉眼血尿（C）16例。病理以IgA肾病最常见（44．4％）。不同临床表现类型的血尿之病理类型无明显差异，但B之病理以IgA肾病更常见。病变程度似以A＋B和C表现者相对偏重。结论IgA肾病是小儿无症状肾小球性血尿的主要疾病之一。掌握肾治检的适应证对无症状肾小球性血尿患儿进行肾病理检查，对明确诊断、指导治疗、估计预后有重要意义。     

儿童无症状血尿431例病因分析及随访

目的探讨儿童无症状血尿的病因和转归?方法回顾性分析2001年1月至2014年12月就诊的431例无症状血尿患儿的病因、临床特点及预后?结果 431例患儿中,男197例、女234例,初诊年龄(5.52±2.77)岁(8个月~17岁);持续镜下血尿425例,发作性肉眼血尿6例。肾小球源性血尿315例(73.1%),其中临床诊断为孤立性血尿286例,急性肾小球肾炎5例;病理诊断肾小球轻微病变13例,Ig A肾病4例,系膜增生性肾小球肾炎4例,薄基底膜肾病3例。非肾小球源性血尿136例(31.5%),其中左肾静脉压迫综合征113例,特发性高钙尿症17例,肾结石4例,泌尿道感染1例,左肾缺如1例。286例孤立性血尿患儿随访(3.05±2.69)年(0.5~13.5年),145例(50.7%)血尿消失,其中110例在初诊后3年内消失;24例伴有血尿家族史的患儿中仅有6例血尿消失;所有孤立性血尿患儿随访结束时肾功能都维持良好?结论儿童无症状血尿发病年龄跨度大,以肾小球源性血尿居多;儿童孤立性血尿大多在初诊后3年内消失,伴有血尿家族史者血尿持续时间可能更长;儿童期孤立性血尿预后良好,需长期随访。     

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目的探讨应用普通光学显微镜检查尿红细胞形态和UF-50尿液全自动分析仪2种方法对儿童血尿定位诊断的作用和影响因素。方法研究对象为1977-01—2006-01首都儿科研究所肾内科病房收治的临床出现血尿患儿125例,均经肾活检证实为肾小球源性疾病。应用普通光学显微镜对经肾脏病理证实为肾小球疾病和非肾小球疾病患者的晨尿进行红细胞形态的检查;同时应用UF-50尿液全自动分析仪对其中部分肾小球和非肾小球疾病患者的同一标本进行尿红细胞参数测定。结果(1)肾小球疾病组患者均经病理检查所证实。(2)以RBC严重变形≥30%或变形≥70%两者之一作为肾性血尿的诊断标准,其特异度均达到90%以上,但全自动尿液分析仪的灵敏度较低。(3)晨尿和随意尿标本经上述2种方法检查,其肾性血尿阳性率差异无显著性。结论资料显示以RBC变形≥70%或严重变形≥30%作为诊断肾性血尿的标准,其灵敏度和特异度较高;光镜检测尿红细胞形态与UF-50全自动尿液分析仪用于肾小球性血尿检测,其特异度均达到90%以上,但UF-50全自动尿液分析仪的灵敏度较低;儿童可选用随意尿作为2种方法的检测标本。     

血尿的调查研究

明显血尿是儿童患肾和尿路疾病的常见症状,经常复发。许多病例为原发性肾小球疾病所致,少数为外科原因。对不同病人采用适当检查必须做个计划,首先确定血尿的存在,以后确定出血部位,最后做出诊断。一个合乎逻辑的计划需要熟知各种血尿原因,现复习如下。非肾小球性血尿的原因     

儿童胡桃夹现象合并肾脏疾病80例临床分析

目的　探讨儿童胡桃夹现象（nutcracker phenomenon，NCP）的临床特征及与肾脏疾病的关系。方法　回顾性分析2010年6月至2017年12月中国医科大学附属第一医院儿科收治的80例临床表现有血尿和（或）蛋白尿且B超提示胡桃夹现象患儿的临床资料，包括其主要临床表现及实验室检查特点。结果　80例诊断胡桃夹现象的患儿中， 9例（11.2%）合并IgA肾病，5例（6.25%）合并紫癜性肾炎， 1例（1.25%）合并薄基底膜肾病， 1例（1.25%）合并C3肾小球肾炎， 1例（1.25%）合并局灶节段性肾小球硬化症， 1例（1.25%）合并多囊肾， 2例（2.5%）合并感染后肾炎， 18例（22.5%）合并直立性蛋白尿， 31例（38.75%）合并孤立性血尿， 11例（13.75%）合并孤立性蛋白尿； 其中31例孤立性血尿中有19例行肾活检： 13例为轻微病变， 6例为轻度系膜增殖性肾小球肾炎； 11例孤立性蛋白尿有2例行肾活检， 均为轻微病变。结论　NCP可与多种肾小球疾病并存， 亦可仅表现为孤立性血尿和（或）孤立性蛋白尿， 在排除泌尿系统相关疾病后， 需考虑血尿/蛋白尿可能与NCP相关， 必要时需行肾活检，以明确诊断。     

婴幼儿227例肾穿刺及临床病理学特点

目的 分析婴幼儿肾脏疾病临床病理的特点及婴幼儿肾穿刺安全进行的方法和意义.方法 对临床诊断为肾脏疾病的227例婴幼儿进行经皮肾穿刺活检,肾脏病理组织分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察.光镜标本做苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)和Masson染色,免疫荧光检测其肾组织中的IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q、Fibrin,204例标本同时行电镜检查.结果 所有患儿肾穿刺均获成功,术后无明显并发症.有肾穿刺适应证的227例婴幼儿肾脏疾病中最常见的是肾病综合征(38.3%)、孤立性血尿(37.0%)和急性肾炎综合征(9.3%),继发性肾脏疾病相对较少(5.3%).肾脏病理类型中最常见的是系膜增生性肾小球肾炎(62.6%)、IgA肾病(8.4%)和局灶节段性肾小球硬化(5.7%).87例肾病综合征病理类型最常见的是系膜增生性肾小球肾炎(50例)、微小病变(11例)和局灶节段性肾小球硬化(9例);84例孤立性血尿病理类型最常见的是系膜增生性肾小球肾炎(68例)和IgA肾病(9例).结论 在不盲目扩大适应证的基础上,安全有效地进行婴幼儿肾穿刺,可以提高婴幼儿肾脏疾病的诊治水平.     

儿童肾小球疾病肾活检病理类型与临床意义分析

目的 了解儿童肾小球疾病的病理类型分布及其与临床的关系.方法 对2002年6月-2008年6月间行肾活检的216例小儿肾小球疾病的病理资料,结合临床资料和实验室检查进行分析.结果 216例肾小球疾病患儿中男122例,女94例;平均年龄(9.75±3.49)岁.其中原发性肾小球疾病(PGD)172例(79.6%),继发性肾小球疾病(SGD)42例(19.4%),遗传性肾小球疾病2例(0.9%).在PGD中以系膜增生性肾炎(MsPL)为主(占33.7%);在SGD中紫癜性肾炎(HSPN)最多(占76%),狼疮性肾炎(LN)次之(占16.7%).PGD的高发年龄在3～12岁,SGD的高发年龄在7岁以上.各年龄段PGD的发病率均高于SGD.PGD和SGD的性别、民族构成差异无统计学意义.结论 儿童阶段的肾小球疾病仍以原发性为主,病理分型依次为系膜增生性肾炎、微小病变、轻微病变等;在SGD中HSPN占绝大多数.PGD和SGD的高发年龄均在7～12岁.总体构成无性别及族别差异.     

儿童无症状性血尿流行病学研究进展

血尿是儿科泌尿系统疾病常见症状,慢性肾脏病早期筛查发现无症状性血尿儿童极多。其病因复杂,大部分预后良好,长期随访和管理非常重要;同时,无症状肾小球性镜下血尿肾活检指征是目前国际争议热点。流行病学研究可提供有指导作用、应用价值的科学信息。     

儿童IgA肾病临床与病理的关系

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床特点及其与病理的关系。方法对肾活检确诊为IgAN 21例进行临床分型、病理分级及免疫分型,并分析之间的相互关系。结果本组IgAN发病率男童多于女童(2.5∶1.0),临床表现为单纯性肉眼血尿14例(66.7%),血尿伴蛋白尿4例(19.1%),肾病综合征1例(4.7%),肾炎综合征2例(9.5%),病理改变以Ⅲ级为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。结论随着对无症状血尿、蛋白尿者肾活检的增多,小儿IgAN的诊断有逐年增加趋势。IgAN临床表现多样,几乎包括肾小球疾病的所有类型,且临床与病理有一定关系。单纯血尿者病理改变相对较轻,预后较好;蛋白尿者病理改变较重,应早期诊断,早期治疗。     

用单克隆抗体鉴别诊断儿童血尿和遗传性肾炎

病例和方法对44例血尿儿童的46只肾脏进行石蜡包埋活检。其余的研究采用双盲法。44例的临床病理诊断为第1组:29例为非遗传性肾炎(肾小球膜IgA病14例,膜性增殖型肾小球肾炎3例,局灶性肾小球硬化3例,激素依赖性肾病综合征2例,系统性红斑狼疮2例,膀胱输尿管返流1例,抗肾小球基底膜(GBM)肾炎1例,肾小球膜性毛细血管肾小球肾     

47例Alport综合征临床与病理分析

目的 分析不同年龄组Alport综合征患儿的临床与病理特点.方法 回顾性分析我院1990年1月-2007年1月47例住院并且明确诊断为Alport综合征患儿的临床及病理资料.结果 男32例,女15例,男女比例2.1:1,年龄15个月～13岁,平均9.0岁.47例患儿中39例有明确家族史,其中X连锁显性遗传37例;常染色体隐性遗传2例.28例(59.3%)患儿首发症状为肉眼血尿或镜下血尿,14例(29.8%)患儿为蛋白尿、水肿.Alport综合征临床表现为孤立性血尿11例(23.4%)、血尿合并蛋白尿17例(36.2%)、肾病综合征14例(29.8%)、肾功能不全5例(10.6%);孤立性血尿型、血尿合并蛋白尿型见于研究病例中的所有年龄组儿童,而肾病综合征型、肾功能不全型仅见于7～13岁年龄组儿童.肾组织病理显示,33例(70.2%)光镜改变为系膜增生性病变(MsPGN),13例(27.6%)表现为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),1例(2.1%)表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN).免疫荧光多以IgM沉积为主19例(40.4%),以IgA沉积为主9例(19.1%),以IgG沉积为主9例(19.1%),免疫荧光阴性10例(21.4%).电镜下39例出现典型的肾小球基底膜病变,8例显示基底膜变薄.47例患儿中46例肾脏和(或)皮肤Ⅳ胶原a链分布异常.结论 Alport综合征男性患儿发病率高于女性.不同年龄组Alport综合征肾脏表现有明显差异,血尿伴随疾病始终,但随着病程延长,尿蛋白量逐渐增加.Alport综合征肾脏病理光镜下无特征表现,主要以系膜增生为主,小年龄组患儿电镜下GBM病变不典型,需结合Ⅳ胶原a链免疫荧光检测明确诊断.     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的　探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法　分析比较 43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果　临床诊断链球菌感染后肾炎 4例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 3例 ,新月体肾炎 1例 ,其中 1例毛细血管内增生性肾小球肾炎 ,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化 ,5年后进入终末期肾衰 ;临床诊断其它原发性肾小球肾炎 2 3例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 2例 ,新月体肾炎 1例 ,系膜增生性肾小球肾炎 9例 ,IgA肾病 8例 ,局灶节段性肾小球硬化 2例 ,狼疮肾炎 1例 ,临床诊断紫癜肾炎 13例 ,狼疮肾炎 3例 ,均与病理诊断相符合。结论　急性肾炎综合征 ,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断 ,指导治疗 ,改善预后有重要价值     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的0：探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法：分析比较43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果：临床诊断链球菌感染后肾炎4例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,新月体肾炎1例,其中1例毛细血管内增生性肾小球肾炎,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化,5年后进入终末期肾衰;临床诊断其它原发性肾小球肾炎23例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,新月体肾炎1例,系膜增生性肾小球肾炎9例,IgA肾病8例,局灶节段性肾小球硬化2例,狼疮肾炎1例,临床诊断紫癜肾炎13例,狼疮肾炎3例,均与病理诊断相符合。结论：急性肾炎综合征,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断,指导治疗,改善预后有重要价值。     

尿Podocalyxin鉴别儿童血尿来源的价值

目的 探讨尿液足细胞标志蛋白Podocalyxin(PCX)检测对血尿患儿的临床诊断价值.方法 采用透射比浊法对210例儿童清晨首次尿标本足细胞标志蛋白PCX进行检测,其中包括肾小球源性血尿患儿78例(肾小球源性血尿组)、非肾小球源性血尿患儿66例(非肾小球源性血尿组),以及66例健康儿童(健康对照组).采用透射比浊法对78例肾小球源性血尿组患儿同期尿清蛋白水平进行检测.采用速率法对78例肾性血尿患儿同期血清清蛋白、胆固醇、尿素氮及肌酐水平进行检测.结果 1.肾小球源性血尿组尿PCX为(16.48±18.95) μg·L-1,非肾小球源性血尿组为(1.85±2.91) μg·L-1,健康对照组为(1.69±2.12) μg·L-1,肾小球源性血尿组与非肾小球源性血尿组及健康对照组比较,尿PCX水平明显升高,差异均有统计学意义(Pa<0.05);非肾小球源性血尿组与健康对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05).2.PCX水平检测与尿流式细胞检测结果在判断血尿来源方面一致性较好(Kappa=0.647,P<0.01).3.PCX曲线下面积(ROC)=0.909(P<0.01),诊断准确性较高,诊断截点为5.73 μg·L-1.4.肾小球源性血尿组尿PCX水平与尿蛋白水平呈正相关(r=0.465,P<0.01),与血清清蛋白水平呈负相关(r=-0.736,P<0.01),与血胆固醇水平呈正相关(r=0.671,P<0.01),与血尿素氮水平呈正相关(r=0.309,P<0.01),与血肌酐水平无相关性.结论 尿PCX水平检测可作为临床判断肾小球源性与非肾小球源性血尿、肾小球损伤严重程度及病情活动与缓解的一个较好指标.     

儿童胡桃夹现象并肾脏疾病24例

目的 探讨儿童胡桃夹现象并肾脏疾病的临床特点及诊治情况.方法 回顾性调查2009年10月-2010年10月在本院儿内科住院的24例存在胡桃夹现象患儿的临床资料,分析其合并疾病、临床表现、辅助检查特点和治疗情况.结果 24例诊断为胡桃夹现象的患儿中,单纯血尿者、仅存在肾小管损伤者各3例(各12.5%),单纯蛋白尿者8例(33.3%),血尿、蛋白尿者10例(41.7%).24例中10例并紫癜性肾炎(41.7%),6例并IgA肾病(25.0%),4例并肾病综合征(16.7%),3例并过敏性紫癜(12.5%),1例并乙型肝炎病毒相关性肾炎(4.2%).10例彩超诊断为胡桃夹现象的患儿尿检存在肾小球源性血尿和(或)蛋白尿,肾脏病理提示并肾小球疾病.4例临床或肾脏病理诊断为肾小球疾病的患儿,尿检存在非肾小球源性血尿或经治疗后仍存在较长时间的轻度血尿和(或)蛋白尿,彩超检查存在胡桃夹现象.患儿均存在血β<,2>微球蛋白、尿β<2>微球蛋白、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶升高.结论 胡桃夹现象可与肾脏疾病共同存在.胡桃夹现象易损伤肾小管.必要时应行肾活检以助诊.     

儿童孤立性血尿肾脏病理变化与尿层粘连蛋白及Ⅳ型胶原关系研究

为探讨孤立性血尿患儿尿中Ⅳ型胶原 (CL_Ⅳ )及层粘连蛋白 (LN)水平的变化及与肾脏病理的关系 ,应用放射免疫分析法对50例正常儿童和进行肾穿刺病理活检的33例孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN进行检测。结果显示 ,孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN水平显著高于正常对照组 (P<0.01) ;病理诊断为肾小球局灶节段性透明变性和硬化组尿中CL_Ⅳ、LN水平高于轻微病变组 (P<0.01)。提示孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN水平变化与肾小球轻微病变、肾小球局灶节段性透明变性和硬化等肾脏病理变化相关 ,能间接反映肾脏病理变化严重程度 ;检测尿CL_Ⅳ和LN水平对监测孤立性血尿患儿的病情变化、判断预后、指导治疗具有临床意义     

儿童IgA肾病20例报告

本文报告经肾活检证实的20例IgA肾病的病理及临床表现。发病率占原发性肾小球肾炎的16%。临床以单纯性血尿为突出表现,其次为肾病综合征。病理组织学改变以弥漫性系膜增生性肾炎为主,并对病因,诊断及予后进行了讨论。