肝细胞生长因子联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种多能干细胞克隆紊乱的综合征，以全血细胞减少、骨髓病态造血和高风险向白血病进展为特征。其发病机制尚不清楚。本病主要见于50岁以上的中老年人，现已有年轻化趋势。对于不同的MDS类型，治疗方法不同。虽然造血干细胞移植是惟一能治愈骨髓增生异常综合征的疗法，但高龄者居多，适合移植的患者极其有限，并且移植后的生活质量明显下降。由于化疗对老年患者的毒性反应较大，对MDS—RA的患者，主要采取支持疗法。自2003年7月至2006年12月，我科采用肝细胞生长因子联合粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子（GM—CSF）治疗MDS—RA患者20例，取得了较好的疗效。现报告如下。     

对难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞增多诊断标准中环形铁粒幼细胞数量的探讨

尽管早在1982年FAB协作组就发表了关于骨髓增生异常综合征（MDS）的分型建议，我国学者也以此为基础经过多次会议讨论，并通过数十年实践及1994年全国血细胞学术交流会的再次讨论，修订并发表了国内MDS诊断标准及分型建议，其中把难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞增多（RAS）的血象、骨髓象规定为难治性贫血（RA），只是多了一项规定：RA患者骨髓中环形铁粒幼细胞15％以上即可诊断为RAS，但是究竟是占谁的15％以上没有明确规定，而国外诊断标准则有明确规定：RAS骨髓中环形铁粒幼细胞数占骨髓中所有有核细胞的15％以上，其他同RA。     

MgA与MDS-RA细胞形态学的区别

目的 为了提高对骨髓增生异常综合征——难治性贫血（MDS—RA）和巨幼细胞贫血（MgA）诊断与鉴别水平,对其进行细胞形态学比较。方法对57例MDS—RA与70例MgA患者进行常规骨髓穿刺涂片,进行瑞氏染色光学显微镜下观察比较。结果MDS-P＆以双核红细胞及奇数核红细胞、淋巴样小巨核最有特征。MgA骨髓红系呈明显的“核幼质老”改变;粒系以中幼粒以下各阶段细胞巨型改变;未发现淋巴样小巨核细胞。结论淋巴样小巨核细胞是MDS—BA主要特征;MgA骨髓细胞呈“核幼质老”,并以红系为明显。     

再生障碍性贫血和难治性贫血的临床观察

目的：探讨慢性再生障碍性贫血(CAA)和骨髓增生异常综合征—难治性贫血(MDS—RA)之间的差异和鉴别．方法：对61例CAA和21例MDS—RA患者的临床资料进行回顾性比较观察。结果：在MDS—RA组患者中骨髓幼稚前体细胞异常定位和网硬蛋白阳性率高于CAA组，骨髓碱性磷酸酶积分、CD16^ 和CD19^ 细胞数低于CAA组．结论：CAA和MDS—RA的鉴别诊断需结合临床表现和骨髓涂片、病理活检等综合考虑。     

骨髓小粒细胞成分在再生障碍性贫血诊断中的意义

再生障碍性贫血（再障）是造血系统疾病中较为常见的难治病之一。是由各种原因引起骨髓多能干细胞、微环境损害，或引起机体免疫机能改变导致骨髓造血功能衰竭的一组综合征。而骨髓增生异常综合征（MDs）分型中的难治性贫血（RA）简称MDS—RA是一组由造血干细胞受损引起的克隆性疾病，这两组疾病的鉴别诊断极为重要。本文对再障与MDS—RA两组病例及正常骨髓涂片中骨髓小粒细胞成分进行分析对比。     

骨髓增生异常综合征诊断与分期的探讨(附166例分析)

骨髓增生异常综合征（myelodysplasticSyndrome．MDS），是一组因多能造血干细胞水平上的恶性变所致分化障碍而引起的一种克隆性疾病，现将我院自1986年4月至1993年12月收治的166例成人MDS分析报告如下：临床资料1．一般资料；166例中，男99例，女67例；男：女＝1．7：1；年龄18－73岁，平均年龄40．1岁；病程6－68个月。2．诊断与分期：本文采用Bennet（1982年）改良的诊断与分期标准进行分期，其中难治性贫血（RA）122例（73．5％）；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（RAS）5例（3％）；难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）PS例（15…     

骨髓增生异常综合征37例临床分析

1993年FAB协作组提出骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断标准及分型的建议，现将我院符合MDS诊断标准的37例病人分析报道如下。1临床资料本组成人31例，儿童6例，RA19例、RASZ例、RAEB7例、RAEB—TS例、CMML1例。男23例，女14例。成人组年龄16～67岁，平均年龄39岁。儿童组年龄4月～12岁。就诊时病程1月～9年。全部病例均有不同程度的贫血，RA19例中有皮下瘀班或／和界翩、齿龈出血，月经量多11例，肝大6例，脾大2例。RASZ例中1例有出血。RAEB7例中有出血或发热各3例，肝脾肿大2例。RAEB－TS例中有出血4冽，发热3例，肝大5…     

AXL基因在骨髓增生异常综合征外周血单个核细胞中的表达

目的 探讨AXL基因在正常人、骨髓增生异常综合征(MDS)及其他血液病患者外周血单个核细胞中的表达情况。方法 采用RT—PCR法。结果 ①AXL基因在10例正常人外周血单个核细胞中不表达，正常骨髓单个核细胞中有表达。②50例MDS患者的外周血单个核细胞中有41例(82％)A)比基因阳性。FAB亚型与AXL表达关系：35例难治性贫血(RA)者中27例阳性，3例环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)阳性；9例难治性贫血伴过多母细胞(RAEB)者中8例阳性，3例难治性贫血伴过多母细胞伴有转化(RAEB-T)患者均阳性。6例实验时临床不能确诊为MDS者AXL基因阳性，经随访骨髓转为MDS；3例骨髓疑为MDS或诊为MDS者AXL基因阴性，经随访确诊为其他疾病。②12例再生障碍性贫血(AA)、1例缺铁性贫血(IA)、1例溶血性贫血、2例夜间阵发性血红蛋白尿(PNH)、3例特发性血小板减少性紫瘸(ITP)患者的A)比均阴性。结论 AXL基因在MDS外周血中有较高表达。     

21例骨髓增生异常综合征的染色体核型分析

目的研究骨髓增生异常综合征（MDS）患者的染色体特点及与形态学各亚型之间的关系和临床意义。方法对MDS患者按常规行骨穿,进行形态学诊断;同时对患者骨髓细胞进行染色体培养分析。结果21例MDS中,11例检出染色体异常核型,占52.4％,其中UPS—RA1例,占4．8％;MDS-RAS1例,占4．8％;MDS-RCMD2例,占9．5％;MDS—RAEB1,2型7例,占33.3％．并且MDS—RAEB1、2型有复杂染色体核型变化。结论骨髓增生异常综合征的染色体核型异常,各亚型之间有较大的差异因此MDS染色体核型检查与形态学的诊断和鉴别诊断、分型、转白及预后密切相关。     

骨髓增生异常综合征的细胞周期分布和临床分析

30例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)符合FAB诊断标准,其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞贫血(RAS)18例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及转变中的难治性贫血伴原始细胞增多各6例。男22例,女8例,平均年龄33岁,从发现血像异常至总结时的病程4～132个月。12例献血员作为正常对照。均在停用细胞毒药     

aCML和MDS—RCMD鉴别诊断1例

WHO分类（2008）将髓系肿瘤分为6个大类,其中包括骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增生异常一骨髓增殖性肿瘤（MDS—MPN）,MDS分类中的伴多系病态造血难治性血细胞减少（RCMD）与MDS—MPN分类中的不典型慢性粒细胞白血病（aCML）的诊断标准有部分叠合,不易鉴别。本文介绍1例容易误诊为aCML的MDS—RCMD。     

骨髓增生异常综合征中淋巴、单核等细胞病态造血的观察

骨髓增生异常综合征 ( MDS)是全潜能干细胞水平上的分化障碍引起的一组克隆性恶性血液病。我们对 1 997年以来在我院就诊的 38例 MDS患者骨髓涂片及骨髓活检病理切片进行了淋巴、单核、浆及组织细胞观察 ,现总结如下。1　材料与方法1 .1　病例 :初治 MDS患者 38例 ,男 30例 ,女 8例。年龄 1 6～ 72岁 ,平均年龄 4 0 .1岁。经骨髓涂片及塑料包埋法骨髓病理检查 ,符合 MDS诊断标准 [1 ] 。其中难治性贫血 ( RA) 2 0例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 ( RAS) 1例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 ( RAEB) 1 2例 ,转化中的 RAEB ( RAEB…     

苦参素联合羟基喜树碱治疗骨髓增生异常综合征临床分析

目的：运用苦参素联合羟基喜树碱为主治疗骨髓增生异常综合征（MDS—RA、RAS／RAEB、RAEB—t）20例，以寻求提高疗效的方法。方法：20例患者均采用苦参素联合羟基喜树碱主治疗，配合输血、对症、支持治疗。结果：完全缓解15例（MDS—RA、RAEB／RAEB—t），部分缓解3例（MDS—RAEB），进步1例（MDS—RAEB），无效1例（MDS—RAEB—t）。结论：运用苦参素联合羟基喜树碱为主的综合治疗，有可能提高治疗MDS的疗效。     

血清学指标联合检测在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

目的探讨铁蛋白(SF)、叶酸(FA)、维生素B12(VitB12)和乳酸脱氢酶(LDH)、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)联合检测在骨髓增生异常综合征(MDS)患者诊断中的意义。方法回顾性分析2013年12月年至2018年12月开滦总医院血液科门诊及病房收治的90例MDS患者的病例基本资料,随机选取同期90名健康体检者为对照组。比较MDS组和正常对照组的基本资料,分析SF、FA、VitB12和LDH、α-HBDH水平在MDS组患者诊断中的意义。结果按照世界卫生组织(WHO)分型(2008年)分为难治性贫血、环形铁粒幼细胞增多(RA、RARS)组、伴多系病态造血的难治性血细胞减少症(RCMD)组、原始细胞过多的难治性贫血-1(RAEB-1)组及原始细胞过多的难治性贫血-2(RAEB-2)组。SF在RAEB-2组与RA、RAS组差异有统计学意义(P0.05),SF水平在各组中呈依次递增趋势;含原始细胞增多的RAEB-1组、RAEB-2组中VitB12、LDH及α-HBDH水平较不含原始细胞的RA、RAS组及RCMD组有显著增高。结论 MDS患者血清SF、FA、VitB12和LDH、α-HBDH水平均呈高水平表达,并且在原始细胞较多的RAEB-1组及RAEB-2组中有显著升高,联合检测有助于对MDS患者的辅助诊断,为临床提供有效的实验室依据。     

骨髓增生异常综合征与其它几种血液骨髓细胞形态的鉴别

<正> 临床上在诊断骨髓增生异常综合征(MDS)时需排除某些骨髓增生的其它血液病,因这些病在临床血象、骨髓象,等方面有时容易混淆,本文就(MDS)骨髓各系的病理细胞与PNH·ITP再障等疾患进行了比较,探索其异同,以为鉴别诊断之助。1.材料与方法1·1 材料 MDS骨髓标本,66例(RA21例RAEB20例,RAEB—T19例)其中有7例发展成白血病、PNH11例、ITP58例CAA104例,正常骨髓40例     

骨髓增生异常综合征27例分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以贫血和其他血细胞减少，伴以骨髓增生和形态异常的造血多能干细胞疾病。MDS与急性非淋巴细胞白血病关系密切，约1／3的NALL确诊前有数月至数年的MDS表现，但部分NDS患者却表现为长期良性病程，不发展成白血病。由于MDS具有上述两种转归的可能性，故使用的名称各异，如白血病前期，造血组织增生异常症，白血病前期综合征等。我院自1982年来共诊断MDS27例，现结合文献，分析如下。     

20例骨髓增生异常综合征的染色体观察

<正> 骨髓增生异常综合征(MyelodysplasticSyndrome,MDS)是一组骨髓造血干细胞病变所致的造血功能异常的血液病,其特点为骨髓病态造血,外周血一系或数系细胞顽固性减少并有质的异常,以往称为白血病前期。1982年FAB 协作组将MDS 分为5型,即(1)难治性贫血(RA);(2)环形铁粒幼红细胞性RA(RA-S);(3)原始细胞过多性RA(RAEB);(4)慢性粒—单细胞白血病(CMMOL);(5)转化中的RAEB(RAEB     

37例骨髓增生异常综合征的细胞遗传学研究

目的探讨骨髓增生异常综合征的细胞遗传学、血液学与预后的相互关系。方法采用骨髓直接法和24h短期培养法制备染色体标本，用R显带技术，对37例MDS进行核型分析。按FAB分型：难治性贫血18例（占48．6％），难治性贫血伴原始细胞增多13例（占25．1％），难治性贫血伴原始细胞增多转变型6例（占16．2％）。结果37例MDS中16例检出染色体异常核型（占43．0％），数目异常4例，结构异常5例，数目及结构异常7例；1例出现核型演变。结论细胞遗传学在MDS的诊断、病情发展和预后判断中起着至关重要的作用。     

骨髓增生异常综合征（MDS）免疫表型研究

[目的]探讨免疫异常表型对骨髓增生异常综合征（MDS）分型诊断及鉴别诊断价值。[方法]选用多种单克隆抗体,用流式细胞测定分析仪,对79例MDS、70例良性血液病人（贫血、粒细胞减少症、血小板减少性紫癜、感染）的骨髓细胞免疫表型进行测定分析。[结果]MDS89．3％以上有二系或三系免疫袁型异常,其中CD19、CD13、CD14、CD33、CD34、HLA—DR免疫标志变化最大,明显高于正常对照组（P〈0．01）。髓系抗原表达明显增高,而且随MDS进展恶化。FAB亚型抗原表达出现规律性变化：RA→RAS→RAEB→向RAEB—T转化。较早期髓系抗原表达（如CD13、CD33）逐渐增加,而较晚期髓系抗原表达（如CD15）逐渐减少;同时伴淋系抗原表达逐渐减少;骨髓干细肜祖细胞表面抗原（如CD34、HLA—DR）,随着MDS恶化发展,有逐渐明显增加异常表现,而且CD34、HLADR早期抗原表达增高者,常常预后较差,易于转化成白血病。[结论]MDS病人骨髓细胞免疫异常表型,有利于MDS诊断、分型诊断及鉴别诊断,并对治疗、预后判断有重要指导价值。     

骨髓增生异常综合征病态细胞观察和分析

为探索骨髓病态细胞对鉴别诊断骨髓增生异常综合征(MDs)的价值。我们观察61例骨髓增生异常综合征骨髓病态细胞及外周血片病态细胞，发现，外周血及骨髓细胞病态异常对鉴别诊断MDS有重要价值，但临床上对MDS的确诊仍要进行综合分析，现报告如下。