大疱性类天疱疮分子免疫学发病机理研究进展

大疱性类天疱疮（ＢＰ）是好发生于老年人的自身免疫性表皮下大疱性皮肤病。其发病机理尚不明,是该病的一个研究热点。本文从分子免疫学角度,就以下几方面对近几年来的研究成果作一概述。１　ＢＰ抗原（ＢＰＡＧ） ＢＰＡＧ主要有两种ＢＰＡＧ１和ＢＰＡＧ２。ＢＰＡＧ１又称ＢＷ２３０,是一种分子量为２３０ＫＤａ,位于半桥粒致密斑的一种细胞内多肽片断,由６号染色体短臂基因编码［１］。其ａ－螺旋结构中螺旋柱的Ｃ－末端是抗体结合部位,亦是自体凝集反应及与中间细丝相互作用的区域［２］。近年来对该抗原的研究较少。ＢＰＡＧ２…     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性天类天疱疹的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性，大疱性类天疱疮抗原２２０～２４０ｋＤ是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分，含２６０６氨基酸，空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ为跨膜蛋白，由１５７２氨基酸组成，其中有很多胶原域，推测为一种新的胶原蛋白成分，在大疱性类天疱疮的发病机制中，大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ可能具有更重要的意义。     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

大疱性类天疱疮与细胞因子关系的研究进展

大疱性类天疱疮是一种发病机制不明的自身免疫性大疱性皮肤病。从细胞因子的角度研究发现 :γ-干扰素可以在蛋白及mRNA水平对分子量为 2 3 0kD大疱性类天疱疮抗原进行转录前调控 ,而且这种调控对γ -干扰素有时间及剂量依赖性 ,还可能与表皮角质形成细胞对γ -干扰素的敏感性不同有关 ;白介素家族中白介素 1 β、5、6在疱液或血液中的浓度均高于正常对照组 ,与病情严重性相关 ,可作为疾病监测指标 ;另外还证实部分白介素参与水疱形成 ;其它如sCD3 0、β-转化生长因子 ,证明与大疱性类天疱疮有密切关系。     

儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

大疱性类天疱疮动物模型研究进展

大疱性类天疱疮(BP)的免疫病理学发病机制是目前研究的热点之一,而动物模型的构建为其机制的阐明提供了研究平台.BP动物模型按照构建方式的不同可分为三类:第一类是IgG的被动转移模型,即通过注射抗鼠BP180抗体诱导与人BP类似的临床及免疫病理学改变.该模型证实炎性细胞及补体等成分在BP发病过程中的作用,但无法直接说明患者体内自身抗体的致病性作用,也未能复制嗜酸性粒细胞浸润的特点;第二类是转基因鼠模型,即在BP180抗原人源化鼠动物模型基础上证实了患者体内自身抗体的致病性作用,但嗜酸性粒细胞浸润仍很少,体内模拟T、B细胞针对的主要组织相容性复合物(MHC)依赖的致病性自身抗原仍不理想;第三类是移植皮片模型,即通过移植人或鼠皮片来模拟BP发病过程.该模型证明了BP皮损中嗜酸性粒细胞的存在,但具体的作用机制仍不清楚.该文就3类动物模型的构建及其最新进展作一综述.     

大疱性类天疱疮自身反应性IgG抗体亚型研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,以c3和（或）IgG在基底膜带线状沉积为特征。研究提示,抗BP180IgG抗体通过激活补体,可能是诱发大疱形成的主要原因,而自身抗体结合的抗原表位多数包括BP180NC16A结构域。由于不同IgG抗体亚型含量以及激活补体的能力不同,其致病性也不同。免疫荧光和酶联免疫吸附试验提示,IgG1和IgG4为主要的自身反应抗体亚型。体外实验和动物模型均证实,IgG1为主要的致病抗体,其含量与BP的严重程度平行;IgG4具有较弱的活化炎症细胞的致病作用和封闭抗原表位的保护作用。最近的研究提示,抗BP180IgG抗体可以不依赖激活补体和炎症细胞这两种方式诱导表皮真皮分离。因而关于各IgG亚型的致病能力,特别是IgG4的作用现在仍然不清楚。     

大疱性类天疱疮抗原分子的研究进展

大疱性类天疱疮存在ＢＰＡｇ１和ＢＰＡｇ２两个抗原分子，前者分子量约２２０－２４０ｋＤ，后者分子量约１６０－１８０ｋＤ。目前用分子生物学的方法已经克隆出ＢＰＡｇ１和ＢＰＡｇ２的ｃＤＮＡ，发现二者的碱基序列和长度截然不同。编码ＢＰＡｇ１的基因位于染色体６ｐｔｅｒ－ｐ１５位点，编码ＢＰＡｇ２的基因位于染色体１０ｐ２４．３位点，ＢＰＡｇ的分子生物学研究进展有利于进一步探讨ＢＰ的发病机制。     

大疱性类天疱疮患者治疗前后血清抗BP180自身抗体检测

我们应用酶联免疫吸附试验（ELISA）的方法检测BP患者血清内抗BP180自身抗体，并对治疗前后的抗体滴度变化进行了比较。研究表明，大疱性类天疱疮抗原1（BPAG1，BP230）和BPAG2（BP180）是BP患者血清自身抗体所针对的主要靶抗原。BP230系胞浆蛋白表达在角质形成细胞的胞浆内，BP180暴露在细胞外的部分是自身抗体结合的主要位点，多数抗原表位位于非胶原编码区NC16a结构域内，因而针对BP180的自身抗体被认为是主要的致病性自身抗体，对BP180及其自身抗体的研究在探讨BP发病机制和治疗对策以及临床诊断和判断疾病严重程度等方面具有重要意义。     

大疱性类天疱疮治疗的研究进展

系统应用糖皮质激素一直是治疗大疱性类天疱疮的主要方法，但大量长期使用糖皮质激素常产生较多不良反应。近年来出现了很多其他治疗方法，可部分替代糖皮质激素的作用，如免疫抑制剂、免疫调节剂、血浆置换疗法、静脉内注射免疫球蛋白等。最近，大规模随机多中心临床试验证实了外用强效糖皮质激素的有效性。     

大疱性类天疱疮抗原分子的研究进展

大疱性类天疱疮存在BPAg1和BPAg2两个抗原分子,前者分子量约220～240kD,后者分子量约160～180kD。目前用分子生物学的方法已经克隆出BPAg1和BPAg2的cDNA,发现二者的碱基序列和长度截然不同。编码BPAg1的基因位于染色体6pter-q15位点,编码BPAg2的基因位于染色体10q24.3位点。BPAg的分子生物学研究进展有利于进一步探讨BP的发病机制。     

儿童大疱性类天疱疮2例

报告2例儿童大疱性类天疱疮,都是以面部先发皮疹,但临床表现迥异,1例表现类似脓疱疮,另一例酷似儿童线性IgA大疱皮病。两例患者均经组织病理和免疫荧光确诊,对皮质类固醇激素治疗敏感,停药后分别随访1年和3个月无复发。儿童大疱性类天疱疮临床表现不典型,但预后较成人好。     

药物诱发大疱性类天疱疮

药物诱发大疱性类天疱疮是一种由于系统及局部用药诱发的以水疱大疱为主要表现的自身免疫性疾病.其诱导药物种类繁多,包括抗生素、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂等.其发病机制尚不完全清楚,但与经典的大疱性类天疱疮不同,各种药物导致疾病发生的机制亦不完全相同.本病与经典大疱性类天疱疮在临床表现方面有一定区别,但实验室检查相似.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者潜在的药物诱发因素,并及时停用诱发或可疑药物.     

儿童大疱性类天疱疮

<正>患者,男,1岁2个月。主诉:全身皮肤水疱、大疱反复10余天。现病史:患者1月余前无明显诱因出现耳部丘疹,10余天前面部、肛周出现红斑、水疱,疱液清亮,疱壁紧张,逐渐蔓延至躯干、四肢。2015年7月8~14日于当地医院住院治疗,诊断"1脓疱疮;2疱疹样皮炎?",予"抗感染、抗病毒、抗敏止痒、维生素营养皮肤"等治疗后水疱较前消退,留有暗红斑、糜烂面、结痂及色素减退斑,无粟丘疹、疤痕。出院后停用药物治     

儿童大疱性类天疱疮1例

患儿女,22个月.因全身泛发大疱伴轻度瘙痒4个月,于2008年10月17日入院.患儿4个月前无明显诱因肩背部出现数个绿豆至蚕豆大紧张水疱,水疱周围绕以红晕,伴轻度瘙痒.水疱数日内可破溃,较易干燥结痂,可迅速愈合,不遗留瘢痕.     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.     

大疱性类天疱疮1例

患者男,64岁.双下肢出现丘疹伴瘙痒3个月,全身起水疱1个月.患者3个月前无明显诱因双下肢出现红色丘疹,渐增多并融合成片,瘙痒剧烈,曾就诊于多家医院,多按"湿疹"给予治疗,效果欠佳,皮损渐加重.     

大疱性类天疱疮1例

患者女,54岁。颜面,躯干及四肢紫红色斑丘疹伴瘙痒半年余,双下肢水疱半个月,于2006年1月收入院治疗。半年多前无明显诱因患者颜面部出现散在黄豆至钱币大圆形、[第一段]     

药物相关性大疱性类天疱疮研究进展

药物相关性大疱性类天疱疮(drug-associated bullous pemphigoid, DABP)特指应用特定药物诱发的一种特殊类型的类天疱疮,其临床表现、组织学或免疫病理特征与特发性大疱性类天疱疮相同或相近。近年由药物导致大疱性类天疱疮的报道增多,本文就DABP的研究进展进行综述。