自身免疫性肝炎22例临床分析

自身免疫性肝炎（AIH）是由特异性自身抗原表达或细胞、胞浆等非特异性自身抗原表达所引起的肝组织损伤的慢性肝炎。其发病率世界各地有所不同，北美和西欧的白种人AIH约占陧性肝炎中的20％，在我国占慢性肝炎住院患者的0．56％。为了提高对AIH的认识，我们对19982004年我院收治的22例AIH患者根据1999年国际自身免疫性肝炎小组评分系统进行了回顾性分析。     

自身免疫性低血糖症

自身免疫性低血糖症（autoimmune hypoglycemia，AIH）又称胰岛素自身免疫综合征（insulin autoimmune syndrome，IAS），1970年由日本Hirata首次报道，故又称Hirata病。AIH在日本被列为自发性低血糖症的第三大病因，也是罕见病因。其临床特征为反复空腹或餐后晚期的低血糖发作，血胰岛素水平升高，胰岛素自身抗体（IAA）或胰岛素受体抗体阳性。     

自身免疫性肝炎评分诊断标准的临床应用研究

研究自身免疫性肝火临床诊断与应用国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）制订的评分诊断标准所作的评分诊断的一致性，评估此评分诊断标准在临床应用上的可行性。回顾性研究1999-2001住院患者1412例，筛选其中自身抗体阳性、病毒指标阴性的46例患者为对象，其中自身免疫性肝炎（AIH）18例，原发性胆汁性肝硬化（PBC）21例，原发性干燥综合征（PSS）7例。根据1999年IAIHG制定的评分诊断标准予以打分。18例临床诊断为AIH的患者，得分在10-15的12例，符合可能的AIH；大于15的4例，符合确定的AIH；小于10的2例，不能诊断为AIH诊断；2例小于10，不符合AIH的诊断。AIH临床诊断与评分诊断一致性较高（16/18），而PBC无一例符合，反应此标准特异性，准确性高，适合临床应用。     

自身免疫性肝炎简化诊断标准的介绍

自身免疫性肝炎（AIH）是一种累及肝脏实质的特发性疾病,以血清转氨酶升高、高γ球蛋白血症、循环中存在自身抗体、女性易患、肝组织学特征性改变（界面性肝炎和汇管区淋巴浆细胞浸润）和对糖皮质激素治疗应答为特点。然而,由于AIH缺乏特异性的临床表现及生化指标,故在临床工作中诊断该病仍存在一定困难。国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）分别于1993年及1999年制定并更新了AIH诊断积分系统。其中临床特征7分,实验室检查14分,组织病理学5分,确诊需大于15分。该系统主要适用于具有复杂表现的患者的诊断,提供了在不同人群中评估诊断力度的机制。对包含983例患者的6项研究资料进行总结,计算出该积分系统的诊断准确性为89．8％。     

187例自身免疫性肝病的临床特点分析

目的分析自身免疫性肝病（AILD）的临床、生化及免疫学特点。方法分析北京大学人民医院2001年1月～2010年12月187例自身免疫性肝病患者的临床表现、生化及免疫学特点。结果 AILD的发病以40岁以上女性多见,30.5%（57/187）的患者确诊时已进展为肝硬化失代偿期。临床症状无特异性,自身免疫性肝炎（AIH）以ALT、IgG及γ球蛋白升高更为明显（P〈0.05）,而PBC以ALP、GGT、IgM升高更为明显（P〈0.05）。AILD患者常合并一种或多种肝外自身免疫病,AILD合并干燥综合症最为常见,AIH组及PBC组合并干燥综合症的发生率均达30%以上。AILD患者均有一种或多种自身抗体阳性,其中AIH组ANA阳性率为88.3%,AMA阳性率为7.5%（3/40）,AMA-M2阳性3.7%（2/54）;PBC组ANA阳性率为88.2%（97/110）,AMA阳性率为96.4%（81/84）,AMA-M2阳性率为94.4%（85/90）。AIH患者主要应用糖皮质激素治疗,其中共46例（59.7%）患者单用或联用UDCA治疗后肝脏酶学指标改善。结论生化、免疫学、自身抗体等检查对诊断与鉴别诊断具有重要意义。UDCA在AIH的治疗中有一定的作用。     

自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗

自身免疫性肝病（AILD）是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,可分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）,重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。重叠综合征相对少见,主要包括AIH—PBC和AIH—PSC。由于重叠综合征在临床表现、血清学和组织学方面综合了两种AILD的特点,其诊断和治疗有一定难度并存在争议。对其临床表现以及诊断和治疗方案进行深入研究有助于对该病的认识和防治。     

164例自身免疫性肝病临床分析

目的 分析比较自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangltis）及其重叠综合征的临床特点、生化特征和治疗反应，提高对自身免疫性肝病的认识。方法对77例AIH患者、46例PBC患者、11例PSC患者和30例PBC-AIH重叠综合征患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析。结果除PSC外，大多数自身免疫性肝病多发于中年女性，从出现症状到明确诊断平均需要2．5年。AIH、PBC-AIH重叠患者具有较高的转氨酶，PBC、PSC具有较明显的GGT、ALP升高。临床表现上AIH、PBC、PSC、AIH-PBC黄疸发生率分别为84％、78％、90％和67％，皮肤瘙痒的发生率分别为43％、56％、81％和60％。PSC和AIH-PBC具有较高的AIH评分，27％的PSC患者和33％AIH-PBC的评分达到可能的AIH。合理应用UDCA和免疫抑制剂可使90％的PBC和AIH患者症状在六个月内得到缓解、肝功能恢复明显改善。结论 AIH、PBC-AIH的肝功能异常以转氨酶升高为主，PBC、PSC以胆汁淤积为主。应用AIH评分系统诊断可能的AIH时应注意鉴别PSC及其它自身免疫性肝病。UDCA和免疫抑制剂可改善绝大多数患者的症状和肝功能异常。     

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎（AIH）是一种病因不明、可见于任何年龄段的进展性慢性肝炎，病情通常有波动。AIH的诊断需组织学形态改变、特征性临床表现、生化检查、血清免疫球蛋白异常升高和血清自身抗体的存在。变异综合征或重叠综合征常在AIH的基础上合并其他自身免疫性肝病的特征，如原发性胆汁性肝硬化（PBC）或原发性硬化性胆管炎（PSC）。另外，AIH需与其他慢性肝炎鉴别，及时恰当的治疗能延长患者生存期，提高生活质量并尽可能避免肝移植。     

抗线粒体抗体阳性的自身免疫性肝炎长期随访

抗线粒体抗体（AMAs）是原发性胆汁性肝硬化的血清学标志。当在慢性肝炎中检测到AMAs时，对自身免疫性肝炎（AIH）的积分系统却呈负面作用。本研究的目的是确定AIH患者血清中检出AMAs是否具有临床或病理学意义。观察对象来自单中心，且均有AIH临床病理学诊断。只有达到国际自身免疫性肝炎小组制定的可能或明确AIH标准的患者纳入研究，并详细观察通过丙酮酸脱氢酶E2亚单位酶联免疫吸附试验（ELISA）方法检测到持续AMA阳性的患者。126例具有典型AIH特征（治疗前AIH得分〉10）的患者中15例血清中检测到AMAs，均无任何PBC的组织学特征，     

自身免疫肝病抗体谱检测的临床意义

目的通过自身免疫肝病抗体谱的检测,为临床对自身免疫性肝炎（AIH）的诊断及治疗提供一项科学依据。方法采用线性免疫（Liver-lia）分析法对肝功能异常患者进行血清自身免疫肝病抗体谱检测。结果本研究共检测955例患者,其中有一项或多项自身抗体阳性的患者共112例,自身抗体阳性检出率为11.7%;抗线粒体（AMAM2）抗体、抗-SP100抗体、抗-gp210抗体在原发性胆汁性肝硬化（PBC）及隐源性肝炎患者中检出率显著高于其他各类型肝炎（P〈0.05）,抗肝肾微粒体1（LKM-1）抗体在酒精性肝炎患者中检出率显著高于其他各类型肝炎（P〈0.05）。结论自身免疫肝病抗体谱检测,有利于临床对Ⅰ～Ⅲ型AIH的诊断及鉴别诊断,尤其对隐源性肝炎患者确诊为PBC及AIH提供了科学依据。     

传统和简化自身免疫性肝炎诊断积分系统比较

国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）于1999年更新的自身免疫性肝炎（AIH）诊断积分系统，其初衷主要是用于科研．因过于复杂而难以在临床实践中全面推广。最近IAIHG提出了一个仅包含4个评分项目的AIH简化诊断积分系统．以期能简便应用于日常临床工作中。本文对上述两种诊断积分系统之间的差异和诊断价值作一概述。     

急性重症自身免疫性肝炎的临床特征和预后分析

目的:分析急性重症自身免疫性肝炎（AIH）的临床特征及预后。方法:回顾性分析2008-2019年入住空军军医大学第一附属医院的急性重症AIH患者临床资料,根据有无肝病基础分为急性AIH（A-AIH）和慢加急性AIH（AC-AIH）,分析患者一般情况、肝生物化学、免疫学、肝组织学特征、激素治疗预后及相关因素。结果:共收集...     

药物诱导性自身免疫性肝炎：临床特征与预后

药物诱导性自身免疫性肝炎（drug—induced autoimmune hepatitis,DIAIH）已被报道由一些药物引起。现在尚缺少这些患者与其他自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）患者的比较数据。本研究采用梅奥诊所的医学诊断标准对过去10年的AIH和DIAIH患者进行了分析比较,排除重叠综合征和失代偿性肝病患者。     

自身免疫性肝病序贯综合征1例

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（AIH）,原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）等。AIH与PBC或PSC同时存在被称之为重叠综合征,已有较多报道。但临床上亦可见到AIH与PBC或PSC相继发生或互相转变,称之为序贯综合征者,则鲜见报道。自身免疫性肝病的序贯综合征也应和重叠综合征一样,引起临床医生的重视。     

IgM与IgG在自身免疫性肝病诊断中的价值

目的比较自身免疫性肝病中自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）及其重叠综合征（0s）的临床、血清学及病理学特点,并检测血清及肝组织中IgM及IgG的比例,评估其对AIH及PBC的鉴别诊断意义。方法回顾性分析106例自身免疫性肝病病例,采用ELISA法测定三组外周血IgM和IgG水平,免疫组化法检测并比较其肝组织中炎性细胞IgM及IgG的表达情况。结果比较AIH、PBC及0s患者血清中IgM和IgG水平及肝组织中的IgM和IgG阳染炎性细胞比例后发现：PBC组IgM／IgG比值较AIH组高（0=9．584,P〈0．05）;在肝组织汇管区,AIH组以IgM＋／IgG＋〈1者为主,占66．7％（22／33）;PBC组以IgM＋／IgG＋≥1者为主,占100％（10／10）,其中tgM＋／IgG＋=1者占50％;OS组IgM＋／IgG＋≥1者,占84．6％（11／13）。PBC组与AIH组IgM＋／IgG＋比较,x^2=11．113,P〈0．05;OS组与AIH组比较,）（2=7．881,P〈0．05。结论血清及肝组织中IgM／IgG比值对AIH、PBC及其OS的鉴别诊断具有一定帮助。     

以慢加急性肝衰竭起病的自身免疫性肝炎1例报告

<正>自身免疫性肝炎（AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，其临床表现多样，一般表现为慢性、隐匿起病，但也可表现为急性发作，甚至引起急性肝衰竭。现报道1例临床少见的以慢加急性肝衰竭为表现的AIH患者，以提升对AIH特殊临床表型的认识。     

台湾的1型自身免疫性肝炎：使用世界自身免疫性肝病组织改进的诊断标准

自身免疫性肝炎（AIH）在亚洲国家比西方国家少见，在以前台湾流行病例也较低。自从使用世界自身免疫性肝病组织改进的诊断标准后有48人被诊断为AIH。这些病人是在5年内连续被发现的。详细的病史，包括疾病的发作、乙型或丙型肝炎、酒精、药物、输血以及家族史都有记录。[第一段]     

自身免疫性肝病42例临床分析

自身免疫性肝病（ALD）主要包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）。其原因不明,临床相对少见。2006年2月-2008年12月,我院收治ALD患者42例,现报告如下。     

自身免疫性肝病患者血清IgG4水平分析

探讨不同自身免疫性肝病患者血清免疫球蛋白G4（immunoglobulin G4,IgG4）水平差异,并分析不同血清IgG4水平的自身免疫性肝病患者临床特点的差异。方法收集自身免疫性肝病患者65例,其中自身免疫性肝炎（AIH）11例、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）47例及AIH与PBC重叠综合征7例。采用免疫散射比浊法检测三组患者血清IgG4水平,并分析三组之间血清IgG4水平的差异。根据血清IgG4水平的不同进行分组,分析不同血清IgG4水平的自身免疫性肝病患者临床特点的差异。对组间正态分布的计量资料的比较应用独立样本t检验,对非正态分布者采用Mann-Whitney U检验。计数资料的比较采用Fisher’s确切概率法。结果 AIH患者血清 IgG4水平为642.2 mg/L （97.7 mg/L~1687.0 mg/L）,高于 PBC 患者[153.9 mg/L（78.9 mg/L~400.3 mg/L）,P=0.076]及重叠综合征患者[229.9 mg/L（154.9 mg/L~417.9 mg/L）,P=0.388],无统计学差异。其中3例AIH患者血清IgG4水平异常升高（≥1350 mg/L）,与血清IgG4水平较低的8例AIH患者比,IgG4水平和IgG4/IgG比值较高,差异具有统计学意义（P〈0.05）;3例血清IgG4水平≥1350 mg/L的AIH患者均合并2型糖尿病,其中1例合并类风湿性关节炎,而其他8例AIH患者未合并其他自身免疫性或代谢性疾病;血清IgG4水平较高（IgG4水平≥200 mg/L）的14例PBC患者与IgG4水平较低的33例PBC患者比,血清总胆红素水平较高[（45.09±74.85）μmol/L 对（26.38±23.03）μmol/L,P=0.05]。结论与PBC及PBC与AIH 重叠综合征患者比,AIH患者血清IgG4水平较高。血清IgG4水平较高的AIH患者可能较易合并其他自身免疫性或代谢性疾病。     

西南地区三种自身免疫性肝病的临床特点分析

目的：分析西南地区各型自身免疫性肝病的临床特点,以期提高早期诊断率。方法回顾性分析比较第三军医大学西南医院收治的436例自身免疫性肝病患者的一般资料、临床表现、血清生化学、自身抗体、肝组织病理等指标的差异,其中包括自身免疫性肝炎（AIH）211例,原发性胆汁性肝硬化（PBC）145例,自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（OS）80例。结果患者平均发病年龄为49．7岁,男女比为1∶6;各组临床表现无显著差异;各组 ALT、GGT、TBil等血清学指标差异有统计学意义（P＜0．05）;AIH 组血清自身抗体以ANA（＋）为主,PBC 组中以AMA（＋）、AMA-M2（＋）为主,OS组兼有AIH 及PBC自身抗体的特点;各组肝组织病理主要表现为肝细胞变性、坏死、炎细胞浸润、小胆管炎症及纤维增生。结论在我国西南地区AIH、PBC、OS多为50岁左右的围绝经期女性。综合分析临床表现、血清生化学指标、免疫球蛋白亚型、自身抗体等指标有助于确诊不同类型的自身免疫性肝病,肝活组织检查为重要的辅助诊断手段。