首页 | 本学科首页   官方微博 | 高级检索  
相似文献
 共查询到20条相似文献,搜索用时 31 毫秒
1.
目的总结母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)的诊治要点及预后,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法以"母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤"、"母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病"或"无颗粒型CD4+CD56+血液皮肤肿瘤"及"BPDCN"为检索词,检索2009年1月—2013年12月万方数据库、中国知网(CNKI)和Pub Med发表的相关病例报道并对其资料进行回顾性分析。结果经检索共筛选出26篇文献BPDCN 41例,男29例,女12例;平均63.7岁。临床主要表现为皮肤受损伴淋巴结和骨髓受累,肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD123,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。本组41例采用淋巴瘤、急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病方案治疗或单药化疗,其中33例达血液学缓解,有20例完全缓解;15例在化疗后予异体移植,其中14例达血液学缓解。41例平均生存期为12.3个月。结论 BPDCN以老年人好发,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,病程呈侵袭性,预后多较差。  相似文献   

2.
目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、病理特点、治疗方案及预后。方法:回顾性分析经病理证实的5例BPDCN患者的临床病理特征、诊断治疗及预后。结果:本组5例患者中4例存在皮肤损害,5例患者均有骨髓累及。免疫组织化学检测显示,5例患者均表达CD56,4例患者表达CD4和CD123,3例患者表达CD43。经初始方案治疗后3例达完全缓解,1例达到部分缓解1个月后疾病进展,1例未缓解。2例年轻患者均进行了同胞全相合allo-PBSCT,这2例患者获得了长期生存。结论:BPDCN常见皮肤损害、骨髓受累,可表达CD56、CD3、CD123及CD43。对于合适的患者在CR1期积极进行异基因外周血干细胞移植,可能增加其获得长期生存的机会。  相似文献   

3.
目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断.方法 对4例BPDCN的临床病理学特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,并复习相关文献.结果 4例患者均为男性,发病年龄20 ~70岁;2例表现为淋巴结肿大,2例示多发性皮肤斑块或结节.活检组织形态学显示,淋巴结及真皮和皮下由弥漫浸润的小~中等大小幼稚肿瘤细胞浸润,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123、TCL-1和S-100(+).结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,多数病例发生于老年患者,常见皮肤累及;少量病例也可发生于年轻患者或无皮肤受累者.即使给予高强度化疗和同种异体骨髓移植,预后仍很差.  相似文献   

4.
目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、病理诊断及相关鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后进行分析,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄38岁和71岁。前者就诊时全身多发性皮肤病损和浅表淋巴结肿大,皮肤表面呈淡红色至紫红色的斑疹、斑块和皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大为首发症状。组织形态学显示,真皮和皮下及淋巴结内可见小~中等大小幼稚肿瘤细胞弥漫性浸润。免疫组化:前者肿瘤细胞CD123、CD4、CD56、CD43和TdT(+);后者肿瘤细胞CD123、CD4和CD43(+),CD56和TdT(-)。结论 BPDCN是一种罕见的高度侵袭性淋巴造血系统肿瘤,多发生于老年人,常见皮肤累及,其次为骨髓、外周血以及淋巴结。该病预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。  相似文献   

5.
目的:分析总结CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血患者的临床特点和治疗经验。方法:对1例49岁女性患者进行了血常规检查、骨髓检测、Coombs试验、血清学检测、胸部CT、腹部MR和免疫组织化学测定,观察了含有美罗华的化疗方案联合自体造血干细胞移植治疗效果等。结果:患者颈部、腋窝多组淋巴结肿大,淋巴结活检表明为CD5+弥漫大B细胞淋巴瘤;患者重度贫血,网织红细胞升高,Coombs试验阳性,骨髓红系增生明显,提示并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。经过血浆置换、甲基强的松龙免疫抑制、输血及"R-CHOP-E"方案治疗后,AIHA症状消失,继续"R-CHOP-E"方案治疗3个疗程后行中期评估出现骨髓浸润,评估为"进展",改为"R-ESHAP"方案4个疗程后评估为"完全缓解",行自体造血干细胞移植治疗,随访半年,仍处于"完全缓解"。结论:合并自身免疫性溶血性贫血的CD5+弥漫大B细胞淋巴瘤病情重,预后较差,联合含有美罗华的化疗方案加自体造血干细胞移植治疗效果良好。  相似文献   

6.
目的:探讨CD4-CD56+母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床表现、病理特点、免疫表型、诊治经过及预后,以提高对此类罕见疾病的认识。方法:对本院就诊的两例CD4-CD56+母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床资料、实验室资料、治疗方案进行回顾性分析。结果:两例患者均为老年男性,肿瘤累及皮肤、骨髓、淋巴结等部位,皮肤病理显示,CD56、CD123均为阳性,而CD4、CD34、TdT、CD3、CD20、MPO、EBER均为阴性。骨髓流式细胞检测结果显示,CD56、CD123、CD304均为阳性,而髓系、淋系特异性免疫标志均为阴性。两例患者初始对急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样化疗方案非常敏感,但短期内复发,生存期分别为36、4个月。结论:CD4-CD56+母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤罕见,该病容易误诊且预后差,应优先采用急性淋巴细胞白血病或淋巴瘤样的治疗方案改善不良预后。  相似文献   

7.
为了研究原发CD5+弥漫大B细胞淋巴瘤(de novo CD5+DLBCL)的临床特征、治疗及预后的关系,回顾性分析经病理证实的10例原发CD5+DLBCL患者的临床资料和治疗效果及预后。结果表明:9例患者发病年龄超过60岁,均为Ann-Arbor/cotsword分期Ⅲ-Ⅳ病例,发病初骨髓累及5例;除1例治疗中断外,其余均使用了含利妥昔单克隆抗体的化疗方案,治疗后评价为:完全缓解5例,部分缓解2例,稳定2例,进展1例。8例患者在2年内复发或疾病进展死亡,其中3例出现中枢神经系统累及并导致死亡。中位生存期16(1-23)个月,预计2年生存期为20.4%。结论:原发CD5+DLBCL淋巴瘤临床少见,但预后差,应提高对原发CD5+DLBCL疾病的认识,探寻R-CHOP以外的治疗方案并加强中枢神经系统的防治。  相似文献   

8.
目的:分析急性混合细胞白血病(biphenotypic acute leukemia,HAL)的临床和实验室特征以及治疗和预后。方法:根据骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学结果诊断HAL,评价疗效及影响疗效的相关因素。结果:44例HAL临床表现可有发热、淋巴结肿大、脾大、肝大、睾丸浸润等,所有患者骨髓增生明显活跃,近半数患者属高白细胞白血病。进行免疫表型检测者44例,其中B/M双表型33例、T/M双表型10例,B/T型1例。诱导化疗的总体完全缓解(CR)率为32%,34例接受治疗后11例获得CR,有2例巩固强化治疗后持续缓解,中位总生存期(OS)为13个月(3~43个月),1例仅给予淋系和2例仅给予粒系的诱导未达到CR。结论:HAL患者存在着发病年龄偏大,高白细胞、预后不良型染色体改变比例较高。治疗上给予兼顾粒、淋二系的诱导和巩固化疗方案治疗,缓解率高及总生存期长。但长期疗效的评价还有待进一步观察。  相似文献   

9.
目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析明确诊断的4例BPDCN患者的临床特征、影像学、病理组织学、免疫表型及基因测序结果,复习国内外相关文献。结果 4例BPDCN中,男性3例,女性1例;发病年龄17~59岁,中位年龄52岁;4例均以皮肤侵犯为首发症状,2例伴淋巴结转移,3例伴骨髓累及,1例伴中枢及周围神经系统侵犯。免疫组化:肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43、BCL-2,3例CD123阳性,Ki-67增殖指数20%~90%。EBER原位杂交检测均为阴性。其中1例行基因检测:染色体未见明显异常,髓系74种基因突变分析ASXL1 24.8%、TET2 20.6%。T细胞受体基因重排克隆性分析均为阴性。结论 BPDCN是一种临床少见的高度侵袭性血液系统恶性肿瘤,病程进展快,预后极差,CD4、CD56、CD123及BCL-2阳性表达是其显著的免疫表型,不表达髓系细胞或B、T淋巴细胞免疫标记。诊断时除了病理形态学,还需结合临床表现、免疫表型、实验室检查等综合分析,必要时借助分子遗传学检测辅助诊断,避免误诊和漏诊...  相似文献   

10.
目的提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDC)的认识。方法报道1例急性单核细胞白血病(AML-M5)误诊为BPDCN的病例,并复习文献总结两病的鉴别,BPDCN诊断要点、治疗和预后,为临床上进一步认识BPDCN提供文献支持。结果 BPDCN为罕见的血液系统恶性肿瘤,其诊断以特异性表达CD4、CD56、CD123为主,不表达髓系及淋系标记。结论 BPDCN具有独特的免疫表型,强表达CD4、CD56和CD123,部分表达CD5、CD68、Td T和S-100,均不表达B细胞标记(CD19、CD20、CD79a和s Ig)、T细胞标记(CD2、CD3、CD5、CD7和CD8)、NK细胞标记(CD16和CD57)或髓系标记(CD13、CD14、CD15、CD113和CD117)。治疗上,高强度化疗联合异基因造血干细胞移植可提高生存期。  相似文献   

11.
为了探讨伴有核型畸变t(6;9)(p23;q34)急性髓系白血病(AML)的特性,本研究对11例此类疾病患者的实验室及临床资料进行了回顾性分析,包括免疫表型分析和实时荧光定量PCR检测结果分析。结果显示,11例患者FAB分型以M2最多见,占6例,M4和M5各2例,MDS-RAEBT 1例;10例外周血白细胞数升高,骨髓病态造血2例,嗜碱细胞增多4例;细胞遗传学分析显示,6例伴有附加染色体异常;免疫表型检测表明,100%表达CD117、CD33、CD13、HLA-DR、CD38、CD123;基因分析显示,11例患者NPM1突变均为阴性,WT1基因表达水平普遍升高(7/7),7例中有3例具有FLT3-ITD。在住院治疗的7例患者中,1例未化疗即死亡,6例第1疗程接受标准剂量的DA或IA方案均无效,改用其他方案后3例无效死亡,3例获完全缓解,其中2例缓解后很快复发死亡。结论:伴有t(6;9)核型畸变的AML是一类独特的预后极差的白血病,经典的IA或DA方案化疗效果差,有效的治疗方案有待进一步研究。  相似文献   

12.
目的探讨急性髓细胞性白血病微分化型的诊断和治疗。方法骨髓涂片作细胞化学分析。抗凝骨髓液用流式细胞单克隆抗体直接免疫标记技术检测白血病细胞表面相关抗原分化群 ,咐醇酯诱导分化试验 ,短期培养法直接法G显带分析白血病细胞染色体组型。用TA/HA/IdaA等方案化疗 ,达完全缓解 (CR)后作异基因外周血干细胞移植。结果骨髓增生极度活跃 2例 ,明显活跃 1例 ,活跃 1例 ,均未见Auer小体及嗜天青颗粒。早期微分化细胞NEC均 >90 % ,过氧化酶染色均阴性 ,糖元染色 2例弱阳性 ,2例阴性 ,非特异性酯酶染色 2例阳性 ,氟化钠不抑制。 1例咐醇酯诱导分化试验强阳性。免疫表型 3例CD+ 1 3,1例CD+ 1 5,1例CD+ 38,1例CD+ 1 1b,4例MPO弱阳性 ,CD1 9、CD2 均阴性 ,2例CD+ 7,白血病细胞染色体组型未见异常。 2例化疗达完全缓解 ,其中 1例现已存活 2 8月余 ;1例存活 1 9月 ,因合并肥厚心肌病放弃治疗 ,复发死亡。另 2例化疗无缓解 ,死亡 1例 ,自动出院 1例。结论细胞化学、细胞免疫表型是诊断急性髓细胞性白血病微分化型的重要依据 ,用AML方案治疗ANLL M0 有效。  相似文献   

13.
目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、治疗方案及预后。方法:回顾性分析2016年6月至2021年11月在武汉市第一医院和武汉市同济医院诊治的5例BPDCN患者的临床资料。结果:5例患者中,男性3例,女性2例,中位年龄28(10-52)岁。4例起病时有明显皮肤损害,1例以急性白血病起病,无明显皮肤损害,但在复发时累及皮肤。其他病变累及部位包括骨髓(2/5)、外周血(2/5)、淋巴结(3/5)、肝脾(2/5),无中枢神经系统受累。肿瘤细胞特征性的免疫标记物CD4、CD56、CD123均为阳性,中位Ki-67指数为70%。利用高通量测序技术(NGS)发现3例患者分别存在TET2、ASXL1、NRAS基因突变。采用急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)及侵袭性NK/T细胞淋巴瘤的一线诱导化疗方案,1例早期死亡,3例达CR,1例达PR。2例患者复发、进展,更换治疗方案后其中1例再次达CR。1例行自体造血干细胞移植,长期存活,OS时间87个月;3例行异基因造血干细胞移植,1例死亡,2例存活。可评价疗效的4例患者中位随访时间为28.5(9-84)个月,中位O...  相似文献   

14.
目的:研究T幼淋巴细胞白血病(T-eell prolymphocytic leukaemia,T-PLL)小细胞变异型的临床和免疫表型特点。方法:对2例以外周血淋巴细胞增高为主要表现的病人,进行外周血和骨髓穿刺细胞学和活检病理学检查,流式细胞术免疫分型,及TCR受体基因重排检查;明确诊断后给予以氟达拉滨为基础的联合方案化疗。结果:例1初诊时外周血和骨髓涂片镜检以成熟小淋巴细胞为主,免疫分型为CD3~+CD5~+CD7~+CD4~+CD8~+TCRα/β~+;经氟达拉滨联合环磷酰胺治疗后疾病缓解,32个月后复发,复发时外周血和骨髓涂片细胞形态以幼稚淋巴细胞为主,核仁明显,免疫分型转变为CD3~+CD5~+CD7~+CD4~-CD8~+TCRα/β~+,再治疗无效。例2外周血和骨髓涂片均为成熟淋巴细胞,无幼稚淋巴细胞和大颗粒淋巴细胞,免疫分型为HLA-DR~+CD7~+CD5~+CD4~+CD3~+CD2~+CD56~+cCD3~+TCRα/β~+。氟达拉滨联合方案治疗无效。结论:病程中出现免疫表型转变的T-PLL对化疗反应差,CD56表达可能是TPLL原发耐药和预后不良的标记。  相似文献   

15.
目的:分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)患者的临床特点、病理特征、治疗方案、治疗反应及预后,为减少临床漏诊误诊、治疗选择提供参考。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院2013年1月1日-2019年5月30日诊断治疗的9例BPDCN患者的临床、病理特征、治疗方案及疗效反应。结果:9例BPDCN患者最常见的受累部位是皮肤;病理特点均为真皮层受累,免疫组织化学阳性率最高的指标为CD4、CD43、LCA、CD123、VIM,均为100%;其次为CD56、CD68、TDT、CD5、PAX-5、CD3、CD8、CD20;9例患者MPO、EBER均为阴性。9例患者Ki-67中位数为77.5(40-90)%,这提示,CD4、CD43、LCA、CD123、VIM是诊断BPDCN敏感性最高的抗原。9例患者中2例失访,2例未接受治疗,5例接受治疗。5例中2例接受急性淋巴细胞白血病治疗方案治疗,3例接受淋巴瘤治疗方案治疗。5例患者第一周期临床症状PR 100%,其中1例患者自疾病确诊至今已6年,仍在随访。结论:BPDCN是一种罕见且具有高度侵袭性的淋巴造血恶性肿瘤,患者最常见的首发症状是皮肤病变,最敏感的病理指标CD4、CD43、LCA、VIM,BPDCN接受淋系肿瘤治疗方案后有较好的应答率。  相似文献   

16.
目的:评价浆母细胞淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析本院2009年1月至2017年9月收治的21例PBL患者临床病理资料,总结临床病理特点、治疗方案及治疗转归,并探究影响预后的因素。结果:21例患者人免疫缺陷病毒均阴性,其中男12例,女9例,中位年龄为52岁。16例原发病灶位于结外,分期为Ⅲ-Ⅳ期患者占81%。18例采用CHOP±E(环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+泼尼松±依托泊苷)一线方案化疗。化疗后仅1例获得完全缓解,8例获得部分缓解。中位生存期6. 3个月。多因素分析显示,美国东部肿瘤协作组体能评分及骨髓是否浸润具有预后意义(P 0. 01)。结论:本组PBL以中老年多发,HIV均阴性,原发结外病变常见。多数患者处于晚期,治疗效果较差。ECOG体能评分≥2及骨髓浸润为独立的不良预后因素。  相似文献   

17.
目的 提高对纯红系白血病(M6b)生物学本质的认识.方法 报告1例纯红系白血病患者的临床和实验室检查特征、治疗经过、预后并结合文献复习讨论.结果 患者骨髓原始红细胞占0.904,免疫表型:CD71+细胞占99.5%、血型糖蛋白A(GPA)+细胞占67.4%,无干祖细胞、髓系、淋系、巨核系抗原表达,予以HAG(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+G-CSF)方案化疗无效,病情持续进展,多发性髓外浸润,很快死于多器官功能衰竭.结论 纯红系白血病恶性程度高,对常规化疗方案治疗无效,预后极差.  相似文献   

18.
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤, 目前无统一治疗方案, 预后极差。大连大学附属中山医院报道1例85岁BPDCN男性患者应用DVT方案(地西他滨联合维奈克拉、沙利度胺)治疗获完全缓解的病例。患者皮肤结节起病, 病理提示BPDCN, 皮肤结节二代测序提示IDH2、ASXL1热点突变。地西他滨联合维奈克拉、沙利度胺的DVT非化疗治疗方案对于BPDCN疗效显著, 起效快, 缓解程度深, 安全性好, 尤其适用于无法耐受强化疗的老年患者。  相似文献   

19.
目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本(1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检)进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均为男性,年龄73岁和7岁。就诊时1例无症状、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大就诊。组织学检查示1例侵犯淋巴结和骨髓;另1例侵犯皮肤、淋巴结和骨髓。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性血液肿瘤,除侵犯皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。CD4、CD56、CD43和CD123(+),不表达系别特异性标记,应注意与急性白血病、淋巴瘤区别。  相似文献   

20.
目的:探讨初诊多发性骨髓瘤(MM)患者瘤细胞表面CD56和CD19表达与染色体核型及预后的关系。方法:选择北京大学第一医院血液科2011年-2015年的126例初诊MM患者,用流式细胞术分析细胞免疫表型,用荧光原位杂交技术检测细胞遗传学异常,用骨髓涂片检查异常浆细胞骨髓浸润程度,结合病史分析MM细胞新出现的特殊标记与染色体核型及预后的关系。结果:(1)126例初诊多发性骨髓瘤患者中,骨髓浆细胞中位数为0.24(0.01-0.97);116例检测了骨髓瘤免疫表型的患者中,骨髓浆细胞中位数为0.25(0.01-0.97);其中CD19阳性者骨髓浆细胞中位数为0.11(0.01-0.53),CD19阴性者骨髓浆细胞中位数为0.26(0.01-0.97),CD19阳性者骨髓中浆细胞浸润比例较阴性者显著降低(P=0.036)。(2)116例检测了骨髓瘤免疫表型的患者中,骨髓瘤细胞表面出现CD19,CD20,CD56和CD117等表达,其中CD56阳性者61.21%(71/116),CD56阴性者38.79%(45/116);CD56阳性者无进展生存期和总生存期较阴性者明显延长(PFS:37.50月vs 18.40月,P=0.036;OS:53.00月vs 31.00月,P=0.016);(3)CD19阳性者16.38%(19/116),CD19阴性者83.62%(97/116);CD19阳性者无进展生存期和总生存期与阴性者相比无显著差异;(4)CD19阳性患者中CD117阳性率42.11%(8/19),CD19阴性患者中CD117阳性率18.57%(18/97),CD19表达与CD117表达呈正相关趋势。(5)67例初诊多发性骨髓瘤患者进行了FISH检测,其中8例核型正常(11.94%),59例出现异常核型(88.06%);异常核型以Ig H重排为主,出现47例(70.15%),其他异常核型包括1q21+、del(13q14)、del(13q14.3)、del(17p13),分别出现37例(55.22%)、31例(46.27%)、33例(49.25%)、13例(19.40%)。CD19阳性者与CD19阴性者相比,不良核型1q21+、del(13q14.3)发生率显著降低(1q21+:33.33%vs 61.54%,P=0.016;del(13q14.3):33.33%vs 53.85%,P=0.043)。结论:CD56阳性的多发性骨髓瘤预后好于CD56阴性者。CD19阴性的多发性骨髓瘤更易出现不良核型及骨髓浸润,但未统计出预后差异。  相似文献   

设为首页 | 免责声明 | 关于勤云 | 加入收藏

Copyright©北京勤云科技发展有限公司  京ICP备09084417号