移植相关性血栓性微血管病诊治进展

移植相关性血栓性微血管病(transplantation associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)是造血干细胞移植的致死性并发症之一,其发病机制尚未完全阐明。最新的研究发现,补体系统的异常激活可引起广泛内皮损伤,并在TA-TMA的发病机制中起到重要作用。难以控制的高血压、蛋白尿、可溶性C5b-9的升高、移植早期发生心包积液等是TA-TMA发生的危险因素。本文就近年来TA-TMA的发病机制、早期诊断、治疗等方面的研究进展进行综述,为TA-TMA的早期诊断及治疗提供新思路。     

移植相关血栓性微血管病的研究进展

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA),是一类以微血管病性溶血性贫血、肾功能不全和神经系统异常为主要特征的造血干细胞移植(HSCT)并发症.TA TMA发病机制可能与移植预处理、病原微生物感染、钙调磷酸酶及雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂、移植物抗宿主病(GVHD)、细胞因子、补体及中性粒细胞胞外陷阱(NET)等多种因素相关.临床对TA-TMA的诊断标准,目前仍局限于有创性较大的组织病理学诊断,缺乏有创性较小的特异性生物标志物诊断手段.目前,治疗性血浆置换、GVHD预防药物的调整、去纤苷、利妥昔单抗及依库珠单抗等,可能是治疗TA-TMA的有效手段.随着对TA-TMA发病机制研究的深入,制定其标准诊断和治疗方案正受到国内外广泛关注.笔者拟就TA-TMA的研究进展综述如下.     

脾切除治疗移植相关血栓性微血管病导致血小板减少一例报告附文献复习

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是指发生于造血干细胞移植(HSCT)后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为特征,包括血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征在内的一组疾病的总称,首次报道于1980年[1].TA-TMA起病急骤,多发于HSCT后120 d内,早期死亡率极高,具体发病机制不明,主要与内皮细胞功能失调有关.我们采用脾切除术治疗1例重型再生障碍性贫血(SAA)移植后TA-TMA导致血小板减少患者,报道如下,并进行相关文献复习.     

造血干细胞移植相关性血栓并发症的研究进展

造血干细胞移植是目前治疗许多血液系统恶性肿瘤唯一有效的方法,常见的并发症主要有肝静脉闭塞病(VOD)和移植相关性血栓微血管病(TA-TMA)等,本文主要就近几年VOD及TA-TMA的相关研究进行综述。     

单倍型造血干细胞移植后血栓性微血管病致肺动脉高压一例并文献复习

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是根治恶性血液病的有效手段。移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少、微血管血栓形成及快速进展的肾功能损伤、神经系统症状为特征的临床综合征,发生率为10%~35%[1]。临床早期诊断较为困难,重症患者死亡率可达80%[2]。肾脏是TA-TMA最常见的受累器官,还可累及肠道、神经系统等器官,肺部累及较少见[3]。TA-TMA需与非典型溶血尿毒综合征(aHUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等进行鉴别[4]。近期我院成功治疗1例早期前T细胞淋巴细胞白血病(ETP-ALL)单倍型造血干细胞移植后TA-TMA致肺动脉高压患者,报告如下。     

异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病患者的病情观察及护理

目的探讨异基因造血干细胞移植相关血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic micmangiopathy,TA-TMA)的病情观察重点及护理对策。方法回顾性总结7例TA-TMA患者的发病情况及相关护理措施。结果 7例患者异基因造血干细胞移植(allo-hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后22～169d确诊为发生TA-TMA。4例TA-TMA患者癫痫发作,其中3例治疗有效,1例患者合并植入功能不良、纯红细胞再生障碍性贫血,拒绝血浆置换等进一步治疗出院后死亡。3例肠道TA-TMA患者中2例治疗有效(表现为腹痛缓解,乳酸脱氢酶及破碎红细胞计数恢复正常值),但所有患者均合并肠道移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD),病情加重直至出现消化道大出血及多脏器功能衰竭死亡。结论 TA-TMA的病死率高、预后差,早诊断及早治疗有助于降低病死率,护士需要熟知该疾病的早期临床表现,早期预警,做好病情观察及疾病专科护理工作,以提高造血干细胞移植成功率。     

造血干细胞移植相关血栓性微血管病研究进展

移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是以微血管性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为主要表现的临床综合征,是造血干细胞移植(HSCT)后罕见的严重并发症之一,可发生在移植后早期,也可发生晚至移植后8个月[1].     

11例造血干细胞移植相关血栓性微血管病患者临床特征分析

目的分析造血干细胞移植(HSCT)后移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)患者的临床特征。方法选取行HSCT的患者185例,确诊11例TA-TMA患者,作为病例组。从185例患者中随机选取30例年龄、移植方式、人类白细胞抗原配型相合的非TA-TMA患者,作为对照组。比较2组破碎红细胞比例,并分析11例TA-TMA患者的实验室指标结果及临床特征。结果在185例行HSCT的患者中,确诊11例(5.9%,11/185)TA-TMA患者,年龄33(7～45)岁,移植后发病时间76(22～152)d。病例组破碎红细胞比例为3.3%,高于对照组(0.4%)(P0.05)。11例TA-TMA患者血红蛋白(Hb)水平、血小板(PLT)计数呈进行性降低、减少。乳酸脱氢酶(LDH)、血清肌酐(Cr)、血清总胆红素(TB)、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、环孢素A(CsA)水平均升高。8例伴有急、慢性移植物抗宿主病(GVHD),6例患者24 h尿蛋白阳性。除1例患者未检出病毒DNA之外,其他患者均伴有1种及以上病毒血症,至随访结束仅4例存活。结论TA-TMA是骨髓移植后极为严重的一种并发症,患者如果合并GVHD,则预后较差,综合多项实验室指标结果有利于TA-TMA的早期诊断、治疗,降低死亡率。     

清髓性异基因造血干细胞移植术后患者肾功能不全回顾性分析

本研究回顾性分析2005年6月至2010年6月在广东省人民医院接受清髓性异基因造血干细胞移植资料齐全的149例患者肾功能的变化,旨在探讨移植后发生急、慢性肾功能不全的危险因素。评估患者移植前、移植后100 d及移植后1年内血肌酐水平及肌酐清除率,所有患者在预处理方案过程中均未接受放疗。急性肾功能不全定义为移植后100 d内血肌酐水平升高超过正常1.5倍以上,慢性肾功能不全定义为移植后3个月至1年内肌酐清除率低于移植前基础值。结果显示,移植后有41例患者出现肾功能不全,其中急性肾功能不全的发生率为21.5%(32/149),环孢菌素A、两性霉素B(P=0.025)、植入综合征(P=0.022)是引起急性肾功能不全的危险因素。移植后慢性肾功能不全的发生率为13%(18/138)。慢性移植物抗宿主病(P=0.013)、移植相关血栓性微血管病(TA-TMA,P=0.012)是引起慢性肾功能不全的高危因素。肾功能不全患者2年生存率为39%,明显低于未发生肾功能不全患者(74.1%,P<0.001)。导致肾功能不全患者死亡的主要病因为感染(52%)、移植物抗宿主病(20%)、TA-TMA(12%)、肿瘤复发(12%)。结论:肾功能不全是清髓性异基因造血干细胞移植术后的严重并发症,密切监测移植后肾功能水平及环孢菌素A浓度,减少两性霉素B使用,积极防治真菌感染、移植物抗宿主病及TA-TMA是减少肾功能不全发生,改善患者预后的有效措施。     

造血干细胞移植相关性肠道血栓性微血管病的护理

目的探讨造血干细胞移植后并发肠道血栓性微血管病的护理对策。方法回顾性总结3例造血干细胞移植后并发肠道血栓性微血管病患者的发病情况及采取的相关护理措施。结果 248例造血干细胞移植患者术后并发肠道血栓性微血管病3例,发生率为0.01%,3例患者均死亡。结论血栓性微血管病的病死率极高、预后很差,医护人员应提高对该病的认识,做到早诊断、早治疗,护士要做好各项治疗配合及护理工作,以降低病死率。     

异基因造血干细胞移植后实时定量聚合酶链反应在巨细胞病毒感染诊断和治疗中的应用

目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后应用实时定量聚合酶链反应(RQ-PCR)技术检测血浆巨细胞病毒(CMV)DNA载量,诊断CMV感染及指导临床抗CMV治疗的意义.方法 统以318例接受allo-HSCT患者为研究对象,其中同胞HLA相合HSCT患者160例,血缘关系配型不合127例,非血缘关系移植31例.移植前供受者采用ELISA方法 进行CMV血清学抗体检测.移植后采用RQ-PCR方法 检测血浆CMV DNA,6×102拷贝数/ml为CMV PCR阳性.全部患者在预处理阶段-9 d到-2 d应用更昔洛韦预防CMV感染.抢先治疗主要应用更昔洛韦或膦甲酸钠,或两药联合治疗.结果 移植后100天(+100 d)内CMV感染累计发生率40.6%,同胞相合、血缘关系配型不合及非血缘关系移植三种移植方式,+100 d内CMV感染累计发生率分别为17.5%、66.1%、45.2%.无论是单因素还是多因素分析均表明,血缘关系配型不合移植和非血缘关系移植,预处理方案中使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)以及中重度急性移植物抗宿主病是导致CMV感染发生的危险因素.在早期应用抢先治疗后,总体+100 d内CMV病累计发生率为8.8%.三种移植方式+100 d内CMV病累计发生率分别为5.6%、9.4%、22.6%.且三种移植方式CMV感染患者2年生存率差异无统计学意义.结论 allo-HSCT后RQ-PCR检测血浆CMV DNA可有效用于CMV感染诊断和监测,并有利于指导临床抗CMV治疗,减少移植后CMV感染高危患者CMV疾病的发生.     

终末期肝病等待肝移植患儿的护理经验

总结1例造血干细胞移植后移植物抗宿主病合并移植相关血栓性微血管病患儿的护理经验.护理重点为加强皮肤及口腔护理、腹泻护理,做好移植相关血栓性微血管病早期筛查及对症护理,同时做好用药护理.经积极治疗和护理,患儿于移植后第95天康复出院,随访1年转归良好.     

移植相关血栓性微血管病的研究进展

移植相关血栓性微血管病是指发牛于移植以后，以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为临床特征的一组疾病的总称。内皮细胞损伤为其发病的中心环节。临床表现呈高度异质性，其诊断的确立通常是困难的。目前尚无肯定的治疗措施。预后好组可表现为自限性病程，而预后差组往往合并多种并发症，死于严重的GVHD、感染及原发病复发等。     

血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫疲(TTP)的临床诊断和治疗方法。方法 对8例住院TTP患者临床资料进行回顾分析，同时复习相关文献。结果 8例患者均表现有微血管病性溶血性贫血、血小板减少及发热，6例分别有精神神经症状和肾脏损害。患者均接受血浆置换(PE)治疗，其中6例(75％)缓解。随访5例，最长者迭6年，仅1例复发，经PE治疗后再次缓解。结论 TTP为多系统损伤的严重痰病，多可通过临床特征及实验室检查确诊，PE是目前治疗TTP最有效的首选方法。     

冠心病患者阿托伐他汀治疗后血清补体及血脂指标的表达及意义

目的 观察冠心病(CHD)患者阿托伐他汀治疗后补体C3、补体C4及高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)的水平变化,分析影响患者预后不良的相关因素。方法 将100例CHD患者设为CHD组并随机分为阿托伐他汀组与对照组,另选取同期健康体检者100例为健康组。比较各组补体C3、补体C4、HDL-C、白细胞介素-6(IL-6)、C反应蛋白(CRP)水平,分析补体C3、补体C4、HDL-C诊断CHD的效能;采用多因素Logistic回归模型分析预后不良的影响因素。结果 CHD组补体C3、补体C4水平高于健康组,HDL-C水平低于健康组,差异均有统计学意义(P<0.05)。补体C3、补体C4及HDL-C诊断CHD的敏感度均不低于80.00%,特异度均不低于75.00%,曲线下面积(AUC)均大于0.80。阿托伐他汀组总有效率为86.00%,高于对照组的68.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。阿托伐他汀组治疗后1个月(T₂)、治疗后2个月(T₃)的HDL-C高于对照组,IL-6、CRP低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。阿...     

儿童造血干细胞移植后常见肺部非感染性并发症的研究现状

近年来, 儿童造血干细胞移植(HSCT)技术发展迅速, 疗效逐年提高。肺部并发症是影响HSCT患儿预后的重要因素。儿童HSCT术后肺部并发症发生率为25%～50%, 包括感染性及非感染性并发症。常见的移植后早、中期肺部非感染性并发症包括弥漫性肺泡出血(DAH)、植入综合征(ES)、血栓性微血管病(TMA)等, 常见晚期并发症包括闭塞性细支气管炎综合征(BOS)等。笔者拟就患儿接受HSCT后常见肺部非感染性并发症的临床特点、危险因素、发病机制及治疗进展进行阐述, 旨在为临床医师诊治该类疾病提供思路。     

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。     

造血干细胞移植后静脉血栓栓塞症诊断与防治中国专家共识(2022年版)

造血干细胞移植(HSCT)是多种良性和恶性血液病的重要根治手段, 得到越来越广泛的应用。静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism, VTE)是HSCT后常见的严重并发症, 不仅降低了HSCT患者的生存质量, 同时也降低了HSCT患者的长期生存率[1,2]。HSCT后VTE主要包括深静脉血栓形成(deep venous thrombosis, DVT)、肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism, PTE)、导管相关血栓形成(catheter-related venous thrombosis, CRT)和浅静脉血栓形成(superficial vein thrombosis, SVT)等。HSCT患者VTE发生率升高与恶性疾病本身、免疫抑制及免疫紊乱状态、高感染风险、合并用药多等诸多因素有关。中华医学会血液学分会及中国医师协会血液科医师分会组织国内血液科相关专家制定本共识, 旨在进一步规范HSCT后VTE的诊断、预防与治疗。本共识不涉及移植后血栓性微血管病及肝窦隙阻塞综合征相关内容。     

移植相关血栓性微血管病的研究进展

移植相关血栓性微血管病是指发生于移植以后,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为临床特征的一组疾病的总称。内皮细胞损伤为其发病的中心环节。临床表现呈高度异质性,其诊断的确立通常是困难的。目前尚无肯定的治疗措施。预后好组可表现为自限性病程,而预后差组往往合并多种并发症,死于严重的GVHD、感染及原发病复发等。     

异基因造血干细胞移植后血小板减少的危险因素及干预措施研究进展

持续性血小板减少(PT)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后常见并发症，其发生率约5%-37%,与患者预后不良密切相关。既往研究表明移植类型、CD34⁺细胞数量、预处理方案、急性移植物抗宿主病、病毒感染、移植前血清铁蛋白水平和供者特异性抗体等均可影响移植后血小板植入。明确PT的危险因素有助于早期识别高危患者并根据不同危险因素采取针对性预防措施以减少PT发生，降低出血风险，改善患者预后。本文就allo-HSCT后PT相关危险因素及干预措施的最新研究进展作一综述，以期为移植后PT的预防及治疗提供参考。