九例色素减退性蕈样肉芽肿临床及病理分析

【摘要】 目的 分析9例色素减退性蕈样肉芽肿（HMF）的临床及病理学特点。方法 回顾性分析2014—2018年在杭州市第三人民医院皮肤科经临床及组织病理学确诊的9例HMF患者的临床、病理表现及随访情况。结果 9例患者中男7例,女2例;年龄6 ~ 29岁,平均12.4岁;病程最短6个月,最长3年,平均20.7个月。所有皮损均表现为色素减退斑片,边界不清,形状欠规则,部分色素减退斑融合,2例色素减退斑上覆鳞屑。Wood灯下色素减退斑呈灰白色,荧光弱;皮肤镜下皮损处可见白色鳞屑,精子样、点状或短线状血管模式;反射式共聚焦显微镜下可见基底层色素轻度减退,未见明显色素缺失,表皮及真表皮交界处可见高折光异形细胞。9例组织病理均表现为异形淋巴细胞亲表皮现象,部分可见细胞聚集成Pautrier微脓肿;免疫组化染色显示细胞表型均符合T细胞表型,以CD8+ T细胞浸润为主。9例患者采用窄谱中波紫外线（NB-UVB）治疗,均达临床痊愈。平均随访23.8个月,2例复发,再次行NB-UVB治疗,均达临床痊愈。结论 HMF病情进展缓慢,NB-UVB治疗效果较好,患者达临床痊愈后存在复发可能,均需长期随访。     

弥漫性色素沉着伴点状色素减退10例临床分析

目的 探讨弥漫性色素沉着伴点状色素减退的临床特点及诊断要点。 方法 回顾分析2005—2012年收治的10例弥漫性色素沉着伴点状色素减退患者的临床表现,病理特征及转归。 结果 10例患者中,男6例,女4例;其中成年患者3例,中位发病年龄7岁（4 ~ 25岁）,所有患者均无家族史。典型临床表现为弥漫、均匀的色素沉着基础上发生密集点状白斑。皮损可累及全身,无自行消退趋势。组织学均表现为表皮基底层色素略深,真皮浅层血管周围散在色素颗粒和噬色素细胞。部分基底层可见灶性空泡变性。 结论 弥漫性色素沉着伴点状色素减退是一种少见的色素沉着和色素减退伴发的色素异常性疾病,常见于儿童,病理表现为炎症后色素沉着。皮损一旦发生,无消退趋势,目前尚无有效治疗方法。     

儿童色素减退型蕈样肉芽肿一例并文献复习

报告儿童色素减退型蕈样肉芽肿一例并对相关文献进行复习。患儿,男,7岁。周身皮肤出现色素减退斑、红斑结痂1年,无明显瘙痒。组织病理检查：角层轻度角化,表皮轻度增生,可见淋巴样细胞亲表皮现象,真皮内可见团块状样细胞浸润。免疫组化示：CD3(+);CD20(个别+);CD21（-）;Ki-67（+10%）;CD2（+）;CD5（+）;CD7（+）;CD8（少许+）;CD4（+）。诊断：色素减退型蕈样肉芽肿。给予患儿NB-UVB治疗3个月皮损基本消退,目前维持治疗中。     

儿童色素减退型蕈样肉芽肿1例

患儿女,5岁2个月,皮肤色素减退斑3年。皮肤色素减退斑进行性增多,边界不清。皮肤科情况:全身泛发大小不一的色素减退斑,界限不清,累及躯干面积约70%~80%。皮损组织病理示:真皮浅层及表皮内较多单一的淋巴细胞浸润,核稍深染,有空晕,表皮内形成Pautrier微脓肿,部分淋巴细胞沿基底层排列。免疫组织化学示:CD3(2+)、CD8(3+)、Ki-67(5%+)。诊断:色素减退型蕈样肉芽肿。窄谱中波紫外线治疗3个月后大部分色素减退斑恢复正常肤色。     

成人色素减退性蕈样肉芽肿1例并文献复习

患者男性,25岁,周身色素脱失斑15个月。专科查体：全身泛发大小不一色素脱失斑,部分皮疹沿皮纹分布,上覆糠秕状鳞屑,境界欠清。皮肤病理：表皮灶性角化不全,真皮浅层血管周围及胶原间可见淋巴细胞为主的浸润,淋巴细胞周边空晕,可见亲表皮现象。免疫组化：CD3、CD4、CD8(+),CD20散在（+）,CD30（-）。诊断：色素减退性蕈样肉芽肿（HMF）。     

皮肤肥大细胞瘤4例

报告4例皮肤肥大细胞瘤.4例患儿中男女各2例,年龄5.5～20个月.2例皮损单发,另外2例皮损多发,Darier征均阳性.皮损组织病理改变为真皮全层和(或)皮下脂肪组织有大量肥大细胞浸润.其中2例患儿还有散在的嗜酸性粒细胞浸润.4例患儿的皮损均随年龄增大而逐渐减轻或消退,局部遗留色素沉着和色素减退斑.     

皮肤异色病样淀粉样变病2例

例1于17岁发病,皮损首发于四肢,家族有类似患者;例2于8岁发病,皮损首发于两前臂。2例患者临床表现均为皮肤弥漫性色素沉着伴点状色素减退斑。皮损组织病理示:真皮乳头可见类淀粉样物质沉积。     

儿童色素减退性蕈样肉芽肿在皮肤镜及反射式共聚焦显微镜下的特征

目的 探讨临床表现为色素减退的儿童蕈样肉芽肿在皮肤镜及反射式共聚焦显微镜（RCM）下的特征,分析皮肤镜联合RCM与组织病理诊断色素减退性蕈样肉芽肿的一致性。方法 2014年11月至2015年10月皮肤科门诊收集皮肤镜及RCM下疑似色素减退性蕈样肉芽肿患者15例,获取并分析影像资料。所有患者均经组织病理、免疫组化及相关检查。结果 皮肤镜联合RCM诊断疑似色素减退性蕈样肉芽肿15例,其中13例经病理证实为色素减退性蕈样肉芽肿。色素减退性蕈样肉芽肿皮肤镜下特征表现为皮纹明显,可见白色糠秕状鳞屑;色素减退呈网格状、斑马样或波点状模式;血管呈点状、短细线状、精子样或星状模式。RCM特征为表皮各层及真表皮交界处较多高折光细胞,部分可见Pautrier微脓疡,基底层色素环折光减弱,色素环外较多高折光细胞分布。结论 色素减退性蕈样肉芽肿在皮肤镜和RCM下有特征性表现,可作为儿童色素减退性蕈样肉芽肿早期筛查及辅助诊断的方法。     

褶皱部位异色病样蕈样肉芽肿

报告褶皱部位异色病样蕈样肉芽肿1例。患者女,39岁。因褶皱部位皮疹17年就诊。皮肤科检查:双侧腋下、肘窝、乳房皱襞、腹部、腹股沟、腘窝及足踝内侧对称鳞屑性网状斑片,其间可见点、片状色素减退,伴皮肤萎缩及毛细血管扩张。皮损组织病理检查:较多淋巴样细胞侵入表皮,部分核深染,可见Pautrier微脓肿样结构。免疫组化示CD8、CD3、CD4、CD5及CD7均阳性;CD20及CD30阴性。诊断:异色病样蕈样肉芽肿。     

13例新生儿红斑狼疮的临床特征、皮损后遗表现

【摘要】 目的 探讨新生儿红斑狼疮（NLE）的皮损后遗表现，分析可能的相关因素。方法 回顾2016—2020年首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科收集并长期随访的13例NLE，分析患儿及母亲临床特征、患儿皮损后遗表现。结果 13例皮损发病时间为出生后0 ~ 120 d，平均15 d，随访时间15 ~ 43个月，皮损形态主要为环状红斑、斑丘疹、鳞屑，皮损消退时间2 ~ 18个月（平均7.4个月）。6例皮损消退后出现色素异常表现，3例同时出现色素减退和色素沉着，2例仅有色素减退，1例仅有色素沉着，1例色素减退患儿在随访18个月后色素减退复色，未见毛细血管扩张以及萎缩或瘢痕。8例患儿母亲孕前无异常，4例患儿母亲抗ANA、抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体均阳性。结论 NLE的皮肤受累可出现后遗皮肤表现，常见为色素异常，多数长期未消退，应注意患儿母亲可能存在的潜在性免疫系统异常。     

无色素性色素失禁症并发白癜风

报告1例无色素性色素失禁症并发白癜风.患儿女,lO岁.出生后1年面部、躯干及左下肢出现色素减退斑.皮肤科检查:面部、躯干、左下肢见特殊形状的色素减退斑,部分色素减退斑呈旋涡状或泼墨状;左下肢及右胸部各有1枚钱币大界限清楚的色素减退斑.腰部皮损组织病理检查:表皮基底层见较多色素颗粒及个别黑素细胞,真皮未见明显炎性细胞浸润.     

皮肤肥大细胞瘤12例分析

目的 探讨皮肤肥大细胞瘤的临床和病理特点.方法 收集12例皮肤肥大细胞瘤患儿的临床和组织病理资料.结果 12例患儿,男7例,女5例,平均年龄6.8个月,平均病程6.5个月.11例出生时即有皮疹,主要位于躯干和四肢.皮疹均为大小不一的棕褐色或橘黄色斑块、结节,单发或多发,6例病程中出现水疱,1例发生溃疡.10例皮损Darier征阳性.12例均行组织病理检查,结果显示,真皮和皮下组织密集分布许多大小、形态较均一的肥大细胞浸润,甲苯胺蓝染色阳性,免疫组化CD117阳性.3例伴较多的嗜酸性粒细胞浸润,并见表皮下均有水疱形成.其中1例可见“火焰现象”.治疗多采取口服抗组胺药等对症治疗.10例随访2～6年,皮损均变小或消退,局部遗留色素沉着或色素减退斑.结论 肥大细胞瘤的诊断主要依靠临床和组织病理检查.儿童肥大细胞瘤预后良好,数年后大多数会自动消退.     

线状扁平型尖锐湿疣1例

报告1例线状扁平型尖锐湿疣。患者男,27岁。3个月前包皮内侧出现肤色扁平丘疹成串排列,无自觉症状。5％醋酸白试验阳性。皮肤组织病理检查示：棘层肥厚,表皮上部可见典型的凹空细胞,基底层无色素增加,表皮细胞无异形性改变：皮损HPV 16 DNA检测阳性。给予2次冷冻治疗后皮损消退,随访2个月无复发。     

色素减退型蕈样肉芽肿

报告1例以色素减退为主要表现的蕈样肉芽肿.患者男,51岁.四肢起淡白斑5年.皮肤科检查见四肢散在圆形色素减退斑,大小不等,边界清楚,部分色素减退斑中央可见色素沉着.皮损组织病理检查:表皮内有散在淋巴细胞,可见Pautrier微脓肿,真皮乳头层有淋巴细胞浸润.免疫组化染色结果示:CD45RO( )、CD8( )、CD117( )、CD45RA(-)、CD20(-).诊断:蕈样肉芽肿.     

限局性色素异常症2例

报告2例中年女性患者，分别于8年或16年前于背部出现色素沉着斑及色素减退斑，其中1例皮损多年未发展；另一例范围逐渐扩大，近年来色素沉着斑有融合倾向。两例患者皮损分局限，界限清楚，皮损无鳞屑，无萎缩，未见毛细血管扩张。病理示表皮局部轻度萎缩，基底层细胞不同程度色素增加，灶性液化变性伴色素失禁，真皮无特殊改变。结晶紫、刚果红染色均阴性。临床表现及病理特点符合“限局性色素异常症”，本2例患者为国内首报病例，该病病因不清，临床特点不同于遗传性对称性色素异常症和泛发性色素异常症，治疗目前尚无有效办法。     

ALK+ CD30+原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤一例

患者男,27岁.左侧腹股沟包块2个月,间断发热伴疼痛3周.皮损初起于左腹股沟内侧皮肤,为暗红色丘疹,后增大破溃,伴左腹股沟淋巴结肿大、发热.体检:左腹股沟内侧可触及直径约4 cm浸润性肿块,中央约1 cm溃疡,少许血性浆液渗出,明显触痛,皮损外侧可触及数个蚕豆大小肿大淋巴结,质硬,粘连呈条索状,活动度差.皮损组织病理检查:真皮深层至皮下脂肪层致密片状异形淋巴样细胞浸润,淋巴结穿刺部分区域见团片状异形淋巴样细胞.浸润细胞免疫组化标志示:CD30、CD43、CD45阳性,ALK表达为核浆型,诊断为ALK+ CD30+原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤.治疗:患者接受3次环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+醋酸泼尼松化疗(CEOP)后,皮疹完全消退,破溃处愈合.     

色素减退性蕈样肉芽肿1例

患者男,39岁.躯干出现浅白色斑疹5年.查体见躯干和四肢近端有大小不等的色素减退斑.皮损组织病理示表皮及真皮上层淋巴细胞浸润,并具异型性;免疫组化CD4(+),CD7(-),CD8(2+),CD45RO(3+).结合临床与组织病理诊断为色素减退性蕈样肉芽肿.     

恶性黑素瘤伴有白癜风样色素减退斑

报告1例恶性黑素瘤伴有白癜风样色素减退斑.患者男,58岁.双手、足色素脱色斑1年余,右足跟肿块伴疼痛6个月.皮肤科检查:两足底及足内侧见境界清楚的大块色素减退斑,双手指末节侧缘见淡白色色素减退斑,边缘模糊不清,Wood灯下色素脱色斑区呈亮白色荧光.右足跟有一3 cm × 2.5 cm × 1 cm半圆形暗红色肿块,表面糜烂、渗出.皮损组织病理检查示表皮下瘤细胞呈片、块状分布,细胞核大小不一,深染,异形明显,局部向肌组织内浸润.免疫组化染色示S-100蛋白(+)、HMB45E(+)、波形蛋白(+)、Ki-67(+)>50%.诊断为恶性黑素瘤伴有白癜风样色素减退斑.     

皮肤异色病样淀粉样变1例

报告1例皮肤异色病样淀粉样变。患者,男,47岁。全身弥漫色素沉着、色素减退斑、丘疹、水疱、瘙痒11年。皮损组织病理活检：丘疹区及水疱区均见真皮乳头,内见均质嗜伊红物质沉积,甲基紫染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理,诊断为皮肤异色病样淀粉样变。     

以背部广泛性斑丘疹为主要表现的布鲁菌病1例

患者男，68岁，背部广泛性斑丘疹4 d。皮肤科情况：背部可见针尖至米粒大小淡红色斑疹、丘疹及斑丘疹，表面干燥。皮损组织病理示：表皮灶状基底层细胞空泡样液化变性，真皮浅中层血管周围较多上皮样细胞浸润，少许浆细胞、中性粒细胞，可见核尘，部分血管壁受累。免疫组织化学：CD3阳性，CD20阳性。诊断：布鲁菌病。