重症多形红斑与中毒性表皮坏死松解症患者的临床对比研究

目的探讨重症多形红斑(SJS)与中毒性表皮坏死松解症(TEN)的临床特点与临床治疗。方法对9例SJS和4例TEN住院患者的临床资料进行回顾性分析。结果 SJS组和TEN组患者中药物为最常见病因。TEN组的皮损范围、损害程度、粘膜病变均较SJS组更广泛、更严重。TEN患者主要表现为全身表皮松解,而SJS患者以靶形红斑为特征。TEN患者较SJS患者更易出现并发症。TEN患者病程急性期和恢复期时间均长于SJS患者。9例SJS和4例TEN患者早期均予以足量糖皮质激素治疗,TEN患者同时联用免疫球蛋白,13例患者均获痊愈。结论药物是SJS和TEN发病最主要的原因。TEN患者较SJS患者病变广泛且严重。药物诱发的SJS和TEN患者早期使用足量激素十分必要,TEN患者尚需静脉联用免疫球蛋白,提高抢救成功率。     

中毒性表皮坏死松解症角朊细胞的凋亡

中毒性表皮坏死松解症(TEN)及Stevens-Johnson综合征(SJS)是以广泛性表皮破坏为特征的威胁生命的疾病。该文研究目的是了解TEN和TEN/SJS重叠综合征患者皮肤角朊细胞凋亡的情况。     

致病药物对Stevens—Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症预后的影响

药物所致Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)均属于重症药疹，二者均可出现高热、严重粘膜糜烂、重要脏器受损，发展迅速，常冈继发感染、水电解质紊乱、肾功能衰竭及其它并发症而死亡，Stevens-Johnson综合征的部分病例可发展为中毒性表皮坏死松解症(TEN)^1。影响患者预后的主要因素是患者发病时的年龄和表皮剥脱的体表面积^2。     

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症病死率及相关因素的Meta分析

目的 系统评价Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症(SJS/TEN)患者的病死率特点及其影响因素。方法 计算机检索中国知网、维普、万方数据、PubMed、Web of Science等8个数据库，获取关于SJS/TEN患者病死率等文献，检索时限为近5年(2018—2023)。利用NoteExpress软件进行文献筛选，对纳入的文献进行质量评价并提取资料。采用R 4.2.3软件进行Meta分析。结果 共纳入36篇文献，包括14个国家，20 661例研究对象，其中死亡1 585例。Meta分析结果显示，SJS/TEN患者的病死率为12.59%(95%CI:10.46%～14.73%)。亚组分析结果显示，国内、国外病死率分别为11.97%和12.80%;男、女病死率分别为14.18%和11.51%;SJS、SJS-TEN重叠和TEN的病死率分别为1.18%、9.64%和25.53%,表现出依次递增的趋势；中毒性表皮坏死松解症严重程度评分(SCORTEN评分)为0～1、2、3、4和≥5的病死率分别为1.44%、2.94%、14.95%、45.69%和63.34%,其病死率...     

Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症48例临床资料分析

<正>Stevens-Johnson综合征(SJS)以广泛黏膜坏死和皮肤大疱为特征,同时伴有发热及内脏损害等全身症状。中毒性表皮坏死松解症(TEN)也称为大疱性表皮坏死松解型药疹,发病迅速,是药疹中最严重的一型。其特点是面部、颈部及胸部红斑,快速融合成片并累及全身,形成大面积表皮松解及组织坏死,同时伴有高热和内脏受累。近30年随着对SJS和TEN病因学的深入了解,SJS     

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的疾病进展和治疗转归分析

目的 探究Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)的疾病转归和相关影响因素.方法 本研究纳入7年间住院治疗的20例诊断为SJS/TEN的患者,记录患者住院期间指标的变化,分析疾病转归和死亡发生的相关影响因素.结果 所有患者住院期间,有11例(55.00％)患者疾病在1周内显著改善,...     

重症多形性红斑/中毒性表皮坏死松解症29例临床分析

2008年1月-2009年8月,我们共收治重症多形性红斑 (又称Stevens-Johnson综合征)/中毒性表皮坏死松解症(SJS/TEN)患者29例,现报告如下.     

颗粒溶素在皮肤病中的研究进展

颗粒溶素是一种溶细胞和促炎症分子,表达于活化的人类细胞毒T细胞(CTLs)和自然杀伤(NK)细胞,参与Stevens-Johnson综合征/中毒性坏死性表皮松解症(SJS/TEN)、银屑病、毛囊炎、扁平苔藓和病毒性水疱等多种皮肤病的发生发展,尤其在SJS/TEN发病过程中是引起角质形成细胞凋亡的重要诱导物。本文就颗粒溶素在皮肤病早期诊断、病情监测及治疗中的应用作一综述。     

SCORTEN评分系统评估重症大疱性药疹的可行性分析

重症大疱性药疹(SBDE)包括重症多形红斑即Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮松解症(TEN,国内称大疱性表皮坏死松解症),为一组累及皮肤及黏膜的严重疾病谱,主要根据Bastuji-Garin等1993年提出的根据单个皮损特征及表皮剥脱占体表面积(TBSA)比例进行分类.近来认为重症多形红斑是不同于SJS和TEN的疾病而被剔除[2-3].     

Stevens—Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症77例临床分析

目的:探讨Stevens-Johnflon综合征(SJS)及中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)的发生和发展规律、临床特点及治疗方法.方法:对2003-2007年我科收治的77例SJS/TEN患者的临床资料进行回顾性分析.结果:4例SJAS向TEN转化;卡马西平、解热镇痛类、抗生素为主要致敏药物;74例伴黏膜损害,肝功能损害43例,33例有皮肤触痛.77例患者均使用糖皮质激素治疗,13例重症患者联用静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)治疗;1例患者死亡.结论:SJS和TEN是同一疾病系谱的不同发展阶段;早期足量使用糖皮质激素是治疗的主要手段,对于部分重症患者应联用IVIG.     

江西汉族Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症眼部受累与HLA-A~* 0206相关性分析

目的探讨江西汉族Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)眼部受累与HLA-A~* 0206是否存在相关性。方法在具有江西汉族遗传背景人群中,收集眼部受累的SJS 11例、SJS/TEN 5例、TEN 14例及60例健康对照者,采用PCR对目标基因扩增后进行测序,观察江西汉族Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症眼部受累与HLA-A~* 0206是否存在相关性。结果黏膜受累组HLA-A~* 0206阳性率为30.00%,较健康对照组的阳性率(18.33%)高,但差异无统计学意义(P=0.126)。结论具有江西汉族遗传背景人群中,HLA-A~* 0206与Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症伴发黏膜受累没有明显相关性。     

中毒性表皮坏死松解症病因及发病危险因素研究进展

中毒性表皮坏死松解症是可危及生命的皮肤黏膜反应。药物是其主要的致病原因，药物基因组学揭示HLA基因与芳香族类抗癫痫药、非甾体类抗炎药等引起SJS/TEN具有密切联系，细胞色素P450变异可致药物代谢缓慢并增加SJS/TEN风险。免疫检查点抑制剂可导致包括SJS/TEN在内的皮肤免疫相关不良反应。人类疱疹病毒、EB病毒、肺炎支原体等感染因素与SJS/TEN的发展有关。自身免疫性疾病、活动性恶性肿瘤等其他因素也是SJS/TEN的潜在危险因素。本文就TEN的病因及危险因素的研究进展进行综述。     

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的并发症及处理

Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)是重症药疹,病情严重可威胁生命。SJS/TEN患者急性期并发症多见,包括感染、多脏器受累、体液丢失与电解质紊乱、低蛋白血症等。本文主要从SJS和TEN的并发症包括感染、内脏损害及眼部受累方面进行综述,并简述相应的处理原则。     

重症大疱性药疹临床进展

正重症大疱性药疹主要包括Stevens-Johson综合征(SJS)/中毒性表皮坏死松解症(TEN)(SJS/TEN)。SJS/TEN临床上分为3个不同阶段[1]:(1)前驱期:临床表现为发热、厌食、咳嗽等症状,持续约(2～3)天;(2)急性期:临床出现发疹型、不典型靶样、紫癜性斑疹等多种类型皮疹,持续约(4～6)天,而后黏膜出现糜烂、皮肤出现大疱、表皮脱落,持续约(5～7)天;(3)恢复期:临床表现为表皮停止脱落,表皮再生,持续约(1～3)周。SJS/TEN近期的临     

《2016英国成人Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症管理指南》解读

本文旨在对到2016年2月为止的所有成人Stevens-Johnson综合征(SJS)/中毒性表皮坏死松解症(TEN)相关文献的关键性进展进行评估,为SJS/TEN的诊治和护理提供最新的循证指导建议,以辅助临床决策的制定,并进行标准化疾病处置,提高其临床治愈率。     

Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症诊疗专家共识

Stevens-Johnson综合征（SJS）/中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种严重的皮肤-黏膜反应,绝大多数由药物引起,以水疱及泛发性表皮松解为特征,可伴发一系列系统症状,包括多器官功能衰竭综合征等,具有较高的死亡风险。中华医学会皮肤性病学分会药物不良反应研究中心组织相关专家,在国内外最新共识、指南及医学证据基础...     

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症眼部受累与SCORTEN分值相关性分析

目的 :探讨Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)眼部受累与SJS/TEN严重度(SCORTEN)评分分值的相关性。方法:收集眼部受累的36例SJS和TEN患者,分析轻、中及重度眼部受累分布及其与SCORTEN分值的关系。结果:轻、中及重度眼部受累分别占55.5%、30.5%和16.6%,以轻度眼部受累为主,但差异无统计学意义(P=0.869);SCORTEN分值分别为(2.00±1.45)分、(2.63±1.74)分及(2.83±1.47)分,差异亦无统计学意义(P=0.393)。结论 :SJS和TEN眼黏膜受累严重程度与SCORTEN分值无关。     

可以预测Stevens—Johnson综合征的新方法

粒溶素是一种能够诱导细胞凋亡的细胞毒性脂质结合蛋白，研究发现重症多形红斑／中毒性表皮坏死松解症（SJS／TEN）患者疱液中粒溶素浓度较高。最近，仃学者发现SJS／TEN患者在皮肤黏膜分离之前，血清粒溶素水平显著升高，而在发病后5d内迅速下降，提示血清粒溶素可能是SJS／TEN早期阶段的标志物。     

重症药疹的后遗症

重症药疹包括Stevens-Johnson综合征(SJS)、中毒性表皮坏死松解症(TEN)、药物超敏反应综合征(DIHS)即伴发嗜酸性粒细胞增多及系统症状的药疹(DRESS)。重症药疹的病程中可能伴发脏器损害,例如,SJS/TEN可能发生败血症或肺炎、DIHS/DRESS可能发生肝炎或肾衰竭。重症药疹治愈后可能出现多种脏器问题。普通的药疹通常没有后遗症,而重症药疹后遗症较多,但是目前尚未得到临床医师的足够重视。     

重症多形红斑和Stevens-Johnson综合征

多形红斑（erythema multiforme,EM）患者具有同心圆形状的“靶形”皮损,但无黏膜损害和发热等系统症状。Stevens-Johnson综合征（Stevens-Johnson syndrome,SJS）患者不仅有皮肤的“靶形”损害,还有黏膜受累和系统症状,曾称为重症多形红斑（erythema multiforme majus,EMM）、重型多形渗出性红斑（erythema exsudativum multiforme majus）。一些学者认为EMM和SJS为同一种病,也有学者认为EMM和SJS不是一种病,SJS多由药物引起,可进展为中毒性表皮坏死松解症（TEN）,而EMM是EM的重型,不会进展为TEN,二者的病因、发病机制、临床表现和治疗均不同［1-3］……