侵袭性NK细胞白血病的临床研究--附九例报告

目的提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识,对其诊断标准进行总结。方法回顾性分析临床病例。结果和结论ANKL患者常有发热、肝脾肿大、黄疸、肝功能异常和全血细胞减少,疾病进展迅速,短期内出现多脏器功能衰竭、噬血细胞综合征,中位生存期小于2个月。目前较公认的诊断标准:①常有发热及肝、脾、淋巴结肿大;②外周血可以有中性粒细胞减少、贫血和血小板减少,淋巴细胞比例增高,大颗粒淋巴细胞可以增多,但不是诊断的必要条件;③骨髓涂片和活检均可见较多的大颗粒淋巴细胞浸润;④细胞免疫表型为CD2( ),表面CD3(-),胞质CD3( ),CD56( ), CD57(-),CD11b和CD16可以阳性,无T细胞受体重排;⑤有EB病毒抗体阳性的证据;⑥没有特异的染色体异常,较多见的核型异常为de1(6)(q21q25);⑦排除其他引起大颗粒淋巴细胞增多的疾病。     

侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献学习

目的提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识。方法报告近期诊断的1例ANKL患者,并进行文献学习。结果该病发病率很低,亚洲人群高发,EB病毒感染与其相关,该病呈高侵袭性,临床病程进展快速,病变累及多脏器,以腰酸、腹痛、恶心为首发表现,预后差,极其罕见。结论ANKL是一种少见的白血病,主要与结外NK/T淋巴瘤和惰性NK细胞淋巴细胞增生性疾病相鉴别,应及时做免疫表型(特征为CD2 sCD3-CD56 )、基因重排(TCR重排阴性)及病理学检查,以明确诊断。     

侵袭性NK细胞白血病1例

1临床资料患者,女性,22岁,因发热11 d于2004年7月入院。患者于入院前11 d开始发热,体温达39.8℃,不伴有寒战,伴鼻塞、牙龈肿痛。无头晕、乏力,无出血倾向。在当地医院查血常规WBC 2.9×10~9/L,N 50.2 %,L49.8%,RBC 4.73×10~(12)/L,Hb 132g/L,BPC 171     

侵袭性NK细胞白血病一例报告并文献复习

患者男,16岁,2009年7月中旬无明显诱因出现发热,体温最高39℃,以午后发热为主,夜间盗汗明显,同时患者有乏力、恶心、呕吐、腹胀、腹痛等症状,就诊于当地医院,腹部超声示巨脾。查血常规：     

流式细胞术在侵袭性NK细胞白血病诊断中的价值:1例报道并文献复习

本研究笔者于侵袭性NK细胞白血病诊断中引入流式细胞术,特诊断其开展有效机制进行分析。     

EBV阴性侵袭性NK细胞白血病临床病理观察

目的 分析和总结侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的临床病理特点以及与EB病毒之间的关系,提高对该肿瘤的认识.方法 对1例EB病毒阴性的ANKL特殊病例进行临床表现、组织形态、免疫组化以及原位杂交检测结果 的分析,并结合文献讨论其临床病理特点及鉴别诊断.结果 本例ANKL以白细胞、血小板减少和肝脾肿大为首发症状,继而出现腹水、发热和淋巴结肿大,并出现瘤细胞累及血液、骨髓及淋巴结,病程为2年4个月;病理形态学上,肿瘤细胞中等大小,轻度异型,在受累病变中弥漫浸润;免疫组化CD2、cCD3和CD56(+),CD5(-),细胞毒性分子(-),EB病毒(-).结论 EB病毒阴性的ANKL具有相对缓慢的临床进展特点,可能是一种特殊类型的ANKL白血病.     

侵袭性自然杀伤细胞白血病患者的临床病理特点

目的:研究侵袭性自然杀伤细胞白血病(aggressive natural killer cell leukemia,ANKL)患者的临床病理特点及诊断、治疗方法.方法:联合应用外周血和骨髓细胞形态学、流式细胞学(FCM)、TCR基因重排、骨髓活检病理学和免疫组织化学方法诊断6例ANKL患者.结果:6例ANKL患者的中位...     

侵袭性NK/T细胞淋巴瘤/白血病2例报道并文献复习

结外NK／T细胞淋巴瘤占全部恶性淋巴瘤的2％～10％,而其中侵袭性NK／T细胞淋巴瘤／白血病占结外NK／T细胞淋巴瘤的比例少于6％^[1]。该病发病率低,但恶性程度高,侵袭性强,早期症状不典型,易误诊,治疗效果及预后极差。为提高对本症的认识,进而达到早期诊断和治疗的目的,现将笔者在临床中遇见的2例病例报告如下,并结合国内外最新研究进展,对该病的临床特点和诊治进行分析。     

外周血或骨髓肿瘤性NK细胞形态特征观察及其与反应性淋巴细胞的鉴别

目的 探讨外周血或骨髓肿瘤性NK细胞形态特征,为NK细胞白血病/淋巴瘤的诊断提供细胞形态学的线索和证据.方法 收集4例确诊侵袭性NK细胞白血病及2例确诊结外NK/T细胞淋巴瘤患者的骨髓或外周血标本,其肿瘤性淋巴细胞均经流式细胞术(FCM)免疫表型分析和/或病理活检证实为肿瘤性NK细胞.观察其细胞形态特点,分析肿瘤性NK...     

自体造血干细胞移植治疗侵袭性NK/T细胞淋巴瘤

目的 探讨自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,auto-HSCT)治疗侵袭性NK/T细胞淋巴瘤的疗效.方法 对我科2005年1月16日收治的1例侵袭性NK/T细胞淋巴瘤患者的造血干细胞移植和随访资料进行回顾性分析,并复习国内外相关文献...     

髓系/前体NK细胞急性白血病及髓系/NK细胞急性白血病的回顾和进展

随着流式细胞术的普及,白血病的分类变得更为详细。髓系／前体NK细胞急性白血病及髓系／NK细胞急性白血病是目前认为的两种罕见白血病,在形态学上与常见白血病难以区分,表达髓系与淋系的双重抗原,预后较差,其独特的免疫表型是确诊的唯一依据。CD7分子与CD56分子在两种疾病的分类及临床表现中的作用引人关注。另一方面,随着基础研究的进展,NK细胞的分化途径也得到了进一步的认识。本文将就两种疾病的生物学起源、临床表现及诊断和治疗、CD56分子及CD7分子在两种疾病进程中所起的作用进行综述。     

调控白血病细胞程序性死亡的相关基因研究现状

细胞程序性死亡与肿瘤的发生关系极为密切。它是受基因调控的积极主动的生理现象。本文综述与调控白血病细胞程序性死亡相关的基因及其在白血病发病中所起的作用。     

侵袭性NK细胞白血病误诊1例分析

侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种罕见的白血病,属于大颗粒淋巴细胞白血病的一种,主要见于少年和青壮年[1,2],该病发生率很低.现将本院收治1例报道如下.     

NK及LAK细胞对白血病多药耐药细胞的杀伤作用

ＮＫ及ＬＡＫ细胞对白血病多药耐药细胞的杀伤作用刘超，谢彦晖，沈世人，苏颖，谢毅，丁训杰肿瘤多药耐药性是治疗失败的重要原因。已有研究表明大多数难治及复发白血病均有不同程度的多药耐药现象。此时再采用化疗多归无效，因此，非常有必要寻求更有效的治疗手段。生物...     

急性白血病合并侵袭性真菌感染的临床分析

随着白血病患者生存期的延长和广谱抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂的广泛使用，侵袭性真菌感染（IFI）的发病率呈逐年上升趋势，这是白血病患者的一种常见并发症和致死原因。我们对2002年1月至2005年9月（以出院日期计）我院血液科初治的120例急性白血病（AL）患者历次住院期间IFI的发生情况总结分析如下。     

血清sPD-1、PTX3水平与急性淋巴细胞白血病患儿临床病理特征的相关性分析

目的 探索急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的血清可溶性程序性死亡受体-1(sPD-1)和正五聚蛋白-3(PTX3)水平与患者临床病理特征的相关性。方法 选取2020年7月至2022年6月该院确诊的ALL患儿91例作为实验组,选择同期86例在本院收治的非恶性血液病患儿作为对照组,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定血清sPD-1、PTX3水平,并分析二者与ALL患儿临床病理特征的关系;多元Logistic回归分析发生ALL的影响因素;受试者工作特征(ROC)曲线分析血清sPD-1、PTX3水平对ALL的诊断价值。结果 与对照组相比,实验组中血清sPD-1、PTX3水平均显著升高,差异有统计学意义(P<0.05);随着白细胞计数、原始细胞比例、不同危险(Risk)分层指标的升高,ALL患儿血清sPD-1、PTX3水平随之升高,随着血小板计数、血红蛋白水平指标的升高,血清sPD-1、PTX3水平随之降低,差异均具有统计学意义(P<0.05);ROC曲线下面积(AUC)显示,sPD-1单独诊断ALL的AUC为0.760(95%CI:0.689～0.831),截断值为21.926 ...     

巨噬细胞炎性蛋白-1α促进急性髓细胞白血病细胞生长

背景:巨噬细胞炎性蛋白-1α(MIP-1α)是趋化因子CCL家族中的一员,主要参与炎性反应中中性粒细胞的渗出,同时在许多恶性血液肿瘤中扮演着危险因素的角色。目的:探讨MIP-1α对AML细胞增殖的影响。方法:以MLL-AF9诱导的小鼠急性髓细胞白血病(AML)为模型,流式细胞术检测小鼠白血病发病进程及白血病干细胞比例变化;实时定量荧光PCR技术检测AML小鼠全骨髓和全脾脏细胞中MIP-1α基因的表达水平;采用集落形成实验(CFC)和体外培养AML细胞并进行细胞计数的方法检测AML细胞的增殖能力;应用小分子拮抗剂从治疗角度干预MIP-1α与其受体CCR1作用,检测阻断MIP-1α作用后对AML增殖及致病力的影响。结果:MIP-1α可以促进AML细胞增殖和集落形成,阻断MIP-1α作用可抑制AML细胞增殖并延缓AML发病。结论:MIP-1α对于AML的发生发展具有促进作用,可作为AML潜在的治疗靶点。     

酷似急性早幼粒细胞白血病表现的髓系/NK细胞急性白血病

为了提高对髓系/NK细胞急性白血病的认识,减少临床误诊,本文报告1例酷似急性早幼粒细胞白血病(APL)表现的髓系/NK细胞急性白血病并结合文献进行分析。对患者进行了一系列临床检查,血细胞形态学和免疫表型分析,以及细胞遗传学和分子生物学等检测。结果表明:患者无肝脾、淋巴结肿大,贫血伴血小板减少,白细胞增高,白血病细胞酷似异常早幼粒细胞尤其是变异型M3(M3v)细胞;免疫表型主要为CD34-、HLA-DR-、CD117+、CD33+、CD13-、CD15+、CD56+、cMPO+和CD16-,伴有del(7)(q22q32)染色体异常,但无t(15;17)改变和PML/RARα融合基因阴性,全反式维甲酸(ATRA)治疗反应不佳。结论:髓系/NK细胞急性白血病临床少见,易与APL尤其是M3v混淆,应采用急性髓系白血病化疗方案进行治疗。     

白血病T淋巴细胞亚群和NK细胞功能分析

目的研究白血病患者不同疾病阶段的Ｔ淋巴细胞亚群及ＮＫ细胞功能，旨在探讨白血病患者的免疫功能状态。方法采用间接免疫荧光法检测白血病患者Ｔ淋巴细胞亚群、ＮＫ细胞百分数，ＭＴＴ法检测ＮＫ细胞杀伤活性。结果白血病患者ＣＤ＋３、ＣＤ＋４细胞减少，ＣＤ４／ＣＤ８比例下降甚至倒置，ＮＫ（ＣＤ＋５６）细胞减少，活性降低，且以上改变与肿瘤负荷有关。结论初治及复发白血病患者免疫功能严重低下，完全缓解期次之，而长生存患者与正常人无差异。     

改良微量细胞毒试验检测正常人及白血病外周血NK细胞

应用单克隆抗体和伊红Y染料建立了检测白血病患者外周血NK细胞的微量细胞毒试验。临床检查结果表明,NK细胞(%)在20例发作期患者(12.3±6.7)明显低于19例缓解期患者(22.7±8.2)和26例正常人(19.1±2.2)。