小儿重型自身免疫性溶血性贫血未输血抢救成功一例

患儿 ,女 ,14个月 ,因发热伴面色进行性苍黄 4d入院。入院时体温 4 0℃ ,呼吸 4 0次 /min ,心率 14 4次 /min ,体重 10kg ,有流涕及轻咳 ,尿呈淡红葡萄酒色。精神弱 ,面色苍黄 ,咽充血 ,巩膜黄染 ,双肺呼吸音稍粗 ,腹平软 ,肝肋下 2 5cm ,质软 ,脾肋下 1 5cm ,质软。血常规示 :Hb 4 0 g/L ,WBC4 4 9× 10 9/L ,L 0 4 81,N 0 4 4 5 ,PLT 5 2× 10 9/L ,Ret 0 0 7。入院诊断 :自身免疫性溶血性贫血、急性上呼吸道感染。 6个月前患儿因面色苍黄 3个月加重半个月而入院。查体 :面色苍黄 ,巩膜轻度黄染 ,肝肋下 2 5cm ,脾肋下未及。…     

Evans综合征1例

患儿,男,4岁,因皮肤出血加重而入院。查体:体温37.3℃,全身皮肤可见针尖大小出血点及淤斑,皮肤轻度黄染,面色略苍黄,口唇及睑结膜苍白,巩膜轻度黄染,口腔粘膜可见淤斑。血常规WBC11×10~9/L,N0.36,L0.64,血小板42×10~9/L,CT5min以下,BT1min,骨穿报告颗粒系统增生活跃,以中、晚红为主,血小板少,网织细胞3.8×     

新生儿MN溶血病一例

患儿女 ,33h ,第 4胎第 2产 ,胎龄 38-1周 ,生后 18h发现皮肤黄染 ,经皮测胆红素 12 7 5 μmol/L ,逐渐加深 ,生后 33h入院。体检 :贫血貌 ,皮肤黄染 ,反应尚可 ,心肺腹无异常。实验室检查 :血常规 :WBC 17 4× 10 9/L ,N 0 5 8,L 0 4 2 ,Hb113g/L ,RBC 2 6 9× 10 12 ,PLT 16 3× 10 9/L ,Ret 0 0 5 4 ,血清总胆红素 14 2 μmol/L ,红细胞压积 0 2 5 5 (动脉血 ) ,血型血清学检查 :患儿血型 :AB ,MN ,Rh(+) ,母血型 :A ,N ,Rh(+) ,父血型 :B ,MN ,Rh(+) ;母血清不规则抗体筛选 :血清中有IgG抗M抗体 ;患儿直接抗人球蛋白…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿伴铁粒幼细胞性贫血1例

患儿,女,9岁。因发热、干咳2d,头晕无力、面色苍白,葡萄酒色尿1d入院。1个月前因巩膜轻度黄染及以上症状在外院治愈。查体:T38.6℃,P122次/min,R26次/min,血压12/8kPa,烦躁不安,皮肤粘膜苍白,咽部充血,两肺清晰,心率122次/min,律齐,肝脾未触及。Hb30g/L,RBC1.20×10~(12)/L,WBC 30.0×10~9/L,N0.61,淋巴0.23,单核0.02,可疑幼稚细胞0.14,血小板98×10~9/L,网织红细胞0.002。立即吸氧、输血、抗生素等治疗症状缓解。住院2天Hb70g/L,RBC2.34×10~(12)/L,血小板150×10~9/L,网织红细     

先天性Ⅶ因子缺乏症1例

患儿,女,8岁,因鼻衄2d入院。既往体健,无鼻衄、皮肤紫癜、便血史,家族中无类似出血患者。查体:T38.2℃,R36次/min,P130次/min,Bp8/6kPa,急性危重病容,面色极度苍白,意识朦胧,皮肤、巩膜无黄染,全身浅表淋巴结不肿大。鼻腔渗血不止,心肺正常,肝脾不大。血Hb45g/L,RBC171×10~(12)/L,WBC34.6×10~9/L,N 0.42,L0.58,BPC170×10~9/L,BT1min,CT3min,CO_2-CP2.23mmol/L,胸片、肝功能正常。经给补液、     

新生儿先天性疟疾1例

患儿男 ,2 2d。因全身皮肤重度黄染于 1998年 9月 12日入院。系足月顺产 ,生理性黄疸尚未完全消退 ,于第19d再度出现皮肤重度黄染并发热 ,体温 38℃左右。当地有疟疾流行 ,其母36周时因畏寒发热 3d ,查疟原虫阳性 ,因孕期未作病因治疗。入院查体 :T 38℃ ,全身皮肤重度黄染 ,巩膜黄染。前囟平软。心肺无异常。肝肋下 3 0cm ,质软。脾肋下未扪及。肌张力正常。辅助检查 :血常规WBC 10 3× 10 9/L ,RBC 3 81×10 12 /L ,Hb 15 0 g/L。肝功能 :总胆红素2 90 4 2 μmol/L ,结合胆红素192 16 μmol/L ,ALT 2 5 8 4IU/L ,予护肝降酶退…     

孪生姐妹同患Rh(D)溶血症

患儿,女,2h,因呼吸浅促入院。系第3胎第4产,双胎之小,33周剖腹产。Apgar评分1min 6分,5min 9分。其母有多次输血和第1、2胎流产史。体检:T35℃,R40次/min,P132次/min,体重1650g。早产儿貌,反应低下,哭声微弱。皮肤轻度黄染,口唇紫绀,心音有力,律齐,无杂音。双肺少量干罗音,腹软,肝助下3cm,脾肋下1cm生理反射减弱。实验室检查:血红蛋白151g/L,白细胞15.4×10~9/L,中性白细胞0.31。血型鉴定:ABO系统母子均为O型,Rh系统母为阴性,     

传染性单核细胞增多症并胆囊壁增厚2例

例 1,女 ,7a,发热 1mo,咳嗽、颜面及双下肢水肿 3d,无腹痛及皮疹。查体 :体温 37.0℃ ,脉博 88次 / min,呼吸 18次/ min,神清 ,全身皮肤无黄染及皮疹 ,浅表淋巴结未触及。双眼睑、颜面轻度水肿 ,巩膜无黄染 ,唇无发绀 ,咽充血。颈软 ,两肺呼吸音粗糙 ,无干湿性罗音。肝右肋下 5 cm,质韧边钝 ,脾于左肋下 3cm,质中 ,无压痛 ,腹部移动性浊音阳性。双下肢轻度指凹性水肿。查血 Hb99g/ L,WBC10 .4× 10 9/ L,N0 .81,L0 .18,血 GPT10 4U/ L,A/ G=2 3:2 7。甲～庚型肝炎病毒标志物检查均阴性。 EB病毒 Ig M、Ig G均阳性 ,嗜异凝集试验 1:…     

再生障碍性贫血伴疟疾1例

患儿 ,女 ,2 .5岁 ,因进行性面色苍白伴皮肤散在瘀斑2个月余入院。查体 :神清 ,唇、结膜苍白 ,双下肢皮肤有散在瘀斑 ,浅表淋巴结不大。双肺呼吸音清 ,无音。心率 110次 /min ,律齐 ,未闻及杂音。腹平软 ,肝脾不大。神经系统检查无异常。血常规 :血红蛋白 (Hb) 5 2 g/L ,红细胞 (RBC) 1.6× 10 12 /L ;白细胞 (WBC) 3.4× 10 9/L ,中性粒细胞 (N) 0 .3,淋巴细胞 (L) 0 .7;血小板 (PLT) 2 0× 10 9/L ;网织红细胞 0 .0 0 1。骨髓涂片 :增生减低 ,粒、红系减少 ,占 0 .35 ;淋巴细胞占0 .6 5 ;巨核细胞未见。骨髓活检 :造血组织面积减…     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血1例

患儿男 ,1 5天 ,第四胎第二产 ,足月顺娩 ,因皮肤黄染 1 2天入院。生后 3天有皮肤黄染 ,逐渐出现皮肤粘膜苍黄。病史中无便血、呕血、血尿等出血史 ,无氧化剂及药物接触史。其母曾人流 2次 ,育有一女 ,体健 ,否认家族中有类似病例。查体 :体温 37℃ ,2 75 0 g,成熟儿貌 ,反应差 ,全身皮肤苍黄 ,前囟平软 ,心肺未见异常 ,腹平软 ,肝肋下 1 .5 cm,剑下2 cm,质软边锐 ,脾未及。外周血白细胞 1 2 .6× 1 0 9/L,淋巴 0 .49,中性 0 .5 0 ;红细胞 1 .2 7×1 2 /L ,MCV 1 0 7fl,MCH 43.3g,MCHC40 4g/L,血小板 35 5× 1 0 9/L,网织红 1 .0 %。T…