52例颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤的临床特征及生存分析

目的 ·总结近8年诊治过的颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhab doid tumor,AT/RT)患儿的临床特征及生存情况,并分析其生存相关因素,为进一步分层治疗提供依据.方法 ·选择2012年10月—2020年1月在上海交通大学医学院附属新华医院救治的AT/RT患儿52例,记录其...     

中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤 2 例的临床病理特征及文献复习

目的中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤（AT／RT）是少见的儿童胚胎性肿瘤,成人偶有发生。本研究通过报道1例儿童及1例成人AT／RT,探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断方法。方法对2例AT／RT行HE及免疫组织化学染色观察,结合文献复习对其形态学及免疫表型特征进行分析。结果儿童（3岁）AT／RT1例,MRI示右额颞叶混杂密度影;成人（33岁）AT／RT1例,MRI示鞍区不均匀强化影,临床疑为垂体肿瘤。2例镜下均主要由横纹肌样细胞组成,伴有多少不等的原始神经外胚层肿瘤样成分。免疫组化显示Vim弥漫强阳性,GFAP、S-100、Syn、NF、CK、EMA、SMA、Desmin、MyoD1均有不同程度阳性,PLAP、HMB45阴性。结论AT／RT是一高度恶性的中枢神经系统肿瘤,成人与儿童AT／RT在形态学及免疫组化特征上无明显差别,但成人在发病年龄、部位和预后上均与儿童有所不同,更易造成误诊,鉴别诊断侧重点也与儿童不同,需引起更多注意。     

青年胼胝体非典型畸胎样/横纹肌样瘤1例

本文报道了1例临床上极为罕见的青年颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤。患者男,22岁,以“头疼2月,视物模糊1月”入院就诊,行常规MRI、增强MRI及磁共振波谱成像检查提示胼胝体恶性肿瘤,经手术切除,术后病理诊断非典型畸胎样/横纹肌样瘤。本例患者手术治疗后,状态差,未行辅助放化疗,术后生存期20 d。     

儿童颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤MRI影像表现

目的 通过比较儿童中枢神经系统非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤和髓母细胞瘤的影像学表现,探索其与髓母细胞瘤不同的特征性影像表现。方法 回顾性分析经病理证实的69例患者（52髓母细胞瘤和17非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤）的临床和影像资料,比较两组的临床和影像学特点。结果 非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤发病年龄3.00±2.57 岁(0.5–9岁)低于髓母细胞瘤4.75±2.52 岁(0.33–9.75岁) (p=0.0098)。研究组男孩13例,女孩4例;对照组男孩37例,15例女孩,两组肿瘤男女发病率无差异。9例（52.9%）非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤位于幕下,所有髓母细胞瘤均位于幕下。10例（58.8%）非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤和4例（7.69%）对照组发生在偏中线部位(p<0.0001)。肿瘤内出血在研究组中12例（70.59%）,发生率明显高于对照组(2/52,3.85%) (p<0.0001)。肿瘤周围囊变在非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤出现（11/17,64.71%）高于髓母细胞瘤（34.62%）(p=0.0291)。软脑膜播散和周围水肿在两者之间差异无统计学意义。 结论 非典型畸胎瘤样横纹肌样瘤和髓母细胞瘤的影像学特征相似,发病年龄小、偏离中线部位、肿瘤内出血和边缘囊变特征更常见于非典型畸胎样瘤横纹肌样瘤,肿瘤内出现和边缘囊变具有鉴别诊断意义。     

颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤病理临床及影像学表现

颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤多见于婴幼儿,呈侵袭性生长,易在中枢神经系统内播散.肿瘤组织中含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、肿瘤性间质成分和上皮组织.免疫组化有助于鉴别原始神经外胚层肿瘤/髓母细胞瘤.细胞遗传学表现为22对染色体呈单体性或22q11.2缺失.临床多采用以手术切除为主的强化性治疗.因继发性囊变坏死或出血,影像学呈多样性表现.     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例

1 临床资料 患儿,男性,2 岁.因阵发性头晕头痛恶心半月,行走不稳1 wk入院.查体:神清语利,双眼视力1.0,双眼左侧视野缺损,双瞳等大,光反应灵敏,眼底水肿,眼动充分,面纹对称,伸舌居中,四肢肌张力肌力正常,病理征阴性.     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理分析

目的:探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:应用光镜、免疫组化染色观察1例12岁儿童大脑AT/RT的病理组织学特点,结合国内外文献进行讨论。结果:肿瘤含有特征性横纹肌样细胞,伴有多少不等的原始神经外胚叶、上皮和间质成分。免疫组化染色Vim、CK、EMA、GFAP、NSE、Syn、S-100蛋白、CD99及SMA均呈阳性表达,HMB45及Desmin呈阴性反应。结论:AT/RT是中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童,偶见于成人。其诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学表型,同时需与脑内其他肿瘤如髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)及生殖细胞肿瘤等鉴别。AT/RT组织发生尚未定论,多数患者在诊断后1年内死亡。     

非典型性畸胎样瘤一横纹肌样瘤临床病理学特点

目的：探讨非典型性畸胎样瘤—横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理学特征。方法：对1例AT/RT患儿进行临床表现、组织病理学、免疫组织化学和超微结构的观察,并对患者进行随访。结果：患者主要临床表现为头痛和右侧脑室前角占位,组织病理学特点主要有上皮结构、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)结构、髓母细胞瘤结构、横纹肌样瘤结构及间叶...     

输尿管恶性横纹肌样瘤1例报告并文献复习

输尿管恶性横纹肌样瘤临床十分罕见,本院收治1例,现结合文献复习报告如下. 1临床资料 患者,女,38岁,因间歇性、无痛性全程肉眼血尿2个月于2006年8月入院.病程中无尿频、尿急、尿痛和排尿闲难.     

小儿肾脏恶性横纹肌样瘤2例报告及文献复习

肾恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of kidney,MRTK)是一种少见的主要发生在婴幼儿及青少年高度侵袭性恶性肿瘤,是Beckwith等[1]于1978年首次描述,1981年由Haas定义并命名[2].MRTK预后差,2年生存率只有10%[1].我院自2007年7月至2008年7月诊断2例小儿MRTK,现将其临床病理、免疫组化检测资料进行回顾,并复习文献,以探讨MRTK的诊断和鉴别诊断.     

肾横纹肌样瘤

肾横纹肌样瘤(Rhabdoid Tumor of Kidney, RTK)是一种罕见的儿童肾脏肿瘤,是发生于婴幼儿的高度恶性肿瘤之一。近年来,该病逐渐引起国外临床和病理学者的重视,有关报道不断增多。现做如下综述。RTK的临床特征国际Wilms瘤病理研究中心(National Wilms' Tumor Study Pathology Center)的111例RTK病例报告表明:RTK的发病     

儿童肾外横纹肌样瘤5例临床分析并文献回顾

目的:通过总结5例发生于肾外的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料,探讨其诊断?治疗及预后?方法:本院近2年收治5例原发于肾外的恶性纹肌样瘤(男2例,女3例),对其临床资料进行总结分析,并复习相关文献?结果:5例中,1例临床表现为头痛伴眼睑下垂,其余4例发生在腕部?背部?颈部及上臂包块?按照国际肿瘤TNM分期标准 2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,2例Ⅳ期?所有病例均经手术?化疗?放疗等治疗?软组织横纹肌样瘤化疗方案以IEV与AVCP交替10~12个疗程,颅内横纹肌样瘤按小儿颅内肿瘤的方案进行化疗(足叶乙甙+卡铂?异环磷酰胺+足叶乙甙)交替4个疗程?随访至2016年3月,1例获完全缓解(CR),1例获部分缓解(PR),最长存活时间为25个月,1例仍在化疗中?2例死亡?结论:小儿恶性肾外横纹肌样瘤是一种少见的恶性肿瘤,恶性程度高,易复发?治疗应在明确诊断和分期的基础上,行手术为主的综合治疗?Ⅰ期和Ⅱ期预后好,Ⅲ期?Ⅳ期预后差?体表包块原位复发后行二次手术仍有效?术后辅以化疗可以明显延长患儿的生存时间?     

臀部非典型脂肪瘤样瘤1例

患者男性,右臀部15cm×6cm大小肿块,质中偏软.CT示右臀部见一低密度占位,边缘较光整.行肿块切除术.术中见质地尚可,边界清,但活动度差,与周围组织及肌层有粘连.术中肿物易碎,切除后送病理.     

肾恶性横纹肌样瘤1例报告

原发于肾脏的恶性横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumor)是一种少见的小儿恶性肿瘤,我们最近遇到1例,报告如下。     

伴恶性横纹肌样瘤特征的乳腺癌

了解伴有恶性横纹肌样瘤特征的乳腺癌的组织学特征。方法应用电镜及免疫组化技术,对４例特殊类型的乳腺癌进行研究。结果部分癌细胞胞质中含大量φ８－１０ｎｍ的中间细丝束,它们环绕胞核或胞质内微囊,其间无密体,密斑。免疫组化显示这些癌细胞Ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性,Ａｃｔｉｏｎ阴性。     

成人肾恶性横纹肌样瘤（附1例报告及文献复习）

报道1例肾恶性横纹肌样瘤病（MRTK）,它是一种少见的主要发生在婴幼儿、青少年的高度恶性的肾肿瘤。光镜特点是细胞界限清楚,有丰富的嗜酸性胞浆;免疫组织化学显示肿瘤可表达多种抗原。最为一致的是Vimentin超微结构具有特征性的是胞浆内有丝状包涵体。此瘤呈高度侵袭性,易于短期内复发和多转移、复发时间的早晚和转移的快慢与临床分期呈不一致性,预后极差。     

颌面部上皮样血管内皮瘤2例并文献复习

目的探讨上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理特征及治疗方法。方法根据2例EH患者的症状、体征、病理特点、免疫组化结果及随访结果,并通过复习相关文献,总结EH的鉴别诊断要点和治疗方法。结果 EH的症状为颌面部无痛性暗红色膨隆,查体可见局部轻度压痛,活动可不受限。病理学特征为瘤细胞上皮样或短梭形,无明显异型性,核圆形,核分裂像少见,排列呈葱皮样或巢状结构。免疫组化显示CD34（＋）、vimentin（＋）。治疗予以局部广泛切除。术后定期复查,至今未发现复发。结论颌面部的EH是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,肿瘤广泛切除术后应严密随诊,如有复发需再次手术扩大切除,术后如病理证实有恶性表现需结合行放化疗。     

肾恶性横纹肌样瘤一例报告

临床资料患者，女，45岁。因右腰部外伤后持续腰疼，经检查发现后腰包块于1994年12月27日收入院。B超及CT检查示右肾实质占位性病变，于1995年1月9日行右肾癌根治术，术中腹腔未见转移癌。大体检直见：肾脏组织1个，12cm×10cm×5cm大，表面未见特殊。切面见肿瘤位于肾盂部位，直径7．5cm，呈膨胀性生长，压迫肾实质，与周围肾组织分界较清楚。肿物切面灰白，灰褐色，质软，内有直径2．5cm的坏死区。光镜下：肿瘤由丰富的圆形或多角性细胞组成，细胞松散呈片状排列，细胞体积大小不一，大部分为中等大小，可见瘤巨细胞，细胞界限清楚。胞…     

肺淋巴上皮瘤样癌2例并相关文献复习

肺淋巴上皮瘤样癌为一种十分少见的癌症类型,其诊断、治疗方法以及长时间随访结果均较少[1]。本文对我院2例肺淋巴上皮瘤样癌确诊病例的相关诊治记录进行分析,现报道如下。1病例资料1.1病例1患者为女性,72岁,于2013年8月开始反复胸背痛10余天,刺激性干咳5d,患者于2013年8月26日开始住院。现病史:自诉10d前出现反复胸背痛,多为钝痛,吸