参芪清热颗粒联合CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征3O例分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，具有高度异质性。根据MDS各分型、预后及WHO分类将MDS分为低危型、中危型和高危型Ⅲ，其中中高危MDS转化为急性白血病可能性较大，治疗难度大，目前尚无理想的治疗方法。     

低危骨髓增生异常综合征患者间充质干细胞的生物学特性的实验研究

骨髓增生异常综合征的发病机制至今尚未明确，有研究表明MDS患者骨髓基质微环境功能的异常与其发病有关。间充质干细胞是造血微环境的重要成分，本研究拟探讨低危MDS患者间充质干细胞（MSC）的生物学特性及功能．采集低危MDS患者的骨髓标本，分离、培养和扩增MSC，观察细胞形态，进行免疫表型、成骨分化能力鉴定，检测其增殖能力及对体外造血的支持功能；用实时定量RT—PCR法测定MSC中相关细胞因子及化学趋化因子的表达，并与健康供者的MSC进行比较。结果表明：培养低危MDS患者的MSC呈典型的成纤维细胞样，细胞表达SH2（CD105），SH3（CD73），Thy—1（CD90），CD34及CD45均为阴性，诱导后可向成骨细胞分化。其体外扩增能力与与健康供者相比无显著差异（P〉0．05），但体外支持造血功能较后者显著减低（P〈0．05）。实时定量PT—PCR显示SDF—1在低危MDS患者MSC中显著高表达（P〈0.01）。结论：间充质干细胞的功能异常与低危MDS患者骨髓微环境的造血调控失常相关，这为MDS发病机制的认识及治疗提供了新的思路，值得进一步探讨。     

骨髓增生异常综合征中SDF-1/CXCR4与细胞凋亡关系的研究

目的:探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)无效造血和高风险MDS向白血病转化的可能影响因素。方法:选取22例初发MDS患者(15例低危,7例高危)以及7例初发急性白血病患者,通过流式细胞仪检测其骨髓CD34+细胞的凋亡情况,同时以8例增生性贫血患者作为对照组。结果:发现在低危MDS组[国际预后评分系统(IPSS)评分≤1.0]骨髓内CD34+细胞的凋亡率明显高于高危MDS组(IPSS评分≥1.5)(21.33%比7.27%,P<0.01),同样低危MDS组骨髓内CD34+细胞的凋亡率明显高于白血病组(21.33%比7.53%,P     

骨髓增生异常综合征的治疗策略

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是一类造血干细胞恶性克隆性疾病,因缺乏有效治疗手段,往往病情重、疗效差、病死率高。早在20年前,MDS治疗手段十分贫乏,仅限于成分输血、抗感染等支持治疗。近年来,随着血液学及相关学科的飞速发展,MDS治疗取得较大进展,如今,无论低危MDS还是高危MDS均已有多种治疗选择。     

65例骨髓增生异常综合征的临床及实验室分析

本研究探讨骨髓增生异常综合征（MDS）的临床及实验室检查特点。对65例MDS临床资料进行回顾性总结。65例MDS患者的FAB分型为：RA27例,RAS1例,RAEB33例,RAEB—T3例,CMML1例;中位年龄66岁（19—89岁）,65例MDS中继发性MDS6例。在研究中对患者进行了骨髓细胞学检查,骨髓活检和染色体检查。结果表明,经骨髓细胞学检查为病态造血者64例（98．5％）,其中3系病态造血者21例（32．3％）,2系病态造血33例（50．8％）,1系病态造血10例（单纯红系8例占12．3％,单纯粒系2例占3．1％）。骨髓活检38例,其中6例有幼稚前体细胞异常定位（ALIP）。染色体检查49例患者,其中29例检测出有异常核型（59．2％）,且以数量异常为主,高危型MDS（RAEB或RAEB—T）的核型异常发生率高于低危型MDS（RA,RAS）,继发性MDS高于原发性MDS;在这49例患者中15例转为急性白血病（30．61％）,20例染色体正常组中3例（15％）转化为AML,而染色体异常组29例中有12例（41．4％）转化为AML。随访中位时间为35个月（2个月-106个月）,染色体核型正常组中位生存期为26．8个月,异常组中位生存期为8个月。结论：我国MDS患者发病年龄较国外略年轻;高危MDS患者染色体畀常发生率高于低危MDS,染色体改变与MDS的白血病转化密切相关,核型异常组的白血病转化率较核型正常组高,生存时间短。     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一起源于造血干细胞和(或)祖细胞的恶性克隆性疾病,可原发起病,亦可继发于其他疾病,尤其是恶性肿瘤化疗或放射治疗后,后者又称为继发性或治疗相关性 MDS。MDS 的临床表现特点为外周血细胞减少而骨髓增生伴形态异常,通常发展相对较缓慢,病程至少数月,进展的速度与疾病分期有关。低危 MDS 中位生存期为6年,高危 MDS 中位生存期为6个月。     

骨髓增生异常综合征新诊断分型标准简介

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组获得性恶性克隆性造血干细胞／祖细胞疾病，患者以骨髓病态造血，并以高危白血病发展倾向为特征，男女均可发生，以老年人多见。病态造血细胞形态学特点：细胞成熟异常（克隆性、肿瘤性）增生，病态造血细胞的出现和（或）无效造血（细胞凋亡增加），外周血细胞减少。     

以单纯血小板减少为首发症状的骨髓增生异常综合征4例报道

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞克隆性疾病,其特点是外周血中一种或多种血细胞减少,骨髓增生活跃,伴有形态异常,并有病态造血,约有50%的MDS患者伴有细胞遗传学异常。MDS包括难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS-RCUD）、难治性细胞减少伴多系病态造血（MDS-RCMD）、难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）等多种分型。     

骨髓增生异常综合征的发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的获得性克隆性疾病，造血细胞异常导致髓内无效造血，患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少。其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程，干细胞基因异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。本文综述近年来与MDS发生相关的一些研究进展，包括caspase、细胞周期调控基因、WT1、线粒体DAN、肿瘤坏死因子、Fas/Fasl、血管内皮生长因子改变有免疫学异常等。     

无明显病态造血的低危骨髓增生异常综合征9例分析

目的 探讨无明显病态造血的低危骨髓增生异常综合征(MDS)的实验室特点.方法 对9例无病态造血改变的MDS的染色体核型和骨髓切片进行回顾性分析.结果 9例中,4例有+8染色体异常,2例13、20号染色体异常.骨髓切片2例微小巨核阳性,3例骨髓切片CD34+细胞占骨髓有核细胞的比例较缺铁性贫血骨髓切片(对照)有增高趋势.结论 骨髓活检联合染色体核型分析是诊断无明显病态造血改变的低危MDS的良好指标.     

小剂量沙利度胺联合十一酸睾酮和维A酸治疗低危骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征（myelodysplastie syndromes,MDS）是一组在遗传学、生物学及临床特征各异的造血干细胞克隆性疾病,常表现为全血细胞减少,骨髓一系或多系病态造血,易发生致死性感染和出血,并可转变为急性白血病。对MDS至今尚无疗效很好的治疗方法。本研究对16例低危MDS患者在使用十一酸睾酮（安雄）和维A酸基础上加用小剂量沙利度胺,取得了一定的疗效,现报告如下。     

参芪清热颗粒联合CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征30例分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,具有高度异质性.根据MDS各分型、预后及WHO分类将MDS分为低危型、中危型和高危型[1],其中中高危MDS转化为急性白血病可能性较大,治疗难度大,目前尚无理想的治疗方法.2007-01-2010-01我们应用中药制剂参芪清热颗粒联合CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征30例,取得较好疗效,现将结果报告如下. 1 临床资料 1.1 一般资料 本组30例,临床诊断及IPSS分组均符合中高危MDS的诊断标准[1].其中男24例,女6例,年龄27～77(平均58.6)岁,病程3～110个月.按WHO分型:难治性贫血伴原始细胞增多-Ⅰ (RAEB-Ⅰ)12例,难治性贫血伴原始细胞增多-Ⅱ(RAEB-Ⅱ)18例.按IPSS分组:中危-Ⅱ16例,高危14例.     

低增生性MDS的研究

低增生性MDS在诊断上有时并不容易,特别是与AA的鉴别。由于MDS和AA的骨髓造血组织分布不均一性,所以骨髓增生低下伴形态异常,除低增生性MDS外,增生良好的MDS的低增生部位,或者伴有形态异常的AA都可出现。因此,明确低增生性骨髓的判断标准及病态造血的意义,对MDS和AA的鉴别是必要的。 根据作者观察,MDS和AA的增生度,在胸骨及髂骨的一致率约60％,且髂骨比胸骨增生度低,     

外周血、骨髓细胞学和骨髓组织检查对MDS的诊断价值探讨

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种起源于造血干细胞的恶性疾病,主要表现为一系至三系细胞增生异常（又称病态造血）和无效造血,我们对40例MDS外周血、骨髓细胞学和骨髓组织进行了观察,旨在了解MDS形态学变化的特征,为提高MDS诊断的准确性提供依据。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓间充质干细胞的相关特征概述

骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种以骨髓无效造血及具有转化为急性髓细胞白血病风险为特征的造血干细胞克隆性疾病。该病患者的造血干细胞出现分化异常和阻滞;此外,低危MDS患者的造血细胞凋亡率增加,而高危患者的造血细胞存活率增加,但最终易转化为白血病。同时,MDS患者还存在造血耗竭等现象,但至今机制不详。     

骨髓小粒对再障、MDS、增生性贫血诊断及鉴别诊断的意义

目的 探讨骨髓小粒对再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）、增生性贫血（简称增贫）的鉴别诊断。方法 对20例AA、20例MDS、20例增贫、20例正常人的骨髓小粒进行研究。结果 AA患者的骨髓小粒中非造血细胞所占比例明显高于MDS、增贫和正常人，差异有显著性（P＜0．01）。MDS患者的骨髓小粒中的原粒＋早幼粒比例明显高于其它三组（P＜0．01），并出现多系统的病态造血。而增生性贫血患者的骨髓小粒仅表现为红系的增生和红系的病态造血。结论 骨髓小粒的观察对AA、MDS、增生性贫血的鉴别诊断有着重要的意义。     

Survivin、Bcl-2和VEGF在骨髓增生异常综合征中的表达及其相关性

本研究探讨存活蛋白（survivin）在骨髓增生异常综合征（MDS）发病中的可能作用及寻找凋亡和血管新生两种不同的机制在MDS中可能存在的联系。采用免疫细胞化学的方法检测survivin、Bcl-2和VEGF在MDS低危、高危患者和AML患者及对照者骨髓中的单个核细胞的表达情况，并分析三者间的关系。结果表明：survivin、Bcl-2和VEGF在MDS低危组、高危组和AML组的表达率和积分均逐渐增高，除Bcl-2在MDS低危组和对照组的差异无统计学意义外（P〉0．05），三者在各组间的表达差异均有统计学意义（P〈0．05），且三者间的表达率均呈正相关关系。结论：survivin、Bcl-2和VEGF参与了MDS的发病并与疾病病程进展有关，凋亡异常和血管新生可能通过以上3种蛋白的相互作用在MDS的发病中存在着某种联系。     

骨髓增生异常综合征的鉴别

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的克隆性疾病．造血细胞发育异常导致骨髓内无效造血。患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少．有高度转化急性白血病倾向。随着MDS发病率的上升，对MDS的研究和认识也在不断进展和深化。     

儿童骨髓增生异常综合征外周血及骨髓形态学改变对诊断的意义

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）血象和骨髓象病态造血改变，对提高临床诊断率意义重要。方法对血液科住院患者2267人进行血象和骨髓象的形态学观察。完全符合（MDS）诊断的儿童54例。结果外周血中至少有二系或二系以上的减少。血象和骨髓象有明显的病态造血改变。结论尽管MDS其血象和骨髓象病态造血改变呈明显的多样性，但有些改变是特异的，是诊断的重要依据。