多发性内分泌腺瘤2A型双侧肾上腺嗜铬细胞瘤一期切除术的护理

总结多发性内分泌腺瘤2A型双侧肾上腺嗜铬细胞瘤一期切除术患者的护理。术前建立家族健康管理档案,进行RET基因检测,严格执行降压、扩容护理;术后加强生命体征监测,保持各引流管引流通畅,积极预防并发症,制定个体化的皮质激素替代方案、详细的随访计划及遗传咨询指导。14例患者手术顺利,除1例在术前排便时发生高血压危象、2例术中发生血压波动需紧急处置外,其余患者围手术期均未发生并发症。     

多发性内分泌腺瘤病2A型(MEN2A)中嗜铬细胞瘤的临床特点及治疗

目的 分析多发性内分泌腺瘤病2A型(MEN2A)家系中嗜铬细胞瘤患者的临床特点,并探讨其治疗方法 方法 收集3个MEN2A家系,共有8例MEN2A患者均患有嗜铬细胞瘤,分析这8例患者高血压特点、24 h尿VMA及肾上腺CT结果 、嗜铬细胞瘤患病情况及治疗方法 结果 8例MEN2A患者中7例有甲状腺髓样癌(87.5%),8例有嗜铬细胞瘤(100%),没有发现有HPT的发生,其中6例(75%)患者是以嗜铬细胞瘤起病,而且嗜铬细胞瘤中7例(87.5%)为双侧.8例患者中3例(37.5%)为持续性高血压,5例(62.5%)为阵发性发作高血压,6例(75%)24 h尿VMA升高,2例(25%)高血压发作时尿VMA/Cr比值明显升高.4例患者经腹腔镜切除肿瘤,4例经开腹手术切除肿瘤,随诊7例(87.5%)良性嗜铬细胞瘤患者术后随诊均未见肿瘤复发.结论本研究结果 提示MEN2A中嗜铬细胞瘤常为双侧,临床可表现为持续性高血压也常有阵发性高血压者,生化及影像学检查有助于诊断,RET基因的突1变检测能使MEN2A中嗜铬细胞瘤得到早期诊治,腹腔镜下手术是MEN2A中嗜铬细胞瘤治疗的理想方法     

多发性内分泌腺瘤病2A型（MEN2A）中嗜铬细胞瘤的临床特点及治疗

目的分析多发性内分泌腺瘤病2A型（MEN2A）家系中嗜铬细胞瘤患者的临床特点,并探讨其治疗方法。方法收集3个MEN2A家系,共有8例MEN2A患者均患有嗜铬细胞瘤,分析这8例患者高血压特点、24h尿VMA及肾上腺CT结果、嗜铬细胞瘤患病情况及治疗方法。结果8例MEN2A患者中7例有甲状腺髓样癌（87．5％）,8例有嗜铬细胞瘤（100％）,没有发现有HPT的发生,其中6例（75％）患者是以嗜铬细胞瘤起病,而且嗜铬细胞瘤中7例（87．5％）为双侧。8例患者中3例（37．5％）为持续性高血压,5例（62．5％）为阵发性发作高血压,6例（75％）24h尿VMA升高,2例（25％）高血压发作时尿VMA／Cr比值明显升高。4例患者经腹腔镜切除肿瘤,4例经开腹手术切除肿瘤,随诊7例（87．5％）良性嗜铬细胞瘤患者术后随诊均未见肿瘤复发。结论本研究结果提示MEN2A中嗜铬细胞瘤常为双侧,临床可表现为持续性高血压也常有阵发性高血压者,生化及影像学检查有助于诊断,RET基因的突变检测能使MEN2A中嗜铬细胞瘤得到早期诊治,腹腔镜下手术是MEN2A中嗜铬细胞瘤治疗的理想方法。     

2A 型多发性内分泌腺瘤病超声表现

目的总结2A型多发性内分泌腺瘤病(MEN)的超声声像图特征.方法回顾性分析解放军第一一七医院经基因检测均为Ret第11号外显子C634Y突变的12个家族中的57例2A型MEN患者甲状腺及肾上腺超声表现.所有患者均经病理证实.结果57例2A型MEN患者单侧或双侧甲状腺均可见单发或多发低回声或混合性回声结节,18例合并肾上腺单侧或双侧单发或多发低回声或混合性占位.经手术病理或超声引导穿刺活检证实单侧或双侧甲状腺髓样癌51例(89.5%),甲状腺髓样癌并甲状腺乳头状癌4例(7.0%),甲状腺C细胞增生2例(3.5%),淋巴结转移4例(7.1%),单侧或双侧肾上腺嗜铬细胞瘤18例(31.6%).结论2A型多发性内分泌腺瘤病超声表现具有特异性,超声检查可早期提示此病.     

1例MENⅡa型患者嗜铬细胞瘤围手术期的护理

回顾1例MENⅡa型患者嗜铬细胞瘤围手术期的护理,认为适时、妥善的围手术期护理是降低手术风险和获得手术成功的关键,另外,根据MENⅡa型家族性、多发性、复发性的特点,在护理过程中掌握多学科护理知识、加强多科协作及对患者和家属的健康教育是十分重要的.     

1例MENⅡa型患者嗜铬细胞瘤围手术期的护理

回顾1例MENⅡa型患者嗜铬细胞瘤围手术期的护理,认为适时、妥善的围手术期护理是降低手术风险和获得手术成功的关键,另外,根据MENⅡa型家族性、多发性、复发性的特点,在护理过程中掌握多学科护理知识、加强多科协作及对患者和家属的健康教育是十分重要的。     

以心肌缺血为主要表现的嗜铬细胞瘤

1　病例资料女 ,2 3岁。主因阵发性心悸伴面色苍白、头晕 1年 ,于1998年 9月 17日诊断为病毒性心肌炎收入院。患者 1年前无明显诱因出现阵发性心悸伴头晕、乏力、面色苍白、胸闷 ,发作时无昏厥 ,无大小便失禁 ,发作后出汗。每次持续时间不等 ,长则约 1小时 ,短则约 10余分钟 ,可自行缓解 ,发作时血压170 / 10 0ｍｍＨｇ。既往体健 ,无心脏病史 ,无肝炎、结核病及药物过敏史。查体 :体温 36 2℃ ,脉搏 75 /ｍｉｎ ,呼吸 2 0 /ｍｉｎ ,血压 10 0 / 70ｍｍＨｇ。发育正常 ,营养中等 ,全身皮肤粘膜无黄染 ;浅表淋巴结未触及 ,甲状腺不大 ,心肺…     

以腹痛及休克为首发表现的嗜铬细胞瘤

1 病例资料 男,53岁.因中上腹痛、呕吐6 h入院.患者入院前6 h进食后出现中上腹持续性绞痛,频繁呕吐胃内容物,伴胸闷、气促、心悸、乏力.既往体健,无柏油样便及外伤史.查体:血压75/40 mmHg.四肢厥冷,大汗,面色苍白,口唇发绀,表情淡漠,巩膜无黄染.     

超声诊断1例儿童双侧肾上腺嗜铬细胞瘤体会

超声诊断１例儿童双侧肾上腺嗜铬细胞瘤体会管一帆①李新民梁春香患儿男，１０岁。阵发性血压升高伴腹痛、便秘、出汗及视力模糊４个月。临床检查：血压２２／１６ｋＰａ；化验检查：ＶＭＡ９６．４μｍｏｌ／ｄ，尿儿茶酚胺３５６９μｍｏｌ／Ｌ。ＣＴ检查左侧肾上腺区低...     

腹膜后腹腔镜手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤

目的探讨经腹膜后入路施行腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的疗效。方法行腹膜后腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术32例，术前经尿VMA、MRI及^131I-MIBG确诊为肾上腺嗜铬细胞瘤26例，拟诊嗜铬细胞瘤6例。术前均用苯苄胺等药物准备2—4周。手术采用气管内麻醉，取患侧向上的全侧卧位，经腹膜后入路，“手指分离法”建立腹膜后工作空间，显露肿瘤，用超声刀分离肿瘤周围组织，较大的血管及肾上腺中央静脉用钛夹双重钳夹后剪断，将瘤体置入标本袋内取出。结果32例均在腹膜后腹腔镜下顺利切除肿瘤。手术时间45—180min，平均（91．2±22．5）min。出血量20—160ml，平均（64．3±24．1）ml。29例（90．6％）在分离瘤体时血压波动〈40mmHg。瘤体直径28—53mm，平均（39．5±7．7）mm。术后血压稳定，疼痛较轻，术后4—9d出院。病理检查证实均为肾上腺嗜铬细胞瘤。结论腹膜后腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术具有操作精细准确，不需过多地推动和挤压肿瘤，出血少，创伤小，恢复快等优点。     

肾上腺嗜铬细胞瘤的治疗体会

目的　对肾上腺嗜铬细胞瘤的诊治进行总结。方法　 2 0例患者经围手术期准备皆行手术治疗。结果　手术成功率达95 % ,术后 94 .7%的病人血压恢复正常。结论　术前、术中及术后使用有效药物控制血压、恢复血容量、纠正心律失常、密切观察各项生命指标变化可降低手术死亡率。     

以抽搐为首发表现的多发性嗜铬细胞瘤误诊为癫痫临床报告并文献复习

目的探讨以抽搐为首发表现的多发性嗜铬细胞瘤的误诊原因及防范措施。方法回顾性分析2006年我院收治的1例以抽搐为首发表现的多发性嗜铬细胞瘤误诊为癫痫的临床资料。结果患儿因间断性抽搐伴意识丧失19个月入院,曾在外院就诊,诊断为癫痫、高血压脑病及多发性大动脉炎,给予相应治疗效果不佳,遂就诊我院。腹部超声检查提示肾上腺区多发性结节,行超声引导下穿刺活检术,活组织病理检查诊断为嗜铬细胞瘤,予手术切除病灶。术后病理检查证实诊断。随访7年,抽搐未再发作,肿瘤无复发。结论临床上对伴血压异常的抽搐患者,要考虑到嗜铬细胞瘤可能,应及时行相关检查以确诊。     

双侧肾上腺巨大嗜铬细胞瘤切除1例的麻醉处理

患者男，27岁，46k，因阵发性高血压6年，伴行走不稳3周，诊断为双侧肾上腺巨大嗜铬细胞瘤、右小脑血管网状细胞瘤、右眼视乳头肿瘤入院。入院24h测BP21．7-24．0／16．0-17．3kPa、尿儿茶酚胺2346μg／24h、血糖9．85mmol／L，心电图示“T波改变”。给予心得安及哌唑嗪扩容治疗10d，术前血压控制在18．0-22．0／9．0—130kPa之间。     

超声诊断家族性嗜铬细胞瘤合并甲状腺髓样癌

超声诊断家族性嗜铬细胞瘤合并甲状腺髓样癌解放军第８９医院（２６１２００）徐京团，张学生，孔军，曾立民，于海义家族性嗜络细胞瘤合并甲状腺髓样癌，临床罕见，现将我们由超声诊断并经手术病理证实的３例报告如下。资料与方法患者３例，系胞兄妹，男２例，女１例，年...     

以危象为首发表现的嗜铬细胞瘤3例临床分析

嗜铬细胞瘤为分泌儿茶酚胺的肿瘤 ,其主要临床表现为持续性或陈发性高血压。而本院ICU从1977～2001年收治3例嗜铬细胞瘤 ,均以嗜铬细胞瘤危象为首发表现 ,易误诊。故报道如下。1临床表现病例1女41岁 ,因突发左侧肢体偏瘫2h而入院。入院时急诊头颅CT检查 :右侧颞顶部脑出血 ,量约100ML。测血压250/135mmHg,且双侧瞳孔不等大 (右>左 )。即给患者行施“去颅骨瓣脑内血肿清除术” ,术后入ICU ,一度血压下降 ,病情稳定 ,神志转清 ,双侧瞳孔等大等圆 ,对光反应灵敏。术后5h患者逐渐烦躁 ,血压再次升高达230～240/100～120mmHg ,于术后6h再次…     

肾上腺嗜铬细胞瘤误诊为流行性脑脊髓膜炎

1病例资料男,14岁。以头痛、大汗6日,伴高热、惊厥、昏迷1日入院。查体:体温40·7℃,血压120/80 mmHg,心率98/m in。浅昏迷状态,大汗,颈强直,眼底正常。心、肺及腹部未见异常。凯尔尼格征阴性,双侧巴宾斯基征阳性。查血白细胞14·9×109/L,中性粒细胞0·66;尿蛋白(2 ),可见大量颗粒管型及透明管型。诊断为急性流行性脑脊髓膜炎(流脑),但腰椎穿刺脑脊液常规、生化均正常,予抗感染、镇静及支持治疗。入院第3天体温、血象恢复正常,第4日意识清醒。但第5日突发头痛、头晕,血压高达170/130 mmHg,此后血压波动于152~212/110~154 mmHg,常出现阵发…     

外生型肝癌误诊为肾上腺嗜铬细胞瘤临床报告并文献复习

目的 探讨外生型肝癌(EGHC)诊治方法和误诊原因、防范措施.方法 对2016年11月—2017年12月收治的曾误诊为肾上腺嗜铬细胞瘤的EGHC 2例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 本组2例分别因在当地医院行超声检查显示肝肾间隙占位性病变2周和阵发性高血压病3年入院.腹部影像学检查皆显示肝肾之间占位性病...     

综合护理干预对手术切除多发性内分泌腺瘤2A型肾上腺嗜铬细胞瘤患者的效果分析

[目的] 探讨综合护理干预对手术切除多发性内分泌腺瘤2A型肾上腺嗜铬细胞瘤患者的护理效果.[方法] 选择2014年2月至2015年8月于本院接受治疗的80例多发性内分泌腺瘤2A型肾上腺嗜铬细胞瘤患者为研究对象,随机分为对照组和观察组,每组各40例.对照组给予常规护理,观察组给予综合护理干预.观察两组患者围手术期一般情况,比较两组患者术后不适、负性情绪和睡眠质量的差异.[结果] 两组患者术后拔管时间、下床活动时间和住院时间无明显差别(P>0.05);观察组术后简式心境问卷(POMS-SF)总分、紧张-焦虑和抑郁-沮丧等维度低于对照组,而精力-活力得分高于对照组(P<0.05);观察组睡眠质量明显优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05).[结论] 综合护理干预可明显改善手术切除多发性内分泌腺瘤2A型肾上腺嗜铬细胞瘤患者的不适和负性情绪,提高患者的睡眠质量.     

神经纤维瘤病Ⅰ型合并小肠间质瘤与嗜铬细胞瘤1例报道

神经纤维瘤病Ⅰ型（NFI）是常染色体显性遗传病，临床表现为多样化和多系统损害。其患病率约为1/3000，其中30％。50％的病例是自然突变所致。本文报道1例罕见的NFI合并小肠间质瘤与肾上腺嗜铬细胞瘤，并结合文献探讨其临床病理特征。     

肾上腺嗜铬细胞瘤手术治疗前的循证护理

我们对2004-2006年手术治疗的肾上腺嗜铬细胞瘤患者17例运用循证护理模式落实术前护理计划，使患者安全度过围手术期，现报道如下。