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目的 分析多发性内分泌腺瘤病2A型(MEN2A)家系中嗜铬细胞瘤患者的临床特点,并探讨其治疗方法 方法 收集3个MEN2A家系,共有8例MEN2A患者均患有嗜铬细胞瘤,分析这8例患者高血压特点、24 h尿VMA及肾上腺CT结果 、嗜铬细胞瘤患病情况及治疗方法 结果 8例MEN2A患者中7例有甲状腺髓样癌(87.5%),8例有嗜铬细胞瘤(100%),没有发现有HPT的发生,其中6例(75%)患者是以嗜铬细胞瘤起病,而且嗜铬细胞瘤中7例(87.5%)为双侧.8例患者中3例(37.5%)为持续性高血压,5例(62.5%)为阵发性发作高血压,6例(75%)24 h尿VMA升高,2例(25%)高血压发作时尿VMA/Cr比值明显升高.4例患者经腹腔镜切除肿瘤,4例经开腹手术切除肿瘤,随诊7例(87.5%)良性嗜铬细胞瘤患者术后随诊均未见肿瘤复发.结论本研究结果 提示MEN2A中嗜铬细胞瘤常为双侧,临床可表现为持续性高血压也常有阵发性高血压者,生化及影像学检查有助于诊断,RET基因的突1变检测能使MEN2A中嗜铬细胞瘤得到早期诊治,腹腔镜下手术是MEN2A中嗜铬细胞瘤治疗的理想方法 相似文献
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目的分析多发性内分泌腺瘤病2A型(MEN2A)家系中嗜铬细胞瘤患者的临床特点,并探讨其治疗方法。方法收集3个MEN2A家系,共有8例MEN2A患者均患有嗜铬细胞瘤,分析这8例患者高血压特点、24h尿VMA及肾上腺CT结果、嗜铬细胞瘤患病情况及治疗方法。结果8例MEN2A患者中7例有甲状腺髓样癌(87.5%),8例有嗜铬细胞瘤(100%),没有发现有HPT的发生,其中6例(75%)患者是以嗜铬细胞瘤起病,而且嗜铬细胞瘤中7例(87.5%)为双侧。8例患者中3例(37.5%)为持续性高血压,5例(62.5%)为阵发性发作高血压,6例(75%)24h尿VMA升高,2例(25%)高血压发作时尿VMA/Cr比值明显升高。4例患者经腹腔镜切除肿瘤,4例经开腹手术切除肿瘤,随诊7例(87.5%)良性嗜铬细胞瘤患者术后随诊均未见肿瘤复发。结论本研究结果提示MEN2A中嗜铬细胞瘤常为双侧,临床可表现为持续性高血压也常有阵发性高血压者,生化及影像学检查有助于诊断,RET基因的突变检测能使MEN2A中嗜铬细胞瘤得到早期诊治,腹腔镜下手术是MEN2A中嗜铬细胞瘤治疗的理想方法。 相似文献
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目的总结2A型多发性内分泌腺瘤病(MEN)的超声声像图特征.方法回顾性分析解放军第一一七医院经基因检测均为Ret第11号外显子C634Y突变的12个家族中的57例2A型MEN患者甲状腺及肾上腺超声表现.所有患者均经病理证实.结果57例2A型MEN患者单侧或双侧甲状腺均可见单发或多发低回声或混合性回声结节,18例合并肾上腺单侧或双侧单发或多发低回声或混合性占位.经手术病理或超声引导穿刺活检证实单侧或双侧甲状腺髓样癌51例(89.5%),甲状腺髓样癌并甲状腺乳头状癌4例(7.0%),甲状腺C细胞增生2例(3.5%),淋巴结转移4例(7.1%),单侧或双侧肾上腺嗜铬细胞瘤18例(31.6%).结论2A型多发性内分泌腺瘤病超声表现具有特异性,超声检查可早期提示此病. 相似文献
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回顾1例MENⅡa型患者嗜铬细胞瘤围手术期的护理,认为适时、妥善的围手术期护理是降低手术风险和获得手术成功的关键,另外,根据MENⅡa型家族性、多发性、复发性的特点,在护理过程中掌握多学科护理知识、加强多科协作及对患者和家属的健康教育是十分重要的. 相似文献
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以心肌缺血为主要表现的嗜铬细胞瘤 总被引:4,自引:0,他引:4
1 病例资料女 ,2 3岁。主因阵发性心悸伴面色苍白、头晕 1年 ,于1998年 9月 17日诊断为病毒性心肌炎收入院。患者 1年前无明显诱因出现阵发性心悸伴头晕、乏力、面色苍白、胸闷 ,发作时无昏厥 ,无大小便失禁 ,发作后出汗。每次持续时间不等 ,长则约 1小时 ,短则约 10余分钟 ,可自行缓解 ,发作时血压170 / 10 0mmHg。既往体健 ,无心脏病史 ,无肝炎、结核病及药物过敏史。查体 :体温 36 2℃ ,脉搏 75 /min ,呼吸 2 0 /min ,血压 10 0 / 70mmHg。发育正常 ,营养中等 ,全身皮肤粘膜无黄染 ;浅表淋巴结未触及 ,甲状腺不大 ,心肺… 相似文献
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1 病例资料
男,53岁.因中上腹痛、呕吐6 h入院.患者入院前6 h进食后出现中上腹持续性绞痛,频繁呕吐胃内容物,伴胸闷、气促、心悸、乏力.既往体健,无柏油样便及外伤史.查体:血压75/40 mmHg.四肢厥冷,大汗,面色苍白,口唇发绀,表情淡漠,巩膜无黄染. 相似文献
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超声诊断1例儿童双侧肾上腺嗜铬细胞瘤体会管一帆①李新民梁春香患儿男,10岁。阵发性血压升高伴腹痛、便秘、出汗及视力模糊4个月。临床检查:血压22/16kPa;化验检查:VMA96.4μmol/d,尿儿茶酚胺3569μmol/L。CT检查左侧肾上腺区低... 相似文献
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目的探讨经腹膜后入路施行腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的疗效。方法行腹膜后腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术32例,术前经尿VMA、MRI及^131I-MIBG确诊为肾上腺嗜铬细胞瘤26例,拟诊嗜铬细胞瘤6例。术前均用苯苄胺等药物准备2—4周。手术采用气管内麻醉,取患侧向上的全侧卧位,经腹膜后入路,“手指分离法”建立腹膜后工作空间,显露肿瘤,用超声刀分离肿瘤周围组织,较大的血管及肾上腺中央静脉用钛夹双重钳夹后剪断,将瘤体置入标本袋内取出。结果32例均在腹膜后腹腔镜下顺利切除肿瘤。手术时间45—180min,平均(91.2±22.5)min。出血量20—160ml,平均(64.3±24.1)ml。29例(90.6%)在分离瘤体时血压波动〈40mmHg。瘤体直径28—53mm,平均(39.5±7.7)mm。术后血压稳定,疼痛较轻,术后4—9d出院。病理检查证实均为肾上腺嗜铬细胞瘤。结论腹膜后腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术具有操作精细准确,不需过多地推动和挤压肿瘤,出血少,创伤小,恢复快等优点。 相似文献
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肾上腺嗜铬细胞瘤的治疗体会 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 对肾上腺嗜铬细胞瘤的诊治进行总结。方法 2 0例患者经围手术期准备皆行手术治疗。结果 手术成功率达95 % ,术后 94 .7%的病人血压恢复正常。结论 术前、术中及术后使用有效药物控制血压、恢复血容量、纠正心律失常、密切观察各项生命指标变化可降低手术死亡率。 相似文献
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目的探讨以抽搐为首发表现的多发性嗜铬细胞瘤的误诊原因及防范措施。方法回顾性分析2006年我院收治的1例以抽搐为首发表现的多发性嗜铬细胞瘤误诊为癫痫的临床资料。结果患儿因间断性抽搐伴意识丧失19个月入院,曾在外院就诊,诊断为癫痫、高血压脑病及多发性大动脉炎,给予相应治疗效果不佳,遂就诊我院。腹部超声检查提示肾上腺区多发性结节,行超声引导下穿刺活检术,活组织病理检查诊断为嗜铬细胞瘤,予手术切除病灶。术后病理检查证实诊断。随访7年,抽搐未再发作,肿瘤无复发。结论临床上对伴血压异常的抽搐患者,要考虑到嗜铬细胞瘤可能,应及时行相关检查以确诊。 相似文献
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超声诊断家族性嗜铬细胞瘤合并甲状腺髓样癌 总被引:1,自引:0,他引:1
超声诊断家族性嗜铬细胞瘤合并甲状腺髓样癌解放军第89医院(261200)徐京团,张学生,孔军,曾立民,于海义家族性嗜络细胞瘤合并甲状腺髓样癌,临床罕见,现将我们由超声诊断并经手术病理证实的3例报告如下。资料与方法患者3例,系胞兄妹,男2例,女1例,年... 相似文献
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嗜铬细胞瘤为分泌儿茶酚胺的肿瘤 ,其主要临床表现为持续性或陈发性高血压。而本院ICU从1977~2001年收治3例嗜铬细胞瘤 ,均以嗜铬细胞瘤危象为首发表现 ,易误诊。故报道如下。1临床表现病例1女41岁 ,因突发左侧肢体偏瘫2h而入院。入院时急诊头颅CT检查 :右侧颞顶部脑出血 ,量约100ML。测血压250/135mmHg,且双侧瞳孔不等大 (右>左 )。即给患者行施“去颅骨瓣脑内血肿清除术” ,术后入ICU ,一度血压下降 ,病情稳定 ,神志转清 ,双侧瞳孔等大等圆 ,对光反应灵敏。术后5h患者逐渐烦躁 ,血压再次升高达230~240/100~120mmHg ,于术后6h再次… 相似文献
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肾上腺嗜铬细胞瘤误诊为流行性脑脊髓膜炎 总被引:1,自引:0,他引:1
1病例资料男,14岁。以头痛、大汗6日,伴高热、惊厥、昏迷1日入院。查体:体温40·7℃,血压120/80 mmHg,心率98/m in。浅昏迷状态,大汗,颈强直,眼底正常。心、肺及腹部未见异常。凯尔尼格征阴性,双侧巴宾斯基征阳性。查血白细胞14·9×109/L,中性粒细胞0·66;尿蛋白(2 ),可见大量颗粒管型及透明管型。诊断为急性流行性脑脊髓膜炎(流脑),但腰椎穿刺脑脊液常规、生化均正常,予抗感染、镇静及支持治疗。入院第3天体温、血象恢复正常,第4日意识清醒。但第5日突发头痛、头晕,血压高达170/130 mmHg,此后血压波动于152~212/110~154 mmHg,常出现阵发… 相似文献
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[目的] 探讨综合护理干预对手术切除多发性内分泌腺瘤2A型肾上腺嗜铬细胞瘤患者的护理效果.[方法] 选择2014年2月至2015年8月于本院接受治疗的80例多发性内分泌腺瘤2A型肾上腺嗜铬细胞瘤患者为研究对象,随机分为对照组和观察组,每组各40例.对照组给予常规护理,观察组给予综合护理干预.观察两组患者围手术期一般情况,比较两组患者术后不适、负性情绪和睡眠质量的差异.[结果] 两组患者术后拔管时间、下床活动时间和住院时间无明显差别(P>0.05);观察组术后简式心境问卷(POMS-SF)总分、紧张-焦虑和抑郁-沮丧等维度低于对照组,而精力-活力得分高于对照组(P<0.05);观察组睡眠质量明显优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05).[结论] 综合护理干预可明显改善手术切除多发性内分泌腺瘤2A型肾上腺嗜铬细胞瘤患者的不适和负性情绪,提高患者的睡眠质量. 相似文献
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