心肌致密化不全发病机制及相关发病基因的研究进展

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌,大部分患者以左心室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)为主,是胚胎期心内膜肌小梁致密化过程异常终止,形成以大量突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征的心肌病。该病发病年龄从1郾5~75岁不等。随着影像学诊断技术的进步,临床医师对该病的认识水平不断提高,NVM的检出率也逐年增加,但NVM确切的病因及其发病机制尚未明确。本文将着重从与NVM相关的发病基因进行总结分析,为心肌致密化不全的发病机制及其发病基因的研究提供参考。     

孤立性左室心肌致密化不全研究进展

左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)也称孤立性左室心肌致密化不全,是一种罕见的与遗传相关的未分类型心肌病,其病理特征表现为突出、粗大的左室肌小梁及与心腔相通的深小梁间隙、隐窝或窦状隙,且无证据表明其与心外膜冠状动脉系统相通,临床表现各异,常以进行性心功能不全、心律失常及血栓栓塞为主要表现。本文对LVNC 的病因、发病机制、临床表现、诊疗及预后进行综述,以指导LVNC 的临床诊疗.     

左室致密化不全的研究进展

随影像学的进步及普及,学者们发现有一类心脏病人的部分心肌持续停留在胚胎发育的初级阶段而不能致密化,称为左室致密化不全(Left ventricu-lar noncompaction,LVNC)。LVNC患者中少数合并先天性心脏畸形如左右室流出道梗阻、复杂紫绀型先心病、冠状动脉异常[1,2]、室间隔缺损、     

心室肌致密化不全的研究进展

心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular my-ocardium,NVM)是由于正常心室内膜在胚胎发育时受到抑制导致发育中的心肌小梁致密化失败,以持续存在无数粗大突起的肌小梁和小梁间深陷的隐窝[1]为特征的一种罕见的先天性心肌病,可孤立存在(isolated noncompaction ofthe ve     

左西孟旦对左室心肌致密化不全致难治性心力衰竭的疗效观察

摘要： 目的 评价左西孟旦对左室心肌致密化不全致难治性心力衰竭的疗效。方法 收集天津市胸科医院 2016年1月—2017年12月心脏重症病区收治的难治性心力衰竭患者122例, 根据心衰发病原因分为左室心肌致密化不全 （LVNC） 组6例、 缺血性心肌病 （ICM） 组91例和扩张型心肌病 （DCM） 组25例。所有患者均在常规治疗效果不佳的基础上使用左西孟旦静脉持续泵入24 h, 比较所有患者在左西孟旦使用前和使用完毕后48 h的实验室和超声指标。结果 与用药前相比, 输注左西孟旦结束后48 h, LVNC组左室舒张末径 （LVEDD）、 左室射血分数 （LVEF）、 肺动脉收缩压 （PASP）、 N端前脑钠肽 （NTproBNP） 无明显改善 （P＞0.05）, ICM组LVEDD、 LVEF、 PASP和NTproBNP均得到改善（P＜0.01）, DCM组LVEF和NTproBNP得到改善（P＜0.01）。应用左西孟旦48 h后, ICM组LVEDD、 LVEF、 NTproBNP、 PASP的改善程度较LVNC组更显著 （P＜0.05）, DCM组LVEF和NTproBNP的改善程度较LVNC组更显著（P＜0.05）。结论 左西孟旦对心肌致密化不全所致难治性心力衰竭疗效差, 该药可能不适用于该类患者。     

超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值

目的探讨超声心动图对心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium,NVM）的诊断价值及临床意义。方法彩色多普勒超声心动图对临床心功能不全及心脏扩大的患者进行多切面的探查,以获取心脏形态、结构及血流信号。结果 28例超声诊断为NVM,其中26例为左心室受累,2例右心室受累,采用詹尼（Jenni）等提出的诊断标准,其内容包括：（1）不合并其他心脏畸形（孤立性心肌致密化不全）;（2）左室部分室壁增厚分为两层,致密层较薄而非致密层较厚;（3）收缩末期非致密化层/致密化层比例〉2;（4）UCG可见心室与小梁隐窝间有血流交通。病变部位：位于心尖部,合并下壁6例,合并侧壁5例,心室壁均未见血栓形成。结论 NVM具有特征性声像图表现,是诊断NVM的可靠首选的检查手段。     

心脏彩色B超诊断心肌致密化不全的临床价值

目的研究心脏彩色B超诊断心肌致密化不全的临床价值。方法研究分析8例确诊为心肌致密化不全的患者心脏彩色B超检查结果。结果心脏彩色B超检查均可见心室内粗乱未致密化的肌小梁及小梁隐窝。5例为左心室型,3例为右心室型。其中2例为单纯的心室肌致密化不全,6例合并其他畸形。结论心脏彩色B超对心室心肌致密化不全可提供诊断依据,具有重要的临床价值。     

心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全（NVM）是一种少见的先天性心肌病,是胚胎发育过程中心内膜及心肌发育停止导致的心肌疾病,导致小梁化的心肌持续存在,以心室内有许多突起的肌小梁、小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退为特征。1995年世界卫生组织及国际心脏病协会工作组将其归类为未定型心肌病。     

左室心肌致密化不全合并长QT综合征1例伴文献复习

目的:探讨儿童左室心肌致密化不全(LVNC)伴长QT综合征(LQTS)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾分析1例LVNC伴LQTS患儿的临床资料包括临床症状、辅助检查及治疗情况。结果:本例患儿以阿斯综合征发作为首发症状,发作时心电监测见室性心动过速(VT),包括尖端扭转性室速(Tdp)。病程后期超声心动图才提示左室心肌致密化不全,左室收缩功能减低(LVEF 35%,LVFS 17%)。住我院后异丙肾上腺素静脉维持未能控制阿斯综合征发作,予安装心脏临时起搏器合并利多卡因静脉维持治疗,入院第3周静脉植入埋藏式心脏复律除颤仪(ICD)。结论:LVNC临床表型波动变化且合并LQTS少见;LVNC继发QT间期延长可诱发Tdp可危及患儿生命,药物控制难度大,ICD是有效治疗方法。     

心肌致密化不全心肌病13例临床诊断分析

目的探讨心肌致密化不全心肌病的临床诊断和确诊方法。方法对经彩色多普勒超声确诊为心肌致密化不全心肌病的13例患者临床资料进行总结分析。结果经彩色多普勒超声确诊前，误诊为冠心病2例，扩张型心肌病4例，心尖肥厚型心肌病3例，非对称性肥厚型心肌病1例，先天性心脏病房间隔缺损1例、室间隔缺损1例，风湿性心脏病1例。结论心肌致密化不全心肌病在临床上较少见，临床症状和体征无特殊性，容易漏诊和误诊，彩色多普勒超声检查可以明确诊断。     

子宫中隔切除术后预防粘连方法探讨

目的 探讨子宫中隔并不孕患者宫腔镜术后不同处理方法预防宫腔粘连的效果.方法 55例子宫中隔并不孕患者行腹腔镜监护下宫腔镜子宫中隔切除术(TCRS),术后针对不同患者采用不同术后处理措施,包括宫腔放置与不放IUD,是否进行人工周期治疗,部分患者术后使用GnRH-a类药物治疗术后第1、3个月行宫腔镜检查随访,宫内放置IUD的患者;于术后第3个月取环.结果 54例患者术后进行宫腔镜检查随访,其中40例分别于术后第1、3个月完成了术后2次宫腔镜检查,另14例只完成一次检查.宫腔术后放环与否对术后宫腔形态影响无差异(P>0.05),术后使用人工周期治疗患者较未使用者子宫内膜厚,此两者术后第3个月宫腔镜检查发现宫底创面均已有内膜覆盖.使用GnRH-a类药物患者术后官腔形态满意.结论 TCRS术后宫腔放置IUD无助于预防术后粘连的发生;术后人工周期治疗应更个体化并有针对性的使用GnRH-a类药物治疗.术后及时进行宫腔镜检查随访可防止术后宫底新粘连的形成.     

10例狂犬病误诊原因分析

狂犬病近年来发病率有逐年增加的趋势,近十二年来,我们共遇见狂大病２３例,其中１０例被误诊为其它疾病,现就其误诊原因进行分析如下。１临床资料１．１ 一般资料：男８例,女２例;年龄最大７８岁,最小４岁。发病季节为３月～１１月。首诊科室,儿科３例、内科３例、转院３例、急诊科１例。１．２ 临床表现：发热７例,恐风５例,恐水６例,怕光３例,流涎１０例,胸闷、气促、呼吸困难４例,烦躁不安１０例,多汗７例,恐惧６例,肢体麻木４例,抽搐４例,恶心、呕吐２例,昏厥１例。所有病例发病至死亡时间为２天～６天,死亡原因为…     

住院患者精神用药情况调查分析

目的：了解目前住院精神患者的药物使用情况。方法：采用一日法调查西安市精神卫生中心403例住院精神患者诊断和治疗情况，并与上海市精神卫生中心2004年调查结果相比较。结果：①传统精神药物使用显著减少，新型精神药物使用占据首位；②抗精神病药物使用趋向小剂量化；③本组联用丙戊酸盐类药物显著增多；④我院精神药物使用情况与上海精神卫生中心比较有显著差异。结论：近年来精神药物使用情况已发生了显著变化，与新型精神药物疗效好，副作用少，患者依从性高有关。     

不同方法治疗慢性宫颈炎的疗效分析

目的慢性宫颈炎是妇科最常见的疾病之一,可引起盆腔脏器炎症,并且与宫颈癌的发生关系密切。本文诣在探讨不同方法在慢性宫颈炎中的疗效。方法回顾性分析新乡市中心医院收治的210例宫颈炎患者,采用药物保妇康栓、聚焦超声治疗及宫腔镜下宫颈电切术的临床效果进行统计分析。结果宫颈电切术治疗有效率为97.9%,明显高于另外两组,差异有统计学意义。结论宫腔镜下宫颈电切术治愈慢性宫颈炎,并且切除宫颈移行带,减少宫颈癌发生。     

欧洲药典适用性认证介绍

目的介绍欧洲药典适用性认证程序,为国内药品监管机构和原料药生产企业提供信息,促进我国原料药生产企业的国际化。方法通过查阅调研欧盟相关药品法规和与EDQM同行面对面的交流,详细了解欧洲药典适用性认证的组织机构和具体程序。结果与结论欧洲药典适用性认证程序在对原料药的质量控制有重要作用,加强了药典的监管力度,进一步保证了原料药的质量、安全性和有效性。     

复发性耳廓假性囊肿的治疗

目的 探讨不同方法对复发性假性耳廓囊肿的治疗效果.方法 对2008年5月至2012年2月在我科就诊的58例复发性假性耳廓囊肿分成2组,穿刺抽液+冷冻+加压包扎组(19例),手术切除囊肿前壁软骨+对穿缝合组(39例),随访3个月到1年,观察2组治愈率、复发率,有效率、并发症等情况.结果 对照组1次治愈后痊愈5例,复发14例,治愈率为26.3％,复发率为73.7％,有效率为78.9％,其中耳廓增厚6例,1例并发化脓性软骨膜炎.观察组治愈38例,复发1例,经过1次穿刺后治愈,治愈率为97.4％,复发率为2.6％,有效率为100.0％.所有患者无耳廓变形、增厚,无化脓性耳廓软骨膜炎的并发症.结论 囊肿前壁软骨切除+对穿缝合是治疗复发性假性耳廓囊肿的高效、首选办法,值得推广.     

新疆维吾尔自治区基层医院平均住院日调查分析

目的 通过对新疆维吾尔自治区14个县乡级医疗机构住院患者平均住院日及影响因素进行分析,为县乡级医疗机构进一步提高医疗管理质量提供依据.方法 将2009-2010年1504例县乡级医院住院患者平均住院天数,按性别、年龄、院别、付费方式、疾病分类进行描述性统计和秩和检验分析.结果 不同性别间及院别间平均住院日差异均有统计学意义(均P＜0.05),男性平均住院日为10.39 d,女性为8.69d,乡级医院为9.27d,县级医院为9.50 d.不同年龄间平均住院日差异有统计学意义(P＜0.05),小于15岁组、15 ～24岁组、25～44岁组、45 ～65岁组、大干65岁组平均住院日分别为8.10 d、7.66d、8.83 d、10.26 d和11.33 d.自费患者平均住院日为8.39 d,新农合组为9.10 d,商业保险组10.17 d,社会基本医疗保险患者则为11.08 d.不同疾病分类间平均住院日差异明显,妊娠类平均住院日最短,为6.73 d,而肿瘤患者则为14.26 d.结论 不同性别、不同年龄段、不同疾病分类及不同付费方式间平均住院日存在差异,县级医疗机构和乡级医疗机构住院患者平均住院日也存在差异.     

The effect of temperature and of cetrimide on the rate of loss of refractility of spores of Bacillus megaterium

The rate of germination of spores of Bacillus megaterium at 30° is not significantly different from the rate at 37° but the onset of germination is delayed; outgrowth is normal. At 45° germination of some spores occurs but the rate is much slower than at 37°, and there is no lag; emergence occurs from only a proportion of the germinated spores and after 3 or 4 vegetative cells have been produced, replication ceases. A single regression equation can represent the germination rate of the spores at 37° in the presence of from 0.0005 to 0.02% w/v of cetrimide and in its absence. In 0.0005% w/v of cetrimide, germ cells emerge from some of the germinated spores but many of them become swollen and disintegrate. Concentrations of 0.00125% w/v or more progressively inhibit swelling and completely inhibit emergence.     

经尿道前列腺汽化电切术与经尿道前列腺电切术治疗前列腺增生症的效果对比

目的 对比分析经尿道前列腺汽化电切术与经尿道前列腺电切术治疗前列腺增生症的效果.方法 将本院2011年3月～2013年2月收治的90例前列腺增生症患者随机分为观察组（n=45）和对照组（n=45）,观察组患者采用经尿道前列腺汽化电切术治疗,对照组患者采用尿道前列腺电切术治疗,比较两组患者的疗效.结果 观察组的手术时间、术中出血量、术后冲洗时间、术后留置导尿管时间、住院时间少于对照组（P＜0.05）,残余尿量、国际前列腺症状评分和生活质量评分优于对照组（P＜0.05）,但是两组患者的并发症发生率差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 经尿道前列腺汽化电切术治疗前列腺增生症具有疗效更确切、出血少、恢复快等优势,可以作为治疗前列腺增生症的首选方法.