先天性长QT综合征的动态心电图监测

目的研究12导动态心电图在先天性长QT综合征(LQTS)动态监测中的作用。方法 LQTS患者和健康对照者各9例,监测动态心电图,动态评价静息和运动中QTc间期和QT离散度(QTcd)的变化以及心律失常发生情况。结果 LQTS组,最大QTc0.60±0.07s,正常对照组,最大QTc0.45±0.03s(p<0.05);平均QTc0.52±0.05s而对照组为0.42±0.02s(p<0.05);QTcd0.17±0.07s而对照组为0.06±0.04s(p<0.05)。LQTS组1例尖端扭转型室速发作,发作前可见T波电交替现象。5例患者监测动态心电图4~9年,QTc间期和QTc离散度没有明显变化。结论 LQTS患者,QTc均明显延长,QTcd明显增加,且不受心率影响;长期监测动态心电图没有发现QTc的逐年变化,病情加重期间动态心电图记录到T波电交替和尖端扭转型室速。动态心电图是LQTS的评估、监测必不可少的无创性手段。     

间歇依赖性长QT综合征扭转型室速/室颤(附八例报告)

间歇依赖性LQTS患者发生TdP后少数可恶化成VF。对心脏病患者凡心动过缓，特别是伴低血钾、低血镁者，使用可引起QT间期延长药物者，有晕厥史，尤其有TdP史者，均应视为TdP高危患者，而行严密心电及血电解质监测，注意TdP的预兆性征象以期早诊断、早防治。当有关致病因素合并存在时可致病情复杂化及病程绵延。强调综合治疗，予镁盐、钾盐治疗时疗程宜长，以防病情反复。     

长QT综合征致尖端扭转型室速1例

1病历摘要 患者，女，21岁。反复发作性心悸伴晕厥6年，加重1周。6年前因情绪激动出现反复心悸不适，呈发作性，严重可出现晕厥，四肢抽动，持续30S～10min不等，未予以药物治疗，自行清醒。每年发作5～10次，在原籍卫生所多次就诊，诊断不清，治疗效果不佳。入院前1周上述症状发作次数和持续时间均加重。患者否认吩噻类和三环类抗抑郁药服用史，否认颅脑外伤史，家族性遗传病史不详。入院查体：血压90／60mmHg，心界无扩大，心率180次／min，律不齐，未闻及病理性杂音。     

先天性长QT综合征并发尖端扭转型室速3例

1 心电资料 例1 患者女,30岁。因反复心慌,短暂意识丧失,抽搐6年再发1d入院。ECG示:窦性心律,HR 83次/min,P-R间期0.12s,QT间期0.60s,各导联均可见提前出现的宽大畸形QRS波,联律间期相等,代偿期完全,有时呈多形性,有时呈插入性,部分成对出现,部分连续出现呈尖端扭转性室速(TdP)。心电监护提示:频发室性期前收缩、RonT、TdP。本文     

获得性长QT综合征1例

患者、女、70岁。因＂肾功能衰竭＂入院。既往心功能不全病史5年。入院心电图如图1所示,窦性心动过缓,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、a VL、a VF导联T波倒置,QT间期512ms,QTc间期481ms,V2～V4导联三相T波,V5、V6导联T波对称倒置。入院第15d,患者突发晕厥1次,心电图记录到尖端扭转型室速（Td P）（图2）。     

长QT综合征心电图和临床诊断

长QT综合征(LQTS)是指心电图上表现为QT间期延长、ST—T波异常、易产生恶性室性心律失常如尖端扭转型室速(Tdp)的一组综合征，临床上常有反复发作晕厥或猝死的病史以及家族史。     

先天性长QT综合征心电图分析1例

患者女性、18岁，因“4h内突发晕厥3次”于2007年9月2日急诊入院。患者无器质性心脏病病史。入院查体：神志清，前额有5×2cm：皮肤擦伤，双肺呼吸音清，心界不大，各瓣膜听诊区无杂音。初步分析入院时心电图（图1A）：窦性心律，74bpm，QT／QTe700／752ms，V3-V6导联T波基底增宽，顶部变尖（似LQT1的T波改变），室性早搏。随后，患者情绪激动时，再次发作尖端扭转型室速（Tap），Tdp终止后，描记心电图（图1B）：窦性心律，103bpm，QT／QTc470／625ms，II、aVF、V2-V4导联可见明显双峰T波（箭头指示），频发室性早搏。     

获得性长QT综合征的心电图分析

目的探讨获得性QT间期延长（LQTS）伴尖端扭转型室速（TdP）的心电图特征、相关病因及诱因。方法选取获得性LQTS伴Tdp发作住院患者19例,观察其QT、QTc间期和TdP发作特征。结果 19例患者QTc间期变动在0.49-0.87s（平均0.63±0.09s）,伴随T波电交替4例,Niagara瀑布样T波3例,Tdp触发方式和发作时间不同。相关诱因和病因包括电解质紊乱8例,缓慢性心律失常7例,药物过量4例。15例患者抢救成功,4例发生院内死亡。结论 LQTs伴Tdp起病急骤,院内死亡率高,了解其心电图特点、相关诱因及其危险因素,及时防范,对于减少院内心脏恶性事件的发生意义重大。     

长QT综合征和尖端扭转型室速的分型与治疗

本文报告10例尖端扭转型室性心动过速(Torsade de Pcintes Tdp),女7例,男3例。风湿性心瓣膜病2例,Ⅲ°A—VB2例,急性心肌梗塞1例,梅毒性心脏病l例。原发病不清4例,其中3例考虑是家庭性长QT综合征。10例均有晕厥史.QT间期均延长。按Jackman分型,间歇依赖性7例,肾上腺素能依赖性3例。1例用异丙基肾上腺素治疗有效;4例用硫酸镁治疗,3例有效;心得安治疗3例;心脏起搏器治疗2例;异搏定治疗1例。     

长QT综合征的分子生物学研究进展和现状

先天性长QT综合症（Long QT syndrome，LQTS）是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合症，其临床特征是心电图上QT间期延长，可引起严重室性心律失常（尖端扭转性室速，室颤）甚至会出现晕厥发作和猝死亡。本文就LQTS遗传学基础及其遗传病因学的研究现状进行综述。     

根据24小时动态心电图记录鉴别Ⅰ、Ⅱ型长QT间期综合征和未患病者

本研究旨在根据 2 4小时动态心电图检测鉴别Ⅰ型长ＱＴ间期综合征 (ＬＱＴ1)与Ⅱ型长ＱＴ间期综合征 (ＬＱＴ2 )已患及未患本病者。由于心电图作为诊断工具的局限性 ,先天性长ＱＴ间期综合征及其最常见类型ＬＱＴ1和ＬＱＴ2的诊断很困难。应用自动化的计算机程序 ,作者分析了 15例ＬＱＴ1、15例ＬＱＴ2和 43例健康人 (训练组 )的动态心电图记录 ,采用ＱＴ间期、频率依赖性以及ＱＴｅ(ＱＲＳ波群起点至Ｔ波终点 )与ＱＴａ(ＱＴＳ波群起点至Ｔ波顶点 )的差值等指标选取最佳的诊断标准 ,以期对上述三组受试者做出鉴别。采用盲法应用已确定标准 …     

43例阵发性室速动态心电图分析

室速是发生在希氏束分叉以下的一组快速性心律失常 ,频率≥ 10 0次 ｍｉｎ ,常规心电图中难以检测到。我们对 2 4ｈ动态心电图 (ＤＣＧ)资料中的 43例室速患者进行重点分析 ,以探讨室速的发生与临床症状的规律。1　资料与方法从 1997年 1月～ 2 0 0 0年 6月 ,我们共收集到有室速的动态心电图 43例 ,男2 6例 ,女 17例 ,平均年龄 (5 8 4± 7 7)岁。在 2 4ｈＤＣＧ中每例均发现连续 3次以上的室早。以美国ＤＭＳ -Ⅳ型记录 2 4ｈ动态心电图 ,通过计算机回放分析处理。2　结果本文 43例ＤＣＧ共监测到室速 167阵 ,发作范围 1～ 3 1阵 ,频率为 65…     

心电图在遗传性长QT综合征分型中的应用价值

国内遗传性长QT综合征(LQTS)的基因研究已经起步，但仍有较多单位不具备检测LQTS基因的完整技术条件。认识典型的LQT1，LQT2和LQT3的ST—T波图形，掌握这3种最常见LQTS基因类型的心电图特征，将有助于LQTS基因检测工作的开展和临床诊断治疗。因此根据ECG ST-T波形态初步判断LQTS基因型，有利于简化LQTS致病基因的筛选步骤，在节约时间和金钱方面，有着重要的临床意义。本文简要介绍这个领域的研究。     

正确认识及处理遗传性和获得性长QT综合征

本期专家论坛的专题是遗传性和获得性长QT综合征的诊断和各种治疗方法的当今观点，相信，这一讨论还能提高读者对心电图学分子机制的理解和心脏性晕厥一心脏猝死的防治有重要意义。     

24h动态心电图监测短阵室速的临床和心电图分析

短阵室速定义为:动态心电图(DCG)监测中连续出现了3次或3次以上室性早搏(PVS),频率≥100次/min,持续时间<30s,并可自行终止。室速常见于器质性心脏病者,是一种较常见的恶性心律失常。本文收集经24h DCG监测短阵室速者46例,报告如下。1资料与方法46例为住院和门诊患者,应用美国PI公司生产的12通道PI200A型DCG仪24h监测。男性38例、女8例,年龄28~76(平均58·64±11·62)岁。经询问病史及各项检查明确诊断,其中冠心病24例(心肌梗死3例),心肌病12例(扩张性心肌病11例,肥厚型心肌病1例),风湿性心瓣膜病4例,高血压心脏病3例,肺源性心脏病3…     

先天性长QT综合征分子遗传学与临床研究进展

先天性长ＱＴ综合征 (ＬＱＴＳ)是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征[1,2 ] 。是以ＱＴ间期延长和反复发生心律失常性晕厥及猝死为特征的伴先天性耳聋 (Ｊｅｒｖｅｌｌ Ｌｏｎｇｅ Ｎｉｅｌｓｅｎｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＪＬＮＳ)或不伴耳聋 (Ｒｏｍａｎｏ ｗａｒｄｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＲＷＳ)的家族遗传性疾病。是儿童和青少年发作性晕厥和意外猝死的主要病因之一。近 10年ＬＱＴＳ分子遗传学研究取得了突破性进展 ,架起了连接基础与临床心脏病学的桥梁 ,已成为当今心脏猝死和室性心动过速…     

利用常规心电图鉴别长QT综合征的基因类型

一、引言和背景　　近年来 ,先天性长 QT综合征 ( long QT syn-drome,LQTS)的临床和基础研究在国际上取得了突破性进展。截止目前 ,已从 5个致病基因上鉴定出1 77个基因突变点 ,包括 KVLQTI( LQT1) 42 % ,HERG( LQT2 ) 45% ,SCN5A( LQT3 ) 8% ,KCNE1( LQT5) 3 %和 KCNE2 ( LQT6) 2 % [1] 。LQTS在遗传学上的多样性和复杂性又给临床诊治带来困难。基于目前的技术条件 ,对于一个临床上确诊的 LQTS家系 ,找出其病变基因一般需要 1～ 3年的时间 ,而且费用昂贵 ,其阳性检出率也只有 50 %左右。为了加速实验室的基因检出率…     

长Q-T综合征合并尖端扭转性室速1例

长Q-T综合征合并尖端扭转性室速临床罕见，我院收治1例，报告如下。     

动态心电图检出100例短阵室速的临床心电图分析

室性心动过速(VT)是一类常见的室性心律失常,其病因、机制及类型不同．决定室速的临床表现及预后也不同。通常被认为是一种十分危险的心律失常,绝大部分发生在缺血性、瓣膜性、先天性心脏病或原发性心肌病等有严重心肌损害的病例,易引起休克、心衰和室颤．预后严重。一般认为器质性心脏病发生Lown分级Ⅲ级以上的室性心律失常易引发室颤而猝死．故属恶性心律失常。本文对近几年动态心电图(DCG)检出的100例短阵室速进行分析,报告如下。