骨髓增生异常综合征转白血病临床观察

骨髓增生异常综合征（MDS）是造血于细胞增殖分化异常的克隆性疾病。10％－35％的患者可转化为急性白血病（An），其机制尚未阐明。我们对16例MDS转An的患者进行了临床多参数分析，以寻找MDS转AL的演变规律及探讨MDS与AL的相互关系。1材料和方法1．1］l＄床资料在经FAB分型（198）确诊随访的57例MDS患者中，发现MDS转AL16例（28．0％）O男12例，女4例，年龄19－68岁，中位数44．5岁。其中初诊时为难治性贫血（RA）3例，难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）8例，转化中的IIMS：I3（RAEKT）5例。全部病例在初诊时行骨髓细胞…     

37例骨髓增生异常综合征的细胞遗传学研究

目的探讨骨髓增生异常综合征的细胞遗传学、血液学与预后的相互关系。方法采用骨髓直接法和24h短期培养法制备染色体标本，用R显带技术，对37例MDS进行核型分析。按FAB分型：难治性贫血18例（占48．6％），难治性贫血伴原始细胞增多13例（占25．1％），难治性贫血伴原始细胞增多转变型6例（占16．2％）。结果37例MDS中16例检出染色体异常核型（占43．0％），数目异常4例，结构异常5例，数目及结构异常7例；1例出现核型演变。结论细胞遗传学在MDS的诊断、病情发展和预后判断中起着至关重要的作用。     

继发性骨髓增生异常综合征10例分析

继发性骨髓增生异常综合征(MDS)，近十几年来国外已有记载，国内文献报道很少，本文报道了10例继发性MDS，并结合文献讨论了其病因与发病机制。1临床资料MDS目前尚无统一诊断标准(1)，参照张、陈二氏规定(1，2)，与临床特点及实验室指标相符合的62例MDS住院病人中10例属继发性MDS(发生率16.2%)，男3例，女7例，年龄33～58岁，平均45.5岁。其中难治性贫血(RA)3例，伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)1例，原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)4例，转变中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-T)2例。临床表现 10例均有贫血，发热4…     

骨髓增生异常综合征31例临床分析

MDS是一组变异性较大的克隆性造血系统疾病,我们从1984年4月至1991年4月收治MDS31例,临床分析如下: 1 临床资料 1.1 诊断依据:参考FAB协作组分类建议,31例病人符合MDS诊断。其中难治性贫血(RA)14例,难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RAS)4例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)8例,转化型原始细胞     

骨髓增生异常综合征的细胞周期分布和临床分析

30例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)符合FAB诊断标准,其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞贫血(RAS)18例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及转变中的难治性贫血伴原始细胞增多各6例。男22例,女8例,平均年龄33岁,从发现血像异常至总结时的病程4～132个月。12例献血员作为正常对照。均在停用细胞毒药     

283例骨髓增生异常综合征染色体核型分析

目的：探讨染色体核型异常在骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断和预后评估中的作用。方法：采用直接法、短期培养法和RHG显带技术制备染色体，进行核型分析。结果：283例MDS患者中，77例检出染色体核型异常，检出率为27．21％。核型异常包括数目异常和结构异常，发生频率较高的染色体畸变依次为：＋8，-20／20q-，-Y，易位型，-7／7q-，＋9，-5／5q-。难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）和难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEB-t）较难治性贫血（RA）检测到更高的异常核型比例。随访78例中有17例转化为白血病，转化率为21．79％。核型异常者及IPSS评分高危组向白血病转化的几率明显高于核型正常者及IPSS低危组（P〈0．05）。结论：MDS是一组高度异质性的克隆性疾病，染色体核型分析对MDS的正确诊断、病情监测及预后评估有重要价值。     

骨髓增生异常综合征中淋巴、单核等细胞病态造血的观察

骨髓增生异常综合征 ( MDS)是全潜能干细胞水平上的分化障碍引起的一组克隆性恶性血液病。我们对 1 997年以来在我院就诊的 38例 MDS患者骨髓涂片及骨髓活检病理切片进行了淋巴、单核、浆及组织细胞观察 ,现总结如下。1　材料与方法1 .1　病例 :初治 MDS患者 38例 ,男 30例 ,女 8例。年龄 1 6～ 72岁 ,平均年龄 4 0 .1岁。经骨髓涂片及塑料包埋法骨髓病理检查 ,符合 MDS诊断标准 [1 ] 。其中难治性贫血 ( RA) 2 0例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 ( RAS) 1例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 ( RAEB) 1 2例 ,转化中的 RAEB ( RAEB…     

骨髓增生异常综合征患者口服糖耐量试验及血浆胰岛素的变化

lop年2月一1988年2月，我院采用放射免疫法及邻甲苯胺法测定了骨髓增生异常综合征（MDS）患者口服糖耐量试验（otgn？）时血浆胰岛素及血糖水平，以观察MDS患者胰岛内分泌功能变化。l临床资料1．l对象：所选对象分两组，MDS组26例，男16例，女10例，年龄28－ot岁，平均34．3岁；对照组25例，为同期住院患者，慢性再生障碍性贫血10例，缺铁性贫血6例，血小板减少性紫班9例，男12例，女13例，年龄ZI－ho岁，平均35．l岁。1．2方法：所有对象受试前禁食12小时，早晨8时采空腹静脉血后，口服40％葡萄糖759，5分钟内服完，于cd、120、180分…     

骨髓增生异常综合征发病机制探讨

目的：探讨骨髓增生异常综合征（MDS）的发病机制。方法：采用造血祖细胞体外培养技术,观察40例MDS患者骨髓细胞粒－巨噬细胞集落形成单位（GM－CFU）体外生长情况及患者血清、骨髓细胞对正常人造血祖细胞体外增殖作用的影响。结果：MDS中的难治性贫血（RA）74％为造血干细胞缺损（HSCD）;原始细胞增多的难治性贫血（RAEB）、转化中的原始细胞增多的难治性贫血（RAEB－T）、慢性粒单细胞白血病（CMML）100％为免疫介导型（IC）;环形铁粒幼红细胞增多的难治性贫血（RAS）仅2例,造血微环境缺陷（HMED）及IC型各1例。结论：RA、RAS与RAEB、RAEB－T、CMML患者可能是两种本质不同的群体,研究MDS的发病机制对克服治疗上的盲目性,提高疗效,判断预后具有重要意义。     

脐血输注辅助治疗骨髓增生异常综合征

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓无效造血或病态造血的一组综合征,目前尚无特效治疗方法。近年来,我们采用脐血输注辅助治疗MDS,收到较好的疗效,现报告如下。 1.一般资料 临床资料 21例为住院患者,均根据1982年FAB协作组标准分型。脐血治疗组21例,其中难治性贫血(RA)11例,难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS)2例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)5例,难治性贫血伴原始细胞增多在转变中(RAEB—T)3例,男15例,女6例,年龄19～74岁,平均48.2岁。对照组20例,其中RA10例,RAS2例,RAEB4例,RAEB-T4例,男14     

骨髓增生异常综合征65例骨髓涂片检查结果分析

目的总结分析骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞形态学特点。方法对1996年1月-2004年12月本院确诊MDS65例骨髓涂片进行回顾性分析。结果65例MDS中，难治性贫血(RA)7例，难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)3例，难治性血细胞减少症伴多细胞系发育异常(RCMD)40例，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)15例。65例(100％)可见红系病态造血，28例(43．1％)可见粒系病态造血，25例(38．5％)检出小巨核细胞。结论骨髓病态造血特别是小巨核细胞的检出对MDS诊断具有重要价值。     

59例骨髓增生异常综合征的临床和血液学分析

骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病。现将我院1 993年 1月至 2 0 0 2年 2月收治的 5 9例 MDS患者的临床及血液学特征作一分析。1　临床资料1 .1　一般资料 :5 9例 MDS患者 ,男 35例 ,女 2 4例 ,发病年龄 6 .5～ 79岁 ,中位年龄 4 1岁 ,>5 0岁 2 1例。均为初诊患者 ,已除外巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿及再生障碍性贫血等。参照 FAB协作组 1 982年提出的分型与诊断标准 [1 ] :难治性贫血 (RA) 39例 ,环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RAS) 4例 ;难治性贫血伴…     

骨髓增生异常综合征12例临床分析

骨髓增生异常综合征（mycelodyplasticsyndrome，MDS）是一种较少见的造血干细胞克隆性疾病。现将我院1989～1996年所见资料完全的12例报道如下。1临床资料1．1病例选择标准：所选病例符合FAB协作组分类标准，并排除再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、红白血病。1．2一般情况：本组12例，男8例，女4例，年龄38～80岁，大于50岁者8例，年龄平均572岁。临床分型见表1。1．3临床表现：所有病例均有明显贫血症状，RA和RAS症状较轻，主要表现为慢性贫血。RAEB和RAEB－T症状较重，常伴出血与感染。具体见表1。1．4实验室检查：（1）外周血：…     

特发性肺含铁血黄素沉着症12例分析

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）临床上较少见，我院1991年1月-1998年6月共收治IPH12例，现总结分析如下。1临床资料1．1一般资料：共12例，其中男6例，女6例，年龄5个月-3岁3例，－7岁6例，－12岁3例。1．2诊断依据：①反复咳嗽伴间歇性咯血，和（或）原因不明缺铁性贫血；②发作期间胸片见片絮状或网状结节影；③痰或胃液找到含铁血黄素细胞并排除继发性肺出血。1．3临床症状和体征：咳嗽11例，咳血6例，气促6例，发热4例，呕血黑便2例；面色苍白6例，肺部罗音6例，肝脾肿大2例。1．4辅助检查：12例有6例表现小细胞低色素性贫血，痰或…     

脐血输注在恶性血液病治疗中的临床应用（附32例分析）

近20年来由于强烈化疗的应用，恶性血液病尤其是急性白血病的缓解率和治愈率显著提高”’，但联合化疗后骨髓抑制，白细胞、血小板可明显降低。我们于1996年6月至ig97年10月对脐血输注在恶性血液病化疗后骨髓抑制期的支持治疗作用进行了观察，现总结报告如下。卫临床资料卫．1病例选择：均经我院骨髓细胞学、病理检查确诊。治疗组犯例，男20例，女12例，年龄18～61岁。其中急性淋巴细胞白血病（ALL）6例，急性非淋巴细胞白血病（ANLL）18例，骨q增生异常综合征难治性贫血伴原始细胞增多一转变型（MDS一RAEB—T）2例，非零奇金淋巴瘤（…     

骨髓增生异常综合征28例临床分析

本文总结了我院1975～1990年确诊的骨髓增生异常综合征(MDS)28例,进行分析如下。临床资料28例MDS均为住院患者,男性18例,女性10例,男:女为1.8:1,年龄17～58岁,平均37.5岁,其中40岁以上16例占该组病人57%,发病后来院就诊时间最短3个月,最长10年。其中难治性贫血(RA)18例,伴环铁粒幼细胞性难治性贫血(AISA)5例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)4例,转化中原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)     

老年甲状腺机能亢进症32例临床分析

随着老年人口的增加，老年甲亢患者也在逐渐增多。本文总结我院1985年9月-1995年9月间住院甲亢患者314例中的32例老年患者，并对其临床特点进行了分析讨论。1临床资料1．1一般资料：老年组32例，年龄60-78岁，男10例，女22例，男：女＝1：2．2；非老年组166例，20-40岁，男46例，女120例，男：女＝1：2．61。1．2临床表现：两组患者的临床表现见附表。2讨论2.2甲亢最多见于20-40岁女性，随年龄增大发病渐少。本文老年甲亢占10．49％，与国外报道相近[1]，而与国内北京地区报道占3％－4．7％（1981年）相差较大［Zj，可能正说明了随老年人口…     

联合化疗治疗高危骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性的恶性克隆性造血干/祖细胞疾病,以病态造血和易向急性白血病转化为特点,目前尚缺乏有效的治疗方法。我院于1995年1月～2004年12月,联合化疗治疗29例高危MDS取得较好疗效,现报道如下。1临床资料29例均为我院住院患者,一般情况良好,骨髓增生活跃的高危MDS。FAB分型:难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)16例,难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEBT)13例。男17例,女12例,年龄18～59岁,中位年龄41岁。所有病例均按我国统一标准确诊[1]。实验室检查:血红蛋白(40～98)g/L,白细胞(1.1～14.8)×109/L,血小…     

巨幼细胞性贫血和骨髓增生异常综合征四项红细胞参数的比较

大红细胞高色素性贫血是一组贫血的总称 ,但是常规工作中习惯上将遇到大红细胞高色素性贫血首先考虑为巨幼细胞性贫血 (MA)。我们在工作中发现难治性贫血 (RA)等骨髓增生异常综合征 (MDS)亦大多表现为大红细胞高色素性贫血 ,现将我们对比的红细胞 (RBC)参数的结果报道如下。1　材料与方法1.1　病例　 MA3 3例 ,其中男 2 0例 ,女 13例 ,年龄 17～ 85岁 ,平均每年 5 8.2岁。MDS3 3例 ,其中男 2 3例 ,女 10例 ,年龄2 5～ 82岁 ,平均 5 1.3岁 ,包括难治性贫血 (RA ) 2 4例 ,原始细胞增多难治性贫血 (RAEB) 5例 ,转化中原始细胞增多难治…     

骨髓增生异常综合征112例临床分析

目的：临床研究和分析骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）１１２例。方法：总结自１９８２年１０月至１９９７年１０月期间ＭＤＳ１１２例的一般情况、临床和实验室检查特点及治疗。结果：５５例（４９％）在４０岁以下，１１１例（９９．１％）和９５例（８４％）分别有贫血和全血细胞减少，全部病例骨髓红系有巨幼样变，粒系病态造血达９２％，骨髓活检发现不成熟前体细胞异常定位（ＡＬＩＰ）者为３９％（１４／３６），难治性贫血（ＲＡ）和难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（ＲＡＳ）型病人用雄性激素治疗后７８％（６６／８５）血红蛋白有提高，而血小板无明显变化，原始细胞增多型难治性贫血、转化中的原始细胞增多型难治性贫血和慢性粒单细胞白血病型病人主要死于急性白血病。结论：骨髓病态造血和ＡＬＩＰ对诊断有重要价值，雄性激素可改善ＲＡ和ＲＡＳ型病人的贫血，但如何防止ＭＤＳ转化成急性白血病仍需研究