重症肌无力相关细胞因子研究进展

<正>重症肌无力(MG)是一种T细胞依赖、抗体介导的神经-肌肉接头处(NMJ)信号传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,人群发病率为32～64/10万人[1] ,目前我国约有60万MG患者.MG主要症状为波动性肌无力和易疲劳,多累及眼和四肢,累及呼吸肌可导致窒息死亡[2].NMJ有5种重要的功能性蛋白,即乙酰胆碱受体(AChR)、肌肉特异性激酶(MuSK)、聚集蛋白、突触受体相关蛋白(rapsyn)和     

抗乙酰胆碱受体单克隆抗体A7诱导实验性重症肌无力

目的:探讨抗乙酰胆碱受体单克隆抗体A7(Anti-AChR mAbA7)对实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)的作用.方法:Lewis大鼠腹腔注射5ml 20倍浓缩的含Anti-AChR mAbA7培养上清液,建立EAMG被动转移模型.对照组腹腔注射同体积的PBS.每8 h监测体重和临床症状评分.48h后处死实验动物.用放射免疫法检测AChR,并计算出AChR的损失率.结果:Anti-AChR mAbA7诱导的EAMG模型AChR损失率高,为24.3%～45.2%.而且AChR损失率与临床症状评分相关(r=0.74,P＜0.01).Anti-AChR mAbA7攻击的位点在终板的AChR上.结论:Anti-AChR mAb A7可用作诱导EAMG模型而应用于重症肌无力的研究.     

中医药治疗实验性自身免疫性重症肌无力作用机制研究进展

重症肌无力(MG)是一种以乙酰胆碱受体(AChR)抗体引起的神经肌肉连接(NMJ)功能障碍为特征的全身肌肉无力的自身免疫性疾病.多年来,实验性自身免疫性(EAMG)动物模型对MG的致病机制和评价新疗法、新方案的疗效提供了极好的帮助.中医药治疗MG疗效明显以其独特的优势逐渐成为国内学者研究的热点,本研究总结、归纳近10年...     

细胞免疫、细胞因子与重症肌无力

胸腺是T淋巴细胞发育、分化、成熟的场所，也是调节CD4／CD8比例的主要器官之一。据统计，75％的重症肌无力(MG)患者存在胸腺异常，其中85％为胸腺增生，另15％为胸腺瘤。     

脂多糖诱导Treg失衡对实验性自身免疫性重症肌无力的免疫调节作用

目的 探究实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)合并急性感染时免疫细胞的改变及其功能特征。方法 利用大鼠乙酰胆碱受体(AChR) α亚基的97-116 (R97-116)肽段免疫6～8周龄雌性Lewis大鼠,发病高峰期腹腔注射脂多糖(LPS)诱导急性感染模型为LPS组,腹腔注射PBS作为对照(PBS组)。记录临床评分及体质量。流式细胞术检测外周循环和淋巴器官中Th1、Th17、Treg细胞的比例以及脾脏滤泡辅助T细胞(Tfh)、树突状细胞(DC)、生发中心B细胞(GCB)的比例和功能。对脾脏分别进行PNA及CD4、Foxp3免疫荧光检测。采用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测血清抗R97-116 IgG抗体及亚型水平。结果 与PBS组相比,LPS组大鼠临床症状较重、体质量减轻,脾脏Treg细胞(CD4⁺CD25⁺)比例(P=0.016)及Foxp3的表达均明显减少。另外,LPS组大鼠脾脏PNA的表达增多且呈簇状,且GCB细胞表达MHC-Ⅱ及分泌IL-6的比例明显增加(P=0.002、P=0.017)。LPS组大鼠DC亚群表达CD80的平均荧光...     

实验性自身免疫性重症肌无力动物模型研究

研究表明,实验性自身免疫性重症肌无力（EAMG）与重症肌无力（MG）在症状、病理、免疫及组织学方面相似。EAMG 动物模型主要通过主动或被动免疫实验动物,制备与重症肌无力患者的临床表现、免疫组织学、电生理学等相似的动物模型,为临床诊断及治疗提供依据。但目前 EAMG 模型仍不完善,仍需进一步探索。     

T-bet和GATA-3在实验性自身免疫性重症肌无力中的表达

目的通过研究表达在T细胞上的T-box家族成员之一(T-bet)和能与[T/A(GATA)A/G]序列结合的锌指结构家族的转录因子之一(GATA-3)这两种转录因子在实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)中的表达,探讨其在EAMG发病机制中的作用。方法密度梯度离心法分离EAMG组和对照组大鼠外周血单个核细胞(PBMCs)后,采用酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测二组大鼠血清干扰素-γ(IFN-γ)和白介素-4(IL-4)含量;逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测PBMCs中T-bet和GATA-3的表达。结果对照组和EAMG组PBMCs中,T-bet的表达量分别为0.65±0.15和0.86±0.13,两组比较差异具有显著性(P<0.01);GATA-3的表达量分别为0.46±0.12和0.67±0.11,差异也具有显著性(P<0.01);血清中IFN-γ的含量,对照组(108.22±19.01)pg/ml明显低于EAMG组(230.86±41.44)pg/ml(P<0.01);对照组IL-4含量(87.33±3.50)pg/ml明显低于EAMG组(96.21±4.77)pg/ml(P<0.01);T-bet表达与IFN-γ及GATA-3表达与IL-4在对照组和EAMG组分别呈显著正相关(r=0.89,r=0.89,P<0.01;r=0.92,r=0.88,P<0.01)。结论T-bet和GATA-3在EAMG大鼠PBMCs中表达均显著增高,这可能是EAMG大鼠细胞和体液免疫反应增强的重要原因之一。     

细胞因子在重症肌无力中的变化及其研究进展

重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的累及神经肌肉接头处的自身免疫性疾病.     

老年人重症肌无力31例临床分析

目的探讨老年人重症肌无力（MG）的临床特点。方法回顾性分析31例老年人MG患者的临床资料。结果男女比例为1.58∶1;25例起病时表现为眼肌型,4例进展为全身型;27例乙酰胆碱受体（AchR）抗体检测者中阳性11例;1例伴胸腺增生,2例伴胸腺瘤。结论老年人MG男性多见,病情活动相对少,合并胸腺瘤少。     

部分细胞因子在重症肌无力中的变化及意义

重症肌无力(MG)是由乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)介导的具有细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病，过去曾认为体液免疫异常是MG唯一致病因素，但lO％～20％MG患者AChRAb阴性，且AChRAb产生有赖于CD4^ 和CD8^ T辅助(Th)细胞分泌的细胞因子(CK)。因此，在MG细胞免疫紊乱的研究中CK网络失衡成为研究热点。根据分泌CK的不同，Th可分为2个亚群：Th1主要分泌IL-2、IL-12、IFN-γ、穿孔素、TNF-α、TGF-β，Th2主要分泌IL-4、IL-5、IL-6、IL-10：IL-4和IL-5可促使B细胞转化为浆细胞，并促进IgG的产生。本文     

重症肌无力及其危象的护理体会

目的：探讨重症肌无力及其危象的有效护理措施。方法：回顾分析本院收治20例重症肌无力和5例重症肌无力危象患者的临床资料。结果：本组20例重症肌无力患者经积极治疗和精心护理后,16例痊愈,4例好转;5例重症肌无力危象患者中,痊愈2例,好转1例,无效1例,死亡1例。结论：积极治疗和加强护理是治疗重症肌无力及其危象的关键措施。     

重症肌无力的中医病证探析

分析重症肌无力的病因、病机、病位、病性,该病的病机为元气虚损,治疗根本大法为培补元气。     

重症肌无力的新型免疫抑制剂研究进展

重症肌无力(MG)是一种常见的自身免疫性疾病,免疫治疗在MG治疗中起关键作用。虽然在过去的数十年中对MG治疗取得了显著的进展,但仍然存在不少难治性的病例,因此,对MG的新型治疗药物的开发一直没有中断。本文收集新近的相关进展信息,对治疗MG的新型免疫抑制剂研究进展进行综述。     

胸腺瘤伴重症肌无力的围手术期治疗

目的　研究胸腺瘤伴重症肌无力患者的围手术期治疗。方法　自１９９１年７月至１９９８年７月,手术治疗胸腺瘤伴重症肌无力患者６例,占同期收治胸腺瘤患者的２７．３％ 。结果　Ｍａｓａｏｋａ Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅳ期各１ 例,Ⅲ期３ 例。无手术死亡。术后１ 例１个月后死于呼吸衰竭,１ 例２ ａ后死于肿瘤复发。生存４ 例,３ 例治愈,１ 例好转。结论　认为胸部Ｘ线检查是诊断本病的重要方法。其良恶性的判断主要依靠术中所见肿瘤的生长方式及组织细胞学类型。加强围手术期处理,是降低手术并发症及死亡率的关键。强调合理使用抗胆碱酯酶药物;采用低位胸部正中切口,尽可能切除肿瘤,清扫前纵隔;尽早拔除气管内插管;选用有效抗生素防治肺部感染,以降低肌无力危象的发生率。     

从肝论重症肌无力的理论探讨

从肝论重症肌无力是当代中医对中医基础理论的继承与发展的表现。文章主要从肝的生理和病理特点探讨从肝论重症肌无力的可行性,体现肝与重症肌无力的发生、发展密切相关。     

重症肌无力相关自身抗体的研究进展

重症肌无力（MG）是由自身抗体引起、T细胞免疫依赖、补体参与的主要累及神经肌肉接头处的自身免疫性疾病.乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）在MG中的阳性率为85% ～90%,对MG的诊断具有重要意义.但研究中发现,MG患者血清中还存在其他自身抗体,如肌联蛋白抗体（Titin-Ab）对胸腺瘤合并MG（MGT）的诊断也具有良好的灵敏性;酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）主要存在于AchR-Ab阴性的MG患者血清中;突触前膜抗体（PsM-Ab）能反映突触前膜的损坏与AchR-Ab水平高度相关;兰尼碱受体抗体（RyR-Ab）对诊断MGT的特异性高,在迟发型MG中阳性率高.     

25例胸腺切除治疗重症肌无力临床体会

目的探讨胸腺切除治疗重症肌无力的方法及效果,总结25例重症肌无力外科手术治疗经验。方法总结我院2005年1月～2009年1月收治的25例行胸腺切除术的重症肌无力患者临床资料,对本组患者的临床特点、术后病理分型、术后疗效等进行回顾性的总结分析。结果本组25例患者术后均痊愈出院,无死亡病例。其中3例患者术后出现肌无力危象,给予气管切开、呼吸机辅助呼吸10～16d,以及激素、抗胆碱酯酶类药物治疗,病情逐渐缓解并痊愈出院。结论重症肌无力与胸腺病变有密切关系,对有手术适应证的患者应尽早手术,术后疗效肯定。     

利用X-刀治疗重症肌无力的临床疗效分析

对8例重症肌无力（myasthenia gravis,MG)伴胸腺瘤患者行X-刀治疗，结果显示稳定缓解5例，药物缓解2例，部分缓解1例，未见明显的肌无力加重或诱发危象及其它不良反应，其中5例术后6个月复查纵隔CT或MRI发现胸腺瘤体积较治疗前缩小，1例无明显变化，8例患者治疗前后的AchRab和CAEab滴度均有下降，提示：该方法疗效可靠，具有微侵袭。高精度，准确安全的特点，对病情危重，年龄大，不宜手术治疗的合并胸腺异常的MG患者是一种安全有效的治疗方法。     

重症肌无力合并癫痫的发病机制探讨

为探讨重症肌无力 (MG)合并癫痫 (EPI)的发病机制 ,对 1 5例合并癫痫的MG患者的临床表现及实验结果进行分析。发现 1 5例患者在MG症状加重时出现癫痫发作 ,在MG症状减轻时发作缓解。MG合并EPI组的脑脊液IgG及脑脊液 2 4hIgG合成率高于MG不合并EPI组及对照组。间接提示癫痫的发作与中枢神经系统内乙酰胆碱受体抗体 (AchRab)的异常合成有关。     

重肌灵片治疗ⅡA型重症肌无力的临床研究

目的观察重肌灵片治疗ⅡA型重症肌无力的临床疗效.方法采用随机、双盲双模拟对照的方法,将144例ⅡA型重症肌无力患者分为治疗组72例,口服重肌灵片和强的松模拟片,对照组72例,口服强的松和重肌灵模拟片,观察2组患者临床症状、体征、血清乙酰胆碱受体抗体(AchRab)滴度、电位衰减百分率及白细胞介素-1β(IL-1β)、可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)、白细胞介素-6(IL-6)的变化.结果2组在临床疗效积分变化方面无显著差异.治疗组在中医证候改善方面明显优于对照组(P＜0.01).治疗前后2组血清中AchRab滴度、肌电图电位衰减百分率组间差值比较无显著差异.2组患者IL-1β、sIL-2R、IL-6治疗前后下降程度无显著性差异(P＞0.05).结论重肌灵片治疗ⅡA型重症肌无力疗效确切.