小儿癫癎持续状态临床与脑电图特点

癫瘌持续状态（status epilepticus，SE）是威胁生命的神经科急症之一，占癫痫患儿的2．6％～6％，根据临床发作形式分为惊厥性（CSE）和非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）。对CSE国内外有诸多报告。NCSE的临床、脑电图有一定的特殊性，容易漏诊或误诊，近年来受到广泛重视，但国内报道较少。我院近4年共收治SE患儿36例，现报告如下。     

儿童癫痫持续状态脑电图特点及脑功能预后

目的探讨儿童癫痫持续状态(SE)的脑电图特点、脑功能预后及两者的相关性。方法回顾分析2017年8月至2018年7月重症监护室(PICU)收治的33例SE患儿的临床资料,将SE患儿分为全面惊厥性癫痫持续状态(GCSE)及非惊厥性癫痫持续状态(NCSE);以振幅整合脑电图(aEEG)以及小儿大脑及整体表现分类量表(PCOPCS)评估两组患儿的脑功能预后,并分析两者相关性。结果 33例SE患儿中,男17例、女16例,年龄1个月～12岁,GCSE21例、NCSE12例;两组性别、年龄、影像学检查异常率及合并症发生率差异均无统计学意义(P0.05)。NCSE组咪达唑仑使用时间及入住ICU时间比GCSE组长,差异均有统计学意义(P0.05)。GCSE组脑功能预后良好11例,预后不良5例,严重预后不良5例(死亡5例);NCSE组预后不良5例,严重预后不良7例(死亡5例)。NCSE组脑功能预后差于GCSE组,差异有统计学意义(P0.05)。根据aEEG中原始脑电图进行分级,1级10例,2、3、4级各1例,5级15例,6级5例。脑电图分级与脑功能近期预后呈显著正相关(r=0.78,P0.001),即脑电图分级越高,脑功能预后越差。结论儿童GCSE及NCSE的脑功能预后不同,长程脑电图监测对SE患儿脑功能预后评价具有重要意义。     

难治性癫痫持续状态

由于小儿大脑发育不成熟，对异常刺激的分析、鉴别和抑制能力较弱，易出现癫痫样发作，甚至导致癫痫持续状态（status epilepticticus，SE）和难治性癫痫持续状态（refractory status epilepticus）。难治性SE是临床危重症，死亡率高，存活者也可因长时程发作产生脑损伤而遗留严重后遗症。以下就难治性SE的一些问题进行简要介绍。     

特发性儿童枕叶癫痫伴睡眠期癫痫性电持续状态

通常认为特发性枕叶癫痫呈良性经过,不伴明显的认知功能障碍及智力障碍.但是,近年国外有报道质疑枕叶癫痫,尤其是晚发型枕叶癫痫的良性预后,患儿抗癫痫药难以控制,还可存在明显的认知障碍[1],尤其是脑电图(EEG)显示枕区持续性电发放者.但国内尚未见特发性枕叶癫痫伴睡眠期癫痫性电持续(electrical status epilepticus during sleep,ESES)状态的报道.本文报道2例特发性枕叶癫痫伴ESES状态,均存在明显的认知及学习障碍.     

以癫痫持续状态为首次发作的癫痫22例

我国小儿癫发病率为 3‰～ 6‰ ,发病率高 ,有时诊断困难。现将我院 1996年 1月～ 2 0 0 0年 1月以癫持续状态(ＳＥ)为首次发作的 2 2例报告如下。临床资料一、一般资料　 2 2例中男 13例 ,女 9例 ;年龄 1～ 2岁 1例 ,～ 5岁 7例 ,～ 8岁 9例 ,～ 14岁 5例。惊厥均持续 30ｍｉｎ以上 ,或连续多次发作 ,发作间期意识不清。均否认杀鼠剂和农药中毒史。均诊断为ＳＥ。二、临床表现　全身阵挛性发作 7例 ;全身强直 阵挛发作 14例。婴儿痉挛征发作 1例。间歇性发作 (发作间期神志不清 ) 2ｄ 4例 ,发作 1ｄ 16例 ,持续发作 1ｈ 2例。低热 9例 …     

非惊厥性癫痫持续状态的临床分析

对１４例非惊厥性癫痫持续状态进行临床分析。其中失神癫痫持续状态２例，非典型失神癫痫持续状态８例，复杂部分性癫痫持续状态４例。每例均做发作期及间隙期脑电图检查。结果表明，所有患儿均有精神错乱或意识模糊而无强直性阵挛性发作。提示非惊厥性癫痫持续状态的不同类型发作的临床表现有其相似之处，又有各自特点。脑电图改变是诊断和鉴别不同类型癫痫的主要依据。     

惊厥性与非惊厥性癫痫持续状态的临床研究

目的比较惊厥性癫痫持续状态(CSE)和非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)的临床诊断和治疗,以提高对NCSE的临床诊疗水平。 方法对71例临床发作和脑电图检查符合癫痫持续状态的病例进行分析。 结果51例CSE和20例NCSE比较1.NCSE组临床表现多样。2.发作平均持续时间不同,CSE3.5±2.9h,NCSE6.1±4.9d。3.CSE与NCSE脑电图表现不同。4.24h内明确诊断者CSE和NCSE分别为100％和25％。5.开始治疗至临床发作控制的时间CSE1.1±0.9d,NCSE5.3±4.1d(P＜0.01)。 结论NCSE为癫痫持续状态的常见类型,与CSE相比具有更为复杂的临床和脑电图表现以及治疗时间长等特点。     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的临床与脑电图特点

目的总结儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图特点及治疗反应。方法应用AEEG或VEEG 监测,对26例ESES患儿临床、脑电图、神经心理损伤及治疗进行随访观察。结果25例有癫痫发作。21例病前智力运动发育正常。病后16例精神行为异常,15例语言障碍,13例两者兼有。17例归于癫痫综合征。氯硝西泮、丙戊酸钠治疗反应良好,激素对于消除电持续状态效果明显。随访18例,15例发作控制。16例ESES消失后4例仍留有神经心理损伤。2例ESES 仍存在。结论ESES是一种特殊脑电图现象,非快动眼(NREM)睡眠期持续放电是神经心理损伤主要原因,有效控制癫痫发作,消除电持续状态,是改善神经心理损伤的关键。     

儿童癫持续状态病因诊断的评估

癫持续状态(SE)是儿科常见的神经系统危重症之一,其病因复杂。50 a来人们一直在研究SE发生的原因,如中枢神经系统感染、急性脑缺氧损伤、代谢性因素、药物、毒物中毒等与SE的关系已明确,但部分SE患者并无明显病因,提示在SE发生过程中尚有其他病因。若潜在的病因不解除,会对患儿抢救造成困难。因此临床医师应当在第一时间进行儿童SE病因诊断的评估。实用儿科临床杂志,2012,27(10):792-794     

Status Epilepticus in the Pediatric Emergency Department

Status epilepticus is a common childhood condition accounting for a significant number of visits to the emergency department. The time threshold for consideration as SE has decreased over the past decades and is still not universally agreed upon. The treatment of SE is also not standardized across institutions and likely varies by clinician; however, in general, treatment should use appropriate doses of anticonvulsants in rapid sequence. The goal for AED administration in SE should be to give benzodiazepines followed by fosphenytoin (if required) within 20 minutes, after which the patient is considered to have refractory SE. A high index of suspicion should be maintained for continued subclinical or nonconvulsive seizures after initial SE treatment.     

儿童难治性癫癎持续状态诊疗进展

难治性癫癎持续状态(RSE)是严重的儿童神经急症,预后极差。病情转归取决于潜在病因、治疗时机及方法。现重点阐述RSE的基本流行病学、病因、临床诊断与脑电图特征、治疗方法及研究进展,尤其是RSE不同时期的用药治疗指南,为癫癎发作及持续状态的治疗提供临床指导。     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的疾病谱及甲泼尼龙治疗的疗效

目的通过总结儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疾病谱、临床表现及甲泼尼龙治疗的疗效和不良反应,以扩展对ESES疾病谱的了解,探讨甲泼尼龙在ESES治疗中的作用。方法收集2007年6月-2009年8月中南大学湘雅医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿21例,总结分析其临床资料,并予甲泼尼龙序贯泼尼松治疗,定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后临床表现、脑电图变化及药物不良反应进行疗效评价。结果21例中癫癎综合征10例(47.6%),症状性8例(38.1%),病因不明3例(14.3%)。在甲泼尼龙治疗后第21天复查EEG,其中15例(71.4%)ESES完全控制;3例(14.3%)有效,3例(14.3%)无效,6例仍有癫癎发作;6个月时ESES的复发率为36.8%(7/19例),2例仍有癫癎发作;1 a时ESES的复发率为33.3%(5/15例),1例激素依赖,1例复发后再次予甲泼尼龙治疗仍然有效。结论ESES可以出现在多种癫癎性脑病、儿童良性癫癎综合征、各种脑发育畸形、孤独症、继发性脑损伤及脑积水外科手术后。甲泼尼龙对改善ESES短期具有显著疗效,并可以协助控制癫癎发作、促进认知和语言发育,但复发率...     

托吡酯、丙戊酸钠、硝西泮治疗儿童睡眠中癫(癎)性电持续状态的疗效

目的探讨托吡酯(TPM)、丙戊酸钠(VPA)、硝西泮(NZP)治疗儿童睡眠中癫性电持续状态(ESES)的疗效。方法将本院2000年1月-2006年7月首诊的ESES患儿30例,随机分为TPM、VPA二组,每组15例。分别予TPM、VPA治疗。随访6个月,有效者继续治疗;无效者加用NZP治疗,继续随访6个月,并对结果进行分析。结果治疗6个月TPM组有效7例,有效率46.7%;VPA组1例治疗1个月因肝功能损害改为氯硝西泮治疗,余14例中有效7例,有效率为50.0%。二组有效率比较无显著性差异(P>0.05)。二组治疗有效者继续观察6个月后疗效良好。TPM与NZP合用8例,有效6例(75%);VPA与NZP合用7例,有效5例(71.4%),二组疗效比较无显著性差异(P>0.05)。结论TPM、VPA单药治疗ESES有一定疗效,合用NZP效果明显,可作为治疗ESES的首选方案。     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床及脑电特征研究

目的探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图(EEG)特征及治疗特点.方法用24小时便携式EEG或4～8小时Video-EEG进行监测,以睡眠中限局性或广泛性棘慢波持续发放,达到或超过非眼快动期(NREM)睡眠时间的85%作为ESES的诊断标准.结果共有12例各种类型的癫痫综合征患儿具有ESES的EEG特征,其共同特点为年龄依赖性发病,多种发作形式,慢波睡眠期持续棘慢波发放,精神发育或认知功能倒退,对氯硝基安定及丙戊酸治疗反应良好.结论ESES不是一个独立的癫痫综合征,而是一种特殊的EEG现象.长时间的持续睡眠中癫痫性放电是ESES引起高级皮层功能损伤的主要原因.抗癫痫药物治疗不仅要控制癫痫发作,而且应有效抑制EEG的癫痫性电活动.     

特发性儿童枕叶癫伴睡眠期癫性电持续状态的临床特征及预后

目的探讨特发性枕叶癫伴睡眠期癫性电持续状态(ESES)患儿的临床表现、EEG特征、治疗反应及预后。方法对8例特发性儿童枕叶癫伴ESES患儿的临床及EEG资料进行分析,并随访其治疗效果及预后。结果本组8例患儿起病年龄为5岁8个月～8岁4个月。8例患儿就诊时均有神经心理损伤及运动倒退,均无相关家族癫病史,头颅影像学检查均未见明显异常。7例有癫发作,表现为醒后局限运动性发作;清醒期亦可发作,发作形式包括局限运动性发作(5/7例)、全面强直-阵挛发作(2/7例)。4例患儿经抗癫药物(AEDs)治疗发作减少,但其神经心理损伤及运动倒退无明显改善;3例患儿经单药奥卡西平治疗神经心理损伤及EEG有轻度改善;7例静脉应用甲泼尼龙冲击治疗,其中6例癫发作控制理想,1例神经心理损伤及运动倒退明显好转。随访8例患儿EEG 0.5～2.0 a,2例ESES现象有改善。至随访时患儿智力均较健康同龄儿低下。结论特发性儿童枕叶癫是一种年龄依赖性的儿童良性癫,若其EEG显示ESES现象,AEDs治疗往往难以显效;激素可减少临床发作,但对神经心理损伤及EEG ESES现象改善不明显。对皮质激素反应欠佳的儿童可尝试单药奥卡西平或联合治疗。