完全性大动脉转位术后护理

完全性大动脉转位（D-TGA）是指主动脉起源于解剖右心率，肺动脉从解剖左心室出发，但心房、心室连接一致。它是常见的紫绀型先天性心脏病之一，发病率占先天性心脏病的7％-9％。如果得不到有效的治疗，约80％-90％死于1岁以内。术后护理至关重要，是直接体现患儿能否完全康复的关键，     

超声心动图诊断镜像右位心、右室双出口、肺动脉狭窄并永存左上腔静脉1例

病人 ,男 ,13岁。因自幼面色青紫来我院就诊。查体 :脉搏96min-1 ,呼吸 2 5min-1 ,血压 13.3/8kPa ,面色及口唇青紫 ,胸骨右缘 3、4肋间闻及 2级收缩期杂音 ,主动脉瓣听诊区闻及粗糙 4级收缩期杂音。心电图 :电轴右偏 ,完全性右束支传导阻滞。超声心动图 :肝脏位于左季肋区 ,胃泡位于右侧腹腔 ,心脏呈镜像右位心 ;右房右室内径轻度增大 ,左房左室内径正常 ;室间隔与左室后壁厚度正常 ,呈同向运动 ;右室壁增厚 ;主动脉和肺动脉均起自右心室 ,主动脉位于肺动脉左侧 ,二者呈并列排列 ;肺动脉瓣增厚、粘连 ,开放受限 ;室间隔缺损位于流出道部室…     

镜像右位心合并复杂心脏畸形1例

患儿,男,８岁。３岁发现心脏杂音,平素易感冒发热。胸廓无畸形,心尖搏动位于右侧第５肋间右锁骨中线外侧１ｃｍ,心率１１０次／分,律整,胸骨右缘３、４肋间闻及３／６级粗糙收缩期杂音。心电图示右位心,右心室肥厚。Ｘ线胸片见两肺血稍多,心影扩大,心尖向右下延伸,Ｃ／Ｔ∶０．５３。超声心动图示心脏位于右侧胸腔完全性大动脉转位,两处室间隔缺损。腹部超声见肝脏、脾脏转位。手术在全麻低温体外循环下进行。暴露心脏后见右位心,升主动脉在左前方,主肺动脉在右后方,房室关系一致,肺动脉根部可扪到细震颤,冠状动脉单开口。…     

Rastelli术治疗合并室间隔缺损、肺动脉狭窄完全性大动脉转位的围术期护理（附2例报告）

我院于2006年11月-2007年3月分别为2例合并室间隔缺损肺动脉狭窄完全性大动脉转位患者成功地施行了Rastelli手术治疗.通过采用涤纶片修补室缺,形成左室一主动脉内隧道,牛颈静脉带瓣管道作为外管道连接肺动脉一右室(或功能右室),改进了手术方式,对临床护理提出了更高更新的要求,至今患者健康状况良好,现将护理体会报告如下.     

超声心动图对全腔静脉与肺动脉连接术后观察

应用全腔静脉与肺动脉连接手术治疗复杂先天性心脏病已取得满意临床效果。为进一步观察术后疗效 ,我们应用彩色多普勒超声心动图对术后 2 2例全腔静脉与肺动脉连接术患者进行观察。现将特征总结如下。一、对象与方法2 2例中 ,男 1 5例 ,女 7例。年龄 3～ 34岁 ,平均 8 7岁。住院 1 6～ 1 0 2天 ,平均 5 8天。手术所见心血管畸形 :单心室1 4例 ,其中ＡⅢ型 6例 ,ＡⅡ型 5例 ,ＡⅠ型、ＣⅠ型和ＣⅢ型各1例 ;右室双出口、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位及二尖瓣闭锁各 2例。手术方法 :2 2例上腔静脉近心端与右肺动脉 ,肺总动脉分别作端侧吻合 ,…     

先天性心脏病右心室双出口外科治疗

<正>先天性心脏病右心室双出口(double outlet right ventricle,BORV)是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏病,定义:一大动脉起源于右室,另一大动脉50%以上起源于右室,室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)是左心室唯一的出口,主动脉和二尖瓣纤维连续可有可     

改良Nikaidoh手术2例临床报告

完全性大动脉转位（TGA）合并室间隔缺损（VSD）、肺动脉或左心室流出道狭窄（PS或LVOTO）是心室大动脉连接异常的复杂性先天性心脏病。其手术方法有多种,但均存在远期右室流出道梗阻的问题。近期有学者采取改良Ni-kaidoh手术治疗这种复杂先天性心脏病,以期获得流出道与大动脉间更好的对位关系,解决术后冠状动脉供血不足问题和获得接近生理情况下血流动力学效果,同时降低远期右心室流出道梗阻（RVOTO）发生率。     

产前超声诊断大动脉转位的临床价值

目的探讨产前超声诊断大动脉转位的临床价值。方法对受检胎儿采用二维超声心动图检查,包括四腔心、左室流出道、右室流出道、心底短轴、主动脉弓、动脉导管弓、三血管切面及三血管气管切面等的扫查,重点观察胎儿房室连接、心室与大动脉的连接关系。对产前诊断的18例大动脉转位的超声心动图征象及合并心内畸形情况与产后随访结果进行回顾性分析。结果产前超声诊断大动脉转位18例（完全性大动脉转位14例,矫正型大动脉转位4例）,超声诊断符合率为88.9%,误诊2例,15例合并心内畸形。结论产前超声诊断大动脉转位方便可靠、简洁无创。     

先天性右冠状动脉右室瘘合并冠状动脉瘤样扩张1例

病例 女性,29岁,发现心脏杂音1月余入院。查体：心界增大,胸骨左缘第三肋间闻及Ⅲ／Ⅵ级收缩期杂音,向胸骨远端传导。心电图示窦性心律。胸片示心影增大,心胸比近0．6,各房室均增大,以右心室增大为主。继发性肺动脉压增高,肺淤血。超声心动图示左冠状动脉起始段轻度扩张,内径约0．6厘米,走行正常,大动脉短轴切面可见右冠状动脉起源于主动脉右冠状动脉窦附近约12点处,内径明显增宽约2．2厘米,呈瘤样扩张,走行迂曲,垂直于胸壁向前发出约3．0厘米后向右侧后下方折返,沿房室沟走行,自右室右后上方约三尖瓣瓣环下方汇入右室腔,汇入窦口内径约0．8厘米,走行长度约13厘米。冠状静脉窦内径增宽约1．3厘米。     

胎儿完全性心性房室间隔缺损1例

病历资料 孕妇,43岁,孕27周,无明显毒接触史,怀孕前3个月无明显感染史,否认有先天性心脏病家族史.超声显示:双顶径71mm,股骨长51mm,头围256mm,腹围236mm.心脏节段显示:内脏正位,心脏左位,心房正位,心室右袢,主动脉正位.心房与静脉回流:上、下腔静脉回流入右房,左、右肺静脉回流入左房.左房偏小﹑右房扩大,房间隔低位中断,大小约4.3mm.房室连接:只见单组房室瓣,共同房室瓣见返流,面积0.6cm2.心室:室间隔巨大中断,大小5.5mm,呈功能单心室结构.心室与大动脉连接:肺动脉位于左前方,出自右室,左右肺动脉可见;主动脉脉位于右后方,出自右室;主动脉弓完整.     

右室双出口心室内隧道修补术的优化

目的对心室内隧道修补术的适应证和方法提出优化意见。方法120例右室双出口(DORV)患者接受心室内隧道修补手术,采用纵行切开右室流出道,用一补片作右心室内隧道,连接室间隔缺损与主动脉口,引导左心室血在补片下进入主动脉,根据解剖情况扩大右室流出道和肺动脉。另有2例内隧道通过右房切口建立;对限制性室间隔缺损．同时扩大室间隔缺损直径。结果术后发生低心排37例,总住院死亡为20例(16．7％),近5年死亡3例(6．0％),其中室间隔缺损远离大动脉开口的DORV病例行心室内隧道修补手术死亡率明显高于室间隔缺损在主动脉下。结论心室内隧道修补术选择受室间隔缺损解剖位置的影响,但术前心内探查三尖瓣与肺动脉瓣间距离至关重要;通过右房切口建立心内隧道并采用连续缝合的方法,有利于术中心肌保护。     

心包积液时狗左右心室充盈压的呼吸性变化

目的 探寻心包积液后奇脉时心室充盈压的变化规律及其机制。方法 通过制作狗的心包积液模型，描记积液前后胸内压、左右室舒张压、外周大静脉压及肺静脉压的呼吸性波动曲线，计算其波动值并进行统计学处理。结果 心包积液前，左、右心室舒张压、肺静脉压的波动曲线与胸内压呼吸曲线一致，其中左、右室舒张压平均的呼吸性波动幅度分别为0．80kPa和0．73kPa，肺静脉压波动幅度为0．64kPa。颈内静脉及股静脉压较稳定，波动幅度较小，分别为0．06kPa和－0．06kPa；心包填塞后，胸内压呼吸性波动加大，左右心室舒张压、肺静脉压的波动幅度随之加大，但颈静脉压及股静脉压仍较稳定。左、右室舒张压平均的呼吸波动幅度分别为1．03kPa和0．75kPa，肺静脉压波动幅度为1．08kPa。颈内静脉及股静脉压波动幅度分别为0．16kPa和－0．10kPa。结论 外周静脉压和肺静脉压在呼吸周期中的不同表现是决定优势充盈心室的主要原因；心包填塞后胸内压呼吸性的波动增大，心室间的充盈竞争及室间隔的左右移动是导致左、右心室舒张压的交替上升的重要原因。     

问题解答

先天性心脏病的主动脉肺动脉转位症的循环径路怎样?它有哪些主要的临床表现和病理变化? 答:作为先天性心脏病之一的主动脉肺动脉转位症,汇集半世纪来国际材料共136例的报告,根据其畸变的不同,可以分为两型。 (1)完全性未纠正型转位:它的畸变主要是主动脉和肺动脉互易其位——主动脉出自右心室,肺动脉出自左心室。把本来是一个完整的循环系统变为两个各自独立、毫无联系的动脉血系统和静脉血系统。也就是说,自上(下)腔静脉进入右心的静脉血,无法到达肺循环进行氧合作用,仍旧由连接於右心室的主动脉     

肱动脉波强度对复杂先天性心脏病患者左心收缩功能评估的临床应用

目的探讨外周动脉瞬时波强度在左心室几何形态异常或大动脉连接异常的复杂先天性心脏病心功能评估方面的临床应用价值.方法应用以回声跟踪技术为基础的波强度(wave intensity,W)I技术对27例单心室患儿和30例健康受检者的肱动脉进行检查,测量其瞬时波强度曲线,并自动获得W1峰(瞬时加速度波强)等参数,进行对比分析;并对右室双出口18例(其中室间隔缺损靠近主动脉的12例),完全性大动脉转位6例,矫正型大动脉转位8例共32例大动脉连接关系异常的患者进行W1的测量评估.结果单心室等复杂先天性心脏病患儿W1峰较对照组显著减低(P<0.01),W1与心室Max(dP/d)t呈显著正相关(r=0.874,P<0.01).大动脉连接关系异常的受检者W1均较健康对照组减低,差异有统计学意义(P<0.05),右室双出口中室间隔缺损靠近主动脉的患者W1峰值较右室双出口中主动脉远离室间隔的患者稍高.结论 WI可作为评价心室收缩功能的新方法,对于由于左心室几何形态异常及大动脉连接异常的复杂先天性心脏病患者左心室功能,WI技术也能对其进行较为准确的评估;能够在心脏病外科手术治疗术前、术中及术后提供真实准确的评价.     

Taussig-Bing综合征合并肺动脉狭窄手术治疗1例

1　病例报告　男 ,7岁 ,体质量 2 0 kg.出生后体检发现心脏杂音 ,幼时易感冒 ,发烧 ,活动受限 ,喜蹲踞 .查体 :发育差 ,口唇发绀 ,杵状指 (趾 )明显 .胸骨左缘 2～ 4肋间闻及 3～ 4级收缩性杂音 ,P2减弱 .胸片 :两肺血减少 ,右心室增大 .心电图 :窦性心律 ,右心室肥厚 .心脏超声示 :主动脉、肺动脉并行起源于右心室 ,主动脉位于右前 ,肺动脉位于主动脉左后 ,肺动脉瓣下室间隔缺损 ,直径 1 .8～ 2 .0 cm,右心室增大 ,肺动脉瓣下狭窄 ,卵圆孔未闭 .诊断 :先天性心脏病右室双出口 (SDD)伴肺动脉狭窄 (Taussig- Bing综合征伴肺动脉狭窄 ) . 1…     

全腔静脉肺动脉连接术在复杂发绀型先心病的应用及术式选择

目的：探讨不同方式的全腔静脉肺动脉连接术在复杂发绀型先天性心脏病中的选择及应用效果。方法：回顾性分析32例全腔静脉肺动脉连接术患者的临床资料：年龄5～24岁，平均（10±5）岁，体重13～55kg，平均（28±11）kg，病种包括单心室16例，右心室双出口并完全性心内膜垫缺损6例，完全性大动脉转位并完全性心内膜垫缺损3饲，三尖瓣闭锁6例，二尖瓣闭锁1例。其中，在低温体外循环心脏停跳下18例行右房内侧隧道法，1例行心外管道法，常温体外循环心脏跳动下10例行心外管道法．非体外循环下2例行心外管道法。1例行分次全腔静脉肺动脉连接术。结果：早期发生双侧胸腔积液3例，窦性心动过速2例。出院时指端血氧饱和度由术前的71．5％～84.5％提升到91％～96％；心功能改善。全组随访2个月～8年，无早、晚期死亡。结论：根据患者的年龄、体重、心内畸形等不同情况有选择地应用不同方法的全腔静脉肺动脉连接术，才能获得最佳的治疗效果。     

超声诊断新生儿完全型大动脉转位1例

患儿,男,2ｄ,因出生后发现皮肤、口唇发绀,而从外院转来我院。患儿口唇青紫、呼吸稍急促,胸骨左缘2、3、4肋间闻及局限性收缩期杂音。心脏超声检查显示:主动脉起源于右心室,位于右前,肺动脉源于左心室,位于左后;房间隔中部中断4ｍｍ,该处见左→右过隔分流束;肺动脉内径7ｍｍ,左肺动脉起始处可见一宽约3.7ｍｍ的分流束,于肺动脉内测得连续性湍流,收缩期流速160ｃｍｓ,舒张期流速140ｃｍｓ。提示:①完全型大动脉转位;②卵圆孔未闭;③动脉导管未闭;④肺动脉轻度狭窄。入院第2天行大动脉转位调转术、卵圆孔修补术、动脉导管结扎术,术后诊断为:①…     

法乐四联症伴肺动脉瓣缺如一例

患儿女性，10岁。出生第3天发现心脏杂音，剧烈活动后有蹲踞，哭闹后口唇紫组。体检：紫纣不明显，胸骨在缘2～3肋间闻及级全收缩期杂音和豆级舒张期杂音，P2略减低。心电图：电轴右偏，右心室肥大。胸片：肺血偏少，左肺动脉扩张，右房右室增大，心胸比率0．6。超声心动图：主动脉骑跨25％，室缺21mm，右室流出道内径15mm。右室造影：室缺20mm，肺动脉瓣口8mm，肺动脉主干及左肺动脉狭窄后扩张。术前诊断非典型法乐四联症。在体外循环下进行手术，术中见右房右室增大，主动脉与肺动脉根部直径之比为18：10mm，膜部室缺22mm，切除右心室异…     

肺血减少型先天性心脏病远端肺血管发育与血清VEGF、bFGF表达水平的相关性研究进展

肺血减少型先天性心脏病(congenital heart diseases with diminutive pulmonary blood)包括法洛四联症(TOF)、三尖瓣闭锁(TA)、肺动脉闭锁(PAA)和伴有肺动脉狭窄(PS)的其他复杂心脏畸形,如右窜双出口(DORV)、完全型大动脉转位(D-TGA)、矫正型大动脉转位(C-TGA)、单心室(SV)和功能性单心室(FSV)等,其共同的病理生理表现是术前肺血管发育不良,肺循环血流量明显减少,且肺动脉压较低。此类疾病行右室流出道疏通术后,大量血液进入发育不良的肺血管,往往导致肺血管阻力增加、肺动脉高压、右心负荷增加、右心功能不全及灌注肺等,一直困扰着这类患者手术的抉择[1]。     

镜面右位心复杂先心矫正术麻醉体会1例

患者女性,15岁,身高148cm,体重38kg,无手术,外伤史,自幼体检发现心脏杂音.查体:口唇紫绀,杵状指,颈静脉无怒张,右侧胸壁下隆起,心尖搏动位于胸骨右侧,胸骨右缘第2-4肋间可闻及三级收缩期吹风样杂音,双肺呼吸音清,双下肢无浮肿.胸片示:两肺血管纹理增粗、增多,肺门血管扩张,呈肺充血改变.心脏呈右位心,主动脉结缩小,肺动脉段膨出,心尖圆钝,房高与心高比>1/2,心胸比率增大.B超示:内脏反位,大动脉转位,腹主动脉位于脊柱右侧,下腔静脉位于脊柱左侧,心房反位,房室连接正常,心室左袢,心尖位于右侧,左房左室大,主动脉增宽.多切面观:室间隔缺损,大小17mm,室水平双向分流,左向右分流速225cm/s,右向左分流速89.3cm/s;肺动脉压95mmHg、EF:64%、FS:34%.ECG:窦性心动过速,右心室肥厚.