ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞自然消退一例并文献复习

目的 报道1 例成人ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞自然消退的病例,探讨ChiariⅠ型畸形和脊髓空洞自然消退的原因.方法 复习1 例成人ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞自然消退患者的临床资料和影像学资料,并结合相关的文献进行分析.结果 男性患者,33 岁,于2000 年开始出现颈部和上肢的麻木和疼痛,有不察觉的烫伤经历,2002 年MRI 检查显示为ChiariⅠ型畸形伴C2 ～T10 脊髓空洞,患者拒绝手术治疗;2010 年MRI 检查显示脊髓空洞有所消退,ChiariⅠ畸形也有所缓解,患者的麻木和疼痛的程度有所减轻,一般状况保持良好,查体发现右上肢和右侧三叉神经分布区轻触觉和痛温觉减退,右手骨间肌有萎缩.结论 小脑组织的萎缩、枕骨大孔区蛛网膜的破裂和脊髓的撕裂可能是成人ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞自然消退现象的原因,当ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞的患者临床症状较轻微或者没有进展时,可先采取观察和随访的方法,一旦出现临床症状进展,再行外科手术治疗.     

小脑扁桃体热灼加后颅窝减压治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症

[目的]探讨小脑扁桃体热灼加后颅窝减压治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的手术方式及疗效.[方法]对18岁以上成年患者及健康对照者行MRI检测后颅窝容积相关骨性标志间线性距离并进行比较,对72例MRI证实的Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症患者采用后颅窝正中入路,显微镜下行小脑扁桃体熟灼,松解粘连,使之回缩到枕骨大孔水平以上;后颅窝减压,硬膜扩大缝合.[结果]成年患者后颅窝容积相关骨性标志间线性距离均显著小于健康对照组(P＜0.05).72例患者手术顺利,65例术后获得6个月至5年随访,按Tator标准,有效58例,有效率89.2％,无严重并发症.65例患者均复查MRI,63例示下疝之扁桃体均回缩到枕骨大孔水平以上,19例脊髓空洞消失,脊髓形态接近正常,38例脊髓空洞缩小.[结论]采用小脑扁桃体热灼加后颅窝减压是治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的有效方法.     

ChiariⅠ型畸形患者小脑扁桃体下疝程度与脊髓空洞症的关系分析

目的：分析ChiariⅠ型畸形(CMI)患者小脑扁桃体下疝程度与脊髓空洞症的关系。方法：回顾性分析我院1991～2001年142例CMI患者MR检查资料,其中伴发脊髓空洞症67例,无空洞症75例,测量小脑扁桃体下疝值,并对两组结果进行分析。结果：两组结果比较表明,小脑扁桃体下疝程度在空洞组与无空洞组间无差异。结论：ChiariⅠ型畸形患者小脑扁桃体下疝程度与脊髓空洞症的发生无关。     

Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症的手术治疗

目的 探讨ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症的手术方法和疗效。方法 对45例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症患者行枕大孔区减压术。其中35例剪开硬脑膜行硬膜成形术，10例未剪开硬膜仅行环枕筋膜松解术。结果 症状明显改善30例，部分改善10例，无变化3例，脊髓空洞缩小36例。结论 选择合适的手术方式，解除枕骨大孔区畸形，可改善枕大孔区脑脊液循环，缓解小脑扁桃体对延颈髓的压迫，同时减少并发症的发生。     

Chiari畸形行后路减压术围手术期护理

Chiari畸形是以小脑扁桃体下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形，常伴有脊髓空洞症和颅颈部其它畸形。据报道，约50％～75％的Chiari畸形合并脊髓空洞症，手术方式有多种多样，给护理工作带来一定的复杂性。笔者对本院2007～2009年21例Chiari畸形行后路减压手术围手术期病人的临床资料进行回顾性分析，报告如下。     

枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症

目的 回顾性分析枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的疗效.方法 采用枕大池成形术(后颅凹减压+硬脑膜成形+小脑扁桃体切除+蛛网膜粘连松解)治疗17例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者.对其近期疗效和远期疗效进行总结.结果 近期疗效:17例患者术后临床症状消失或改善15例(有效率为90%),MRI检查提示下疝扁桃体消失,脊髓空洞缩小.远期疗效:MRI检查提示枕大池成形,脊髓空洞消失或明显变细,脊髓蛛网膜下腔增宽.治疗有效12例(有效率70%).结论 枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症效果满意,是一种较为合理的治疗方法.     

枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症

目的 回顾性分析枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的疗效.方法 采用枕大池成形术(后颅凹减压+硬脑膜成形+小脑扁桃体切除+蛛网膜粘连松解)治疗17例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者.对其近期疗效和远期疗效进行总结.结果 近期疗效:17例患者术后临床症状消失或改善15例(有效率为90%),MRI检查提示下疝扁桃体消失,脊髓空洞缩小.远期疗效:MRI检查提示枕大池成形,脊髓空洞消失或明显变细,脊髓蛛网膜下腔增宽.治疗有效12例(有效率70%).结论 枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症效果满意,是一种较为合理的治疗方法.     

Arnold-Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症综合治疗研究进展

对Arnold-Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症,目前主要采取以手术治疗为主的综合治疗手段。本文对ArnoldChiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症综合治疗方面的研究进展作一综述。     

枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症

目的 回顾性分析枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的疗效.方法 采用枕大池成形术(后颅凹减压+硬脑膜成形+小脑扁桃体切除+蛛网膜粘连松解)治疗17例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者.对其近期疗效和远期疗效进行总结.结果 近期疗效:17例患者术后临床症状消失或改善15例(有效率为90%),MRI检查提示下疝扁桃体消失,脊髓空洞缩小.远期疗效:MRI检查提示枕大池成形,脊髓空洞消失或明显变细,脊髓蛛网膜下腔增宽.治疗有效12例(有效率70%).结论 枕大池成形术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症效果满意,是一种较为合理的治疗方法.     

Chiari畸形的手术治疗

目的　探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症的病因、诊断及手术疗效。方法　对 2 8例Chiari畸形 A型、Chiari畸形 B型患者分别采取后颅窝颈椎减压加空洞引流术和单纯后颅窝颈椎减压术 ,术后行硬膜修补后颅窝重建术。结果　术后随访 0 .5～ 1.5年 ,按Tator标准 :优 2 0例 ,良 6例 ,无变化 1例 ,死亡 1例。结论　后颅窝及颈椎充分减压和空洞引流可有效缓解临床症状 ,并对脊髓空洞有明显的治疗作用 ;硬脑膜修补 ,后颅窝重建有利于减少术后并发症。     

Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科手术治疗

目的：总结54例Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科手术治疗经验。方法：本组对1998年9月至2005年9月共收治的54例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者采用后路手术入路,对颅底凹陷症采用后路减压,显微镜下行小脑扁桃体软膜下部分切除,正中孔开放手术治疗。结果：54例患者术中观察发现延髓和上颈髓明显受压和不同程度同小脑扁桃体粘连,正中孔引流不畅;随访1月～7年,术后42例症状显著改善,12例明显改善;影像学复查提示脊髓空洞明显缩小。结论：显微外科手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症疗效确切可靠。     

Chiari畸形脊髓空洞合并夏科关节1例围手术期的护理

Chiari畸形是以小脑扁桃体下疝畸形为特征的先天性疾患,常合并脊髓空洞症及环枕畸形。夏科关节是一种慢性无痛性关节破坏性疾病,多由脊髓空洞症引起,好发生于肘关节及踝关节。     

Chiari I畸形并脊髓空洞症86例外科治疗分析

Chiari I畸形（Chiari I malformation,CM I）是一种以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,脊髓空洞症（syringomyelia,SM）为其最常见的合并症.我院1995-02～2004-05共收治86例Chiari I畸形合并脊髓空洞症,以不同方式进行手术,效果满意,现分析如下。     

ChiariⅠ型畸形的CT及MRI特征

目的:研究ChiariⅠ型畸形的CT、MRI表现特点。方法:回顾性分析36例ChiariⅠ型畸形患者的临床、CT及MRI资料。男16例,女20例。平均年龄34.5岁。全部病例均行平扫。结果:小脑扁桃体下疝长度5～35mm,平均11.9mm,小脑扁桃体下极变尖26例。枕大孔前后径28～39mm。脊髓空洞症20例,颅底凹陷症15例,寰枢椎畸形9例。结论:综合分析ChiariⅠ型畸形的CT、MRI表现,对本病的诊断和预后评价有重要价值。     

ChiariⅠ型畸形的临床表现及MRI诊断

本文对20例ChiariⅠ型畸形患者的临床表现及MRI特点进行回顾性总结分析，认为ChiariⅠ型畸形临床表现无特异住，易误诊漏诊。MRI检查可清楚完善地显示后颅窝解剖结为及病变形态，还可直接观察并有的脊髓空洞全貌，因而MRI特别适于诊断ChiariⅠ型畸形。     

后颅窝减压术后脊髓空洞无好转再治疗的进展

脊髓空洞约见于70%的Chiari畸形及10%的颅底凹陷。对于Chiari畸形合并脊髓空洞的手术治疗方案众多，主要有后颅窝减压术及空洞分流术。Chiari畸形合并脊髓空洞患者行不同方式后颅窝减压术，术后无效率国内外报道不一。目前对失败病例治疗有再行后颅窝减压术、脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术、脊髓空洞-腹腔分流术、脊髓空洞-胸腔分流术、四脑室-颈髓蛛网膜下腔分流及特殊并发症的处理。每种术式的采用需具体病例具体分析，以达到缓解患者症状的目的。     

后颅窝扩大重建术促进Chiari畸形合并脊髓空洞症患者上下肢运动及感觉功能恢复

目的观察后颅窝扩大重建术后Chiari畸形合并脊髓空洞症患者上下肢运动及感觉功能的恢复情况,探讨此术式对Chiari畸形合并脊髓空洞症脊髓功能恢复的作用。方法所有患者被分为两组:后颅窝扩大重建术组(posteriorfossareconstruction,PFR组)共56例患者;后颅窝减压术组(posteriorfossadecompression,PFD组)共62例患者。定期随访。按NCSS(NeurosurgicalCervicalSpineScale)定量分析上下肢运动及感觉障碍恢复情况,其结果作统计学分析。结果PFR组的上、下肢和感觉功能的有效率分别为76%,71%,70%;PFD组的上、下肢和感觉功能的有效率分别为58%,60%,66%。两组上下肢及感觉障碍的有效率经χ2检验差异无统计学意义。结论PFR能明显促进Chiari畸形合并脊髓空洞症患者上下肢运动及感觉障碍的功能恢复。     

Chiari畸形的低场MRI诊断价值

目的探讨Chiari畸形的低场MRI表现,评价低场MRI对Chiari畸形的诊断价值。方法回顾性分析封丘县人民医院诊断为Chiari畸形的18例患者的MRI影像学资料及临床资料。结果小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下5~19 mm,其中伴脊髓空洞症11例,伴脑积水5例,二者并存1例,合并颅底凹陷症1例。结论低场MRI可清晰显示后颅凹、脊髓的解剖结构,并可显示颅底及其他发育异常,是Chiari畸形的最佳影像学诊断方法,对其临床治疗及预后判断具有重要参考价值。     

Chiari畸形的围手术期护理

Chiari畸形是以小脑扁桃体下疝畸形的先天性疾患,常合并脊髓空洞症及枕颈骨性畸形。我科2007年1月-2008年12月共收治8例Chiari畸形的病人,均通过手术治疗,效果满意。现将护理体会报告如下。     

后颅窝减压合并枕大池重建术治疗Arnold-Chiari畸形

目的：探讨小脑扁桃体下疝畸形（ChiariⅠ型）的外科手术方法。方法：采用枕后正中直切口，后颅窝小骨窗减压、硬脑膜修补合并枕大池重建术，重建脑脊液循环通路。结果：11例患者感觉障碍均得到改善，其中7例（64％）症状改善明显，4例（36％）病情缓解。6例（55％）脊髓空洞症患者术后经4个月～4年的随访，空洞明显缩小。结论：后颅窝小骨窗减压、硬脑膜修补合并枕大池重建术，临床效果较好，是一种治疗Arnold—Chiari畸形安全有效的手术方法。