血清IgG4检测在IgG4相关性疾病诊治中的作用

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种新发现的以IgG4阳性淋巴细胞-浆细胞浸润为特点的累及多器官的系统性纤维炎症性病变.IgG4-RD受累器官广泛,临床表现多样,具有独特的病理学及血清学表现.但病理学检查存在诸多缺点:标本不易获取,尤其涉及到特定组织(如腹膜后组织、纵膈)、器官(如垂体、胰腺);为有创检查,患者不易接受等,使其在临床实施过程中受到一定限制.血清IgG4浓度升高作为IgG4-RD的诊断标准之一,其检测在临床应用方面有许多优点:方便、快捷、具有较高的敏感度和特异度,在疾病的诊治过程有一定的价值.     

IgG4相关性疾病肝损伤的研究进展

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及多个脏器,以血清IgG4水平升高和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征的全身系统性自身免疫疾病.近年研究发现,IgG4-RD可导致相应肝损伤表现,目前IgG4-RD领域中涉及肝实质损伤的疾病类型主要...     

IgG4相关性消化疾病及治疗研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的表现为慢性纤维化的系统性自身免疫疾病,可波及全身器官,以IgG4升高以及IgG4阳性浆细胞浸润受累组织器官为特征,在消化系统中主要累及胰腺、肝脏、胆道、腹膜后等,糖皮质激素是目前公认的治疗IgG4-RD的一线用药,几乎所有的患者对于糖皮质激素治疗反应良好.     

IgG4相关性疾病研究进展

正IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)是一组近年来新被定义的自身免疫性疾病,可以累积全身多脏器,多伴血清IgG4水平增高。该病主要的组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化、阻塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞浸润~([1])。本文拟从IgG4-RD的命名、临床及基础等多个方面的研究进     

IgG4相关系统性疾病的肾脏损害

IgG4相关系统性疾病(IgG4-related systemic disease,IgG4-RSD)是一组最近认识的临床综合征,可累及多个器官,胰腺最常受累,主要表现为血清IgG4升高,受累组织弥漫IgG4阳性浆细胞浸润。本文主要介绍IgG4-RSD累及肾脏时的临床表现、影像学、实验室检查、病理特点及治疗情况。     

IgG4相关性疾病20例临床特征分析

目的 总结IgG4相关性疾病临床特征及预后,提高认识,做到早期诊断及合理治疗.方法 对在我院住院明确诊断的20例IgG4相关性疾病患者资料进行回顾性分析.结果 20例患者中男性14例,女性6例,平均年龄58岁,胰腺和胆管为最常见受累器官,17例患者(85％)有≥2个器官受累.所有患者血清IgG4均明显升高(＞1350 mg/L).12例患者行组织病理学检查,主要表现为组织弥漫性纤维化,伴有大量淋巴细胞、浆细胞浸润,免疫组织化学可见CD38阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞占IgG阳性浆细胞比例均＞40％.20例患者中,除1例患者死于急性化脓性胆管炎及1例未治疗,其余患者病情均明显缓解.结论 IgG4相关性疾病临床症状无特异性,血清IgG4可作为疑似病例的首选检查方法,及时应用糖皮质激素可迅速缓解病情.     

IgG4相关性疾病的诊治进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新发现的慢性、纤维炎症性自身免疫性疾病。该病好发于中老年男性，可累及身体的任何组织器官，导致受累脏器肿大、局部解剖结构受压及组织纤维化，进而导致脏器功能受损。本病常与实体肿瘤、慢性感染、淋巴瘤等临床表现相似，临床中易漏诊、误诊。因此，对该病及时、准确地识别及合理、规范地诊治至关重要。IgG4-RD需整合临床症状、实验室检查、病理检查、影像学检查结果并积极完善鉴别诊断后综合判断。近年来，得益于人们对本病关注度的提高和各种检测技术的发展，本病的诊断、治疗策略取得了长足的进步。本文综述了近年来IgG4-RD诊断和治疗方面的新进展，以期为人们探索本病的发病机制、新型诊疗靶点等提供线索。     

IgG4相关性疾病9例临床特征分析

目的总结IgG4相关性疾病的临床特点以提高临床医师对该病的认知,做到早期诊断、规范治疗。方法选取2016年至2018年承德医学院附属医院收治的9例诊断为IgG4相关性疾病的患者为研究对象,观察其临床特点,分析其各项实验室检验结果、影像与病理学资料、治疗及预后。结果 9例IgG4相关性疾病患者中男性5例,女性4例,男女比例为1.25∶1。年龄35～68岁,平均54.89±10.03岁。其临床表现各异,可累及胰腺、胆囊、肺、肾、淋巴结、颌下腺、泪腺、关节、皮肤等多种组织器官。血清学表现为IgG4的升高及补体水平的降低,影像学表现为受累器官的肿大或占位。病理学表现为组织器官淋巴细胞、浆细胞浸润,IgG4及浆细胞增多。对糖皮质激素治疗反应良好,预后较好。结论 IgG4相关性疾病是一种系统性疾病,可累及多种组织器官,临床表现各异,需要结合临床表现、实验室检查、病理学检查及激素治疗效果等进行综合诊断     

免疫球蛋白G4相关肝胆胰疾病的微生态免疫学进展

免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病是一种免疫介导的累及多个器官的慢性纤维炎性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病在肝胆胰系统中的表现,以血清IgG4滴度升高、病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化、影像学器官形态改变等为主要特点,因缺乏可靠的生物标志物,组织病理学仍是诊断的重要依据。IgG4相关肝胆胰疾...     

IgG4相关性疾病的神经系统损害

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视。IgG4-RD以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征,合并有组织纤维化(肿大)或结节性(增生性)改变,全身多个组织和器官均可受累~([1])。肥厚性硬脑膜炎和垂体炎是IgG4-RD累及神经系统最常见的表现,可以不同