病毒感染相关性噬血细胞综合征1例及相关文献复习

患儿，女，1岁，主因间断发热2月余于2001年6月入院。患儿于2月前因发热、皮疹、肝脾肿大，血三系减少，EB-IgM( )、EB-IgG( )、PPD(-)；骨髓穿刺：骨髓增生活跃，在首都儿研所诊为传染性单核细胞增多症，应用丙种球蛋白、地塞米松、抗病毒、调节免疫等住院20天热退、肝脾较前回缩、血三系恢复正常。本次入院前10天因受凉流涕、发热，体温在39～     

EBV相关噬血细胞综合征临床特征和预后分析

目的：基于多中心数据回顾性分析EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关性噬血细胞综合征(hemophagocytic lym- phohistiocytosis,EBV-HLH)患者的临床特点及预后危险因素。方法：选取2013年1月—2020年8月淮海淋巴瘤协作组中9个医疗中心的132例EBV-HLH患者,收集其临床病理资料。使用限制立方样条计算EBV -DNA拷贝数的最佳截断值;采用Cox 比例风险模型进行单因素和多因素分析;绘制患者的Kaplan -Meie r曲线;组间比较采用Log-rank检验。结果：132例患者的中位年龄为25岁,其中儿童(＜14岁)61例(46.21%),老年患者(≥60岁)25例(18.94%),发热患者124例(93.94%),血清铁蛋白增高116例(87.88%)。儿童患者的预后情况优于成人(P＜0.001),两组患者的半年累积生存率分别为90.2%和38.0%。儿童组患者白蛋白、血清甘油三酯、谷丙转氨酶、淋巴细胞百分比高于成人组患者,而血肌酐低于成人组。存活组的年龄、血肌酐低于死亡组,而血清甘油三酯高于死亡组(P＜0.05)。多因素分析显示年龄和EBV-DNA拷贝数是影响EBV-HLH患者生存结局的独立危险因素。结论：EBV -HLH早期病死率高,预后差,初诊EBV-DNA拷贝数和年龄是影响EBV-HLH患者预后的不良因素。     

成人EBV感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是免疫介导、临床表现复杂、疾病进展迅速及病死率高的疾病。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关性噬血细胞综合征并发前臂软组织黄曲霉菌感染的病例相对少见,我院曾救治1例,现结合文献复习报道如下：     

嗜血细胞综合征3例诊治分析

嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis),是一组在骨髓或其他淋巴组织中出现异常增多的组织细胞/巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征[1],其临床特点是发热、肝脾肿大、外周血细胞减少、肝功能异常及凝血功能异常等.因其发病年龄多较小,起病急,病情进展迅速,临床表现复杂,病死率高,在临床诊治过程中有一定困难.笔者现对本院近2年来收治的3例HPS报告如下.     

噬血细胞综合征20例诊治分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、诊断及治疗方法。方法对20例HPS患者进行回顾性分析。结果20例中感染相关性HPS13例,肿瘤相关性HPS5例,原因不明2例。患者存在发热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍,骨髓组织细胞良性增生且活跃吞噬各种血细胞。治愈13例,好转1例,死亡6例。结论根据临床症状、体征和实验室检查,HPS多可获得诊断。治疗应主要针对病因、对症支持及应用肾上腺糖皮质激素。由恶性疾病引起及病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征临床分析

目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。     

噬血细胞综合征免疫表型的分析研究

目的:通过研究噬血细胞免疫表型表达,探讨其种属来源,为临床提供治疗帮助。方法:15种举抗用ABC免疫酶法对噬血细胞进行观察。结果:T细胞相关抗原CD_3阳性,B细胞相关抗原CD_(22)呈现弱,HLA-DR强阳性。另外,非系限性抗原CD_(38)阳性。结论:噬血细胞与淋巴细胞有共同抗原CD_3、CD_(22)表达,HLA-DR高表达;与浆细胞有共同抗原,CD_(38)为阳性。     

儿童噬血细胞综合征26例实验室检查分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾性分析26例感染相关性噬血细胞综合征病的临床及实验室资料.结果 感染相关性17例（65.38%）,非感染相关性3例（11.54%）,原因不明6例（23.08%）.全组病例临床主要特点为持续高热（100.0%）、肝肿大（84.62%）、脾肿大（92.31%）;外周血白细胞计数减少（76.92%）、血小板减少（88.46%）、血红蛋白减少（80.77%）;骨髓涂片找到噬血细胞（100.0%）.结论 儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高脂血症、肝功能、心功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞等为主要特点.     

19例噬血细胞综合征诊治体会

<正> 噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS)属组织细胞病,是从骨髓细胞学角度提出的综合征,病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热、肝脾肿大、全血细胞减少、淋巴结腺样病变及凝血系统、肝功能的异常。我院自1995年5月～2002年10月共收治资料较完整的噬血细胞综合征19例。现将其临床资料报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组共19例,均为我院住院病人。男11例,女8例,中位发病年龄38岁(15～78岁)。经一系列相关检查14例明确病因:其中急性白血病3例、骨髓增生异常综合征1例、恶性淋巴瘤2例、败血症2例、甲型肝炎、伤寒、肺结核、自身     

噬血细胞综合征的诊治进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称嗜血细胞综合征(HPS),是一种病理性免疫激活引起过度炎症反应的临床综合征,目前可分为原发性和继发性两大类。原发性HLH已证实是以基因型突变作为基础,HLH的继发性因素包括感染、肿瘤、自身免疫系统疾病等。基于大样本研究结果,HLH的分子诊断学虽取得了一定的进展,儿童和成人HLH表现仍有一定的差异性,有时截然划分原发性与继发性HLH仍较为困难。最近几年,研究发现由嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(CAR-T)治疗引发细胞因子风暴综合征,其临床特点和HLH相关,被命名为合成性噬血细胞综合征(Synthetic HLH);同时NK/T细胞相关HLH的关注度也逐渐增加。针对HLH的治疗除了HLH-94,HLH-2004经典的治疗方案以及异基因造血干细胞移植(HSCT),免疫球蛋白治疗HLH也取得了一定进展。本文结合第57届美国血液协会(ASH)年会和近两年国内外研究,对噬血细胞综合征的病理生理机制特点,儿童及成人HLH特有表现,尤其是HLH治疗进展进行综述     

新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征患者的临床及预后分析

目的分析新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征（HPS）患者的临床特点及其与预后的相关性。方法回顾性分析2012年5月至2016年7月收治并确诊的新布尼亚病毒感染患者,选取所有行骨髓穿刺检查者32例,其中符合新布尼亚病毒感染继发HPS者25例,分析其临床特点、骨髓细胞学表现以及与预后的相关性。结果25例患者均表现有发热、乏力、纳差,部分表现为肌肉酸痛,消化道症状,少数患者出现神经精神症状。25例患者均有WBC及PLT下降,ALT、AST、CK、LDH、D-D升高,FIB下降。骨髓细胞学检查中,25例患者均出现了程度不等的嗜血现象,以巨噬细胞吞噬红细胞和血小板较常见。结论SFTS继发HPS患者临床表现复杂多样,HPS是SFTS的重要临床特征和常见并发症,是导致WBC、PLT下降的重要原因,可能不是SFTS死亡的独立危险因素。     

马尔尼菲篮状菌感染继发噬血细胞综合征1例文献报道

目的 对1例临床确诊马尔尼菲篮状菌(TM)感染继发噬血细胞综合征(HPS)患者的诊疗思路进行分析,以期提高临床医生对该病的认识。 方法 收集我院1例TM感染继发HPS患者的临床及实验室资料进行分析,并复习相关文献,对疾病诊疗思路进行总结。 结果 患者,男,53岁,无恶性肿瘤及免疫缺陷病史,出现持续性发热、咳嗽咯痰、皮疹、黄疸、肝脾大、肝功能损害、血红蛋白及血小板下降,炎症指标、甘油三酯、铁蛋白升高,痰真菌培养、外周血宏基因新一代测序找到TM,骨髓涂片找到噬血细胞,诊断为TM感染继发HPS,予伏立康唑抗真菌,人免疫球蛋白冲击联合糖皮质激素治疗。 结论 TM感染临床表现无特异性,诊断困难,同时继发HPS者病情危重,治疗难度大,需根据患者情况酌情调整治疗方案。     

噬血细胞综合征伴肝损伤11例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征肝损伤特点。方法收集我院2005年1月至2009年12月诊断为噬血细胞综合征的住院患者共11例,回顾性分析患者的临床资料。结果 11例均有肝损伤,其中4例以黄疸升高为主,6例以转氨酶升高为主,1例转氨酶轻度升高。结论噬血细胞综合征常伴有严重肝损伤,转氨酶和胆红素均可升高,对于发热伴严重肝损害的病人,一定要完善血液系统检查,与重症肝炎鉴别。     

成人噬血细胞综合征预后危险因素分析

目的总结分析成人噬血细胞综合征的临床特征,探讨对其预后有影响的危险因素。方法回顾性分析30例临床诊断为噬血细胞综合征的患者的临床特征（临床特点、实验室检查及治疗）。比较死亡组与存活组患者的临床特点,并进行多因素Logistic回归分析,探讨患者死亡的危险因素,并计算OR值及OR的95％可信限（95％CI）。结果30例患者存活21例,死亡9例,病死率为30％。多因素Logistic回归分析提示,EB病毒感染、CD4／CD8比例倒置、血小板降低、Hb〈30g／L为死亡危险因素,相对危险度分别为5．421、4．816、3．823及1．097。结论噬血细胞综合征病因复杂,临床表现多样,病死率较高,早期诊断、早期化疗可提高患者的生存率。应重视并针对死亡的危险因素制订相应的防治措施,降低病死率。     

噬血细胞综合征病因及发病机制研究进展

噬血细胞综合征 (HPS)是一类由多种不同疾病引起的 ,以高细胞因子血症、噬血细胞大量增生为特征的疾病。HPS包括原发性 (遗传性 )和继发性 (反应性 )两种类型。部分遗传性HPS患者有穿孔素基因突变 ,可能还有其他遗传学异常。继发性HPS病因多样 ,可由感染、恶性病变或未知的潜在疾病激发。近期的研究结果提示 ,HPS的发病与细胞毒活性缺陷、免疫活性细胞凋亡减少密切相关。     

EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床观察及实验室检查结果分析

目的：总结儿童噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法采用回顾性分析法总结我院2012-2013年确诊的6例EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果6例患儿临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大,继而出现黄疸及呼吸道感染等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高,凝血功能检测指标异常,EB病毒DNA拷贝数均增高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

噬血细胞综合征患儿生化及免疫指标分析

目的探讨噬血细胞综合征生化免疫指标的改变及临床意义。方法分别应用免疫荧光法和酶联免疫法,对噬血细胞综合征患儿及同期普通呼吸道感染患儿静脉血进行生化及免疫指标检测。结果实验组患儿转氨酶、乳酸脱氢酶、胆红素、甘油三酯、血清铁蛋白、β2微球蛋白明显增高,纤维蛋白原、白蛋白明显降低等较对照组差异有统计学意义（P〈0．05）。结论噬血细胞综合征患儿部分生化及免疫指标有明显变化,对明确诊断及进一步采取针对性治疗有很大意义。     

多参数流式细胞术诊断弥漫大B淋巴瘤相关噬血细胞综合征5例并文献复习

目的：探讨多参数流式细胞术（FCM）诊断淋巴瘤的优势;淋巴瘤（弥漫大B型）相关噬血细胞综合征（LAHS）的临床特征、诊断标准、预后及治疗方法。方法：报告5例病例进行临床、病理、免疫表型等方面的分析并复习相关文献。结果：5例患者均由FCM诊断弥漫大B淋巴瘤,骨髓形态提示噬血现象,从而使患者得到明确诊断。结论：多参数流式细胞术（FCM）在B细胞淋巴瘤诊断及分型中具有优势,可以使淋巴瘤的诊断正确率大大提高;R—CHOPE方案治疗效果良好。