弥漫性大B细胞淋巴瘤的分型与预后的研究进展

弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是一组在形态学、遗传学和临床表现上都具有异质性的肿瘤,是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型,在西方国家约占30%～40%,而在发展中国家比例还要高些[1]。这类肿瘤发生于淋巴结内或结外任何部位,可为原发或由其它低度恶性淋巴瘤转化而来。化学治疗通常能改善DLBCL患者的生存预后,     

前尿道原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤1例

患者男性,44岁.因无明显诱因出现尿频、尿线变细、排尿困难伴恶心4月余而入院行膀胱尿道镜检查,查体全身浅表淋巴结未触及.既往有前列腺增生及慢性膀胱炎病史.取F24膀胱尿道镜直视下进入尿道,可见尿道黏膜水肿,充血明显,部分有糜烂、坏死并出血,尿道变窄,考虑尿道急性炎症,取组织送检.     

胰腺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤1例

患者女性 ,72岁。发现右中腹部包块伴疼痛 1月余。查体 :脐右侧扪及 8cm× 6cm大小肿块 ,质硬 ,轻度压痛 ;肝脾不大 ,体表无肿大淋巴结。血象正常。CT示胰头部肿瘤。临床诊断 :胰头癌。手术见胰头部有一 8cm× 6cm× 5cm肿块 ,无包膜 ,境界不清 ,腹腔内未见肿大淋巴结。病理检查　巨检 :胰腺组织约 1 4cm× 8cm× 6cm ,切开见 8cm× 6cm× 5cm肿块 1个 ,切面实性 ,灰白色 ,鱼肉样 ,质软 ,无包膜 ,与周围组织界限欠清。镜检 :组织学表现为相对单一形态的大细胞弥漫浸润 ,瘤细胞直径为小淋巴细胞的3～ 4倍 ,似中心母细胞及免疫母细胞 ,少许伴…     

肾上腺原发性弥漫性大B细胞性淋巴瘤1例

患者男性,71岁.体检发现右肾上腺占位.查体:未扪及浅表肿大淋巴结.血压166/88 mmHg.血生化检查:Ca0.98 mmol/L(正常值1.15～1.35 mmol/L),血糖16.4 mmol/L(正常值3.9～6.1 mmol/L),醛固酮33.5 pg/ml(正常值73～ 239 pg/ml).胸部X线片示肺气肿改变.腹部B超示右肾上腺区探及低回声实性肿块,大小5.9cm×3 cm.术中见肿块位于右肾上腺上极前内侧,靠近腔静脉并与周围组织粘连,大小6 cm×3 cm×2 cm,完整切除右侧肾上腺. 病理检查巨检:灰黄色组织一块,大小8 cm×6 cm×3.5 cm,其上见灰白色结节1个,大小5 cm ×3 cm ×2.5 cm,有部分包膜;切面灰白色,质中,结节旁见正常肾上腺组织.     

肾上腺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤1例

患者女性,55岁。因腹胀、腹部隐痛6个月,逐渐加重1个月入院。查体一般情况良好,血压110/70 mmHg,体表无肿大淋巴结。实验室检查:WBC4·7×109/L,RBC、Hb、肝肾功能和电解质正常。B超示右肾上腺占位性病变。CT示右肾上极有一11 cm×10 cm肿块,提示右肾上腺肿瘤。手术见右侧肾上腺有一巨大肿块,大小约11 cm×10 cm,外观似有包膜,压迫肾上极,表面血管较丰富,切除肿块与肾。病理检查巨检:肿块一个,大小11·5 cm×9·5 cm×8 cm,灰白色,包膜欠完整,表面血管丰富,与肾紧密粘连,无明显界限,肾上腺完全被肿瘤所替代。肿块切面灰白色、鱼肉状,质…     

原发性骨弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理特征、突变图谱及预后影响因素分析

目的 探讨原发性骨弥漫性大B细胞淋巴瘤（primary bone diffuse large B-cell lymphoma, PB-DLBCL）的临床病理特征、突变图谱及预后影响因素。方法 纳入2006年5月至2021年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的初治PB-DLBCL患者37例。采用淋巴瘤相关55个基因靶向测序描绘PB-DLBCL患者的突变图谱,采用单因素Cox回归模型评估临床因素和基因突变与无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）之间的关系。结果 37例初治PB-DLBCL患者中,男性21例（56.8%）,年龄>60岁21例（56.8%）,Ann Arbor分期为Ⅳ期22例（59.5%）,非生发中心来源（non-GCB）亚型22例（59.5%）,国际预后指数评分为3～5的患者18例（48.6%）。靶向测序结果显示,MYD88、PIM1、CCND3、CD79B、CIITA、HIST1H1E、KMT2C、PRDM1、TNFAIP3、ZFP36L1为常见突变,突变频率高于20%。单因素分析结果显示,BTG2基因突变（P=0.015）、MYD88基因突变（P=0.049）...     

GELTAMO-IPI对弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的预后价值

目的:评价GELTAMO-IPI对弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的预后价值.方法:回顾性分析2011年9月至2016年3月山西省肿瘤医院收治的238例初治DLBCL患者临床资料,按GELTAMO-IPI对患者进行危险分层和预后评估.采用Kaplan-Meier法分析两组的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)...     

原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤82例预后分析

目的:探讨原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤(primary gastric diffuse large B-cell lymphoma,PGDLBCL)的临床特征、肿瘤细胞来源与预后的关系.方法:回顾性分析82例PG-DLBCL患者的临床资料,分析其临床特点、细胞来源等对患者预后相关因素的影响.结果:82例PG-DLBCL患者中,年龄18～80岁,中位年龄54岁,可追访72例患者的3年和5年生存率均分别为64.2%和59.3%.单因素预后分析发现国际预后指数(IPI)、B症状和β2-微球蛋白(β2-MG)对生存率的影响有显著性(P＜0.05).Cox多因素分析显示初诊时血清LDH水平与临床分期是影响本组患者预后的独立因素.结论:PG-DLBCL发病以中年男性为主.IPI、B症状及β2-MG对预测患者生存和指导治疗有重要作用,其中初诊时血清LDH水平与临床分期是本组患者的独立预后因素.术后化疗或术后放化疗组的疗效与化疗或放化疗组相比基本相同.     

睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤1例

1 临床资料患者,男,53岁,因“右阴囊包块渐进性增大2个月”于2013年5月4日收入汉川市人民医院.体检：T 36.5℃,P 80次·min^-1,R 18次·min^-1,心率92次·min^-1,BP 116/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）.头颅无畸形.全身浅表淋巴结未扪及肿大,皮下无结节.心、肺未见明显异常.腹平软,无明显压痛及反跳痛,双肾区无叩击痛.右阴囊内睾丸与附睾界线不清,可扪及一大小为5 cm×6 cm的包块.脊椎、四肢无畸形,双下肢无水肿。     

原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤继发中枢浸润1例报告

正原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma,PBL)是一种罕见的结外淋巴瘤,仅占结外非霍奇金淋巴瘤的4%~5%,约占骨原发肿瘤的7%~([1])。由于该病发病率低,临床认识不足,导致该病的早期诊断、规范化治疗及预后评估较为困难。现将我院收治的1例PBL患者的诊治过程报告如下。1病例资料     

原发性CD5阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤4例临床病理分析

目的 探讨CD5阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析4例CD5阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的临床资料、组织病理形态及免疫组化结果.结果 4例患者年龄均＞60岁,乳酸脱氢酶和α-羟丁酸脱氢酶水平均显著升高.光镜下分别在纤维组织中、肝窦内、髓腔中及淋巴结内可见成片或弥漫的体积中～大的异型淋巴样细胞浸润.免疫组化示4例CD20、PAX-5和CD5均弥漫(+),Ki-67阳性率约60％～ 80％,CD3、CD10和cyclinD1均(-);3例bcl-2弥漫(+),1例部分(+).随访0.5～10个月,3例患者6个月内死亡.结论 CD5阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种具有高度侵袭性的弥漫性大B细胞淋巴瘤的亚型,主要累及老年人,预后较差,因此正确掌握临床病理及免疫组化特征对该病的诊断具有重要意义.     

胃肠道原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤的分型研究

目的探讨胃肠道原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的分型及与临床病理的关系。方法采用EnVision免疫组化法标记28例胃肠道原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤中MUM1、bcl-6、CD10、bcl-2、Ki-67的表达。结果28例胃肠道原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤中,12例为生发中心细胞样型（GCB）,16例为非生发中心细胞样型（非GCB）。非GCB型的增殖活性与GCB型相似;GCB型和非GCB型中bcl-2表达的阳性率分别为33.3%（4/12）和56.2%（9/16）。结论胃肠道原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤以非GCB型多见,预后较差。     

P53异常在弥漫大B细胞淋巴瘤中的预后价值

本研究旨在分析P53异常在弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的预后价值。采用荧光原位杂交法(FISH)对50例DLBCL患者的扁桃体组织进行P53基因检测,同时采集患者外周血用酶联免疫吸附(ELISA)法进行血清P53蛋白含量的检测,了解DLBCL患者P53基因及P53蛋白表达与淋巴瘤预后的关系。结果表明,50例患者中P53缺失者21例,阳性率42.0%,患者血清P53蛋白含量为(176.25±61.25)pg/ml,高于正常对照。经Cox模型似然比检验结果筛选,DLBCL患者的P53异常可作为独立的预后因素。P53基因检测阳性患者的死亡风险高于P53检测阴性者。经FISH检测,组织学P53基因缺失的患者同时有相对较高的血清突变型P53蛋白水平。结论:P53异常可作为DLBCL患者独立的预后因素,在疾病诊断初期即对DLBCL患者的P53表达进行检测有利于准确判断预后。     

子宫体原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨子宫体原发性弥漫性B细胞淋巴瘤的病理诊断与鉴别诊断要点。方法对2例子宫体原发性弥漫性B细胞淋巴瘤进行临床病理特点观察,使用LCA、CD30、CD79a、CD68、CD45RO、CD3、CD20和CEA等免疫组化染色辅助诊断,并文献复习。结果子宫体原发性弥漫性B细胞淋巴瘤临床诊断困难,镜下病理形态多样,可见子宫内膜和/或肌层内淋巴样细胞增生,免疫组化B细胞标记（＋）。结论子宫原发性弥漫性B细胞淋巴瘤少见,临床易漏诊且侵袭性较高,因此准确、完整的病理诊断对预后治疗十分重要,免疫组化有辅助诊断作用。     

Prognostic value of a focal bone marrow lesion in diffuse large B-cell lymphosarcoma

AIM: To study prognostic implications of a focal mature cell lesion of the bone marrow (BM) in patients with diffuse large B cell lymphosarcoma (DBLCL). MATERIAL AND METHODS: 54 patients with histologically confirmed DBLCL were given first-line CHOP and CHOP-like courses from 1996 to 2003. B-cell nature of the tumor was confirmed immunohistochemically, immunophenotypically and with flow fluorimetry. RESULTS: In debute of the disease 16 patients had local involvement of the lymph organs (stage I-II by Enn-Arbor), 21 patients--generalized disease (stage III-IV) and 17 patients--involvement of non-lymphatic organs. Overall 3-year survival in first-line therapy in mature cell lesion of BM was 23%, without it--0%. One-year event-free survival was 34 and 0%, respectively. CONCLUSION: The presence of a focal mature cell lesion of BM in DBLCL patients influences the prognosis. Regarding high frequency of transformation of mature cell lymphoproliferative diseases in DBLCL, focal lesion of BM is an indirect sign of a secondary nature of the disease.     

原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤病理学诊断特征

目的探讨原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤的病理学诊断特征。 方法回顾性分析2010年1月至2015年12月经泰安市中心医院病理科确诊的15例原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,总结原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤的病理形态学特点及免疫表型。 结果患者男性10例,女性5例,年龄52～64岁;15例患者临床表现为头痛头晕,反应迟钝或行走不稳。CT检查均发现颅内占位,4例发生了转移,分别转移到睾丸、肝脏、肺脏和乳腺,其余患者正电子发射计算机断层显像(PET-CT)检查均未见全身其他部位肿瘤。光镜下肿瘤细胞表现为弥漫性生长,特征性的分布于血管周隙;肿瘤细胞大多相似于中心母细胞,与反应性小淋巴细胞、巨噬细胞、活化的小胶质细胞以及反应性星形细胞混杂。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞均弥漫强表达白细胞分化抗原20(CD20)及B细胞系特异性激活蛋白(PAX5),其中3例表达白细胞分化抗原10(CD10),7例均表达B细胞淋巴瘤因子6(Bcl-6)及多发性骨髓瘤致癌蛋白(MUM1),余5例均表达MUM1,增殖细胞核抗原(Ki-67)指数70%～90%。 结论原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤,以弥漫性分布于血管周隙的中心母细胞样细胞为特征;临床表现与其发生部位有关,掌握其共同的特征并结合免疫组织化学技术方能正确诊断。     

74例弥漫大B细胞淋巴瘤的预后相关因素分析

目的探讨中国人弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的一般临床特点、实验室检查以及肿瘤细胞来源与预后的关系。方法收集74例DLBCL患者的基本临床资料、实验室检查结果，并进行石蜡切片免疫组化染色检测Bcl-6、CD10、MUM-1等蛋白表达。临床跟踪随访，分析影响预后的相关因素。结果74例患者中，平均年龄58．5岁，男女比例为1．64：1。23．2％（69例中16例）的患者单纯累及淋巴结，15．9％（69例中11例）的患者单纯累及结外器官。55例可追踪随访的病例中死亡13例，死亡率23．6％；其中12例在诊断后1年内死亡，占92．3％。预后分析显示：患者发病年龄〉65岁（P=0．036）及国际预后指数（IPI）（P=0．009）与预后明显相关；不同肿瘤细胞来源（P=0．086）其生存曲线差异明显，但本组资料差异无统计学意义；B：微球蛋白及Bcl-6表达与预后无明显相关性。结论DLBCL患病人群以中老年男性为主，1年内为死亡高发时间。发病年龄及IPI是明显影响预后的因素。用免疫组化方法检测不同的肿瘤细胞来源类型，对预后有一定的提示作用。     

原发性皮肤弥漫性大B细胞性淋巴瘤(腿型)17例临床病理分析

目的探讨原发性皮肤弥漫性大B细胞性淋巴瘤(腿型)(PCDLBCLLT)的临床病理特点。方法回顾性分析17例PCDLBCLLT的临床资料、组织学形态和免疫组化标记。结果 17例PCDLBCLLT的发病年龄为31～86岁,平均64.4岁;其中男性9例,女性8例,男女之比为1.1∶1;主要发生于腿部和躯干部。组织学表现为弥漫分布的肿瘤细胞,以中心母细胞和免疫母细胞为主,核分裂象易见,肿瘤组织不累及表皮。免疫组化:肿瘤细胞表达B细胞相关抗原,bcl-2、MUM1、FOX-P1和bcl-6(+),Ki-67增殖指数为60%～90%。结论 PCDLBCLLT是一种独特类型的大B细胞性淋巴瘤,预后较差。