重症肌无力患者血清补体和乙酰胆碱受体抗体的浓度变化及其相关性

目的探讨重症肌无力(MG)患者血清补体和乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)的浓度变化及其相关性。方法对22例MG患者进行糖皮质激素规范化治疗,在治疗前、后检测其血清补体、AChRAb的浓度,并与14例非MG对照组(NC组)作对照,分析两组血清补体和AChRAb变化之间的关系。结果MG组在糖皮质激素治疗前补体C3浓度明显低于NC组(P<0.01),治疗后MG组补体C3明显增高(P<0.05),但仍低于NC组;AChRAb浓度在治疗前MG组明显高于NC组(P<0.01),治疗后MG组AChRAb浓度明显降低(P<0.05),但仍高于NC组。C5浓度MG组和NC组差异无显著性(P>0.05)。但补体(C3、C5)浓度和AChRAb浓度在治疗前(r=0.326、r=0.102,均P>0.05)和治疗后(r=0.114、r=-0.0146,均P>0.05),以及二者治疗前后变化值之间(r=-0.346、r=0.058,均P>0.05)相关性不显著。结论糖皮质激素治疗后MG患者C3浓度增加、AChRAb浓度下降,二者之间无明显相关性,补体和AChRAb在MG发病过程中可能起协同作用。     

重症肌无力患者外周血单个核细胞TNF-α和IL-6水平在疾病转归中的动态变化

目的 研究重症肌无力(MG)患者在激素或免疫抑制剂干预治疗前后肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白细胞介素-6(IL-6)水平的动态变化,探讨TNF-α和IL-6在MG发病机制中的作用.方法 以符合诊断标准的30例各型MG患者(MG组)和20名正常人(对照组)为观察对象,在治疗前后进行肌无力评分并检测外周血单个核细胞TNF-α和IL-6水平变化.结果 MG组TNF-α和IL-6水平治疗前均明显高于对照组(P<0.01);治疗2周后较治疗前明显降低(P<0.01);全身型MG患者高于眼肌型患者,Ⅱb型高于Ⅱa型(P<0.05).MG患者治疗前后肌无力评分与TNF-α和IL-6水平均呈正相关(r=0.954、0.871、0.844、0.797,P<0.05),治疗前后评分差值与TNF-α和IL-6水平差值呈正相关(r=0.857、0.784,P<0.01).结论 MG患者细胞免疫功能异常,肌无力轻重程度与TNF-α和IL-6分泌水平呈正相关,TNF-α和IL-6分泌水平变化可反映干预治疗疗效.     

22例重症肌无力合并胸腺瘤的手术治疗体会

目的 探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)合并胸腺瘤患者的围手术期处理方法及手术治疗效果.方法 对本院2006-03～2008-03接受手术治疗的22例重症肌无力合并胸腺瘤患者的临床资料进行回顾性分析.采用改良Osserman标准分为:Ⅰ型9例,Ⅱa型5例,Ⅱb型7例,Ⅲ型1例,手术切口采用胸骨正中切口.手术均行胸腺瘤、胸腺脂肪组织切除及纵隔脂肪组织清扫.结果 22例无手术死亡,3例术后早期发生MG危象,经气管切开、辅助呼吸等抢救治疗治愈.结论 完善围手术期处理措施,减少MG危象的发生,手术治疗重症肌无力合并胸腺瘤可获得良好的疗效.     

重症肌无力病情与血清IL-6、TNF-α的关系

目的观察白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在不同程度重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)早期血清中IL-6、TNF-α含量变化,探讨其对MG预后的影响。方法采用ELISA法、放射免疫法测定Ⅰ型26例,Ⅱa型41例,Ⅱb型58例,Ⅲ型14例,Ⅳ型15例MG病人入院第2d血清中IL-6、TNF-α含量水平,另设30例健康人作对照。同时于治疗前和治疗第21d进行绝对评分,观察IL-6、TNF-α不同含量水平对治疗效果的影响。结果与对照组比较,Ⅰ型血清中IL-6、TNF-α含量无显著性差异(P>0.05),Ⅱa型明显升高(P<0.05);Ⅱa型与Ⅱb型组含量比较差异不显著(P>0.05),但较Ⅲ型明显降低(P<0.01);Ⅲ型与Ⅳ型组比较差异不明显(P<0.05);IL-6、TNF-α含量越高,治疗效果越差(P<0.05,P<0.01)。结论MG病人早期血清中IL-6、TNF-α含量明显升高,病情越严重含量越高;IL-6、TNF-α含量越高,治疗效果越差。     

糖皮质激素治疗重症肌无力早期致病情加重的临床观察

目的观察甲基强的松龙冲击疗法(MPPT)治疗重症肌无力(MG)早期导致一过性肌无力加重的作用.方法对MPPT治疗的36例MG患者于治疗前及治疗后肌无力加重时分别进行临床评分、低频重复电刺激、血清AChRAb滴度检查.结果MPPT治疗MG后,1周时临床显效率58%,4周时临床显效率为78%,有效率为94%;部分患者出现一过性肌无力加重;加重后低频重复电刺激波幅递减幅度较加重前明显增加(P<0.05),而血清AChRAb滴度无明显变化(P>0.05).结论MPPT治疗MG,56%患者早期可出现不同程度的一过性肌无力加重,其中轻～中度加重占65%,重度加重占35%,14%累及呼吸肌,6%出现MG危象;加重多出现于治疗后的1～7(3±2)d,持续时间1～18(4±3)d;早期一过性肌无力加重可能与激素直接抑制神经-肌接头处传递有关.     

重症肌无力多次危象的诱因和预后

目的 探讨重症肌无力多次危象的诱因和预后.方法 对65例重症肌无力危象患者(其中11例为多次危象患者)的临床资料进行回顾性分析.结果 11例多次危象患者共发生24次危象,且均有明确诱因,其中以感染(17例次,70.8%)与疲劳紧张(5例次,20.8%)最多见.多次危象组患者经大剂量甲泼尼龙冲击或联合大剂量免疫球蛋白治疗,均取得较好的疗效,预后与单次危象组比较差异无统计学意义.多次危象组患者并发抑郁焦虑状态的比例明显高于单次危象组(P<0.01).结论 重症肌无力多次危象的主要诱因为感染、疲劳紧张等.如避免上述危险因素,加强并发症的防治,并予以适当的心理治疗,重症肌无力多次危象可防可治.     

重症肌无力与癫痫相伴及其可能的机制

目的　探讨重症肌无力 (MG)与癫痫发作的机制及预后的关系。方法　分析 1994～ 1999年 12例MG患者合并癫痫的临床转归及实验检查结果。结果　 360例MG患者伴有癫痫发作 12例 ( 3 3% ) ,其中MGⅡa型 2例 ,Ⅱb型 4例 ,Ⅲ型 4例 ,Ⅳ型 2例。癫痫发作类型 ,全身性强直 阵挛发作 4例 ,肌阵挛发作 1例 ,复杂部分性发作 4例 ,简单部分性发作 3例。在MG症状加重时癫痫发作增多 ,MG症状减轻时癫痫发作缓解 ,单用抗癫痫药物治疗效果欠佳 ,死亡 2例。结论　MG与癫痫相关的机制可能与脑内存在抗乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)有关     

血浆置换、丙种球蛋白、甲基强的松龙治疗重症肌无力的疗效观察与护理

目的　探讨依次采用少量血浆置换、大剂量丙种球蛋白与大剂量甲基强的松龙治疗重症肌无力 (MG)Ⅱb或Ⅲ型的临床疗效及安全性。方法　对符合Osserman分型的Ⅱb或Ⅲ型的 3 7例MG患者 ,按住院先后顺序随机分为观察组 18例 ,依次采用少量血浆置换、大剂量丙种球蛋白、大剂量甲基强的松龙治疗。对照组 19例 ,大剂量地塞米松静滴。结果　观察组症状缓解快 ,激素治疗过程中发生呼吸肌瘫痪与使用呼吸机现象少 ,住院时间短、死亡率低 (均P <0 0 5 )。结论　依次采用少量血浆置换、大剂量丙种球蛋白与大剂量甲基强的松龙治疗Ⅱb或Ⅲ型MG疗效显著 ,安全性高。     

眼肌型和全身型重症肌无力的差异

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AChRAb)介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的自身免疫性疾病,其主要临床症状为横纹肌收缩无力,多数患者起病表现为眼肌型MG(ocular MG,OMG),以后逐渐进展为全身型MG(generalizedMG,GMG),严重者累及呼吸肌,发生肌无力危象而死亡[1]。     

免疫冲击加机械通气抢救重症肌无力危象的研究

目的研究重症肌无力(MG)危象的有效治疗方法,提高MG危象抢救的成功率和缩短机械通气的时间。方法应用静脉注射丙种球蛋白(IVIG)、甲基强的松龙、环孢霉素A及机械呼吸治疗3例重症肌无力危象患者,根据临床症状判断疗效。结果3例MG危象患者症状缓解,随诊6个月~2年,3例可以正常生活。结论IVIG、甲基强的松龙、环孢霉素A联合治疗加机械呼吸是治疗MG危象的有效措施。     

Clinical, electrophysiological and immunological remissions after thymectomy in myasthenia gravis.

OBJECTIVES: Approximately 50% of patients treated with thymectomy have a chance for symptom-free life. However, immunological and neurophysiological abnormalities may be detected in patients with clinical remission. Although improvement usually parallels decrease in acetylcholine receptor antibody (AChRAb) levels and jitter values, there is a question what factors influence immunological and electrophysiological remission in a population of myasthenia gravis (MG) patients. METHODS: We analyzed retrospectively clinical data of 32 MG patients operated for generalized MG, followed-up at our department for 17.2 (4-31) years. They were in clinical remission for 12.8 (2-25) years. All of them had single fiber electromyograhy (SFEMG) of extensor digitorum communis muscle (EDC) muscle and estimation of AChRAb level at the end of follow-up. Their age at onset of MG was 17 years (6-48) and at thymectomy 19 (6.4-58) years. Tensilon test was positive in 30, repetitive nerve stimulation in 29 cases. RESULTS: Clinical remission was reached on average 4.2 years after thymectomy. SFEMG jitter value normalized in 60% of cases. AChRAb were negative only in 34% of patients. Jitter values correlated with AChRAb levels (P=0.006, r=0.5) but were not related to clinical factors. Only time to thymectomy correlated with time from thymectomy to clinical remission (P=0.001, r=0.5). CONCLUSIONS: Clinical remission is not always accompanied by normalization of SFEMG and AChRAb. Although normalization of neuromuscular transmission in patients with remission of MG is individual, short duration of MG before thymectomy increases the chance of early remission.     

他克莫司治疗重症肌无力临床疗效及淋巴细胞亚群变化分析

目的探讨他克莫司联合糖皮质激素治疗重症肌无力(MG)的临床疗效以及淋巴细胞亚群变化。方法将76例MG患者分为实验组(n=46)和对照组(n=30),实验组为他克莫司联合糖皮质激素治疗,对照组为糖皮质激素治疗。比较实验组与对照组许氏临床绝对评分、重症肌无力定量评分(QMGs)、淋巴细胞亚群。结果与治疗前相比,实验组治疗后1 m、3 m、6 m许氏临床绝对评分、QMGs均显著降低(P0.05),CD4~+、CD19~+治疗后3 m、6 m也降低且具有统计学意义(P0.05)。与对照组相比,实验组患者治疗后1 m许氏评分、QMGs具有明显差异(P0.05),CD4~+治疗后3 m、6 m差异均有统计学意义(P0.05)。结论他克莫司联合糖皮质激素比单独使用糖皮质激素早期症状改善明显,且对CD4~+抑制也更显著。     

Analysis of immunoglobulin secretion by lymph organs with myasthenia gravis

OBJECTIVES: To investigate in vitro anti-acetylcholine receptor (AChR) antibody secretion by lymph organs with myasthenia gravis (MG) with special attention to clinical status and stages. MATERIALS AND METHODS: Twenty MG patients before therapy were included in this study. Four patients were negative for serum anti-AChR antibodies (AChRAb). All patients received extended thymectomy. Thymic cells, bone marrow (BM) cells and peripheral blood mononuclear cells (PBMC) were cultured for 1 week. AChRAb secretion and IgG secretion in the culture medium were determined by immunoprecipitation assays and ELISA respectively. RESULTS: PBMC secreted AChRAb and IgG most efficiently, followed by BM cells, and then thymic cells. Even in patients whose diseases were of short duration (less than 2 months), the tendency was not changed. AChRAb secretion by BM cells and PBMC significantly correlated with serum AChRAb levels. Thymectomy did not change AChRAb or IgG secretion by PBMC within 3 months. AChRAb secretion by PBMC paralleled the clinical status. Some seronegative patients turned positive by culturing PBMC. CONCLUSION: PBMC is the most efficient site at producing AChRAb, even in patients of short duration (equal to, or less than, 2 months). Monitoring AChRAb secretion by PBMC is useful to estimate the autoimmune activity of MG.     

NGF对AChRAb脑内注射所致中枢神经损害的保护作用

目的　探讨神经生长因子 (NGF)对乙酰胆碱受体抗体 (ACh RAb)脑内注射所致重症肌无力 (MG)大鼠中枢神经系统 (CNS)损害神经细胞凋亡的影响。方法　分别从 MG患者和健康者血中提取 Ig G,注入大鼠脑室系统。以原位末端标记法 (TUNEL)检测脑细胞凋亡情况及动态变化。另一组在注入 ACh RAb后予以 NGF并观察结果。结果　 MG组脑阳性细胞于注 ACh RAb后第 2周出现 ,脑内多部位均有凋亡细胞且逐渐增多 ,以皮层和海马区较明显。NGF组凋亡细胞数少于 MG组 (P <0 .0 5 )。结论　脑室注入 MG患者 ACh RAb可引起大鼠CNS功能障碍 ,神经细胞发生凋亡 ,细胞凋亡在 MG脑损害中可能起重要作用。 NGF能减轻凋亡程度 ,补充NGF可能有助于防治 MG CNS损害。     

大脑中动脉支架置入术对脑血管反应性的影响

目的 探讨大脑中动脉支架置入术对脑血管反应性(CVR)的影响及心肌梗死溶栓分级(TIMI)与CVR之间的关系.方法 选择行大脑中动脉支架置人术的卒中患者39例作为手术组,选择同期非卒中患者48例作为对照组.经颅多普勒(TCD)结合CO2吸人试验检测手术前后CVR的变化,DSA造影明确卒中血管TIMI分级,并对相关数据进行统计学分析.结果 手术组患者术前CVR明显低于对照组,术后CVR较术前明显提高,比较差异有统计学意义(P<0.05).术前CVR与TIMI分级呈正相关(R=0.594,P<0.05),TIMI分级1级和2级之间术前CVR比较差异有统计学意义(P<0.05),2级和3级之间术前CVR比较差异无统计学意义(P>0.05).术后CVR改善幅度与术前CVR呈负相关(R=-0.760,P<0.05),与TIMI等级亦呈负相关(R=-0.620,P<0.05).结论 大脑中动脉支架置入术能有效改善患者CVR.

Abstract：

Objective To explore the cerebral vasoreactivity (CVR) changes before and after middle cerebral artery stenting (MCAS) and the relationship between thrombolysis in yocardial infarction(TIMI)flow grade and CVR. Methods Thirty-nine patients with middle artery stenosis received MCAS treatment were selected as operated group and 48 non-stroke hospitalized patients at the same period as control group. Transcranial Doppler (TCD) combined with CO2 inhalation test was performed to assess the changes of CVR before and after MCAS. Digital subtraction angiography (DSA) was employed to assess the TIMI flow grade. These data were statistically analyzed. Results As compared with that of the control group, preoperative CVR of the operated group was significantly reduced (P<0.05); the postoperative CVR significantly increased as compared with the preoperative one in the operated group (P<0.05); preoperative CVR was positively correlated with the TIMI grade (R=0.594, P<0.05). Preoperative CVR had a significant difference between TIMI grade 1 and TIMI grade 2 (P<0.05), but not between TIMI grade 2 and TIMI grade 3 (P>0.05). The degree of CVR improvement was negatively correlated with the TIMI grade (R=-0.620, P<0.05) and preoperative CVR (R=-0.760,P<0.05). Conclusion MCAS can effectively improve the CVR.     

尼莫地平对急性脑梗死患者自由基和临床转归的影响

目的　观察尼莫地平在脑缺血及再灌注损伤中抑制自由基生成的作用及其临床疗效。方法　 5 1例急性脑梗死 ( ACI)急性期患者随机分为治疗组和对照组 ,分别检测各组超氧化物歧化酶 ( SOD)、丙二醛 ( MDA)、谷胱甘肽 ( GSH)值并观察临床神经功能缺损恢复情况。结果　与对照组相比 ,治疗组疗效出现时间显著提前 ,神经功能缺损明显改善 ,自由基生成明显减少。结论　尼莫地平治疗 ACI可显示早期疗效 ,可能与抑制自由基生成有关。     

亚低温对脑梗死患者血NSE、SOD、NO、ET的影响及临床意义

目的　探讨亚低温对大面积脑梗死患者血NSE(神经元特异性烯醇化酶)、SOD(超氧化物歧化酶)、ET(血浆内皮素)的变化及临床意义。方法　大面积脑梗死患者4 3例,分为亚低温治疗组2 0例,常规治疗组2 3例。两组患者均在入院时、第7天、第14天、第30天进行NIHSS神经功能评分,第30天进行Barthel指数评分,第7天、第14天检测NSE的浓度,SOD的活力,NO、ET的含量。结果　两组NIHSS评分第14天、30天治疗组明显低于对照组(P<0 .0 5 )。Barthel指数比较第30天治疗组明显高于对照组(P<0 .0 5 ) ;治疗组NSE浓度下降,SOD活力升高,NO、含量降低(P<0 .0 5 )。治疗组第14天ET含量降低(P<0 .0 5 )。两组治疗后呼吸、脉搏、血钾等相比无明显差异(P>0 .0 5 )。结论　亚低温治疗可促进重症脑梗死患者神经功能恢复,明显改善预后。无不良反应。     

低分子肝素联合丹参注射液治疗急性脑梗死的效果分析

目的探讨低分子肝素和丹参注射液联合治疗急性脑梗死的临床效果。方法选取2012-12—2015-01我院诊治的急性脑梗死患者95例,随机分为研究组(n=48例)和对照组(n=47例),对照组实施基础治疗与丹参注射液,观察组加用低分子肝素治疗。比较2组治疗前后血液流变情况、神经功能改变情况(NIHSS评分),并评定临床疗效、并发症情况。结果2组治疗后血液流变学指标(纤维蛋白原、红细胞比积、血浆黏度、全血低切黏度、全血高切黏度)均明显低于治疗前(P0.05),且研究组较对照组降低更明显(P0.05);治疗后7、14、28d2组NIHSS评分均较治疗前明显降低(P0.05),且研究组各时点NIHSS评分较对照组更低(P0.05);研究组与对照组总有效率分别为91.67%和74.47%,研究组高于对照组(P0.05);2组并发症发生情况无明显差异(P0.05)。结论低分子肝素联合丹参注射液治疗急性脑梗死,患者脑部循环明显改善,效果显著,值得推广。     

重症肌无力中枢神经系统损害与乙酰胆碱酯酶关系的研究

目的　研究重症肌无力 (MG)中枢神经系统 (CNS)损害大鼠模型乙酰胆碱酯酶 (AChE)的变化。方法　将MG患者血中提取的IgG注入大鼠脑室系统 ,致大鼠CNS损害 ,然后分别观察实验组和对照组大鼠脑、血中AChE的变化。结果　脑室注射后脑组织中AChE水平升高 ,与对照组比较差异显著 (P <0 .0 1) ,而血中AChE水平无明显变化。结论　MG患者IgG致大鼠CNS损害时脑组织AChE水平显著升高 ,表明MG患者CNS损害与CNS胆碱能神经系统功能障碍有关。