儿童期系统性血管炎

血管炎在组织学上定义为血管壁存在纤维素样坏死和炎症，按照主要受累血管的大小可分为大血管炎如大动脉炎；中血管炎如结节性多动脉炎，川崎病；小血管炎如过敏性紫癜，抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎等。儿童系统性血管炎包括一组异质性疾病，病因不清，发病机制、组织学、临床表现及预后各不相同。川崎病，过敏性紫癜主要见于儿童期，近年来对其病因、发病机制、治疗和预后进行了大量研究；而小血管炎中韦格纳肉芽肿病、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)可发生于任何年龄，儿童少见，临床资料有限、不为多数儿科医生昕认识、而早期诊断，选择恰当的治疗方法可避免或延缓不可逆损害的发生，使病人的长期生存率得到改善。     

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紫癜性肾炎(HSPN)是指过敏性紫癜(HSP)时肾脏受累。临床上在HSP病程中(多数在6个月内)出现血尿和(或)蛋白尿即可诊为HSPN[1]。HSP中30%~60%有尿检异常,肾活检则90%以上有组织学改变。因此,HSPN是儿科常见的继发性肾小球疾病。起病年龄大于7岁、胃肠症状重、皮疹反复出现、血浆纤维蛋白原稳定因子(X因子)活性降低者肾脏受累概率高[2]。1HSPN发病机制HSP的病理基础是小血管炎,按Chapel Hill和最新儿科血管炎分类属细小动静脉和毛细血管炎症[3]。血管炎的发病机制大致有以下几类,即免疫复合物介导血管炎、细胞免疫介导血管炎、Sch…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关肾炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关肾炎（antineutrophil cytoplasmic antibody-associated glomerulonephritis）简称ANCA相关肾炎,是一种以小血管炎为病理基础的肾小球肾炎。这种小血管炎按国际上通用的Chapel hill血管类分炎,属于小血管炎（small vessel vasculitis）中的显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis）或称显微镜下多动脉炎（microscopic polyarteritis）。此类小血管炎的特点是侵犯毛细血管和细小动静脉,但也可涉及中等大小的动脉。     

过敏性紫癜肾炎的病因和发病机制

过敏性紫癜肾炎 (ＨＳＰＮ)是儿科最为常见的继发性肾小球疾病 ,备受临床医生关注。然而其病因和发病机制迄今尚未完全明确。现在认为过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎。国外儿科专著将其归类为血管炎综合征中的白细胞碎裂性血管炎 (ｌｅｕｋｏ ｃｙｔｏｃｌａｓｔｉｃａｎｇｉｉｔｉｓ)。作为过敏性紫癜器官损伤的一部分 ,ＨＳＰＮ也属免疫复合物性肾炎。在肾小球毛细血管壁与系膜区可有以ＩｇＡ为主的免疫物质沉积 ,病理表现为以系膜增生为主的增生性 (包括新月体形成 )肾炎。1　ＨＳＰＮ的病因　　不少患儿在起病前有感…     

继发性肾小球疾病诊疗进展

继发性肾小球疾病包括一相当广泛的范围 ,如继发于全身系统性疾病 (如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、全身性感染时肾小球损伤、寄生虫肾病等 )、血液及血管性疾病 (如肾小球栓塞 )、代谢性疾病 (如糖尿病肾病 )、遗传性肾病 (如Alport综合征 )以及近年引起重视的儿童肥胖相关肾病等 ,其总发病率尚不确切。目前在中国儿童肾小球疾病中最常见的继发性肾小球疾病为乙肝病毒相关性肾炎、紫癜性肾炎和狼疮性肾炎。 1996年全国 2 0个医院 2 315例肾活检资料分析中 ,上述 3类分别占到总体的 8.7%、8.4 %和 2 .8% ,相信随着肾活检术的普遍开展 ,上述比例…     

抗中性粒细胞胞浆抗体在肾脏病中的检测及临床意义

为观察抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在不同肾小球疾病中的发生率及临床意义，用间接免疫荧光法检测180例患儿血清ANCA≥1：20者为阳性，并作肾活检病理检查。结果180例中24例ANCA阳性（13．3％）。各病阳性率6．2％～100％。ANCA持续时间平均3mo。认为ANCA除为原发性血管炎重要诊断依据外，亦见于其他肾小球疾病，特别对急进性肾炎、狼疮肾炎及紫癜性肾炎的诊断有参考价值。     

中期因子在肾脏疾病中的研究进展

中期因子作为一种肝素结合生长因子,主要作用于神经系统、癌症以及炎症反应,参与多种自身免疫炎症性疾病的发生、发展。该文就中期因子在肾脏缺血-再灌注损伤、新月体型肾小球肾炎、狼疮性肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎和紫癜性肾炎等肾脏疾病中的作用进行综述。     

红细胞0～2/HPF孤立性微量肾小球血尿的临床意义

目的 探讨尿检红细胞0-2／HPF的孤立性微量肾小球血尿的临床意义。方法 57例肾穿刺血尿患儿按其尿检红细胞数目分为3组，红细胞0～2／HPF的孤立性微小肾小球血尿患儿15例，尿检红细胞≥3个／HPF的孤立性肾小球镜下血尿17例，肉眼血尿患儿25例；肾组织进行光镜、电镜、免疫荧光检查及病理损害积分；对其临床、病理及病理损害积分对比分析。结果 3组病理改变涉及系膜增生性肾炎(MsPGN)、轻微病变(minimal lesion disease，MLD)、局灶节段增生性肾炎(FSPGN)、毛细血管内增生性肾炎(EnCPGN)，其中以MsPGN最为常见43／57例(75.4％)；不同临床表现类型的血尿病理改变类型差异无显著性，病理损害程度不完全与临床血尿轻重成正比。结论 尿检红细胞0～2／HPF的孤立性微量肾小球血尿可能为某些肾脏疾病的早期改变，其病理改变具多样性，随访及掌握肾穿刺活检的适应证进行病理检查，对明确诊断，指导治疗，改善预后有重要意义。     

难治性肾病30例临床与病理的关系

目的 探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系。方法 对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析。结果 小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿 血尿占70％。最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占43.3％；其次为局灶节段性肾小球硬化，占20％；再次为膜增殖性肾小球肾炎占13．3％，而IgA肾病、微小病变等病理类型少见。临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主，临床表现多为对激素依赖、频复发；蛋白尿 血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多，对激素治疗表现的反应为激素耐药。结论 临床表现为蛋白尿 血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病，病理改变多样，以系膜增殖性肾小球肾炎最多见。临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切。     

儿童紫癜性肾炎治疗研究现状

自Berger和Hinglais提出IgA肾病后,紫癜性肾小球肾炎(SHPN)引起人们的注意。Urizar等对SHPN患者的肾组织研究证实:同样在肾小球系膜上有IgA沉积,故SHPN与IgA肾病被认为是相关的疾病,甚至可以出现在同一患儿身上,并具有相似的病理和生物学的异常表现[3]。过敏性紫癜是以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病。中华儿科学会肾脏组对全国105所医院的调查结果表明:紫癜性肾炎仅次于急性肾炎、原发性肾病综合征,而居第3位。SHPN为儿童常见的继发性肾小球疾病之一。近年来对SHPN的研究有很大进展,相应其治疗也有更新,尤其是肾病…     

补体参与肾小球肾炎的发病机制

补体系统作为先天性免疫的一部分,在保护机体免受病原体侵害方面发挥重要作用。越来越多的研究证明补体与多种肾小球肾炎有关,如IgA肾病、膜性肾病、感染后肾小球肾炎、膜性增生性肾小球肾炎、C 3肾小球病、局灶节段性肾小球硬化、狼疮性肾炎和抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾小球肾炎等。各种因素导致局部或全身补体系统异常激活...     

肾小球肾炎时血管内凝血的有关问题

儿童时期的肾小球肾炎多数预后良好,但是也有少数起病急,肾功能急剧恶化的急进性肾炎,即病理改变为增殖性、膜性增殖性或膜性肾小球肾炎,预后仍差。很多病例最后往往发展成尿毒症,危及生命。目前治疗上还缺乏有力措施。虽然曾有一些报告认为皮质激素和免疫抑制类药物有一定疗效,但是最近有人归纳了大量有对照组的膜性、增殖性肾小球肾炎应用皮质激素和免疫抑制剂的治疗资料,不但     

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显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。可侵犯肾脏皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA。男女比约2∶1,国外发病率为(1～3)/10万,我国的发病率尚不     

局灶性肾小球肾炎(综述)

对局灶性肾小球肾炎目前尚缺乏精确了解。本文所指的局灶性肾小球肾炎,是属于肾小球肾炎中的一型,即表示仅有某些肾小球受累,其余肾小球均为正常;并且在一个肾小球内,其病理改变几乎常限于肾小球毛细血管丛中的一两个小叶。     

急进性肾小球肾炎一例临床及病理报告

急进性肾小球肾炎简称 RPG,是一组病情进展迅速、预后恶劣的急性肾小球肾炎,约占肾小球肾炎发病率的1—2％,其病理学改变以新月体形成为特点,故又称新月体肾炎。     

第1讲：儿童紫癜性肾炎诊断和治疗进展

过敏性紫癜的基本病变是弥漫性血管炎,肾损害是本症的基本症状之一.紫癜性肾炎为儿科常见的继发性肾小球疾病,也属免疫复合物性肾炎.近年随着对紫癜性肾炎的深入研究,在诊断方面已不只限于传统的临床诊断,而是包括从病因、临床、病理及转归等4个方面系统地进行诊断.在治疗方面也有新的进展.兹将有关临床诊断及治疗,结合文献分述如下.     

小儿急进性肾炎和新月体肾炎的再认识:附43例临床与病理分析

目的 探讨小儿急进性肾炎和新月体肾炎的病因、临床以及病理特点及两者之间的关系。方法 回顾总结1987年至2002年临床诊断急进性肾炎或病理诊断新月体肾炎的43例住院患儿的临床资料。结果 患儿以学龄儿童多见，60．5％为原发性肾脏疾病，绝大多数表现为浮肿、少尿、高血压、肉眼血尿及肾病水平蛋白尿。部分(24．0％)急进性肾炎的肾脏病理为非新月体肾炎，包括毛细血管内增生性肾小球肾炎、Ⅳ型膜增殖性狼疮性肾炎、增生硬化性肾小球肾炎及局灶节段性肾小球硬化：而部分(32．1％)新月体肾炎的临床表现为非急进性肾炎，包括肾病综合征(肾炎型)、急性肾炎综合征及慢性肾脏疾病。予正规治疗的25例患儿中，44．0％的患儿肾功能恢复，44．0％的患儿肾功能好转。结论 急进性肾炎是临床诊断，新月体肾炎是病理诊断，两者并非完全一致；积极行肾穿刺活检，有助于明确肾脏病理类型，指导治疗；早期诊断、及时治疗有助于改善急进性肾炎或新月体肾炎患儿的预后。     

血管内凝血与小儿肾炎及肾炎抗凝疗法

目前已证实许多肾小球疾病其病程和转归与血液高凝状态促使血管内凝血有密切关系。肾炎时由于免疫反应激活血浆中凝血因子及促使血小板聚集和释放,导致肾小球微血管内凝血,最后使肾小球结构破坏。鉴于以上发现,近年对急进性肾炎、难治性肾病及过敏性紫癜等肾小球疾病采用了抗凝和纤维蛋白溶解疗法取得一定效果。     

原发性肾病综合征并发急性肾功能衰竭17例分析

为探讨原发性肾病综合征（ＮＳ）并发急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）的临床及病理特点，对３３５例ＮＳ中并发ＡＲＦ的１７例患儿的临床资料及其中８例的病理类型进行了分析。结果显示：本组ＮＳ患儿ＡＲＦ的发生率为５．１％。临床特点：（１）ＡＲＦ均发生于肾病活动期；（２）多以感染为诱因；（３）大多数为少尿型；（４）临床表现为水肿加重、血压增高；（５）肾活检呈多种病理改变（８例中１例为轻微肾小球病变，２例为中度系膜增生性肾小球肾炎，２例为膜增殖性肾小球肾炎Ｉ型，２例为局灶性节段性肾小球硬化。１例为增生性硬化性肾小球肾炎）。本组死亡４例，临床转归与病理类型相关。提示在ＮＳ活动期应减少诱因，防止ＡＲＦ的发生。了解病理类型对ＮＳ合并ＡＲＦ的治疗及判断预后具有指导意义。     

CD40-CD40L与肾脏疾病研究进展

CD40和CD40配体表达于多种组织细胞(如血小板、血管内皮细胞、免疫细胞等),肾小管上皮细胞表达CD40可能在肾小管间质损伤中发挥重要作用.CD40L-CD40通过免疫和炎症反应参与肾小球肾炎、狼疮性肾炎的病理过程,并可能成为防治肾脏病的新靶点.该文将对近年来CD40L-CD40在肾脏病领域的研究进行综述.