第65例皮肤色素沉着-高血压-低钾血症-性早熟-肢体乏力-矮小

病历摘要 患者男,9岁,因皮肤黑9年,血压高、肢体无力2年于2001年5月入我院.患儿系第一胎,足月头位顺产,出生时外生殖器无异常.2周岁(1994年)起易感冒.3周岁时睾丸渐增大,阴囊皮肤色素沉着,1995年初开始阴茎勃起,其身高增长快于同龄儿.1995年于北京儿童医院查血压、电解质"正常",CT示"双肾上腺增生",考虑"先天性肾上腺皮质增生症(CAH)",予氢化可的松口服(剂量不详),肤色变浅,阴茎和睾丸仍继续增大,出现变声.1997年自行停用氢化可的松,改服中药.1998年身高超过1.2米.同年夏天,高热,次日出现四肢无法移动,无抽搐和意识改变,当地医院查"血钾1.9 mmol/L,血压160/100 mm Hg"(1 mm Hg = 0.133 kPa),补钾后四肢无力缓解,血压为160/100 mm Hg,仍服中药及缓释钾,劳累后常出现上肢无力,休息可好转,无软瘫,但未再复查血钾水平.     

第16例高血压-低血钾-头痛-头晕-双侧卵巢囊肿-高醛固酮低肾素血症(Ⅰ)

病历摘要患者女 ,34岁 ,因发现高血压 2 0年 ,低血钾 4年入院。1981年体检时发现血压高 (130 / 10 0ｍｍＨｇ ,1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,无症状。 1997年发现血钾低 (2 4ｍｍｏｌ/Ｌ) ,但无发作性软瘫 ,补钾后血钾正常。 1999年血压升至 170 / 12 0ｍｍＨｇ ,伴头痛、头晕 ,但无心悸、多汗等。给予波依定 5ｍｇ /ｄ ,血压维持于 15 0 / 90ｍｍＨｇ。 2 0 0 0年 11月于外院查“血钾 2 6ｍｍｏｌ/Ｌ ,血压 180 / 12 0ｍｍＨｇ ,ＣＴ检查发现 :双侧肾上腺增粗” ,怀疑为“先天性肾上腺增生 ,17α 羟化酶缺乏症 (ＣＡＨ ,17α ＯＨＤ)” ,给…     

腹腔镜下肾上腺肿瘤摘除术的麻醉

我院于1995年1月至1995年9月共施行腹腔镜下肾上腺肿瘤摘除术9例，现将麻醉处理总结如下。临床资料一、一投资料择期腹腔镜下肾上腺肿瘤摘除共9例，男4例、女5例；年龄39～59岁；体重53～76kg。右侧肾上腺肿瘤5例，左侧4例。诊断为原发性难固同增多症2例，嗜铬细胞瘤2例，无功能性增生2例，柯兴综合征1例，纤维瘤及节细胞性神经腐各1例。ASAl～皿类，术前高血压5例，低血钾2例（原发性醛固醇增多症），心电图轻度异常2例，肺功能均正常。腹腔镜术中CQ充气流量为2～3ljmin．充气最大压力2．93kPa（22mmHg），维持气腹压力1．87hP／1《mmH…     

多发骨质硬化-皮肤变黑-手足麻木

患者男性，50岁，因“发现骨密度增高6年，皮肤变黑2年，手足麻木5个月”于2008年4月入院。患者于2002年常规体检时，经X线胸透及胸部CT检查发现胸骨、肋骨、胸椎散在高密度成骨样影，提示骨硬化。无发热、骨痛等不适。2004年复查胸部CT：骨硬化影较前增多增大。2006年始出现全身皮肤变黑，乳晕颜色加深。     

妊娠9个多月,头昏、乏力、齿龈出血伴皮肤瘀斑

1995年9月20日查房纪要—— 住院医师,请实习医师报告病历。 实习医师 王××,女,25岁。因妊娠9个多月,头昏、乏力、齿龈出血半月,加剧伴皮肤瘀斑2天于1995年9月19日入院。患者妊娠已9个多月,半月前出现头昏、乏力、齿龈出血,但无发热,因出血量不多,故未引起重视,当地医生给予维生素K及维生素C治疗、症状未见明显好转。2天前出现皮肤瘀斑、齿龈出血增多诊断“血小板减少性紫癜”而     

第70例闭经-消瘦-皮肤变黑-全血细胞减少-肝硬化腹水

病历摘要患者女, 23岁,某高校学生,未婚。因“闭经7年,头晕、乏力、消瘦、皮肤变黑 2年”于 2004年 5月 25日入住本院。1997年 10月患者无明显诱因出现停经,无其他不适。2002年渐出现头晕、乏力、不能参加体育课,且消瘦、皮肤变黑,以胸腹、背部为著,并渐发展至面部、四肢,未经治疗。2003年 5月偶体检时发现全血细胞减少 (白细胞 4 0×109 /L,血红蛋白 81g/L, 血小板 40×109 /L),就诊于山西某血液病专科医院。当时查体:“肝肋下 4cm,脾肋下未及”,骨髓检查(2003年 5月 20日):“增生明显活跃,红系见双核、多核、核碎裂及异常核分裂相,粒系…     

口服肠虫清致皮肤过敏一例报告

患儿女,9岁。因患“肠虫症”于当天下午3时口服肠虫清200mg×2片(未同时服用其它任何药物),第二天上午8时患儿颜面部及四肢皮肤出现皮疹,且搔痒伴低热来我院就诊。患儿平素身体健康,既往无过敏性疾病史。追问病史,患儿于3周岁曾服用过肠虫清400mg。检查:T38℃.呼吸平稳,营养发育正常,颜面及四肢见大小不等散在之红色皮疹,小如粟粒,大如     

白细胞介素-Ⅱ致过敏性休克1例

患者，男，54岁，某单位干部。因“性病”从市某医院领取3支白细胞介素-2(1000U/支)分别加入生理盐水500ml，静脉点滴。每日一次，共三天。于第二天，即2000年3月11日上午9点时，患者带药来我科，原方案继续输液。输液过程中，患者自行将滴速调快，于10时20分突然出现心慌、胸闷、全身抽搐等症状，我科值班医生初步做出“药物过敏”的诊断，     

儿童弱视调查分析

为了解牡丹江市区内弱视儿童患病率，我们于1995年6月～1995年10月对3周岁～6周岁的儿童进行了视力抽检调查，分析报告如下：     

肾上腺脑白质营养不良/肾上腺脊髓神经病1例

肾上腺脑白质营养不良/肾上腺脊髓神经病(adrenoleukodystrophy/adrenomyeloneuropathy,X-ALD/AMN)是原发性肾上腺皮质功能减低(AD)一个少见病因.本文报道一个家系. 1 病例报告患者,男,15岁.主诉全身皮肤色素沉着、变黑9年于2008年12月30 日收住我科.患者足月顺产,喂养史、生长、发育史与同龄儿无异,身高偏矮.6岁时全身皮肤渐出现色素沉着、变黑,尤以皮肤黏膜皱褶、交界处、受压摩檫部位为明显,无纳差、乏力、头晕、消瘦、易感冒等症状,也无肢体麻木、肌力减退,无意识不清、呕吐.其色素沉着渐加深,不影响进食及活动.     

疑难病例析评 第128例皮肤淤斑-紫纹-妊娠-高血压-下肢萎缩-库欣综合征

患者女性，28岁因皮下淤斑近2年，皮肤紫纹伴宫内孕5个月余入院。患者于2年前（2004年）无诱因出现输液部位皮肤明显淤斑。2005年9月起发现下腹部出现紫纹，逐渐增多、增宽，乳房周围及腋下亦出现少量紫纹。同年10月中旬因停经40d于外院行B型超声检查，示“宫内早孕”，无明显妊娠反应。至11月自觉面部变圆。     

肌注林可霉素致荨麻疹及血小板减少性紫癜1例

患儿，2岁7个月，因咳嗽1天于1995年10月13日晚9时就诊。有青霉素过敏史。近期无发热史和传染病接触史。T36.8℃，P90次/分，R24次/分，体重14kg，全身皮肤未见皮疹，咽部轻度     

Nelson氏综合征一例报告

Nelson氏综合征(反馈性垂体腺瘤综合征)是临床上以双侧肾上腺切除后皮肤黑色素沉着,血ACTH及MSH升高为主要特征伴有垂体瘤的临床综合征。Nelson等首先于1958年以“垂体ACTH分泌瘤”(1)报道之后,近20年来陆续有不少报道。我科近五年来收治增生型皮质醇增多症23例,其中行肾上腺大部切除术(右切除80％、左侧全切)者四例,发现Nelson氏综合征一例,报道如下:     

苡仁赤豆汤治疗丘疹性荨麻疹28例报告

丘疹性荨麻疹是皮肤病科常见病。其病因多数认为是由于“昆虫叮咬或某些食物引起过敏所致”。祖国医学把丘疹性荨麻疹包括在“风疹”、“风隐疹”、“(?)”等之内。近年来我们在临床中应用苡仁,赤小豆为主治疗28例,疗效堪称满意。特报告如下: 一、一般资料 28例中,1周岁以下3例,1～5周岁11例,6～10周岁7例,11～15周岁4例,16～20周岁2例,21周岁以上1例。病程:发病2～5天12例,6～10天9例,11～15天3例,16～20天2例,21～25天1例,26天以上1例。临床主要表现为风团的23例,搔     

威-阿综合征2例

血小板减少伴湿疹的免疫缺陷病 (WAS)是以血小板减少、湿疹、反复感染为主要特征的一种 X-隐性性联遗传性疾病。我院 1999年收治 2例 ,现报道如下。　　例 1,男 ,9个半月 ,因双耳流脓血 4个月伴面色苍黄、皮肤瘀斑、瘀点 40 d,牙龈渗血、鼻衄 2次于 1999年 5月 2 3日入院。患儿生后 1个月时患“婴儿湿疹”治愈。7个月时反复腹泻、大便带血丝。该患儿为 G2 P1。查体 :发育营养较差 ,重度贫血貌 ,面部可见湿疹 ,皮肤弹性差 ,双下肢散在瘀斑瘀点。颈部、腹股沟各扪及两个绿豆大小“淋巴结”,双耳流脓血 ,心肺无异常 ,肝脾不大 ,神经系统无异…     

脑垂体卒中抢救成功一例

患者女,37岁,汉族。诊断垂体瘤6年,剧烈头痛伴恶心,呕吐1天,于1991年6月29日以垂体卒中收住院。患者于1984年5月因高血压(29/16kPa)拟诊“柯兴氏综合征”,在某医院做双侧肾上腺大部切除术,病理报告为双肾上腺弥漫性增生。术后3～4个月皮肤变黑,说话声音低沉,口鼻变大,再次住院,诊断为N(?)lson综合征——垂体瘤,行头部放疗(约45GY)。1988年2月,月经日渐稀少,而毛     

肾素-血管紧张素-醛固酮系统中不同组分在脂肪组织中的表达

目的观察肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)的不同组分在人皮下、肾脏和肾上腺周围脂肪组织中的表达,探讨不同脂肪组织中RAAS各组分的特点。方法提取12例皮下脂肪、12例肾周脂肪和9例肾上腺周围脂肪总RNA,逆转录-聚合酶链反应方法进行血管紧张素原(AGT)、肾素(Renin)、血管紧张素转化酶(ACE)、血管紧张素转化酶2(ACE2)、血管紧张素Ⅱ受体1(AT1)、血管紧张素Ⅱ受体2(AT2)、醛固酮合成酶(CYP11B2)的mR-NA表达。结果皮下、肾脏和肾上腺周围脂肪组织中均存在AGT、ACE、ACE2、AT1和AT2mRNA表达,无CYP11B2mRNA表达。肾素mRNA仅在肾周和肾上腺周围脂肪组织中表达,其在肾周的表达显著高于肾上腺周围脂肪组织(P<0·05)。ACE、ACE2mRNA在肾周脂肪组织中的表达显著高于皮下脂肪组织(P<0·05)。ACEmRNA在3种脂肪组织中的表达均显著高于ACE2(P<0·05)。在肾上腺周围脂肪组织中,AT2mRNA的表达显著高于AT1(P<0·05)。结论脂肪组织中存在局部肾素-血管紧张素系统,但无醛固酮合成。     

以皮肤白斑为首发表现的肝硬化1例

患者女、42岁，因皮肤白斑伴反复鼻衄，牙龈出血2年，腹胀、因于1995年5月5日入院。患者二年前始出现颜面、躯干、四肢皮肤色素沉着、微痒，逐渐在色素沉着基础上出现色素脱失斑，先呈点状、渐融合成片状、岛状、曾多次在院外皮肤科就医，按“全身性白斑病”予治疗、效果不明显     

双侧老年性直疝型滑疝1例

患者男性,65岁,高休干部,住院号003221。因“双侧腹股沟区发现无痛性肿块1年”于1995年6月3日门诊以“双侧腹股沟直疝“收住院。入院后检查:T 36.2℃,P72min~(-1),R 18min~(-1),BP 20/12kPa,心肺(一)。站立时可见双侧腹股沟内侧、耻骨结节处上方各出现一半球形肿块,的3cm×2cm大小,基底较宽,质软,无触痛,不进入阴囊,咳嗽时局部有冲击感,压住内环口处肿块仍可突出,平卧时肿块自行消失。于1995年6月9日在连续硬膜外麻醉下行“双侧直疝修补术”。术中见,右侧腹外斜肌腱膜变薄。游离精索,切开     

新生儿胎生牙合并六指畸形1例

患儿周梅兴仔，男，1天，因“全身皮肤青紫20分钟”于2009年11月21日入院。患儿系第1胎第1产，胎龄40＋6周，T2009年11月21日15时35分在本院产科顺产娩出，产时羊水清，无脐带绕颈，胎盘正常，阿氏评分1分钟评5分（呼吸、皮肤、反应各扣1分，肌张力扣2分），经吸痰、复苏囊加压给氧后5分钟评9分（肌张力扣1分），10分钟评9分（肌张力扣1分）。出生体质量2．5kg，拟“新生儿轻度窒息”收入。患儿父母非近亲婚配，身体健康。母孕期无正规产检。家族无同类病例，无其他遗传性病史。