Kartagener综合征12例及文献复习

目的 探讨Kartagener综合征的影像学表现及临床特点.方法 回顾性分析经临床诊断的12例Karta-gener 综合征患者的影像及临床资料,观察总结患者的症状、体征、鼻窦、肺部及腹部的影像表现以及相关的临床特点.结果 12例中,近亲结婚者2例;伴有咳嗽咳痰者10例;肺部可闻及干啰音或/和湿啰音者10例;影像表现9...     

Kartagener氏综合征1例CT表现及文献复习

目的 认识Kartagener氏综合征CT特征,提高对Kartagener氏综合征的诊断正确率.方法 回顾分析1例Kartagener氏综合征患者的胸部、上腹部及副鼻窦的CT影像表现及临床资料,并复习相关文献.结果 患者胸部CT表现为支气管呈囊状、柱状扩张,可见印戒征、轨道征、蜂窝征、胸膜下征等征象,合并支气管炎或肺炎;心脏呈镜面心表现,肝胆胰脾反位;副鼻窦CT表现;双侧上颌窦粘膜明显增厚.结论 Kartagener氏综合征具有影像学特征性表现,即CT表现为支气管扩张、内脏反位及副鼻窦炎三联征,常以影像学检查发现右位心为线索,结合支气管扩张及副鼻窦炎的影像学表现,对其作出准确的诊断.     

Apert综合征2例报告及文献复习

例1 患儿,男,6岁,因“双手足各指(趾)粘连6年”入院.患儿出生后,即发现双手足2～5指(趾)粘连.随着患儿生长发育,渐发现颜面部发育异常,头颅扁头,突眼,眼距宽,下睑睫毛呈内翻状,眼球常红肿、溢泪.入院查体:患儿身材较同龄儿童矮小,身高110 cm,体重19 kg,智力较低下.心、肺、腹部未及明显异常.专科情况:头颅扁平,前额宽而广,头颅横径16 cm,前后径15 cm.双眼眼球外凸,内眦间距约3.5 cm,内眦高于外眦约1 cm.平视时,双上眼睑缘下垂覆盖至瞳孔中央水平线,双侧下眼睑睫毛呈内翻状,眼球红肿、溢泪.患儿呈张口状,流涎,可见腭裂(图1).头颅X线片示:头颅扁平,呈舟状,脑回压迹多且深,颅缝早期闭合,上颌发育不全,低位前牙,牙列较拥挤(图2).双手足2～5指(趾)完全粘连,甲融合(图3,4).     

Kartagener综合征的影像诊断（附6例分析及文献复习）

目的探讨Kartagener综合征的影像特征及诊断价值。方法报道Kartagener综合征6例,全部病例均摄有胸部及副鼻窦X线平片,均行胸部CT平扫及副鼻窦横断、冠状CT扫描,1例行HRCT扫描并对影像表现进行了回顾性分析。结果所有患者的胸腔及腹腔内脏完全转位,胸片见“右位心”并伴有支气管扩张症（6例X线平片均可诊断为支扩,其中1例HRCT显示“印戒”征及“轨道”征）。全部病例均可见上颌窦炎,其中1例伴有筛窦炎。结论影像学表现是诊断kartagener的主要依据。     

McCune-Albright 综合征2例并文献复习

McCune-Albright综合征(McCune-Albright Syndrome, MAS)是一种散发疾病,以多发骨纤维异常增殖症、皮肤牛奶咖啡斑和高功能性内分泌疾病为特点.本病较为罕见,国内至今仅见33例报告.近日本院收治2例,报告如下.     

Kartagener综合征1例

Kartagener综合征为一病因未明的罕见疾病,又名副鼻窦—支气管扩张—内脏转位综合征,或全内脏转位、支气管扩张、副鼻窦病变三联综合征.现报道1例于后。病例李×,男,21岁,四川人,战士.因咳嗽,咳痰三月,发热一天于1986年6月23日入院.咳嗽频繁,咳多量黄痰,伴左胸痛、头     

Kartagener综合征1例

患者女,18岁。自幼体弱,5年前感冒后出现咳嗽,咳黄色粘痰,伴发热,当地诊为支气管扩张,抗炎治疗可好转。此后每年多在冬春季节感冒后发作,5个月前反复发作3次,无胸痛、胸闷、咯血、盗汗等。有慢性副鼻窦炎病史10余年,经常鼻塞,流黄脓涕。查体:智力正常,鼻中隔居中,双侧鼻腔鼻黏膜充血,双侧鼻道有脓涕,双侧额窦、上颌窦区压痛,咽部充血,扁桃体Ⅰ°肿大,双肺呼吸音低,双下肺可闻及水泡音,心尖搏动位于右侧锁骨中线第4肋间,心率80次/min,律齐无杂音,肝脾未扪及。其父母非近亲婚配,家族中无类似病史。影像学表现:胸部正位片见两肺纹理增粗、增多…     

Kartagener综合征一例

患者 女,17岁.反复发热、咳嗽、咳痰10多年加重1周.体检:双侧鼻腔黏膜充血,右中鼻甲息肉样变,嗅裂处可见黏液样分泌物,双外耳道正常,鼓膜正常,听力减退.     

Kartagener综合征一例

患儿 女,14岁.反复咳嗽数年,以夜间咳嗽为主,有时伴浓痰;体检:T 38℃,P 76次/分,R 27次/分,BP 118/73 mmHg,胸廓饱满,左下肺可闻及湿性哕音,肺肝浊音界位于左锁骨中线第六肋间,心尖搏动位于右第五肋间、右锁骨中心内5 mm. 胸片(图1):两侧胸廓饱满,肋间隙增宽,胸廓前后径增大,两侧膈面低平,呈桶状胸改变,左下肺心缘旁见大片状阴影,边缘模糊,密度不均,呈蜂窝状改变;心影大部分位于右侧,心尖位于右侧胸腔;右上腹膈面下见胃泡影,左上腹较致密.     

Lemierre syndrome: report of five new cases and literature review

Lemierre Syndrome (LS) is relatively rare, and its clinical features are potentially confusing. Without proper therapy, LS is associated with significant morbidity and is potentially fatal. Recognition of the imaging features of LS in the chest and the neck may permit a timely diagnosis and lead to prompt institution of appropriate therapy. The emergency imaging features of LS in five cases are reviewed with emphasis on computed tomography of the chest and neck.     

Robinow syndrome: report of two cases and review of the literature

We report two patients with Robinow syndrome, review the published literature and stress the importance and limitations of radiographic examination in the diagnosis of this disorder, which shows extreme clinical and radiographic variability. The radiographic differential diagnosis of Robinow syndrome is discussed.     

Susac syndrome: report of four cases and review of the literature

Susac syndrome is a rare disease of unknown pathogenesis. It is caused by a microangiopathy affecting the arterioles of the brain, retina, and cochlea, giving the classic clinical triad of subacute encephalopathy, visual loss secondary to retinal branch occlusions, and sensorineural hearing loss. The features of four cases of this syndrome are presented. MR imaging, retinal fluorescein angiography, and audiography findings enable diagnosis. Early therapy may reduce sequelae and improve recovery.     

不全性Kartagener综合征1例

患者男性，50岁。主诉：胸闷、喘息伴呼吸困难1年余，加重3月。3年前体检，肺CT平扫提示：肺间质纤维化，呈蜂窝样改变，当时患者无咳嗽，咳痰，无发热、畏寒，无盗汗、胸痛、喘息等症，未行任何治疗。近来患者出现胸闷、反复咳嗽、呼吸困难且卧位时加重，遂于今年3月复查，胸片（图1）及肺CT（图2，3）提示两肺多发含气囊腔影，符合囊状支气管扩张改变，伴有心脏大血管，两肺及肝脾反位（图4）。     

海绵窦海绵状血管瘤的MRI表现(2例及文献复习)

目的:探讨海绵窦海绵状血管瘤(cavernous sinus hemangiomas,CSHAs)的MRI表现特征。方法:回顾性分析经手术病理证实的2例CSHAs的MRI表现,并复习文献资料。结果:海绵状血管瘤位于左、右侧海绵窦各1例,MRI呈分叶状,边缘清晰,呈长T1长T2信号,信号均匀,未见出血及钙化。增强扫描病变明显强化,强化程度高于垂体,并表现出渐进性、向心性强化的特点。结论:CSHAs的MR表现具有特征性,MR检查有助于作出正确的定位和定性诊断。     

脑颜面血管瘤综合征影像学表现2例并文献复习

例1患者,女,12岁。因发现头颅右顶部肿物进行性增大2年而入院。既往史:患者出生时右侧面部血管瘤,激光治疗后面部血管瘤消失,仅遗留右侧上唇和右侧额颞部头皮血管瘤。查体:神志清,查体合作,颅骨无畸形,右颅顶结节周围肿物,直径约为8cm大小,质硬,无活动,无压痛。神     

静脉内平滑肌瘤病2例并文献复习

目的 探讨静脉内平滑肌瘤病（IVL）的影像特征。方法 回顾性分析2例经手术病理证实的IVL的临床表现及影像特征,并复习相关文献。结果 MRI平扫显示子宫及附件区不规则肿块,T₁WI呈低信号,T₂WI呈稍高信号,子宫周围多发迂曲血管影;扩散加权成像（DWI）上病变扩散受限呈不均匀高信号;增强MRI显示病变明显强化,受累静脉不同程度增宽且强化欠均匀。对比增强磁共振血管成像显示盆腔多发不规则团片状明显不均匀强化灶,受累静脉管腔增宽,内见多发条索状充盈缺损。超声检查显示子宫角不均质回声,部分呈融合状,1例病灶向上与静脉血管相连,病灶内可见丰富的血流信号;另1例病灶内有少量血流信号。结论 IVL影像表现具有一定特征,盆腔肿块伴邻近脉管增宽、管腔内充盈缺损是本病常见的影像征象。