先天性肺动脉吊带畸形二例

肺动脉吊带畸形(pulmonary artery sling)是一种少见的先天性心血管畸形。患儿出生后多有严重的呼吸系统症状,如不及时诊断和治疗,病死率高。因本病少见,临床缺乏认识,极易漏诊。我院自1991～2001年10年间共收治小儿先天性心脏病8650例,发现本病3例,经手术和尸检证实2例,报告如下。     

肺动脉吊带畸形三例临床分析

目的 总结3例肺动脉吊带畸形患儿的临床表现和诊治经验,减少其误诊率.方法 回顾分析3例肺动脉吊带畸形病例诊治的临床资料及实验室检查资料的特点.结果 (1)临床表现:3例患儿的初次发病年龄<3个月,主要临床表现均为反复咳嗽、喘息,均因呼吸困难加剧急诊入院,均有多次门诊及住院治疗史,确诊前均被诊断为重症肺炎、先天性喉喘鸣,例2还诊断为急性喉炎,例3合并先天性心脏病(房间隔缺损).(2)CT检查:3例患儿均表现为左肺动脉起自右肺动脉,绕行于气管后方进入肺门,气管都有明显狭窄.心脏超声及纤维支气管镜对本病的诊断有提示作用.(3)治疗:3例均行手术治疗,2例于术后7～10 d成功脱离呼吸机,控制肺部感染后出院,1例患儿因气管内肉芽组织形成,不能脱离呼吸机而放弃治疗.结论 肺动脉吊带畸形婴幼儿可表现为反复咳喘,因呼吸困难急诊入PICU.肺动脉吊带畸形的诊断主要依靠CT、超声心动图及纤维支气管镜检查.早期诊断、最佳时机手术和围手术期监护是成功治疗的关键.     

肺动脉吊带畸形三例临床分析

目的 总结肺动脉吊带畸形合并气管狭窄患儿诊断及治疗经验.方法 3例患儿年龄2～5个月,均通过CT重建检查确诊肺动脉吊带畸形,均合并气管狭窄,在体外循环辅助下矫正肺动脉吊带畸形及气管狭窄纠治,3例患儿均采用Slide气管成形术,术后转入监护室治疗.结果 3例患儿手术后2例顺利撤离呼吸机,其中1例为多处气道狭窄,仍有轻度呼吸困难,第3例因气管吻合口肉芽组织增生撤离呼吸机失败死亡.结论 CT重建检查对肺动脉吊带畸形确诊具有重要意义.体外循环下Slide气管成形术纠治肺动脉吊带畸形安全可行,气管吻合口肉芽组织增生是造成撤离呼吸机困难的重要因素.     

肺动脉吊带畸形三例临床分析

目的 总结肺动脉吊带畸形合并气管狭窄患儿诊断及治疗经验.方法 3例患儿年龄2～5个月,均通过CT重建检查确诊肺动脉吊带畸形,均合并气管狭窄,在体外循环辅助下矫正肺动脉吊带畸形及气管狭窄纠治,3例患儿均采用Slide气管成形术,术后转入监护室治疗.结果 3例患儿手术后2例顺利撤离呼吸机,其中1例为多处气道狭窄,仍有轻度呼吸困难,第3例因气管吻合口肉芽组织增生撤离呼吸机失败死亡.结论 CT重建检查对肺动脉吊带畸形确诊具有重要意义.体外循环下Slide气管成形术纠治肺动脉吊带畸形安全可行,气管吻合口肉芽组织增生是造成撤离呼吸机困难的重要因素.     

婴幼儿肺动脉吊带畸形5例

目的探讨小儿先天性肺动脉吊带畸形(PAS)的临床诊断方法。方法回顾性分析北京儿童医院2006年1月-2007年5月收治5例婴幼儿PAS资料,采用X线胸片、超声心动图、CT、支气管镜等方法综合检查,其中4例有手术资料。结果5例中超声心动图检出3例;由临床和超声疑诊为PAS,高速CT确诊,诊断符合率100%。结论婴儿早期即出现反复呼吸困难、喘鸣、肺部感染应考虑先天性PAS可能。高速CT、超声心动图可明确诊断。     

儿童先天性肺动脉吊带临床特征及预后危险因素

目的分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征,探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果1.共纳入98例患儿,其中男56例,女42例;起病年龄0~19个月,中位数2个月;诊断年龄0~84个月,中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例,62.24%),喘息(47/98例,47.96%),气促(43/98例,43.88%),发绀(19/98例,19.39%),喉鸣(8/98例,8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查,诊断阳性84例(87.50%),合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例,64.58%),其中以房间隔缺损最为常见(32/96例,33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查,诊断率为100.00%,呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例,82.61%),支气管桥13例(13/92例,39.13%)。77例患儿行支气管镜检查,发现完全性气管软骨环43例(43/77例,55.84%),气管支气管软化13例(13/77例,16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术,术后死亡5例,均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术,余4例均有气管手术干预),失访24例,存活38例,随访2~96个月,呼吸道症状均较术前改善;31例非手术治疗,死亡18例,失访7例,余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示,保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素(OR=7.45,95%CI:1.23~48.68)。结论心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段,可改善多数患儿呼吸道症状,并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。     

先天性肺动脉吊带38例临床特点及预后分析

目的探讨儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床特点及预后。方法回顾性分析2009年6月—2015年2月确诊的38例PAS患儿临床及随访资料。结果 38例PAS患儿中,35例(89.47%)因不同程度呼吸道症状入院,其中以反复咳嗽(89.47%)及喘息(84.21%)最为常见;余3例行常规术前检查发现异常进一步检查明确。38例PAS患儿均行多层螺旋CT血管重建(CTA)检查,37例诊断PAS,诊断率97.37%,1例提示肺动脉发育异常,后经手术证实为PAS。26例行手术治疗,其中25例行左肺动脉(LPA)重建术,死亡7例;12例非手术治疗,死亡9例,存活3例。结论心脏超声可早期提示PAS,CTA是最佳的确诊手段。LPA重建术是解除左肺动脉压迫的重要手段。     

肺动脉吊带的诊断与治疗

目的总结肺动脉吊带的诊断和治疗。方法对7例患儿的临床资料、心血管造影、磁共振与单排螺旋CT、彩色多普勒超声心动图和手术资料进行分析。结果患儿早期即有典型的喘息和喘鸣等症状;5例右心室造影、7例心血管磁共振成像和4例单排螺旋CT检查显示,左肺动脉起源于右肺动脉及受压的气道;5例行胸骨切开及在体外循环下作肺动脉吊带矫治术,同时处理合并的气道及心脏畸形。结论对有反复发作喘鸣等呼吸道症状的患儿,要考虑有肺动脉吊带的可能;选择性心血管造影、磁共振成像和螺旋CT为明确肺动脉吊带诊断的最佳方法,可互为补充;对合并有先心病或有症状的肺动脉吊带患儿应早期手术治疗。     

肺动脉吊带2例

肺动脉吊带又称迷走左肺动脉，是指左肺动脉从右肺动脉起始部的后方起源绕过右主支气管向左穿行于食道和气管之间到达左肺门，在气管远端和支气管近端形成吊带。肺动脉吊带是一种罕见的先天性心血管畸形，临床诊断十分困难，病死率高，现报道2例。     

肺动脉吊带的外科诊治

肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)是一种先天性心血管疾病,由于压迫气管和食管,常可造成严重的呼吸道梗阻或食道受压症状,一旦确诊即有手术指征.目前国内外对于PAS的外科治疗方案较多,包括单纯左肺动脉重建术、气管狭窄矫治术、气管球囊扩张和支架置入术等.通常依据气管直径和横截面积大小来决定是否同时行气管狭窄矫治术,虽然气管狭窄矫治手术方法较多,但尚无理想方法解除气管狭窄;对合并复杂心内畸形的PAS患儿应同时在体外循环下行心内畸形矫治.     

婴幼儿肺动脉吊带24例临床特征及诊治分析

目的 分析婴幼儿肺动脉吊带（PAS）的临床特征、诊断及治疗。方法 回顾性分析2009年9月至2014年7月在重庆医科大学附属儿童医院诊断为PAS的病例,分析其一般情况、临床特征、影像学检查、诊断、治疗和预后。结果 29例PAS患儿进入分析,男16例,女13例,诊断PAS时年龄2月龄至3.5岁,中位年龄为7月龄。25例有反复喘息症状,26例入院时肺部听诊可闻及哮鸣音。15例为单纯PAS,确诊PAS中位年龄为6月龄;余14例伴有其他心血管病变,确诊PAS的中位年龄为8月龄,与单纯PAS患儿比较差异无统计学意义（P>0.05）。26例患儿行增强CT心血管重建+气道重建明确PAS及合并先天性心脏畸形诊断,余3例心脏超声提示PAS,增强CT仅行气道重建检查;29例CT检查均提示气道狭窄,合并支气管桥7例。25例行心脏彩超检查,其中13例检查时间早于增强CT心血管重建,5例确诊为PAS。13例行纤维支气管镜检查均发现气管狭窄,其中6例存在气管软骨环。16例行手术治疗,其中12例手术成功,4例死亡。单因素分析显示,有机械通气时间>72 h、手术时年龄≤5月龄或体外循环时间>100 min等因素的PAS患儿病死率高（P< 0.05）。结论 对反复喘息发作内科治疗效果不佳的婴幼儿,需警惕PAS的可能,合并心血管畸形并不能帮助早期发现PAS。增强CT心血管重建+气道重建检查可发现PAS及伴随气道畸形,有呼吸道症状者应尽早手术治疗,多数患儿的气道畸形不需手术处理。机械通气时间>72 h、手术时年龄≤5月龄或体外循环时间>100 min与PAS患儿病死率相关。     

21例合并气管狭窄肺动脉吊带患儿的治疗

目的：回顾性分析合并气管狭窄的肺动脉吊带患儿的治疗和预后,探讨单纯左肺动脉移植,避免气管成形术治疗策略的可行性。方法2009年4月至2015年11月,共有21例合并气管狭窄肺动脉吊带患儿在本单位接受手术治疗。其中6例患儿采用左肺动脉移植加气管干预手术策略。另外15例患儿采用左肺动脉移植、避免气管成型手术,术后采用早期拔管,无创CPAP过渡治疗策略。对所有患儿病例资料进行收集分析。结果21例合并气管狭窄患儿,男12例,女9例,年龄1个月~10岁,体重2.9~25.0 kg,术前均有中度至重度呼吸道症状,其中5例为重度,需要机械通气辅助呼吸。左肺动脉移植加气管干预手术患儿6例,存活出院1例,存活率16.7％;其中3例接受Slide气管成形术,2例气管吻合口肉芽组织增生,呼吸衰竭死亡;另外3例接受气管支架植入术,无存活。左肺动脉移植手术患儿共15例,采用经胸骨正中切口行左肺动脉移植术,存活出院13例,存活率86.7％;另外2例撤离呼吸机失败,体外膜肺辅助下行Slide气管成形术,术后气管吻合口愈合不良死亡。结论中、重度气管狭窄的肺动脉吊带患儿,采取左肺肺动脉移植,避免气管成形手术,术后早期拔除气管插管改无创CPAP过渡的治疗策略是可行的,预后也比较好,可以成为此类患儿的理想治疗策略。     

Atelectasis of the left lung induced by subcarinal pulmonary artery sling

Pulmonary artery sling is an unusual cause of respiratory distress in the neonatal period. Despite the use of conventional diagnostic tools such as ECHO or angiography, delineation of the course of the pulmonary artery and its relationship with the neighbouring bronchus may be difficult. We describe an infant with complete collapse of the left lung due to an aberrant left pulmonary artery in whom the combination of axial CT and three-dimensional reconstruction was of great value in facilitating the diagnosis and surgical planning.     

婴幼儿肺动脉吊带29例临床特征及诊治分析

目的：分析婴幼儿肺动脉吊带（ pAS）的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析2009年9月至2014年7月在重庆医科大学附属儿童医院诊断为pAS的病例,分析其一般情况、临床特征、影像学检查、诊断、治疗和预后。结果29例pAS患儿进入分析,男16例,女13例,诊断pAS时年龄2月龄至3.5岁,中位年龄为7月龄。25例有反复喘息症状,26例入院时肺部听诊可闻及哮鸣音。15例为单纯pAS,确诊pAS中位年龄为6月龄;余14例伴有其他心血管病变,确诊pAS的中位年龄为8月龄,与单纯pAS患儿比较差异无统计学意义（P>0.05）。26例患儿行增强CT心血管重建+气道重建明确pAS及合并先天性心脏畸形诊断,余3例心脏超声提示pAS,增强CT仅行气道重建检查;29例CT检查均提示气道狭窄,合并支气管桥7例。25例行心脏彩超检查,其中13例检查时间早于增强CT心血管重建,5例确诊为pAS。13例行纤维支气管镜检查均发现气管狭窄,其中6例存在气管软骨环。16例行手术治疗,其中12例手术成功,4例死亡。单因素分析显示,有机械通气时间>72 h、手术时年龄≤5月龄或体外循环时间>100 min等因素的pAS患儿病死率高（ P<0.05）。结论对反复喘息发作内科治疗效果不佳的婴幼儿,需警惕pAS的可能,合并心血管畸形并不能帮助早期发现pAS。增强CT心血管重建+气道重建检查可发现pAS及伴随气道畸形,有呼吸道症状者应尽早手术治疗,多数患儿的气道畸形不需手术处理。机械通气时间>72 h、手术时年龄≤5月龄或体外循环时间>100 min与pAS患儿病死率相关。     

Tetralogy of Fallot with severe pulmonary valvar stenosis and pulmonary vascular sling (anomalous origin of the left pulmonary artery from the right pulmonary artery)

Summary A patient with the rare combination of tetralogy of Fallot with severe pulmonary valvar stenosis and pulmonary vascular sling is presented. The limitations imposed by pulmonary artery hypoplasia on the display of pulmonary vascular sling by conventional imaging techniques are discussed.     

Pulmonary vascular sling: Report of seven cases and review of the literature

Summary A total of 130 cases of pulmonary vascular sling, including seven new cases in our collection, were studied. The sex distribution was 60% male and 40% female. The age at presentation was in the first year of life in 90% of cases. Barium-esophagraphy showing anterior indentation was diagnostic in most of the cases. Bronchoscopy and tracheobronchography were useful in detecting associated tracheobronchial anomalies preoperatively. The analysis of 68 autopsied cases revealed associated tracheobronchial anomalies in 40% of the cases. Anomalies of the tracheobronchial tree took three major forms: abnormal distribution of cartilage in the walls of the trachea and major bronchi, intrinsic stenosis, and abnormal branching, the latter being that ofbronchus suis. Acquired changes secondary in the sling resulted in compression of the major respiratory pathway by the anomalous left pulmonary artery. Major associated cardiovascular anomalies were present in 30% of the cases. These were represented by ventricular septal defect, atrial septal defect, patent ductus arteriosus, tetralogy of Fallot, common ventricle, and coarctation of the aorta.