肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例及文献复习

  目的  探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelial angiomyolipoma, EAML)的临床病理特征, 进一步认识本疾病。  方法  回顾性研究2002年7月至2012年8月2例肾EAML患者的临床及病理资料并进行随访, 结合复习文献, 对其临床病理特点、生物学行为及预后进行分析。  结果  2例患者都为女性, 平均年龄47.5岁, 均为左肾EAML。无明显阳性体征, 2例在B超和CT均发现肾占位, 其中1例CT强化不均匀, 1例增强检查呈渐进性强化, 延迟期强化程度略减低。分别行左肾部分切除术和根治性左肾切除术。组织形态学的主要特征均呈明显的上皮样分化。  结论  分析结果提示: EAML生物学行为与经典型肾AML不同特征在于浸润性生长方式、细胞学异型性, CT对其诊断有重要意义, 但病理结合免疫组化能够确诊, 手术是主要的治疗方法, 其预后大多数良好。      

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma, EAML)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:回顾性分析8例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理资料及复习有关文献,对其诊断及鉴别诊断进行分析,探讨其预后及判断指标。结果:8例患者中男性3例,女性5例,平均年龄45.1岁(34～58岁),均无结节性硬化症病史。其中5例影像学考虑肾癌。术后病理显示肿瘤由上皮样肿瘤细胞、畸形血管及散在成熟脂肪细胞组成。2例病灶内可见核分裂象,其中1例可见病理性核分裂象。8例均诊断为肾EAML,其中1例伴血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)。8例肾EAML中1例为高度恶性潜能。所有患者在随访期间均未见复发或转移。结论:肾EAML是具有恶性潜能的肿瘤,诊断主要依靠组织形态学及免疫组化,其预后及恶性生物学行为的病理判断标准尚需更多的病例积累、总结。     

3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:观察分析肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma EAML)的临床病理学特点,结合随访资料及相关文献,进一步认识、评价其病变性质,为临床病理诊断、鉴别诊断提供有力的依据.方法:回顾性观察3例肾EAML的临床资料、组织形态学特点、免疫组织化学染色特点及随访结果,并结合文献探讨其形态学及生物学特征.结果:其中2例单发,1例双肾多发,均行右肾切除术.组织学观察示均含有异型的成片状排列的上皮样细胞,上皮样细胞呈多角形或椭圆形,细胞界限不清,胞浆富含嗜酸性颗粒,核大深染,核仁清晰,可见瘤巨细胞,但核分裂罕见;免疫组化均呈HMB45(+)、CK(-).随访2～45个月,单发病例无复发及转移,多发病例因左侧未切除肿瘤生长迅速而导致肾衰竭,尚生存.结论:鉴于肾EAML的组织学特点,在病理诊断时要注意广泛取材,镜检时观察到异型明显、胞浆富含嗜酸性颗粒的肿瘤细胞时应考虑本病的可能;免疫组织化学染色,上皮样细胞对黑色素标记如HMB45、CD63等表达,而对上皮标记如CK、EMA等不表达对肿瘤的诊断和鉴别诊断有重要意义.在未出现远隔转移前,EAML属于具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,术后跟踪随访对进一步了解该肿瘤的生物学行为极其重要.     

Ki—67抗原表达与胃癌病理生物学行为关系的研究

目的探讨Ｋｉ－６７抗原与胃癌病理生物学行为的关系,特别是与远隔脏器转移行为的关系。方法应用ＡＢＣ免疫组化法,检测５６例胃癌手术标本经甲醛固定、石蜡包埋的常规病理切片的Ｋｉ－６７抗原表达,以Ｋｉ－６７抗原表达阳性数评估胃癌组织的增殖活性。结果Ｋｉ－６７抗原表达量与胃癌组织学类型、分化程度、生长方式、胃壁浸润深度以及区域淋巴结转移无明显相关（Ｐ＞０．０５）,但与胃癌的肝、卵巢、肾上腺等远隔脏器的转移呈明显正相关（Ｐ＜０．００５）。此外还发现,Ｋｉ－６７抗原表达量与胃癌组织的ＤＮＡ异倍体和突变型ｐ５３基因产物表达呈明显正相关（Ｐ＜０．０５）。结论Ｋｉ－６７抗原作为一个代表增殖活性的肿瘤标志,其过量表达与胃癌的恶性生物学行为,特别是远隔脏器转移行为密切相关,故有可能应用于临床,以估计胃癌的预后和判断远隔脏器转移的危险性。ｐ５３基因可能通过基因突变增加胃癌细胞的增殖活性,使Ｋｉ－６７抗原表达量明显增加,并导致ＤＮＡ异倍体类型的增加。     

消化道原发性上皮样血管肉瘤一例报道并文献复习

目的 :探讨消化道原发性上皮样血管肉瘤 (epithelioidangiosarcoma ,EA )的临床表现、病理特征及治疗预后。方法 :对1例原发于胃的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析并复习相关文献。结果 :胃大弯侧距离贲门口 3 0cm处见一带蒂的 2 1cm× 1 8cm× 1 5cm的肿块。术后 4个月发生肿瘤肝转移而死亡。结合文献 ,消化道原发性EA男性多于女性 ,平均发病年龄为 60 4岁 ,临床表现及大体无特征性 ;瘤细胞呈上皮样特征 ,不典型增生明显 ,表达CD3 1、CD3 4 、Vim。结论 :消化道原发性EA是一种罕见的高度恶性肿瘤 ,术前确诊困难 ,预后差 ,转移率高 ,平均生存时间为约 7个月 ,主要与上皮样血管内皮瘤、恶性黑色素瘤、转移癌等相鉴别     

肾血管平滑肌脂肪瘤120例临床病理分析

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)病理形态学特点与恶性生物学行为的相关性.方法 回顾性分析120例AML的相关病理形态学因素,将所有病例分为经典型、上皮样型伴或不伴有异形性三组,分别随诊.χ2检验比较三组间形态学的差异.结果 120例中,经典型为94例(78.3%);上皮样型为26例(21.7%),其中,伴异形性1...     

肝再生磷酸转移酶-3的表达与上皮性卵巢癌转移相关性

目的检测肝再生磷酸酶-3（PRL-3）mRNA在上皮性卵巢癌及其转移灶中的表达,探讨其与上皮性卵巢癌发生、发展以及侵袭转移的生物学行为之间的关系。方法以22例正常卵巢组织为对照,通过半定量PCR测定84例上皮性卵巢癌原发灶及58例大网膜转移灶PRL-3 mRNA相对表达水平,并分析其表达水平与临床病理学指标的关系。结果 84例卵巢癌组织中PRL-3基因表达量显著高于正常卵巢组织。58例转移灶PRL-3基因表达量（2.24＋0.52）显著高于原发肿瘤（1.50＋0.47）（P〈0.05）。PRL-3基因表达水平与肿瘤远处转移有相关性（P〈0.05）,而与临床分期、肿瘤病理类型、分化程度及年龄均无关（P〉0.05）,与3年生存率有关（P〈0.01）。结论 PRL-3基因在上皮性卵巢癌的发生、发展和侵袭转移中起重要作用,PRL-3可能成为判断上皮性卵巢癌转移高危因素的一个生物标志物。     

近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析

目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为.方法:分析3例上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访.结果:女2例,男1例.发病年龄24-34岁.位于头部2例,肩部1例.临床均表现为无痛性生长的单一结节状肿块.肿瘤细胞呈圆形、卵圆形及梭型,含有均质状嗜酸性胞质,细胞核空泡状,核仁明显,一个或多个,见肉芽肿样改变及出血囊性变.肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(AE1/AE3)、CD34阳性表达,上皮膜抗原(EMA)部分阳性表达.阴性表达的是 CD31、FⅧ因子、Mac387、CD68、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin、CD240.1例死于发病后14个月,1例于发病6个月后出现复发,另1例随访个5月无复发和转移.结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:肿瘤细胞呈结节状分布,有上皮样结构,肿瘤细胞有弥漫性嗜酸性胞质,核大,空泡状,核仁明显,核分裂相多见.瘤细胞共同表达Vimentin、AE1/AE3、CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;需与上皮样血管肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤鉴别诊断.其生物学行为高度恶性.     

伴胸腺样成分的甲状腺癌八例报告

研究伴有胸腺样成甲状腺癌的组织发生，形态学和生物学牧场生，以区别于一般鳞状细胞。方法分析患者的临床资料，包括主要体征，手术记录及生存时间，并复习全部病理切片。结果伴有ＣＡＳＴＬＥ的甲状腺癌不同于鳞癌，不仅有典型的鳞状分化特点，亦伴有胸腺分化特征，如哈氏小体，淋巴上皮样结构和间质淋巴组织增生。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊治

背景与目的:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤自2004年起被WHO单独分类在肾脏肿瘤中,但其真正的生物学行为仍不清楚。本研究探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、诊断治疗及预后。方法:选择本院诊治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者7例。男性3例,女性4例。中位年龄28(23~55)岁。有首发症状4例,体检发现3例。4例肿物局限于肾内,1例侵犯肾盂并侵犯肾静脉形成静脉瘤栓,1例同时发现腹膜后淋巴结转移,1例侵犯肾盂并同期发现肝多发转移和肺多发转移。术前诊断肾癌5例,诊断少脂肪血管平滑肌脂肪瘤2例。行根治性肾切除术5例,行肾部分切除术2例。结果:肿瘤假包膜均不明显,大体标本测量最大径2.5~14 cm,中位最大径5 cm。肿物切面质硬,多结节状,灰白至灰黄红色,有向肾周脂肪浸润性生长倾向,2例浸润腰大肌,2例浸润肾盂,1例形成肾静脉瘤栓,1例肾周淋巴结转移。7例镜下均见到特征增生的上皮样细胞;病理免疫组化染色后均表现黑色素细胞标志物HMB45、Melan-A强阳性,平滑肌细胞标志物SMA弱阳性,上皮细胞标志物CK阴性。病理诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后患者随访3~36个月,中位随访12个月,7例患者目前均存活。4例复诊未发现复发及转移征象。2例术后出现远处转移并行手术切除。1例术前发现肝、肺多发转移患者接受舒尼替尼靶向治疗3个月后,疗效评价部分缓解(PR),继续治疗3个月后肿瘤进展,疗效评价为疾病进展(PD)。结论:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床和影像学表现不典型,需要和肾癌及少脂肪血管平滑肌脂肪瘤鉴别。病理免疫组化黑色素细胞标志强阳性为特征表现。手术为主要治疗方法,术后有复发和转移可能。手术和靶向治疗可能成为转移灶的有效治疗手段。     

肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的:观察肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床病理特点并复习相关文献,探讨肾AML的诊断及鉴别诊断。方法:对18例肾AML进行临床病理学及免疫组化观察、随访,并复习相关文献。结果:6例属经典型,5例属肌瘤型,3例属脂肪瘤样型,4例为上皮样型。经典型中1例为多发性。镜检:肿瘤由不同比例的厚壁血管、平滑肌和脂肪组织组成,平滑肌细胞呈梭形/上皮样,可有一定异型性;上皮样细胞胞质丰富,透明/微嗜酸性,核大深染,核仁大而明显,可见多核瘤细胞/神经节样细胞。免疫组化:HMB45、Mart-1、Vimentin、SMA均阳性,CD34血管阳性,p-CK、EMA阴性,Desmin、S-100、Ki-67不同程度阳性。结论:肾AML是良性肿瘤;然而,当肿瘤体积巨大、出现上皮样细胞成分并伴有坏死、核异型性明显、核增殖活性高及核分裂象多时,应考虑为恶性,需长期密切随访。     

11例上皮样血管肉瘤的临床病理分析

[目的]探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。[方法]分析1995～2007年我院收治的11例上皮样血管肉瘤临床病理资料。[结果]镜下观察肿瘤细胞弥漫成片或聚集成巢，伴有出血和多灶性坏死。瘤组织内常见互相吻合、大小不等的不规则腔隙，其内衬覆异型瘤细胞，可见单个或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。瘤细胞9例CD34阳性、10例CD34阳性。术后存活期5周～55个月。[结论]上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型，免疫组织化学检测有助于确定肿瘤细胞的内皮分化。     

产生基质的化生性乳腺癌六例临床病理分析

目的 产生基质的化生性乳腺癌(matrix-producing metaplastic carcinoma of the breast,MPMC)较罕见,病理形态非常特殊,容易导致误诊.本研究探讨MPMC临床病理学特征、诊断要点及鉴别诊断.方法 收集2010-01-01-2016-01-01北京大学人民医院MPMC患者6例.患者均为女性,年龄42~73岁,中位年龄49岁.分析6例MPMC的临床特点,观察其组织病理学表现并进行免疫组化染色,同时复习相关文献资料.结果 肿瘤呈结节状生长,部分区域呈浸润性生长方式.结节周围为大片上皮样巢团,中央为黏液软骨样基质,可见坏死.6例上皮样细胞团均为乳腺浸润性导管癌,4例组织学分级呈Ⅲ级改变,2例为Ⅱ级.免疫组化6例患者中有4例ER、PR和C-erbB-2阴性,1例ER阳性,1例C-erbB-2为+,6例CK5/6、S100、CK和Vimentin、EGFR阳性.另做组织化学染色AB-PAS,6例均为阳性.结论 MPMC一种非常罕见的恶性肿瘤,诊断时需与叶状肿瘤等鉴别,免疫组化有助于鉴别诊断.     

上皮样肉瘤的病理诊断与鉴别诊断

目的探讨上皮样肉瘤的病理特点及鉴别诊断。方法13例上皮样肉瘤,男9例,女4例,年龄10～45岁。病变主要位于前臂、手掌和手指。行显微镜下观察组织形态特点并结合免疫组化染色结果进行分析。结果组织学表现为肿瘤细胞由恶性上皮样细胞和梭形细胞组成,呈结节样排列并伴有中心坏死。所有瘤组织CK、EMA和Vimentin均为阳性表达。结论上皮样肉瘤无特异性症状和体征,病理学特点及鉴别诊断应紧密结合临床表现和免疫组化结果。     

Case report of a hepatic angiomyolipoma

Angiomyolipoma (AML) is a benign mesenchymal tumor that has been frequently reported in the kidney but rarely in the liver. Hepatic AML may be clinically, radiologically and morphologically difficult to distinguish from hepatocellular carcinoma or other hepatic lesions, even though the number of cases has been increasing recently due to improved imaging techniques. Histologically it consists of smooth muscle cells, adipose cells and abnormal blood vessels. It is commonly diagnosed following abdominal pain but may also be asymptomatic, has a predominant female predilection, highly variable size and occurs in subjects with a wide age range. The right lobe is the most common site, and multicentricity has been reported. Here we report a case of the myomatous variant of AML, accidentally discovered in a young woman with no clear features on radiographic examination, which was diagnosed by means of fine needle aspiration biopsy (FNAB) and then surgically removed. Although careful observation with serial radiological follow-up is an option in these cases, we chose the surgical approach because of the risk of rupture due to the large size of the lesion and the risk of malignant behavior or transformation. In case of the myomatous variant composed of irregular cells with epithelioid appearance, hepatocellular carcinoma with fatty changes or the possibility of other malignant tumors must be ruled out by immunohistochemistry (HMB-45), even in biopsy specimens.     

子宫上皮样平滑肌瘤临床病理分析

目的 探讨子宫上皮样平滑肌瘤临床病理特征和生物学特性.方法 观察2例子宫上皮样平滑肌瘤的临床、病理组织学及免疫组织化学特点,KRAS基因突变检测分析并复习文献.结果 2例均由胞浆丰富嗜酸的上皮样肿瘤细胞组成.1例体积巨大,大小为20 cm×17 cm×8 cm,镜下未见坏死及核分裂相;1例属多发性子宫平滑肌瘤,其中仅有...     

乳腺癌组织Ezrin表达及其与临床病理特征关系的研究

目的:研究Ezrin表达与乳腺癌临床病理特征的关系。方法:应用组织芯片技术和免疫组织化学方法检测117例浸润性乳腺癌和41例乳腺良性增生中,Ezrin、ER、PR、c-erbB-2、MMP-2及MMP-9的表达。结果:Ezrin在91.89%(34/37)的乳腺良性增生中表达于导管腔缘上皮顶膜,在细胞质内无表达;在76.99%(87/113)的乳腺癌组织中,Ezrin表现为细胞质中弥散表达,未见顶膜表达,两者差异有统计学意义,P=0.000。在乳腺癌组织中,Ezrin表达与肿瘤最大直径、TNM分期、淋巴结转移以及基质细胞中MMP-2和MMP-9的表达呈正相关,P值分别为0.016、0.002、0.036、0.007和0.002;而与年龄、组织学分级、ER、PR、c-erbB-2、肿瘤细胞中MMP-2及MMP-9表达无明显相关性。结论:Ezrin在乳腺良恶性病变中有明显不同的亚细胞定位,其表达情况对乳腺病变性质的判断具有重要价值。高表达Ezrin的乳腺癌具有更高的侵袭性和淋巴结转移能力,在乳腺癌组织中检测Ezrin的表达能为患者的预后和淋巴结转移风险评估提供重要参考。     

Angiomyolipoma of the kidney: Clinicopathological and immunohistochemical study

OverviewAlthough angiomyolipoma (AML) is a relatively rare entity, it is the most common benign mesenchymal neoplasm of the kidney.The aim of this studyTo highlight the clinicopathological characteristics of AML and to assess the role of Human Melanoma Black-45 (HMB-45), Melan-A, smooth muscle actin (SMA), S-100 and cytokeratin in its diagnosis.Materials and methodsThe study included 15 cases of AML. Clinical and radiological data were retrieved from the archival files and all cases were subjected to a histopathological evaluation as well as immunohistochemical staining for HMB-45, Melan-A, SMA, S-100, and cytokeratin.ResultsAML was more common in females (female:male = 4:1), the mean age was 53.9 ± 6.45 years. 60% of patients were symptomatic while the remaining 40% were asymptomatic. A statistically significant relationship was found between size of the tumor and the presence of the symptoms (P = 0.02). Patients with tumor size less than 4 cm were asymptomatic, while those with tumor size larger than 4 cm had different symptoms.Thirteen cases were classic AML, while 2 cases were epithelioid AML. Classic AML demonstrated admixture of fatty tissue, thick-walled blood vessels, and smooth muscle, while epithelioid AML was composed mainly of epithelioid cells and contained no fat. HMB-45 was positive in all cases of AML (100%), Melan-A was positive in 13/15 (87%) while SMA was positive in 11/15 (73%) of AML with variable staining intensity. All cases of AML were negative for S-100 and cytokeratin.ConclusionAMLs have characteristic clinicopathological and immunohistochemical features and their recognition is crucial for proper diagnosis and treatment.