POEMS综合征

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统损害疾病，其病因、发病机制尚不清，可能是一种副癌综合征，该病临床少见，容易误诊、漏诊。     

POEMS综合征

1引言 POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统损害疾病,其病因、发病机制尚不清,可能是一种副癌综合征.该病临床少见,容易误诊、漏诊.     

POEMS综合征治疗研究最新进展

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞异常增多的多系统受累的副瘤综合征,治疗大多为大剂量化疗后干细胞移植。近几年,为了提高POEMS综合征患者的有效性和安全性,出现了更多的试验治疗方案,如免疫调节剂、烷化剂和细胞因子诱导的杀伤细胞等。来那度胺对于难治复发的POEMS综合征以及内分泌病变明显的患者效果明显,细胞因子诱导的杀伤细胞也是一种安全有效的治疗POEMS综合征的方案。本文分别阐述免疫调节剂、烷化剂、细胞因子诱导的杀伤细胞、干细胞移植、蛋白酶体抑制剂以及单克隆抗体对于POEMS综合征治疗的有效性和安全性,就POEMS综合征治疗的最新临床研究进展作一综述。     

POEMS综合征的诊断和治疗

POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展.作者将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点.在治疗方面,自体造血千细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治疗.马法兰联合地塞米松也有着较高的缓解率和很好的安全性,可以作为老年或其他不适合移植患者的治疗选择.新药例如来那度胺等给POEMS综合征患者提供了更多的治疗选择.     

北京协和医院POEMS综合征研究居国际领先水平

<正>北京协和医院血液内科周道斌教授、李剑副教授课题组自2006年以来联合心内科、神经科、肾内科和皮肤科等多科协作,开展了关于POEMS综合征的前瞻性队列研究。POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌病变和M蛋白和皮肤改变为主要表现的克隆性浆细胞疾病。POEMS为Polyneuropathy、Organomegaly、Endocrinopathy、Monoclonal protein、Skin changes的缩写。该课题组目前已经诊疗     

肝硬化全血细胞减少合并POEMS综合征1例并文献复习

正骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)是一种累及多系统的异常克隆性浆细胞增生的疾病,临床少见,极易误诊、漏诊。该病是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为特征。现报道1例肝硬化、全血细胞减少合并POEMS综合征患者并文献复习,以提高临床医生对此病的认识。1临床资料患者男,69岁,因"头晕眼花、乏力、劳力性心悸、双下肢麻木2个月"于2015年5月入本院。患者有乙型肝炎"小三阳"     

1例POEMS综合征并发脓气胸的护理

POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞有关,累及人体多系统的疾病.临床上以多发性神经病变、内脏器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变为主要特征,起病隐袭,呈进行发展,病因未明,尚无有效治疗方法,多数病例在6个月～7年（平均33个月）内死亡.病情护理多样繁杂,如有并发症者则更为棘手.我院于2005年收治1例POEMS综合征并发脓气胸患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院.目前尚无POEMS综合征并发脓气胸文献报道.现将护理体会报道如下.     

1例POEMS综合征并发脓气胸的护理

POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞有关,累及人体多系统的疾病.临床上以多发性神经病变、内脏器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变为主要特征[1],起病隐袭,呈进行发展,病因未明,尚无有效治疗方法,多数病例在6个月～7年(平均33个月)内死亡[2].病情护理多样繁杂,如有并发症者则更为棘手.我院于2005年收治1例POEMS综合征并发脓气胸患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院.目前尚无POEMS综合征并发脓气胸文献报道.现将护理体会报道如下.     

关于POEMS综合征的诊断——兼与赖爱云等医师商榷

POEMS综合征是一种临床罕见的多系统受累的浆细胞病,迄今病因未明.赖爱云等医师报道的一文(简称"赖文"),拜读之后,受益匪浅.笔者拟结合该病例就POEMS综合征的诊断问题进行相关讨论.     

POEMS综合征12例临床分析

目的：分析12例POEMS综合征患者的临床特征．以提高对本病的认识。方法：回顾性分析我院近10年来确诊的12例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查结果及治疗情况。结果：主要临床特征有多发性周围神经病、M蛋白血症、皮肤病变、内分泌疾病、脏器肿大、水肿、多浆膜腔积液、视乳头水肿及骨髓浆细胞增多。治疗以糖皮质激素及化疗为主，绝大部分疗效欠佳。结论：POEMS综合征是一种少见的潜在致命性疾病，除传统的5个临床特征外。水肿、浆膜腔积液、视乳头水肿亦颇为常见。M蛋白阴性的患者应努力寻求单克隆浆细胞增生的依据     

1例POEMS综合征病人的护理

正POEMS综合征是一种极少见的副肿瘤综合征,可导致潜在的浆细胞功能障碍,也被称作骨硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase综合征[1]。POEMS这一缩写基本涉及了这一综合征的主要临床表现,即多发性神经病(P)、脏器肿胀(O)、内分泌系统的病变(E)、单克隆浆细胞的功能障碍(M)以及机体皮肤发生改变(S)[2],常有一些伴随症状,如全身凹陷性水肿、胸腹腔积液、杵状指及心力衰竭。POEMS综合征在临床上是一种     

POEMS综合征合并慢性肾功能不全行肾穿刺术后心脏骤停1例护理

POEMS综合征是由于浆细胞瘤或浆细胞增多引起的多系统器官损害的临床综合征,临床表现为多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病(en-docrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(skin changes)等.POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆...     

16例POEMS综合征临床特征及检测结果分析

POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,其可以各种系统症状为首发,临床表现复杂多样,极易误诊和漏诊,为加深对该疾病的认识、并为进一步探索其早期诊断、预后指标等敏感特异的生物标志物提供基础数据,作者对收集到的16例POEMS综合征患者的临床特点及其实验室检查指标进行回顾性分析发现:常规的免疫固定电泳、组织活检等特异性指标联合作流式细胞术、血清VEGF辅助检测对于该病的诊断有一定意义;根据病变累及部位及骨骼病变情况,采用化疗药物、沙利度胺加激素治疗并给予对症支持治疗,有助于延长患者生存期,改善生活质量及预后。     

误诊为甲状腺功能减退症的POEMS综合征1例并文献复习

POEMS综合征是临床少见且极易误诊漏诊的疾病.该病是一种浆细胞病,但由于主要表现为多发性外周神经炎、水肿、内分泌异常和皮肤改变等,易误诊为系统性红斑狼疮(SLE)[1]、格林-巴利综合征、甲状腺功能减退症、肾炎、皮肌炎、硬皮病、LAMB综合征等[2],造成延误治疗、预后不良.……     

POEMS综合征长期误诊并文献复习

目的探讨POEMS综合征的临床特点及诊断要点,以减少误诊误治。方法回顾分析1例长期误诊的POEMS综合征患者的临床资料,并复习相关文献。结果本例因间断气促2年余,双下肢麻木并发现肋骨病变9个月,全身皮肤瘙痒7个月,跛行3个月入院。曾在外院行实验室检查及CT、全身骨扫描、胸腔穿刺抽液等诊断为糖尿病、结核性胸膜炎;后患者出现全身皮肤瘙痒又诊断为慢性荨麻疹及皮肤瘙痒症,胸腔积液反复出现又诊断为转移性腺癌待排等。此次入院后行PET-CT、骨病灶穿刺、骨髓穿刺及免疫组织化学等检查明确诊断为POEMS综合征,并接受全身化疗及局部放疗,病情明显缓解。结论 POEMS综合征是一种罕见的独立的克隆性浆细胞疾病,临床表现涉及全身多个系统,治疗以化疗、放疗为主;加强对此病的认识,可减少或避免误诊误治。     

POEMS综合征的特征及研究进展

目的：总结POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法及新进展。 资料来源：通过计算机检索1956—01／2005—06重庆维普、清华同方的中文文献．Medline数据库的英文文献，检索词：中文为“POEMS综合征，治疗，临床表现，发病机制”；英文为“POEMS syndrome，Clinical Manifestations，Pathogenesis，treatment”。 资料选择：共检索出400余篇文章，进一步选择与POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法相关的文献，纳入观察对象为人的研究。 资料提炼：共找出相关性强的文献52篇，并查找全文，其中42篇涉及POEMS综合征的临床表现和治疗，10篇涉及发病机制。排除重复的18篇，共纳入34篇进行综述。 资料综合：POEMS综合征是一组症候群：包括周围神经病，单克隆浆细胞病和某些类癌综合征的表现，如器官肥大症、内分泌疾病和皮肤改变、视盘水肿、腹水、血小板增多症也可能。临床中几乎所有患者都合并骨质硬化或者伴随Castleman病。血小板增多和X射线片可见的骨质硬化有助于早期诊断，周围神经病和单克隆浆细胞病是确诊的依据。POEMS综合征患者主要治疗包括放疗、皮质激素、烷化物治疗，包括的大剂量化疗、外周血液干细胞移植。 结论：POEMS综合征是一组症候群，症状涉及多个临床学科，临床误诊较多见，须提高对此病的认识，早期诊断对提高中位生存期有利。     

POEMS综合征的特征及研究进展

目的:总结POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法及新进展。资料来源:通过计算机检索1956-01/2005-06重庆维普、清华同方的中文文献,Medline数据库的英文文献,检索词:中文为“POEMS综合征,治疗,临床表现,发病机制”;英文为“POEMSsyndrome,ClinicalManifes-tations,Pathogenesis,treatment”。资料选择:共检索出400余篇文章,进一步选择与POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法相关的文献,纳入观察对象为人的研究。资料提炼:共找出相关性强的文献52篇,并查找全文,其中42篇涉及POEMS综合征的临床表现和治疗,10篇涉及发病机制。排除重复的18篇,共纳入34篇进行综述。资料综合:POEMS综合征是一组症候群:包括周围神经病,单克隆浆细胞病和某些类癌综合征的表现,如器官肥大症、内分泌疾病和皮肤改变、视盘水肿、腹水、血小板增多症也可能。临床中几乎所有患者都合并骨质硬化或者伴随Castleman病。血小板增多和X射线片可见的骨质硬化有助于早期诊断,周围神经病和单克隆浆细胞病是确诊的依据。PO-EMS综合征患者主要治疗包括放疗、皮质激素、烷化物治疗,包括的大剂量化疗、外周血液干细胞移植。结论:POEMS综合征是一组症候群,症状涉及多个临床学科,临床误诊较多见,须提高对此病的认识,早期诊断对提高中位生存期有利。     

伴白细胞减少的POEMS综合征1例并文献复习

<正>POEMS综合征在临床上较为少见,临床表现多样,常以神经系统症状起病,有时以内分泌或其他系统症状起病,主要特征为多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)[1]。虽然POEMS综合征的发病率低,但误诊率、致残率高。目前多认为,POEMS综合征是一种独立的克隆性浆细胞病。2008年世界卫生组织(WHO)将其与多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变并列为淋巴及造血组织肿瘤类中的一种[2]。我院     

以腹水为突出表现的M蛋白阴性的POEMS综合征变异型一例

POEMS综合征是与浆细胞疾病相关的一种临床少见病。经典五联征包括：多发性周围神经病、器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变。由于其罕见性、多系统受累及临床高度异质性,漏诊率和误诊率均较高。现报道1例以腹水为突出表现的M蛋白阴性的POEMS综合征变异型。     

自体移植旧瓶酿新酒另辟POEMS难症治疗蹊径

POEMS综合征（polyneuropathy;organmegaly;endocrinopathy;M-protein;skin changes syndrome;POEMS syndrome）作为临床罕见的克隆性浆细胞病,治疗中存在难度大、致残率高、患者生存期短（2-7年）、预后不良等特点。