落叶型天疱疮

组织病理特征图1的组织病理特征是角化过度,角质层下水疱,疱内可见少量中性粒细胞,颗粒层细胞出现松解,真皮浅层血管周围少许以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润.     

IgA落叶型天疱疮

IgA落叶型天疱疮(IgA pemphigus foliaceus)是新近认识的一种脓疱/水疱性疾病。其特点是由表皮细胞间IgA沉积和表皮内嗜中性白细胞浸润所引起的表皮脓疱/水疱。尽管不同作者对其命名和归类尚无统一意见,但所报告的临床、病理及免疫病理表现一致,治疗方案也大致相同。现对本病介绍如下。     

落叶型IgA天疱疮

例1。女,33岁,胫前、股伸侧和腋下出现0.2～1.2cm水疱数月。开始呈紧张性水疱,很快变松弛,渐干燥、脱屑和结痂。内服、外用皮质类固醇及抗生素无效。初诊为落叶型天疱疮(PF),疑诊为角层下脓疱性皮病(SPD)。予氨苯砜100mg/d,数周后病情改善,停药或减量时皮疹复发。4个月内剂量增至250mg/d,其后6个月中剂量为150～250mg/d,病情稳定。组织学检查:角层下水疱,疱腔内有棘层松解细胞和多形核     

落叶型天疱疮1例

正1临床资料患者男,47岁。全身红斑、水疱、鳞屑2月,加重伴发热、畏寒1月。患者2月前无明显诱因首先在双耳皮肤出现散在水疱伴轻微瘙痒,未予重视,皮损逐渐增多,泛发全身,水疱很快破裂,破裂后出现糜烂面、鳞屑,渗出较多,并发出恶臭味,1月前病情加重,并伴有发热畏寒,为中低度热,水疱基本干涸,出现弥漫性红斑、暗红斑。鳞屑不断片状脱落,头皮见厚层鳞屑,头发呈束状。既往体健,家族中无类似患者。体检:系统     

落叶型天疱疮1例

患者男性 ,19岁 ,农民 ,因全身皮肤弥漫性红斑、水疱、脱屑一个月于 1998年 12月 4日入院。患者一个月前无明显诱因于颜面部发生红斑 ,3～ 4天后全身皮肤出现弥漫性红斑 ,在红斑基础上有松弛性水疱 ,粟粒至蚕豆大小 ,水疱壁薄易破 ,破后在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的鳞屑。有腥臭味 ,不痒。曾在当地用中草药治疗无效。体检 :系统检查无异常。皮肤科情况 :头皮、颜面部可见小片红斑 ,并有粟粒大小的丘疹 ,小水疱。躯干、四肢可见弥漫性潮红 ,上覆有大量黄褐色油腻性、疏松的片状痂皮 ,边缘游离。并有冒针头大小的小水疱、小脓疱 ,…     

落叶型天疱疮误诊一例

<正>临床资料患者,女,81岁。主因右面颊部红斑痂皮伴刺痛、瘙痒5月余,周身多发红斑、水疱伴痒10 d,于2013年1月8日就诊。患者5个月前无明显诱因先于右侧颞部出现散在肉色丘疹,无痛痒不适,于当地医院就诊,颞部皮损组织病理检查考虑鲍恩病。遂给予5-氨基酮戊酸光动力疗法(ALA-PDT)治疗3次,治疗期间皮损无好转,渐往外扩展,转为粉红色、黄褐色结痂,累及整个右侧面颊,局部有刺痛、     

儿童落叶型天疱疮1例

患儿女,12岁。全身红斑、水疱、鳞屑伴瘙痒5个月,再发加重1个月。组织病理及直接免疫荧光确诊为落叶型天疱疮。泼尼松20mg/d联合复方甘草酸苷片治疗,患儿皮疹消退。     

银屑病合并落叶型天疱疮一例

患者男,34岁,因全身红斑、水疱伴疼痛1周,于2016年11月24日于广东省中医院皮肤科就诊.诉11月17日左手大拇指因磁铁被夹伤,伤口0.4 cm × 0.2 cm,当时有渗血,自行外用创口贴贴敷,当天伤口处曾触及甲苯.18日双手及腋下散发透明小水疱,部分融合为大水疱,破溃后渗液明显,伴有疼痛,当时未予以重视,未行任何治疗.随后皮疹渐增多,双手臂、双侧腋下、胸腹部、背部多处片状红斑,水疱已破溃,局部可见痂皮,少许渗液;颜面部红肿,眼周、嘴唇等多处红斑、水疱,融合成片,破溃后渗液明显,局部可见黄褐色痂皮;双下肢小腿处片状鳞屑性暗红斑,瘙痒剧烈.患者自诉皮损处疼痛明显,有异味,精神状态尚可.既往有寻常性银屑病病史10余年,近1年来口服中药及中成药,银屑病病情控制尚可,否认药物食物过敏史.     

兄弟二人同患寻常型天疱疮

天疱疮属于自身免疫性疾病,病因尚不明确,笔者遇一家兄妹3人中,2兄弟同患寻常型天疱疮,其他直系亲属无类似疾病,现报道如下。 例1,卢某,男,21岁,于1993年偶然发现口腔粘膜处黄豆大水疱及糜烂面,小疱逐渐发     

地方性落叶性天疱疮

本病发生在巴西农村,职业与本病易感性有关。危险人群主要是农业工人,但任何在流行区工作和居住的人都可受累。常累及儿童和青年,发病高峰年龄在11～30岁。无种族差异。许多人常在进入流行区后6个月内发病。主要皮肤病变是浅表性水疱,似脓疱病,易破裂而留下浅表性剥脱区。好发于暴露日光的皮肤,似“烧伤过”的形态,以及疼痛和烧灼感而称其为“野火”,葡萄牙文     

落叶型天疱疮并发单纯疱疹1例

落叶型天疱疮是天疱疮的一个亚型,并发单纯疱疹临床少见.我院收治1例落叶型大疱疮患者治疗期间并发单纯疱疹病毒感染,现报告如下.     

落叶型天疱疮伴发单纯疱疹1例

天疱疮临床少见，落叶型天疱疮并发单纯疱疹在临床更为少见，现将我科近期收治的1例报道如下。     

鼻部落叶性天疱疮

为进一步证明鼻部落叶性天疱疮为落叶性天疱疮的公认亚型,本文报告另外3例患者,男性2例,女性1例,年龄分别为27、43、62岁.皮损为局限于鼻部的鳞屑性红斑块,其中例1、3有水疱.病程分别为8周、10月、9年.例1、2组织学及免疫病理证实为落叶性天疱疮,例3临床诊断为限局性天疱疮.例1外用氯倍他索霜治疗无效,但在失去随访的6个月中,皮损无扩散.例2外用氟化皮质类固醇治疗无效,经口服环磷酰胺控制病情,但以后躯干出现散在小的表浅糜烂面.例3口服强的松龙20mg/d控制病情,以后服维持量5～15mg/d以防复发.     

落叶型天疱疮的唯一特殊表皮抗体

在1例落叶型天疱疮患者中发现有与仅存在于表皮角层下细胞间质的抗原起特异性反应的特有的抗体,这些抗体和寻常型天疱疮中那些存在于表皮全层的细胞间抗原起反应的抗体不同。所以,该患者的2份血清中的抗体仅与2份豚鼠食道和7份人皮肤的不同标本的角层下细胞间抗原相结合。与之相比,4例寻常型天疱疮的血清中的抗体却与这些标本中的整个鳞状细胞层的细胞间抗原相结合,用4份正常人血清则无细胞间的结合。这些特有的抗体在4例落叶型天疱疮中见到2例,在178份寻常型天疱疮的血清中均未见到,在各种皮肤病患者的339份血清中见到1份。与落叶型天疱疮抗体相结合的抗原浓度在豚鼠食道中较高,在全部试验标本中均可见到,位于最上面的2～4层细胞间隙内,与     

重症落叶型天疱疮合并败血症1例

报告1例重症落叶型天疱疮并发败血症。患者女,78岁,全身皮肤水疱、糜烂2个月余。皮损泛发全身,并以面、躯干上半部及股部最多,尼氏征阳性,经糖皮质激素联合静脉注射用人免疫球蛋白及雷公藤治疗,糜烂面愈合,病情稳定。     

系统性红斑狼疮合并落叶型天疱疮一例

患者,女,47岁。因面部红斑2年,躯干、双上肢红斑、水疱4个月,复发2个月于2015年11月入我科。入院前2年,患者面颊出现火柴头大红斑,伴畏光,院外诊治20余天后出现意识丧失,入住我院风湿免疫科,完善白细胞计数：2.34×10~9/L（3.5~9.5×10~9/L）;24 h尿蛋白量：0.27 g/d（〈0.15 g/d）;补体C3：0.1750 g/L（0.785~1.52 g/L）,补体C4：0.0549g/L（0.145~0.360 g/L）,抗核抗体：（＋＋）1∶1000颗粒型,抗RNP抗体：（＋＋）,抗SM抗体：（＋）,抗SSA抗体：（＋＋＋）;胸部CT：双肺斑片、磨玻璃影。     

胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例

报告胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例。患者男,64岁。全身红斑、瘙痒1年,出现松弛性水疱、糜烂、结痂5个月。患者自10岁始四肢出现瘙痒性疱疹,渐形成红色瘢痕,并持续至今。皮损组织病理检查：大疱处示棘层上部大疱,疱中有嗜酸性纤维蛋白网、大量中性粒细胞及棘层松解细胞;胫前处皮损示表皮下裂隙性水疱,较多成纤维细胞和结缔组织。间接免疫荧光检查抗表皮细胞间基质抗体（＋）,滴度为1：40。     

伴发Castleman病和阻塞性支气管炎的落叶天疱疮型副肿瘤性天疱疮

30岁的男性，首先表现为严重的口唇和口腔黏膜的糜烂，随之头面部、前胸后背出现落叶型天疱疮样的皮疹。皮肤病理表现为表皮上层的棘层松解、散在坏死角质形成细胞、基底细胞水肿和真皮浅层淋巴细胞浸润。大鼠膀胱上皮为底物的间接免疫荧光显示IgG和C3沉积于棘细胞间。Westem blotting显示190-和210-kDa抗原阳性。用重组的Dsg1和13sg3包被的ELISA试剂盒检测显示患者血清中存在抗Dsg1抗体，而没有抗Dsg3抗体。患者的临床、病理和免疫学检查结果符合落叶天疱疮型的副肿瘤天疱疮。患者的后腹膜发现1混合型的Castleman病，手术将其切除后，皮损逐渐好转，但出现了阻塞性支气管炎的症状。