大连地区200例健康儿童红细胞内游离原卟啉的测定

我院于1985年来应用荧光分析测定法对200例健康儿童进行了红细胞内游离原卟啉(简称FEP)测定,现报道如下。     

取血部位对红细胞内游离原卟啉测定的影响

红细胞内游离原卟啉(FEP)为缺铁性红细胞生成期的特异性诊断指标。近年来,已将其广泛用于小儿铁缺乏症的群体防治研究中。虽然,有关耳垂取血与指尖取血对血红蛋白(Hb)测定的影响已有报告,但据作者手头文献尚未见有关耳垂取血与指尖取血对FEP测定影响的报告。为探讨耳垂取血与指尖取血对FEP测定的影响,作者对100名住院患儿进行了观察,现将结果报告如下: 对象及方法对象:住院患儿100名,男54名,女46名,年龄6月～14岁。其中上呼吸道感染20     

红细胞内游离原卟啉测定对营养性缺铁性贫血的诊断意义

红细胞内游离原卟啉(FEP)是指存在于红细胞内尚未与铁结合的原卟啉而言。其含量极微,但其增减却能反映出临床各种疾病中卟啉代谢的变化。我院应用此法对200例各年龄组健康儿童及几种疾病的FEP进行了测定,现将结果报告如下。     

红细胞内游离原卟啉测定对小儿缺铁性贫血的诊断价值

红细胞内游离原卟啉(Free erythrocyte protophyrin,FEP)是指存在于红细胞内尚未与铁结合的原卟啉。正常人含量较低,但在缺铁时明显升高。因原卟啉是一荧光物质,用荧光分光光度计可测得。现将我院自1985年始对学龄前正常小儿200例FEP正常值测定及80例缺铁性贫血(简称IDA)小儿治疗前后的测定分析如下。     

红细胞内游离原卟啉测定对α地中海贫血特征的诊断意义

广东省是我国α地中海贫血高发地区之一,作者曾对有α地中海贫血特征者11例,从新生儿期追踪观察至8月～11/2岁,发现多数患者有轻度贫血和红细胞形态学不同程度的改变,临床难以与体内缺铁所致的红细胞生成缺铁期和缺铁性贫血相鉴别。本文目的在观察红细胞内游离原卟啉含量变化对α地中海贫血特征的诊断及其与缺铁性贫血的鉴别诊断意义。     

红细胞生成原卟啉病一例

患儿女,１０岁。１岁４个月时面部、手足背部起水泡及脓疱,然后结痂、脱落、形成疤痕,反复发作。夏天发病次数多,日光照射后加重,多次诊为“光过敏性皮炎”。无铅接触史。其外祖母有皮肤日光过敏史。体检：发育营养一般,面部有许多疤痕,似“狮面”,双手背、足背作...     

红细胞生成性原卟啉病一例报告

红细胞生成性原卟啉病是因遗传缺陷引起的难治性皮肤病,并可出现胆囊炎、胆石症和肝硬化.现报告1例。患儿男,8岁,自2岁起每于风吹日晒以后,皮肤暴露部位先发生肿胀、痒和疼痛,继之出现红斑和水泡,最后形成疤痕,冬季重于夏季,发作时低热,尿色正常,无家族史。查体:面及两侧耳廓外缘     

应用红细胞游离原卟啉及锌卟啉、发铅检测儿童血铅的意义

目前检测血铅水平的指标主要有直接全血铅测定,测定间接反应血铅水平的指标———红细胞游离原卟啉（ＦＥＰ）或锌卟啉（ＺＰＰ）,检查发铅水平。本研究对几种检测方法作一比较。对象及方法：１研究对象为江苏省１１个市区托幼机构儿童１１０１名,其中男６０３名、女...     

血红蛋白和红细胞原卟啉与海拔关系的初步探讨

研究目的探讨血红蛋白（Hb）和红细胞原卟啉（EP）水平与海拔高度的关系研究方法青海省贵南县及玛多县海拔高度分别为3200米和4300米。选该两县7岁～14岁在校健康中小学学生各122人，用滤纸片高铁氰化法检测血红蛋白，用滤纸片荧光分光光度计法检测红细胞原卟啉，用t检验和配对t检验进行统计学处理。结果贵南县和玛多县7岁～14岁建康儿童Hb分别为133．6±10．1，152．8±14．0g／L（t＝12．31，P＜0．001），EP分别为320．7±114．9，347．8±123．6μg／L（t＝1．77，P＞0．05），EP／Hb分别为2．4±0．9，2．3±0．8（t＝1．12，P＞0．05）。配对t检验显示，Hb、EP、EP／Hb男女之间无显著性差异（P＞0．05）结论随海拔高度增加，7岁～14岁儿童Hb及EP水平显著升高，无性别差异。     

先天性红细胞生成型卟啉病1例

患儿男,8个月,因尿呈红色7个月、面部皮肤反复起水疱于2 0 0 3年3月入院。患儿出生1个月后渐被发现其尿呈淡葡萄酒样红色,留置后仍不变色,且持续至今,同时伴面部反复出现烫伤样水疱,水疱破溃愈合后遗留轻微色素沉着,无明显疤痕。查体:体重7kg ,一般状况可,智力正常,毛发分布正常,面部可见水疱及色素沉着,牙齿2枚,棕红色,心肺无特殊,腹软,肝脾不大,四肢无畸形。辅助检查:Hb 10 2 g/L ,RBC 4 0×10 12 /L ,WBC 5 6×10 9/L ,血小板2 30×10 9/L ,总胆红素11 5 2 μmol/L ,直接胆红素3 2 μmol/L,间接胆红素8 37μmol/L ,谷氨酸转氨酶2…     

锌原卟啉的研究进展

近年来的研究表明,锌原卟啉除了可以作为评价铁营养状况和辅助诊断铅中毒的重要实验指标外,还通过抑制血红素氧化酶的活性,参与血红蛋白的分解代谢,在控制新生儿胆红素形成、预防高胆红素血症方面具有潜在的治疗作用。本文主要介绍其基础研究方法和临床应用的研究进展。     

126例新生儿脐血红细胞铁蛋白含量的测定

红细胞铁蛋白可反映骨髓铁供应与血红蛋白合成需求的关系。新生儿脐血红细胞铁蛋白的含量,目前尚未见报道。本文测定126例足月新生儿脐血红细胞铁蛋白含量,现报告如下。     

先天性红细胞生成性卟啉病一家二例

例 1　男 ,3岁。皮损 ,粉红色尿 3年 ,疲乏、黄疸、肝脾肿大 5ｄ入院。患儿出生后 10ｄ开始出现粉红色尿 ,3个月起颜面及双手出现散在红斑 ,渐发展成水泡、破溃、结痂 ,此起彼伏 ,未见阳光部位皮肤无变化。牙齿长出即呈粉红色 ,后逐渐变成棕红色。指、趾甲亦呈棕色。入院前 5ｄ出现疲乏、黄疸、腹胀等症 ,入院体检 :体温 37℃ ,脉搏 88次 /ｍｉｎ ,呼吸 30次 /ｍｉｎ。神志清 ,全身皮肤粗糙 ,颜面 ,颈部、双手多处疤痕、破溃。巩膜深度黄染 ,心肺无异常 ,肝于剑突下可及4ｃｍ ,肋缘下 3ｃｍ ,质软 ,脾于左肋下可及 5ｃｍ ,肠鸣音存在 ,无移…     

先天性红细胞生成性卟啉病1例报告

先天性红细胞生成性卟啉病是一种极少见的常染色体隐性遗传病,其临床特征为身体暴露部位的皮肤出现严重病变,溶血性贫血及尿内有大量尿卟啉。此病国内报道很少,现将我们遇到的1例报告如下。     

先天性红细胞生成性卟啉症的骨髓移植

先天性红细胞生成性卟啉症(Gunther 病)是一种因骨髓幼红细胞内尿卟啉原Ⅲ合成酶缺陷而引起的血红素合成障碍。本病为一种常见的常染色体隐性遗传病,预后差,无满意疗法。作者在一患本病小儿中应用了骨髓移植。患儿女性,英籍巴基斯坦血统,父母系亲表兄妹婚配。婴儿期发现患儿有粉红色尿和皮肤水疱性疤     

脾动脉栓塞治疗先天性红细胞生成性卟啉病1例

患儿,女,8岁,因皮损、葡萄酒色尿7年入院。自出生6个月起出现葡萄酒色尿,8个月左右(夏季)颜面及四肢暴露部位出现散在红斑、瘙痒,逐渐变为水疱、破溃、结痂,未见阳光部位无皮损。此后每年5-10月份即出现类似皮损。近4年来皮损有加重趋势,严重时伴浮肿、少尿,且出现皮肤轻微黄疸,尿仍呈红葡萄酒色,牙齿、指甲渐呈棕红色。查体:体温37℃,脉搏80次/min,呼吸20次/min,全身皮肤粗糙,皮肤巩膜轻度黄染,颜面部、颈部及四肢远端可见密集黄豆至花生米大小色素疤痕,另有多个水疱,部分糜烂、结痂,呈狮面。肝脏肋缘下1cm,剑突下2.5cm,质软,脾肋下6cm,质