布-加综合征亚型分型的专家共识

徐州医科大学附属医院介入科于2012-2015年间承担了江苏省科技支撑计划临床专项项目《布-加综合征介入诊疗规范化研究》课题(编号:BL2012021),经过3年临床研究,结合20余年2150余例的病例总结,2016年1月14日在徐州市召开了布加综合征介入诊疗规范化研究论证会,来自中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会及国内从事布-加综合征研究的介入放射学、血管外科学、病理学和影像诊断学专家就布-加综合症分型与亚型的划分进行了充分和深入的讨论,与会专家一致达成亚型界定的共识:肝静脉阻塞亚型为肝静脉/副肝静脉膜性阻塞、肝静脉节段性阻塞、肝静脉广泛性阻塞、肝静脉阻塞伴血栓形成;下腔静脉阻塞亚型为下腔静脉膜性带孔阻塞、下腔静脉膜性阻塞、下腔静脉节段性阻塞、下腔静脉阻塞伴血栓形成。混合型亚型为肝静脉和下腔静脉阻塞、肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成,共10个亚型。     

大静脉受累的白塞病七例造影表现及介入治疗

目的 探讨白塞病(BD)累及大静脉的影像表现与介入治疗。方法 确诊为BD37例患者，7例经血管造影证实有大静脉受累，其中上腔静脉阻塞综合征2例，下腔静脉阻塞综合征3例，2例同时合并上下腔静脉阻塞综合征。7例患者先行溶栓、活血治疗，并对5例有下腔静脉阻塞患者．在狭窄及阻塞区行扩张成形或植入支架。结果 血管造影显示阻塞始于右锁骨下静脉者2例，左右锁骨下静脉均阻塞及上腔静脉-头臂静脉阻塞者各1例，同时合并下腔静脉阻塞综合征，下腔静脉狭窄阻塞及血栓形成3例，其中1例合并肝静脉闭塞。经治疗全部患者症状改善，部分患者血流复通。结论 BD引起的大静脉阻塞是一种少见的损害，主要表现为上下腔静脉系统的狭窄、阻塞及继发血栓形成，经溶栓、激素治疗，结合血管成形及内支架置入，可获得满意的临床疗效。     

影像学评价对选择Budd-Chiari综合征介入治疗途径的价值

目的 探讨BCS介入术前彩色多普勒超声、CT、磁共振、血管造影等影像学检查对设计介入治疗途径的价值。方法 根据彩色多普勒超声、CT、磁共振、血管造影等影像学检查结果，依据下腔静脉与肝静脉、副肝静脉的关系．采用不同的介入手术方法及入路，经股静脉、经颈静脉、经皮经肝穿刺或经副肝静脉开通下腔静脉、肝静脉、副肝静脉或同时开通。结果 根据术前影像学检查，决定手术方案、选择合理的术式和入路。50例手术均获得成功，疗效确切。其中下腔静脉狭窄34例（膜性20例，节段性14例），肝静脉狭窄、闭塞10例，下腔静脉狭窄伴肝静脉阻塞3例，肝静脉闭塞伴副肝静脉狭窄、闭塞2例。49例下腔或，和肝静脉开通后球囊扩张，共置入金属支架29例。肝小静脉闭塞1例，行TIPS术。术后随访1～36月，其中2例下腔静脉膜性狭窄球囊扩张术后分别于6和8个月出现再狭窄，后行金属支架置入．症状消失。1例因肾功能衰竭死亡。结论 通过术前检查．正确选择手术方式，可避免手术盲目性，避免再次手术，减少手术并发症，节约手术费用，获得良好的手术效果。     

彩色多普勒超声在诊断与治疗肝段下腔静脉梗阻中的应用

目的 探讨应用彩色多普勒血流显像结合二维图像对肝段下腔静脉梗阻的诊断及其临床价值.方法 应用彩色多普勒对10例Budd-Chiari综合征患者的肝静脉、下腔静脉(IVC)、门静脉声像图进行分析,明确病变部位、范围及阻塞性质、程度,做出超声分型诊断,并与静脉造影对比后选择不同治疗方案.结果1.IVC节段性狭窄4例;2.隔膜状阻塞2例;3.IVC穿膈处血栓形成闭塞1例;4.IVC长段闭塞2例;5.肝硬化合并肝癌致IVC外压性狭窄1例.本组中除2例IVC长段闭塞者行腔房搭桥术及1例合并肝癌者未做手术外,余7例患者分别采取局麻下IVC内球囊扩张术并Z型支架植入术及局部抗凝溶栓治疗.结论 彩色多普勒能清晰显示血管管腔及血流情况,做出明确的超声分型诊断从而对外科手术方式的选择,判断术后效果有重要意义.其无创的可重复性及诊断价值可取代或部分取代有创的静脉造影.     

Budd-Chiari综合征、肝小静脉闭塞病与肝硬化的鉴别

Budd-Chiafi综合征（BCS）是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征，诊断依靠肝静脉血管造影，治疗重点是解除梗阻。肝小静脉闭塞病是肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的门静脉高压症，临床表现类似于BCS，诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质性病变导致的肝硬化不同．临床上需要注意对这三种疾病的鉴别。     

根治矫正术治疗布—加综合征

B- CS可不伴或伴有下腔静脉高压综合征。我国、东方国家和南非所报道的本病病变绝大部分由肝后段下腔静脉阻塞所致 ,且多由下腔静脉隔膜引起。根治性手术的目的是清除肝静脉及其相关腔静脉内的阻塞性病变 ,使肝静脉恢复向心血流 ,从而使门脉血流经过肝组织 ,与诸种肠房、肠腔转流后形成的逆肝血流显然不同。对急性肝静脉、腔静脉血栓形成病例采用纤溶疗法 ,对下腔静脉隔膜或局限性狭窄病例施行破膜、扩张和支架置放术。对上述方法失败病例可施行根治性手术 ,手术分为前径和侧径入路两种 ,术中阻断下腔静脉和肝静脉出血 ,既可使术野清晰、…     

门静脉-右心房分流术治疗(Budd-Chiari)综合征

本文报告3例Budd chiari综合征。其中,2例肝静脉主干闭塞合并肝后腔静脉狭窄和下腔静脉压升高;1例肝静脉主干和下腔静脉广泛阻塞。3例均行门静脉-右心房分流术。开放出流后门静脉压下降。下肢静脉压不降低。随访5～14个月。因肝静脉闭塞引起的腹水、腹壁浅静脉扩张和肝、脾肿大消失或明显减轻。2例分别于术后2和7个月行血管造影,证实人工血管通畅。手术后,随着时间的延长,门静脉、人工血管和     

Budd-Chiari综合征30例临床分析

1　材料与方法　　本文总结自 1995～ 2 0 0 2我院收治的 3 0例Budd Chiari综合征 (BCS)患者。本组 3 0例经血管造影证实的BCS患者 ,男 18例 ,女 12例 ,年龄 2 4～ 63岁 ,平均 3 7 4岁 ,自症状出现到确诊的时间为 1～ 2 7a ,平均 6 8a。术前常规行CT、B超、胃镜检查 ,实验室检测血清白蛋白、总胆红素、血小板。单纯膜性下腔静脉闭塞的患者 ,采用经股静脉下腔静脉开通术和球囊成形术 ,必要时植入下腔静脉支架。对下腔静脉节段性闭塞的患者 ,在开通、扩张闭塞静脉后 ,植入下腔静脉支架。压迫性下腔静脉狭窄的患者均采取球囊扩张术和内支…     

Budd-Chiari综合征3例误诊分析

Bubb—Chiari综合征(简称BCS)是指因肝静脉或上腔静脉阻塞引起的以肝大、腹水、腹痛、下胸腹或腰背浅静脉曲张为特点的一组临床症候群。单纯肝静脉或上腔静脉阻塞较少见,临床多为混合型。以往该综合征主要靠尸检确诊,随着静脉导管造影技术的开展,报告渐见增多,但延误诊断者仍较常见。现报告并分析3例误诊病例。一、将大隐静脉曲张误为原发病而手术:     

布加氏综合征患者下腔静脉病变的超声诊断误诊分析

目的本文主要是为了分析布加氏综合征(BCS)患者下腔静脉(IVC)病变运用超声诊断出现误诊的原因。方法选择2014年2月~2015年1月来我院接受诊断的布加氏综合征下腔静脉病变患者100例的超声图像和IVC造影结果进行分析和比较。结果 BCS患者100例中IVC病变出现误诊的患者23例,误诊率为23%,其中下腔静脉节段性和膜性闭塞误诊为狭窄的16例、节段性及膜性狭窄误诊为闭塞的3例、外压性假性狭窄误诊为真心狭窄的5例。结论受BCS患者血流动力学特征因素以及IVC解剖特点的影响,超声对于BCS患者的IVC病变诊断容易出现误诊,ICV病变远段管腔扩张实际程度并不是该种病变狭窄程度的一个可靠指征。     

一例肝静脉阻塞综合征大腹水浓缩回输治疗

一例肝静脉阻塞综合征大腹水浓缩回输治疗梅家勤，王友凤，萧树东，邱德凯肝静脉阻塞综合征临床上少见。本病大多由血栓形成所引起，治疗颇感困难，尤其对迅速增长的腹水目前尚无满意的治疗方法。现将我院一例经下腔静脉造影证实的肝静脉阻塞综合大腹水病例，采用腹水浓缩...     

布—加综合征的诊断与治疗概述

布 -加综合征 (简称 B- CS)是由肝静脉阻塞和 (或 )其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的 ,以伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压症。 1845年和 1899年 ,英国内科医师 George Budd和奥地利病理医师 Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压症 ,由肝静脉阻塞引起的门静脉高压症被称为 B- CS。190 6年 ,Yamagiwa报道 6例肝静脉阻塞患者 ,其中 3例伴有肝后下腔静脉阻塞性病变。笔者综合分析了 Pleasants(1911)报道的 18例、并复习文献报道的 314例下腔静脉阻塞 ,发现分别有 6例 (33.3% )和 6 2例 (2 1.3% )属…     

138例肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征介入治疗的研究

背景肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征(BCS)的病因尚未完全明了,其传统治疗方法为门体或肠腔分流术,近年介入放射学技术已成为治疗BCS的常用方法.目的总结11年期间以介入技术治疗肝静脉阻塞型BCS的经验,评价其疗效.方法以介入技术治疗138例肝静脉阻塞型BCS患者.介入治疗方法有经皮腔内血管成形术(PTA)、置入支架和经导管清除血栓.以血管造影表现和压力变化评价即刻疗效,以症状显著改善或消除评价临床疗效,随访期间行超声检查,部分复查CT和CT血管造影(CTA).结果肝静脉阻塞多为膜性阻塞(60.1%).同时存在肝静脉和下腔静脉阻塞者占25.4%,合并下腔静脉血栓占8.0%,肝静脉血栓形成占5.1%.介入治疗成功率为97.1%.单纯行肝静脉球囊扩张成形术28例(20.9%),球囊扩张后向狭窄段置入支架106例(79.1%).介入开通阻塞后,肝静脉压力从(36±9)cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa)降至(18±7)cm H2O.术中未出现并发症.治疗成功者术后相关症状明显改善或完全消失;32例术前以门静脉高压症为主要表现者术后未发生静脉曲张破裂出血,复查内镜示静脉曲张程度减轻.术后随访118例,均生存,其中9例(7.6%)临床症状复发,经血管造影证实支架区狭窄,开通再狭窄成功6例.结论介入放射学技术,如PTA、置入支架和经导管清除血栓是治疗肝静脉阻塞型BCS安全和有效的方法,远期疗效优良.     

3.0 T MRV辅助DSA介入治疗布加综合征患者效果临床研究

目的 研究3.0 T 磁共振静脉成像(MRV)辅助数字减影血管造影(DSA)下治疗布加综合征(BCS)患者的临床疗效。方法 2014年3月～2019年3月我院收治的120例BCS患者,接受3.0 T MRV检查,并在此成像指导下行DSA下介入治疗。结果 MRV检查下腔静脉闭塞端危险交通支和闭塞端形态显示率分别为7.5%和25.0%,显著低于DSA检查的40.0%和60.0%(P＜0.05),对肝静脉各支(右、中、左)和副肝静脉显示率分别为95.0%、80.0%、75.0%和52.5%,显著高于DSA检查的40.0%、35.0%、30.0%和17.5%(P＜0.05),对下腔静脉节段狭窄、下腔静脉闭塞、下腔静脉膜性带孔和血栓显示率与DSA造影比较差异均无统计学意义(P＞0.05);120例患者经介入治疗均获得成功,其中21例(17.5%)经股静脉入路,63例(52.5%)经右股静脉和右颈内静脉双向入路,3例(2.5%)经皮肝穿刺肝静脉联合颈内静脉双入路,33例(27.5%)经右颈内静脉入路。结论 采用3.0 T MRV检查能清晰地显示BCS患者血管阻塞情况,弥补DSA造影的不足,对介入诊疗有很大的辅助作用。     

转流术治疗布—加综合征

转流术是将人工血管 (涤纶 Dacron,聚四氟乙烯 PTFE)吻合在肠系膜上静脉或下腔静脉与右心房之间 ,以恢复肝静脉和下腔静脉血流 ,解除肝脏和下肢淤血 ,降低门脉压力 ,防治消化道出血和治疗顽固性腹水的一种手术方法。1　肝前腔房转流术手术目的是解除下腔静脉阻塞 ,恢复下腔静脉血流 ,同时使肝脏淤血改善、门静脉压力降低。其适应症为 :1下腔静脉阻塞而肝静脉通畅者 ,或肝静脉在肝内形成丰富的侧支血管、相互交通与阻塞远端下腔静脉交通者。 2下腔静脉阻塞位于膈肌裂孔水平者。其手术禁忌症为下腔静脉广泛阻塞、狭窄或肝静脉完全阻塞者。手…     

布-加综合征的诊断与治疗

布-加综合征(简称B-CS)是由肝静脉阻塞和(或)其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的,以伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压症.1845年和1899年,英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压症,由肝静脉阻塞引起的门静脉高压症被称为B-CS.1906年,Yamagiwa报道6例肝静脉阻塞患者,其中3例伴有肝后下腔静脉阻塞性病变.     

下腔静脉成形联合断,分流术治疗布加氏综合征

我们采用经皮气囊下腔静脉成形术联合肠腔分流术、脾肾分流术及脾切除术、胃底贲门周围血管离断术等治疗布加氏综合征患者3例,现报告如下。1 临床资料 本组患者均为男性,年龄29～42岁,平均35岁。均在外院长期以肝硬变门脉高压症保守治疗。临床主要表现为腹胀、乏力、胸腹壁静脉显露或曲张(血流自下而上)、肝脾肿大及腹水(蛙腹)、双下肢肿胀、静脉曲张及色素沉着。化验检查示肝肾功能正常2例,肝功能C级1例(其血尿素氮36mmol/L)。超声检查示肝脾均肿大2例,肝硬变并脾肿大1例;均有大量腹水及肝静脉阻塞。血管造影示肝后段下腔静脉近心端膜状阻塞1例,狭窄2例(狭窄处分别为0.3cm和     

肝后性门静脉高压症的手术治疗

198 7～ 1998年 ,我院共收治肝后性门静脉高压症患者 4 1例 ,其中 5例肝静脉及下腔静脉均有阻塞。过去对于肝静脉阻塞多采取转流术 ,术后可能因肝脏供血减少而发生肝衰竭及腹水。我们采用下腔静脉根治术联合肝静脉破膜、取栓及放置内支撑架的方法进行治疗 ,效果较满意。现报告如下。临床资料 :本组男 2例 ,女 3例 ;平均年龄 33.5岁 ;病程 1～ 11年。患者均有肝脾肿大 ,腹水 ,胸、腹侧壁及下肢静脉曲张。 4例有中、重度的食管静脉曲张。肝功能按 Child分级 A级 4例、B级 1例。患者均经 B超及数字减影血管造影 (DSA)检查证实为下腔静脉阻塞…     

布-加氏综合征的诊断和治疗

本征是由Budd—Chiari二氏分别于1846、1899年提出,是指肝静脉狭窄或阻塞而引起肝脏血液回流障碍的一组病征。随病情的发展,几乎均有下腔静脉受累,故晚近学者将肝静脉或/和肝段下腔静脉部分或完全阻塞统称为Budd—Chiari综合征(下称B—CS)。一、病因: (一)本征病因尚不完全清楚。Fitz-Gerald、Tavill等报道27例,其中10例伴     

Budd-Chiari综合征151例临床分析

目的 总结Budd-Chiari综合征的临床特点.方法 对1996-2012年北京大学人民医院收治的151例Budd-Chiari综合征临床资料进行回顾分析.结果 患者多以腹胀为主诉就诊,下肢水肿占62.9％(95/151),腹水征阳性占60.9％(92/151),53.0％(80/151)存在典型的自下而上血流的纵行腹壁曲张静脉.丙氨酸转氨酶21.5(15.0,30.0)U/L;天冬氨酸转氨酶30.0 (23.8,42.0)U/L;总胆红素31.1(23.3,47.8).μmol/L;血清白蛋白37.5(31.8,41.5) g/L;凝血酶原活动度71％ (61％,84％);白细胞计数5.2(3.5,7.5)×109/L;血红蛋白126.5(108.8,144.2) g/L;血小板计数117.0(85.5,155.5)×109/L.B超显示68.9％(104/151)患者存在肝脏增大.手术中和(或)血管造影显示,41.1％(62/151)为单纯下腔静脉狭窄或阻塞,15.9％(24/151)为单纯肝静脉狭窄或阻塞,43.0％(65/151)为下腔静脉合并肝静脉狭窄或阻塞,术后证实59.6％(90/151)病变为腔静脉内膜样结构合并血栓形成.结论 Budd-Chiari综合征以肝脏、下腔静脉淤血以及门静脉高压为主要临床表现,其肝功能损害轻,与门静脉高压程度不平行.与肝硬化相比,Budd-Chiari综合征脾功能亢进的程度较轻.