原发性胆汁性肝硬化72例临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析72例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现、生化指标及免疫学指标.结果 72例原发性胆汁性肝硬化患者中女性与男性之比为6:1,临床主要表现为右上腹不适、乏力、尿黄等,所有患者均有不同程度的肝功能异常,以血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-CT)升高为主,伴有胆红素升高.66例(91.7%)患者的抗线粒体抗体(AMA)、63例(87.5%)AMA亚型M2阳性.结论 PBC主要发病于中年女性,主要表现为右上腹不适、乏力及程度不同的黄疸,血清ALP、GT水平升高,AMA及AMA-M2亚型抗体阳性,血清IgM、IgG升高.     

25例原发性胆汁性肝硬化临床特征

目的分析原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）的临床特征,旨在提高临床医生对该病的认知能力。方法对临床诊断为PBC的患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组女性占72．0％（18／25）,确诊时平均年龄为（53．7±17．8）岁,确诊的平均时间为45．3±50．2月,主要临床症状为疲乏（56．0％,14／25）,皮肤瘙痒（52．0％,13／25）和消瘦（52．0％,13／25）。主要的体征为肝掌（72．0％,18／25）,肝脏肿大（52．0％,13／25）,脾脏肿大（36．0％,9／25）,黄疸（36．0,9／25）和皮肤色素沉着（32．0,8／25）。大多数患者血清γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）和总胆汁酸（TBA）明显升高,转氨酶轻度升高。患者血清IgM92．0％（23／25）升高,100％（25／25）患者抗线粒体抗体（AMA／AMA-M2）阳性。结论诊断PBC需结合临床、实验室检查,并需和其他疾病相鉴别,以防止误诊。     

54例原发性胆汁性肝硬化临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的,由免疫损伤介导的慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变,最终导致肝纤维化及肝硬化,过去认为国内很少发病,是一种罕见病,但近年来发病率有增高趋势。现对我院确诊PBC的54例住院患者的临床资料进行回顾性分析,旨在提高对该病的认识,指导临床诊治。     

原发性胆汁性肝硬化61例分析

目的：总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、实验室检查,以提高对该病的认识。方法：回顾性分析61例PBC和50例非原发性胆汁性肝硬化（自身免疫性肝炎8例,乙型肝炎22例,丙型肝炎10例,酒精性肝炎10例）患者的临床资料。结果：①61例患者中女性55例（90.1%）,男性6例（9.9%）,性别比例差异具有统计学意义（P〈0.01）;②61例患者中无症状者35例（57.4%）,有症状者26例（42.6%）,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、消瘦;③61例患者血清抗线粒体抗体100%阳性,和非原发性胆汁性肝硬化组相比,差异具有统计学意义（P〈0.01）;④ALP、TBA和r-GT明显升高,而ALT和AST呈轻中度升高,TBil呈轻度升高。结论：PBC是一种慢性自身免疫性疾病,临床工作者应该加强对患者PBC的认识,重视对血清抗线粒体抗体的检测,尤其是长期原因不明、肝功能异常的女性患者。     

原发性胆汁性肝硬化70例的诊治

目的对70例原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对该病的认识。方法观察分析70例PBC患者的临床特征、各项生化指标和组织学特点并进行统计学分析。结果 70例PBC患者中女性与男性之比为8∶1,平均年龄(53.1±10.4)岁。临床主要表现为皮肤瘙痒(60.0%)、乏力(42.9%)、纳差(41.4%)、黄疸(45.7%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)与r谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,65例患者(95.9%)胆红素有不同程度的升高。44例患者(62.9%)血清1gM升高。98.6%的串者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。共有41例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占82.9%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占17.1%。结论 PBCA主要累及中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和不同程度黄疸,血清ALP和GGT水平升高、AMA及AMA-M2亚型抗体阳性、血清1gM、1gG升高,该病应早诊断、早治疗。     

38例原发性胆汁性肝硬化的临床特征

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征,提高临床诊治水平。方法对38例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学等变化及治疗应答反应等进行回顾性分析。结果本组患者平均年龄为（50±14）岁,其中女性占81．57％（31／38）。临床症状以乏力最为常见,其次为脾大、黄疸、皮肤瘙痒等,患者血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平明显升高,而血清ALT、AST、球蛋白水平仅轻中度升高,100％（38／38）患者抗线粒体抗体和（或）抗线粒体抗体M2阳性。应用熊去氧胆酸有助于改善生化指标,而激素治疗效果不佳且易引起继发感染。结论PBC多发生于中年女性,最常见的症状是乏力,血清AKP、γ-GT水平升高及抗线粒体抗体／抗线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断本病。熊去氧胆酸治疗有效,慎用激素。     

原发性胆汁性肝硬化临床特征分析（附47例报告）

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征,以提高对该病的认识。方法对47例PBC患者的临床表现、实验室检查进行分析。结果47例PBC患者中,女性42例（89．3％）,确诊年龄（53．8±8．94）岁。乏力36例（76．6％）、黄疸27例（57．4％）、皮肤瘙痒24例（51．1％）、纳差18例（38．3％）、腹胀15例（31．9％）;肝肿大20例（42．6％）、脾肿大28例（59．6％）、肝掌21例（44．7％）、腹水22例（46．8％）;生化检查ALP、GGT分别升高到正常的3倍、9倍,ALT、AST轻至中度升高,常伴TBA、TBil、TC升高,43例（91．5％）患者抗线粒体抗体（AMA）和／或M2亚型阳性,61．7％患者免疫球蛋白IgM升高;AMA／AMA—M2阴性的患者均经肝穿刺病理检查确诊。结论PBC多见于中年女性,主要表现为乏力、黄疸、皮肤瘙痒、肝脾肿大,ALP、GGT水平显著升高,IgM升高,AMA／AMA-M2阳性,肝活检病理学检查对诊断和组织学分期有帮助。     

原发性胆汁性肝硬化21例临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床和病理特征.方法 回顾性分析21例PBC患者临床资料.结果 21例患者中,女性19例,确诊时平均年龄(49.3±9.7)岁,从初诊到确诊间隔时问为9.6(1.5～22)年.常见临床表现多为乏力(90.5%),黄疸(85.7%),脾肿大(57.1%).所有患者血清谷胺酰转肽酶(GGT)和碱性磷酸酶(ALP)均显著升高,分别为(879.0±199.5)U/L和(710.4±564.6)U/L,85.7%(18/21)患者血清抗线粒体抗体(AMA)和(或)AMA-M2亚型阳性.8例肝穿刺病理形态学改变主要为:小叶间胆管损伤87.5%(7/8)、碎屑样坏死75%(6/8)、纤维化62.5%(5/8)、胆色素聚集50%(4/8)等.结论 PBC以中年女性多见,临床工作中需综合临床、生物化学、免疫学及病理检查及时正确诊断.     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化的临床诊断经验,减少误诊误治。方法对18例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例患者发病到确诊时间2～10年,临床症状有乏力、纳差、皮肤瘙痒等,体征有黄疸、肝掌、黄斑瘤、肝脾肿大等。实验室检查ALT、AST、ALP等升高,抗线粒体抗体M2（AMA-M2）阳性。18例均进行了肝穿活检,都符合PBC改变。结论原发性胆汁性肝硬化容易漏诊误诊,抗线粒体抗体M2（AMA-M2）是有价值的检测指标,最好做早期肝脏病理学检查。     

37例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点。方法回顾性分析37例确诊PBC病例的临床资料。结果(1)37例中男6例,女31例,男:女为1:5,平均年龄(51.1±9.5)岁,男性确诊患者有增多趋势。(2)主要临床特征为黄疸27例(73.0%),乏力24例(占64.9%),纳差14例(37.8%),瘙痒13例(35.1%),无症状5例(13.5%),脾大16例(43.2%),腹水12例(32.4%),肝大6例(16.2%),黄色瘤3例(8.1%)。(3)实验室检查异常包括:总胆红素(TBil)升高(75.7%)、碱性磷酸酶(ALP)升高(95.6%)、!-谷氨酰转肽酶(!-GT)升高(89.2%)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高83.8%、丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高(75.7%)、总胆汁酸升高(81.1%)、甘油三酯升高(56.78%)、总胆固醇升高(35.14%)、γ球蛋白升高(67.6%)、血清IgM升高(86.5%)、IgG升高(72.9%)、IgA升高(48.7%)。抗线粒体抗体(AMA)阳性率86.49%,抗M2阳性率54.05%,抗核抗体(ANA)阳性率70.27%。(4)经常规保肝药加用熊去氧胆酸等治疗后,30例病情好转,总有效率81.08%。结论PBC多见于中年女性,近年来男性确诊病例有所增加。血清ALP、γ-GT、AST、TBil、ALT、IgM明显升高及AMA、抗M2阳性有助于诊断本病。     

原发性胆汁性肝硬化31例抗线粒体抗体和抗核抗体检测结果分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC ）是一种病因不明的慢性器官特异性肝脏疾病。常见于女性,以肝脏门脉周围的淋巴细胞浸润、胆管上皮细胞特异性损伤及血清中高滴度抗线粒体抗体（AM A ）为主要特征［1］。目前PBC的诊断通过抗线粒体抗体或其M2亚型、碱性磷酸酶的检测及肝脏病理活检3个标准中的两项来确立。因肝脏病理活检存在创伤性及取样误差,自身抗体的检测成为 PBC诊断的重要手段,其对该病的发病机制、治疗及预后均有重要意义。本研究通过分析31例确诊PBC患者的自身抗体AMA、AMA‐M2、抗核抗体（ANA）检测结果,初步探讨PBC患者自身抗体特点,以期为临床诊断提供实验室参考。     

38例原发性胆汁肝硬化的临床分析

目的探讨原发性胆汁肝硬化(PBC)的临床特征、生化及免疫特点,进一步提高对该病的认识。方法回顾性分析萍乡市人民医院2008年1月至2010年10月收治的38例原发性胆汁肝硬化患者的临床资料,对其一般资料、临床表现、生化特点、免疫特点进行分析。结果 38例患者中以女性较为多见,主要表现为乏力、黄疸、肝脾肿大及皮肤瘙痒。所有患者血清碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(γ-GT)水平较正常值明显升高,丙氨酸转氨酶(ALT),谷草转氨酶(AST)异常,44例患者抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性。结论原发性胆汁肝硬化多见于女性,最常见的表现是乏力、黄疸,ALP、γ-GT、ALT、AST异常及AMA、AMA-M2阳性有助于本病的诊断。     

原发性胆汁性肝硬化患者20例实验室资料分析

原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis,PBC）是一种原因不明的慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,最终演变为肝纤维化和肝硬化。流行病学调查显示本病呈世界性分布,近年来发病率逐年上升。     

原发性胆汁性肝硬化--附1例报告

目的 为加强对原发性胆汁性肝硬化的认识，本文报告1病例并讨论。方法 经血清生化、自身抗体和肝组织学证实不明原因的肝损害，原发性胆汁性肝硬化应作为鉴别诊断之一。结果 抗线粒体抗体和肝组织学检查有特异性诊断价值。结论 及时检测自身抗体、肝组织学病理有助于原发性胆汁性肝硬化的诊断。     

原发性胆汁性肝硬化免疫诊断指标的探讨

原发性胆汁性肝硬化（primary biiiary cirrhosis，PBC）是自身免疫应答介导的一种慢性胆管炎症性肝病，多见于中老年妇女。近年来PBC的患病率有显著增加趋势。因其早期阶段的临床、生化和病理学特异性指征不明显，而肝胆管进行性炎症病理损伤可能与自身免疫应答所致肝胆管损伤有关，PBC患者又存在高丙球蛋白和高免疫球蛋白M血症，故本文重点检测PBC和其他肝病患者抗线粒体抗体（AMA）、抗核抗体（ANA）和免疫球蛋白M（IgM），探讨其与其他肝病鉴别的价值。     

原发性胆汁性肝硬化的诊治体会

目的总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点,探讨其诊断治疗方法。方法回顾性分析我于1988年1月至2012年6月确诊为PBC的72例病例的临床资料。结果有38例病情好转,总有效率58.5%。无效27例(41.5%),死亡4例(5.6%),常规保肝药效果欠佳,加用熊去氧胆酸或皮质类固醇有一定疗效,结论 PBC多见于中年女性,且近年来确诊病例数明显增加。血清ALP、γ-GT、IgM明显升高及AMA阳性有助于诊断本病。     

原发性胆汁性肝硬化患者多种实验室指标分析及其诊断价值

目的：分析75例原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者实验室指标的特点,综合分析对PBC的诊断价值。方法：对75例确诊的PBC患者血清生化免疫球蛋白自身抗体等指标进行回顾性分析。结果：①75例PBC患者血清碱性磷酸酶(ALP),γ-谷氨酸氨基转移酶(GGT),总胆红素(TBIL),总胆固醇(TC),免疫球蛋白M(IgM)较对照组显著升高(P<0.05);谷丙转氨酶(ALT),谷草转氨酶(AST),总蛋白(TP),免疫球蛋白A(IgA),免疫球蛋白G（IgG）IgG较对照组变化不明显(P>0.05);②自身抗体检测75例抗核抗体(ANA)均阳性,主要荧光核型为胞浆颗粒型,着丝点型,核点型,核仁型及混合型;75例患者抗线粒体抗体(AMA)阳性率为93.4%, AMA-M 2阳性率为85.3%。结论：综合多项实验室指标检测对PBC的诊断有着极其重要的价值。     

原发性胆汁性肝硬化临床特点分析

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种慢性自身免疫性肝病。其特点为小叶间胆管破坏导致逐渐进展的胆管阻塞及胆汁淤积,引起肝纤维化、肝硬化并最终导致肝衰竭。该病主要累及中年女性,遗传因素和环境因素导致的免疫异常与发病有关,临床表现以疲劳、皮肤瘙痒、黄疸、右上腹不适为常见症状,血清抗线粒体抗体（ antimitochon-drial antibody ,AMA）尤其是M2亚型（ AMA-M2）阳性对诊断该病具有特异性。随着临床对该病的日益重视以及检验技术的不断提高,PBC的检出率正逐年升高。现将云南省第三人民医院2006年收治的36例PBC患者的临床特征、实验室指标以及组织学结果做回顾性总结分析。     

自身抗体和免疫球蛋白检测对鉴别诊断原发性胆汁性肝硬化的价值

目的探讨抗线粒体抗体-M2亚型(AMA-M2)、抗核抗体(ANA)以及免疫球蛋白IgG、IgA、IgM对鉴别诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)与肝脏疾病、自身免疫性疾病的价值及临床意义。方法用酶联免疫法、免疫印迹法以及散色比浊法分别对12例PBC患者、27例病毒性肝炎患者、21例自身免疫性肝病患者、33例SLE患者、34例RF患者、26例SS患者和20例健康体检者同时检测抗AMA-M2抗体、ANA以及免疫球蛋白IgG、IgA、IgM。结果 PBC组阳性率与各组均有显著差异(P<0.01),PBC组阳性率与病毒性肝炎、AIH有显著差异(P<0.01)。体液免疫方面,PBC患者的IgG水平明显高于SLE、RF组(P<0.05,P<0.01),与病毒性肝炎、自身免疫性肝病无统计学意义;IgA水平与其它各组均无显著差异,IgM水平均显著高于其它各组(P<0.01)。结论抗AMA-M2抗体对诊断PBC具有较高的特异性和灵敏度,通过抗AMA-M2抗体、ANA检测对鉴别PBC与病毒性肝炎、AIH有较高的临床诊断价值;通过免疫球蛋白的检测,对鉴别PBC与SLE、RF、SS等自身免疫性疾病有较高的临床诊断价值。