介入治疗与外科治疗对先天性心脏病患儿心理行为影响的研究

目的 了解先天性心脏病(CHD)患儿的心理行为问题,并探讨介入治疗与外科手术对CHD患儿心理行为的影响.方法 2005年7月至2006年7月山东大学第二医院住院治疗的127例CHD患儿,分为介入组和外科组.分别在术前和术后6个月对患儿进行心理行为检测.同期住院的60名相匹配的肺炎患儿作为对照组.结果 术前CHD各组患儿心理行为总粗分、粗分均值高于对照组(P<0.01或P<0.05).男孩主要表现在抑郁、交往不良、体诉、社会退缩、违纪及攻击方面,女孩主要表现在抑郁、社会退缩、体诉、违纪方面.术后男、女两治疗组心理行为总粗分均低于治疗前(P<0.01).介入组男孩术后总粗分及攻击行为粗分均低于外科组(P<0.05),介入组女孩术后心理行为总粗分及抑郁、社会退缩和违纪行为粗分均低于外科组(P<0.05).心理行为因子异常检出率与病程呈正相关.结论 CHD患儿存在着明显的心理行为问题.早期治疗以及采用介入治疗方式可较明显改善CHD惠儿的心理行为状况.     

先天性心脏病儿童的心理行为研究

先天性心脏病是儿童期常见病之一,它不但影响了儿童的躯体健康,对儿童的心理行为也有着明显影响。本文综述了先天性心脏病儿童的智能发育、情绪状态、行为问题、自我意识及社会适应等诸方面的研究进展,分析了疾病类型、治疗方法及家庭环境等因素对患儿心理行为发育的影响,探讨了进行干预的方法和疗效。     

先天性心脏病外科修补术后患儿心理行为研究

目的 探讨先天性心脏病(CHD)患儿的心理行为状况,并对照研究外科修补手术与介入封堵治疗对CHD患儿心理行为的影响.方法 应用Aehenbach儿童行为量表分别对79例行外科修补手术和82例介入治疗的CHD患儿在术前和术后1年进行心理行为检测.选取80名与CHD患儿一般特征相匹配的健康儿童为对照组.结果 CHD儿童术前心理行为异常检出率及心理行为总粗分均显著高于对照组(P＜0.01),心理行为粗分均值亦高于对照组(P＜0.05).男孩主要表现为抑郁、交往不良、体诉、社会退缩、违纪及攻击方面,女孩主要表现为抑郁、社会退缩、体诉、违纪方面.术后1年测试,男、女二治疗组心理行为总粗分分别显著低于治疗前(P＜0.01),男、女二介入组总粗分与对照组比较差异无统计学意义;外科组男孩术后总粗分及攻击行为粗分分别高于介入组(P＜0.05),外科组女孩术后心理行为总粗分及抑郁、社会退缩和违纪行为粗分分别高于介入组(P＜0.05).心理行为因子异常检出率与病程呈正相关,病程越长检出率越高.结论 CHD患儿存在着明显的心理行为问题,宜早期治疗.与介入治疗相比,外科修补术后较长时间内患儿仍存有明显的心理行为问题,应引起更多重视.     

先天性心脏病合并感染性心内膜炎的诊断及治疗

目的：由于先天性心脏病（简称先心病）合并感染性心内膜炎（IE）的临床表现因疾病所处阶段的不同而呈多样必,这给早期诊断带来一定的困难。探讨IE的早期诊断和治疗的方法。方法：回顾性总结近10年收治的52例先心病合并IE的临床资料，就其诊断、抗生素选择、手术指征及影响预后的因素等作一分析。结果：发热、进行性心功能不全、心脏杂音改变、皮肤瘀点斑是常见的临床症状；实验室检查常半数以上有贫血、血沉（ESR）和C－反应蛋白（CRP）升高。血培养阳性28例（54％），其中葡萄球菌和链球菌占82％，二维超声（2DE）检查发现螯生物34例（65％）；26例（50％）因瓣膜受累造成顽固性心力衰竭，神经系统症状和周围血管栓塞并发症；死亡14例（27％）；7例经抗生素联合治疗后接受外科手术，均获痊愈。结论：先心病患儿包括已经外科手术纠治者，如存在不明显原因持续1周以上的发热，无明显心外病灶时，应仔细检查心脏杂音的变化，观察末梢血管栓塞表现，并及时及连续做规范的血培养检查及2DE检查，以明确IE的诊断。     

婴幼儿先天性心脏病的外科治疗

近年来随着小儿心脏外科技术的进步，能有效矫治的先天性心脏病适应证的扩大，手术年龄不断降低，大部分的先天性心脏病均能在婴幼儿期间得到有效的治疗。我院从1996年2月—2001年9月对160例36月以下的婴幼儿先天性心脏病行体外循环心内直视手术，现将治疗体会总结如下。     

婴幼儿先天性心脏病的外科治疗

１１３例婴幼儿先天性心脏病患儿接受手术治疗．手术病死率２．７％，术后并发症发生率１３．３％，无后遗症发生．本文重点讨论婴幼儿先天性心脏病的手术时机，麻醉及体外循环方法，手术方法，术后呼吸系统和循环系统的处理原则．     

先天性心脏病和遗传

先天性心脏病（先心病）有一定的遗传基础，部分系单基因缺陷已被证实。近年来随着分子遗传学的发展，对其发生机制的认识不断深入。本文就先心病的遗传规律和导致先心病的基因缺陷的研究现况做一综述。     

先天性心脏病介入疗法的进展与现状

导管介入治疗先天性心脏病应用于临床３０年来，发展迅速，已部分取代了外科手术，特别是近１０的来，新的装置不断应用于临床，不驻使先天性心脏病治疗的适应证逐步扩大，而且治疗效果不断提高，本文从关闭缺损和球囊扩张两个方面，简单总结了介入疗法先天性心脏病的应用进展和现状。     

磁共振成像诊断先天性心脏病的研究

磁共振成像（MRI）技术的快速发展,为评价先天性心脏病提供了一种崭新的无创手段。心电门控技术、快速成像技术以及磁共振血管成像等新技术的出现,使MRI能够准确地诊断先天性心脏病的形态学异常,包括心脏大血管位置及连接关系、心内结构异常、肺血管和主动脉畸形等;相位编码技术以及电影成像的应用,使MRI可以进行血流动力学评价,包括血液流速、压力阶差、血流分布比例以及瓣膜反流情况等。该文就MRI对先天性心脏病的形态学诊断以及相关的血流动力学检测两方面进行综述。     

先天性心脏病和遗传

先天性心脏病有一定的遗传基础,部分系单基因缺陷已被证实。近年来随着分子遗传学的发展,对其发生机制的认识不断深入。本文就先心病的遗传规律和导致先心病的基因缺陷的研究现况做一综述。     

综合医院新生儿先天性心脏病类型分析

本文对1987年1月～2001年12月入我院新生儿病房并经多普勒彩色超声心动图或尸体解剖诊断的类型分布.其中非青紫型先心病89例,占74.8%,青紫型30例,占25.2%.新生儿先心病常见类型的构成比依次为室间隔缺损(简称室缺)37.8%,动脉导管未闭26.9%,肺动脉瓣狭窄8.4%,法洛四联症6.7%,继发孔型房间隔缺损(简称房缺)5.9%,大动脉转位5.0%.38例室缺中,缺损直径≤3 mm 26例,占68.4%,4～5 mm 10例,≥6 mm 2例;27例动脉导管未闭中,导管内径2～3 mm21例,占77.8%,3.1～4 mm 6例;7例房缺中,缺损直径5～6 mm 5例,7～8 mm 2例.7例发生充血性心力衰竭(简称心衰),占5.9%,其中2例室缺于生后42d和49d死亡.伴随心外畸形6例,占5.0%,结论综合医院新生儿先心病的类型分布与专科医院不完全相同.新生儿先心病以室缺最多.非青紫型以室缺、动脉导管未闭的小型缺损多见,中型和大型室缺易发生肺炎和心衰,甚至引起死亡.青紫型以肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、大动脉转位多见.本组较少伴随心外畸形.     

先天性心脏病介入疗法的进展与现状

导管介入治疗先天性心脏病应用于临床３０年来，发展迅速，已部分取代了外科手术，特别是近１０年来，新的装置不断应用于临床，不仅使先天性心脏病治疗的适应证逐步扩大，而且治疗效果不断提高。本文从关闭缺损和球囊扩张两个方面，简单总结了介入疗法在先天性心脏病的应用进展和现状。     

常伴先天性心脏病的人类综合征研究进展

先天性心脏病是一种常见的先天畸形,有时与一些心外畸形并存表现为某种可识别的综合征。该文就常伴心脏畸形的Alagille综合征、CHARGE综合征、DiGeorge综合征、Holt-Oram综合征、Noonan综合征及Ritscher-Schinzel综合征作一综述,通过了解这些综合征的临床特点、常见心脏畸形的类型、分子遗传学及相关候选基因的研究进展,有助于临床全面正确的诊断,同时为进一步阐明先天性心脏病分子发病机制提供重要线索。     

婴儿先天性心脏病非择期手术81例

目的总结婴儿先天性心脏病（CHD）非择期手术的临床经验,探讨婴儿CHD的手术方法与时机。方法2006年1月至2007年11月共施行婴儿CHD非择期手术81例,平均年龄7．55个月（6d至12个月）,平均体重6．89（2．5—10）kg。病种分布：完全性大动脉错位（TGA）7例;完全性肺静脉异位连接（TAPVC）3例;大型室间隔缺损（VSD）合并肺动脉高压（PH）48例;室间隔完整型肺动脉闭锁（PA／IVS）2例;法乐氏四联症（TOF）12例;三房心（CTA）合并PH2例,其中1例同时合并VSD;房间隔缺损（ASD）合并PH6例,其中3例合并VSD,1例合并PDA;ASD合并肺动脉瓣狭窄1例。全部病例均在中低温或深低温低流量或深低温停循环下行心内畸形矫治术。结果79例行心内畸形根治术,2例行姑息手术。死亡5例,死亡率为6．17％。存活76例,术后临床症状均不同程度改善。结论左向右分流合并PH以及某些复杂紫绀型CHD,宜尽早手术治疗。     

MRI对先天性心脏病的生理评价

磁共振成像是一种无创伤、无辐射的新型影像学诊断方法，具有多种成像技术，不仅能清晰地显示先天性心脏病的解剖病变，还可以提供生理和血流动力学信息，如心室的容积和功能、瓣膜的反流、心室壁的运动以及心肌的血供等，可用于先天性心脏病的术前评估和术后的长期随访，在某些情况下可取代心导管检查，具有广泛的应用前景。     

转录因子突变与先天性心脏病

先天性心脏病（ＣＨＤ）是最常见的人类出生缺陷和儿童非感染性疾病的主要死亡原因。心脏畸形曾经被认为是多因素病因造成的,可是,近年研究发现一些是由于控制发育的基因突变引起。随着分子遗传学技术被应用于ＣＨＤ的病因研究,证实四种转录因子的突变与多种形态的人类ＣＨＤ有关：ＮＫＸ２．５是同源盒转录因子,突变造成多种形态的ＣＨＤ及房室传导阻滞;ＴＢＸ５是Ｔ结构域转录因子,发生突变引起先天性心脏缺损和上肢骨骼畸形;ＡＰ－２ｂ是螺旋－环－螺旋结构转录因子,突变引起以动脉导管未闭、西部畸形和第五手指异常为特征的常染色体显性遗传特性的疾病;ＺＩＣ３是一个锌指转录因子,ＺＩＣ３突变与内脏易位畸形有关．     

婴幼儿先天性心脏病手术治疗47例

目的总结婴幼儿先天性心脏病的手术治疗经验。方法回顾性分析2004年12月～2006年12月经手术治疗的婴幼儿先天性心脏病47例。平均年龄15.3±2.6个月(4～28个月),平均体重8.2±1.3kg(5.0～10.0kg)。结果全组治愈46例,死亡1例,为法洛氏四联症(TOF)术后,死亡原因为呼吸窘迫综合征及肺部严重感染。停机拔管后并发肺炎3例,肺不张2例,术后出现低心排血量综合征1例,肺动脉高压危象1例,暂时性Ⅲ度房室传导阻滞1例,重度低氧血症1例,急性肾功能不全1例,治疗后均痊愈出院。结论婴幼儿期先天性心脏病手术治疗可以取得满意的疗效,符合婴幼儿生理特点的围术期处理是成功的关键。     

经导管同期介入治疗儿童复合型先天性心脏病8例分析及随访

目的：儿童先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)复合畸形(复合型CHD)既往外科手术是唯一的治疗方法,随着介入治疗技术的日渐成熟和新型封堵器械的不断出现,经导管同期介入治疗儿童复合型CHD引起人们的关注,目前,国内外报道尚不多。该研究对儿童复合型CHD经导管介入治疗的方法及疗效进行探讨。方法：应用经导管介入治疗方法同期封堵治疗8例儿童复合型CHD,其中男4例、女4例,平均年龄(6.1±2.9)岁,其中房间隔缺损(ASD)伴室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)1例,ASD伴PDA、肺动脉瓣狭窄(PS)1例,ASD伴PDA 1例,卵原孔未闭(PFO)伴PS 1例,ASD伴PS 4例。经导管介入治疗的原则是:ASD伴VSD、PDA者,先行VSD封堵术,再行PDA封堵术,最后行ASD封堵术;ASD伴PDA、PS者,先行经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)纠正PS,再行PDA封堵术,最后行ASD封堵术;PFO伴PS和ASD伴PS者,先行PBPV纠正PS,其次行PFO或ASD封堵术。结果：8例复合型CHD均1次治疗成功,术中未发生任何严重并发症。术后即刻超声和造影检测显示VSD、ASD及PDA均无残余分流,6例合并PS者,跨肺动脉瓣压差由术前的75.3±15.6 mmHg下降至术后的14.0±5.6 mmHg,经3.4±1.2年随访证实无残余分流,跨瓣压差均在通常标准良好的范围内,无任何并发症发生。结论：经导管介入治疗儿童复合型CHD技术要求较单纯型CHD相对高,宜遵循先难后易、后期操作不影响前面治疗的原则,规范操作,可获良好的治疗效果。     

儿童复杂先天性心脏病肺动脉环缩术后二期手术时机的探讨

目的探讨儿童复杂先天性心脏病肺动脉环缩术后最佳二次手术时机,并对二期手术效果进行评价。方法2002年1月至2007年12月,本中心对32例儿童复杂先天性心脏病实施肺动脉环缩术。32例超声心动图估测环缩近远端压差平均为43.7±9.0mm Hg。22例实施二期手术患儿中,男18例,女4例,年龄15.5±21.9个月。二期手术前经皮血氧饱和度为82.7%±9.1%。术前肺动脉压力为19.5±6.5mm Hg。结果二期手术距第1次手术时间平均7.6±10.8个月（10d至40个月）。其中6例行大动脉调转术,8例行双向腔肺分流术,8例行其他双心室修补术。1例围术期死亡,5例发生围术期并发症。术后经皮平均血氧饱和度为92.0%±8.7%（76%～100%）。按二期手术方法分为单心室修补组、完全性大动脉转位组和双心室修补组,2次手术间隔时间分别为3.9±3.6个月、5.7±9.3个月和12.9±14.1个月。结论肺动脉环缩术后二期手术需根据原发病及进行肺动脉环缩的目的选择个体化二期手术方案和时机,以创造最佳手术条件,减轻肺动脉环缩姑息手术带来的并发症。     

转录因子突变与先天性心脏病

先天性心脏病（CHD）是最常见的人类出生缺陷和儿童非感染性疾病的主要死亡原因。心脏畸形曾经被认为是多因素病因造成的，可是，近年研究发现一些是由于控制发育基因突变引起。随着分子遗传学技术被应用于CHD的病因研究，证实四种转录因子的突变与多种形态的人类CHD有关；NKX2.5是同源盒转录因子，突变造成多种形态的CHD及房室传导阻滞；TBX5是T结构域转录因子，发生突变引起先天性心脏缺损和上肢骨骼畸形。AP-2b是螺旋-环-螺旋结构转录因子，突变引起以动脉导管未闭、面部畸形和第五手指导师常为特征的常染色体显性遗传特性的疾病；ZIC3是一个锌指转录因子，ZIC3突变与内脏易位畸形有关。